Malformations Anorectales
Pr K.FOURAIJI
Chirurgien Pédiatre
INTRODUCTION
• Définition: Les malformations ano-rectales (MAR) sont toute anomalie congénitale de mise
en place de la filière ano-rectale , représenté comme l’absence d’orifice anal en place
normale.
• Pathologies rares , prévalence 1/3000 naissances
• Large spectre malformatif au pronostic fonctionnel hétérogène
• 60 % associées à d’autres malformations.
• 30 % des cas : des syndromes bien étiquetés.
• L’examen de la marge anale doit donc être systématique chez tous les nouveau-nés, a
fortiori s’il y a d’autres malformations connues.
• La chirurgie est fonction de l’anatomie de la MAR, peut être faite d’emblée ou différée.
• Prise en charge pluridisciplinaire postopératoire +++
• But : une continence, au moins une propreté socialement acceptable.
Plan
• Introduction
• Objectifs
• Rappel embryologique/ Anatomique
• Diagnostic Positif
• Forme Clinique
• Traitement
• Evolution et pronostic
• Conclusion
Objectifs
• Poser le diagnostic positif
• Différencier les différentes formes cliniques
• Connaitre les étapes thérapeutiques
Rappel
Embryologique
• Intestin primitif postérieur fait suite à
l’intestin moyen
et se termine par la membrane cloacale
• Il est en communication avec l’allantoïde
et leur segment commun forme le cloaque
• A la 7 semaine apparition septum uro-rectal
dans l’angle formé par l’allantoïde et l’intestin
postérieur
• Cloison résulte d’une prolifération
mésenchymateuse et progresse en direction
caudale jusqu’au contact avec la membrane
cloacal
• Division : Avant : Sinus urogénital primitif
Arrière : canal ano-rectal
• Formation Périnée .
• Membrane cloacale : Avant : MB urogénital
Arriere : MB anale
• Sinus urogénital : vessie et O GInt
• Leur présentation anatomique dépend du
stade de développement embryonnaire auquel
est survenue l’anomalie de mise en place de
l’intestin terminal.
• Toutes les formes existent, depuis la fistule in
situ (pouvant en imposer pour un véritable
anus) jusqu’à l’absence totale d’anus, avec ou
sans fistule urinaire ou génitale. Les formes
mineures sont plus fréquentes chez les filles.
• Malformation anorectale peut être isolée
• S’associe à d’autres malformations notamment urogénital +++
• Peut être intégrée dans un syndrome malformatif
• Le mot VACTERL :
Vertébral anomalies (Vertèbre) : 60-80 %
Anal atrésie (Anus) : 55-90 %
Cardiovasculaire anomalies (Cœur) : 40-80 %
Tracheoesophageal fistule (Fistule Trachéale) : 50-80 %
Esophageal atrésie (Atrésie de l’œsophage) : 60%
Renal or radial anomalies (Reins) : 50-80%
Limb defects (membres) : 40-50%
Rappel anatomique
• MAR en fonction du niveau du cul-de-
sac rectal par rapport à la sangle
puborectale des muscles releveurs de
l’anus.
• Elle distingue ainsi les formes hautes
(le rectum n’atteint pas le plancher
pelvien), de mauvais pronostic,
• les formes basses (le rectum descend
jusqu’au périnée) de meilleur
pronostic
• les formes intermédiaires.
MAR Basse
Classification
Plancher des releveurs :
complexe des fibres
musculaire
MAR Haute
Garçon Fille
Plancher des releveurs : complexe des fibres musculaire
MAR
Malformation Basse Malformation Haute
CDS au dessus du plancher des
CDS en dessous des releveurs
plancher des releveur
Malformation
Intermediaire
Diagnostic facile • Fistule fréquente entre
Bon pronostic tractus urinaire et rectal
• Plancher des releveur +/-
• Pronostic +/-
• Anus couvert
• Anus antéposé • Agénésie rectal
• Sténose anale • Atrésie rectal
• Cloaque
Diagnostic Positif
• Salle d’accouchement : examen de la marge anale +++++
ØAbsence d’anus en niveau de son emplacement normal
ØPeut être Remplacé par un bourgeon cutané ou une fistule
ØAspect clinique différent chez le fille et le garçon
• Distension Abdominal/ Tableau d’occlusion à Rare
• DAN : rare
• Malformations associées (Vacterel)
• Distension digestive foetale et/ou image entérolithiase
• Hydrocolpos / anomalies du sacrum / Malformation urogénitales/
pariétales antérieures/ médullaires
Diagnostic Positif
• Examen du périné et le sillon interfessier
• Compter les orifices
• Chercher la fistule
• Chercher la meconurie chez le garçon
• Recherche d’autres malformations cliniques
Diagnostic
positif
MAR Basse MAR HAUTE
Découverte d’une malformation anorectale en salle de travail : et la suite ? ➞C. CRÉTOLLE 1, S. SARNACKI 2 réalités pédiatriques # 190_Janvier 2015_Cahier 1
Diagnostic
positif
MAR BASSE MAR HAUTE
MAR FILLE : MAR Basse
• Fistule rectovestibulaire
• Anus antéposé
• Diagnostic clinique
Fistule rectovestibulaire
MAR Fille :
MAR Haute
• Type cloaque : 1 orifice
• Malformation associée +++
• Anomalie génitale +++
MAR Garçon:
MAR BASSE
• Anus antéposé
• Anus couvert
• Agénésie anorectal avec fistule rectopérinéale
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MAR Garçon:
MAR HAUTE
• Agénésie anorectale sans fistule
• Agénésie anorectale avec fistule : Méconurie
MAR Haute
MAR Basse
Bilan malformatif
• Recherche d’une atrésie de l’œsophage
• Recherche de malformations des membres
• Echographie Abdominale : Uropathie ++/ malformation génitale
• Echographie du cône médullaire :
• IRM medullaire
• Radiographie du rachis : malformation vertébrale : hemivertébre,
vertèbre fusionnée
• Echographie cardiaque
• Toutes malformations appellent une autre
• Malformations associées modifient le pronostic
Malformation Urogénitale
Dans les formes hautes des MAR : 35 à 40% des enfants.
Dans les formes basses :10 à 15%.
• Agénésie rénale unilatérale.
• Dysplasie rénale uni ou bilatérale plus ou moins sévère.
• Ectopie rénale.
• Symphyse rénale (la plus fréquemment observée est le rein en fer à
cheval).
• Reflux vésico-rénal avec ou sans urétéro-hydronephrose
• Sténose des jonctions urétéro-vésicales
• Hypospadias de sévérité variable.
Chez la fille, les malformations génitales observées
Anomalies utérines.
Duplication de l’appareil génital. Rarement il s’agit d’un hydrocolpos.
Malformations Vertébrales
Les hémi-vertèbres soit d’un excès, soit d’une hémiagénésie.
Les vertèbres bi-nucléés à désèquilibre de la statique
vertébrale.
Des anomalies intracanalaires sont possible : myélo-
méningocède Moelle fixée . Moelle basse attachée
Syndrome Curarino : myeloméningocèle antérieure + MAR
Malformation du squelette
• Des hypoplasies du rayon externe de l’avant bras. +++
• Des anomalies des doigts à type de poly ou de
syndactylies
• Des déformations des pieds
Malformation Digestive
• l’atrésie de l’œsophage est observée dans 5 à 10% des cas, surtout
pour les MAR hautes.
• D’autres malformations digestives (7% des cas)
• Mésentère commun pathogène ou non.
• Malrotation digestive Hernie diaphragmatique
• Diaphragme duodénal Atrésie duodénale
• Atrésie colique
• Atrésie des voies biliaire…
Malformation Cardiaque
• Les anomalies cardiaques représentent moins de 10% des associations
malformatives.
• CIV ++.
• Transposition complète des gros vaisseaux ou d’une persistance du
canal artériel.
Traitement
• But : Assurer la continuité rectum/anus
Mettre le rectum et anus dans le complexe musculaire
sphinctérien
Continence anal
Moyen :
Chirurgie
à Traitement Codifié
• MAR Basse :
Réparation chirurgicale en 1 temps
Protoplastie / Cutback
MAR Haute : Réparation chirurgicale en 2 temps
1er Colostomie de dérivation
2ème : Abaissement du CDS : anorectoplastie
Pronostic
• Incontinence anale
• Souillure permanente 70%
• Continence compléte 40% (fistule)
• Malformations associées
Conclusion
• Malformation anorectal = large spectre malformatif
• Isolée ou associée à d’autre malformation
• Diagnostic aisé à la naissance
• Classification impact sur la prise en charge et pronostic
• Traitement chirurgical codifié
• Risque d’incontinence
