REPUBLIQUE ALGERIENNE DEMOCRATIQUE ET POPULAIRE
Ministère de l’enseignement supérieur et de la recherche scientifique
UNIVERSITE BADJI MOKHTAR ANNABA FACULTE DE MEDECINE
Département de médecine
Chirurgie Urologique
Les Uropathies Malformatives
Cours destiné aux étudiants en graduation
Dr LASKRI Nassim
MAHU
Service d’urologie CHU Annaba
n.laskri@gmail.com
LES UROPATHIES MALFORMATIVES
❖ Plan : ❖ Objectifs pédagogiques :
1/ Connaitre les principales
I. Haut appareil urinaire : malformations de l’appareil
urinaire.
A. Reins
B. Uretères
2/ Savoir
II. Bas appareil urinaire :
- Poser le diagnostic.
C. Vessie - Dépister les complications.
D. Urètre - Connaitre les indications et
principes du traitement.
MALFORMATIONS DU HAUT
APPAREIL URINAIRE
MALFORMATIONS DU REIN
Le syndrome de jonction P-U
Mécanisme
• Le transport de l’urine dans le haut
appareil se fait grâce à un péristaltisme
actif.
• L’onde péristaltique se propage d’une
manière synchronisée à partir du
bassinet vers l’uretère jusqu’à la vessie.
Le syndrome de jonction P-U
• En cas d’anomalie de la JPU => Un Mécanisme
segment apéristaltique de l’uretère
sous pyélique => Les ondes
péristaltiques ne se propagent plus
=> Obstruction fonctionnelle.
o L’étude histo-pathologique de ce
segment révèle que la musculature
spiralée a été remplacée par du tissu
fibreux avec excès de collagène.
Le syndrome de jonction P-U
• Trouble de l’évacuation de la VES avec
distension pyélo-calicielle en amont du 1er
nœud de la contraction urétérale siégeant
au niveau de la jonction entre pyélon et
uretère.
=> Dilatation pyélo-calicielle sans dilatation
urétérale associée quelle qu’en soit la cause.
Le syndrome de jonction P-U
• Congénitale : par obstacle fonctionnel dite
alors (primitive ou essentielle) appelée
aussi «syndrome de jonction P-U».
Le syndrome de jonction P-U
• La plus fréquente des uropathies malformatives.
• Pouvant se révéler à tout âge.
• Associée à d’autres malformations :
⮚ Rein en fer à cheval 35%
⮚ Hydronéphrose contro-latérale 15%
Le syndrome de jonction P-U
❖ Conséquences de l’obstruction :
1- Dilatation progressive des CPC
2- Augmentation de la pression
intra-pyélique =>
• L’évolution à la longue se fait
o Diminution de la filtration
vers une atrophie rénale
glomérulaire progressive
o Reflux intra-rénal à travers les
papilles => Altération de la fonction rénale
avec au maximum la constitution
d’une poche formée par une mince
3- Stase urinaire =>
couche de parenchyme laminé et
o Infections non sécrétant (rein muet).
o Lithogénèse
Clinique
❑ Mode de découverte :
• Douleurs :
⮚ Siège : abdomen, flanc ou fosse lombaire.
⮚ Évolution : intermittente, par poussées, exacerbées par la prise de
boissons abondantes.
o Avant, le mode de découverte de l’HDN reposait essentiellement sur les
signes cliniques,
o Actuellement c’est l’échographie anténatale et l’échographie réalisée
pour autre pathologie qui révèlent de plus en plus d’HDN.
❑ Examen clinique : En général normal.
Imagerie
Echographie :
• Mode de découverte fréquent d’une HDN
asymptomatique.
• L’HDN se traduit par une dilatation
anéchogène des CPC avec uretère non
visible.
• L’écho permet :
✔ D’apprécier le degré de dilatation, le
retentissement sur parenchyme rénal
(l’épaisseur).
✔ D’explorer le rein controlatéral et de
déceler une malformation associée.
UIV : Examen de base pour l’exploration des HDN
• ASP => recherche des opacités de tonalité calcique.
• Après inj de PC => Sémio radio du syndrome de JPU =>
quatre signes cardinaux :
1. Retard de sécrétion. (à partir de 3 min)
2. Retard d’excrétion. (à partir de 5 min)
3. Dilatation des CPC sans dilatation de l’uretère :
✔ Bassinet => déformation de son bord inf (convexe).
✔ Calices => les fonds des cupules calicielles perdent
leurs concavités (calices en boule).
4. Retard de vidange des cavités rénales dilatées =>
ralentissement du transit du PC dans l’urine en stase
=> absence de visualisation de l’uretère sous
pyélique dans les délais normaux (au delà de 20 mn).
Classification de CENDRON – VALEYER et MOLLARD
4 stades
1 : Dilatation localisée au bassinet.
2 : Dilatation du bassinet et des calices avec
bonne épaisseur du parenchyme.
3 : Importante dilatation P-C avec
amincissement très net du cortex.
4 : Rein muet.
Scintigraphie rénale
Le radio-isotope injecté peut se fixer sur le rein ou être éliminée dans la VE
Scintigraphie statique au DMSA (Di- Scintigraphie dynamique au MAG 3
Mercapto-Succinique Acide) : explore la valeur (Mercapto-Acetyl tri-Glycine) ou DTPA (Diéthylène Triamine
fonctionnelle de chaque rein. Penta Acetique) : montre l’obstruction => le
sommet de la courbe se transforme en
plateau et la pente descendante est beaucoup
plus faible (même après Lasilix).
Evolution
Imprévisible =>
- Certaines hydronéphroses restent stables pendant des années
puis décompensent;
- d’autres détruisent le parenchyme rénal en quelques mois.
Complications
systématiquement recherchées
• Lithiase : 10 % des cas, entretient l’infection => doit
être traitée en même temps que l’HDN.
• Infection urinaire : souvent asymptomatique,
découverte sur ECBU systématique.
• Destruction parenchymateuse : complication la plus
grave => doit être recherchée afin de pouvoir poser
l’indication opératoire à temps (surtout, si rein unique ou
HDN bilatérale).
• Rupture pyélique : Rare, le plus souvent suite à un
traumatisme.
Pronostic
• Dépend de la précocité diagnostique et thérapeutique =>
diagnostiquée et traitée à temps (avant destruction du
parenchyme) => les résultats sont bons.
Traitement
• Résection-anastomose de la JPU :
Pyéloplastie de type Kuss et
Anderson.
• Permet de traiter toutes les
anomalies :
✔ Résection du segment urétéral
pathologique,
✔ Réduction du volume du bassinet,
✔ Décroisement d’un éventuel
vaisseau polaire,
✔
Autres malformations congénitales du rein
L'agénésie rénale
• L'agénésie unilatérale n'a aucune conséquence si la voie
urinaire controlatérale est normale.
• L'agénésie bilatérale est léthale. 40% des grossesses arrivent
à terme. Les nouveaux nés ne survivent au-delà de 24 – 48h
(détresse respiratoire, insuffisance rénale).
Rein surnuméraire
Anomalies de siège, de rotation, de fusion
• Anomalies non pathogènes.
• Pas de traitement s’il n’y a pas de pathologie de la VE.
• Fréquemment associées à d'autres malformations.
Ectopies rénales : rein iliaque, pelvien, abdominal,
thoracique, controlatéral.
Fusion => le rein en fer à cheval
(fusion des 2 pôles inférieurs des reins sur la ligne
médiane) => la plus fréquente.
UIV
MALFORMATIONS DE L’URETÈRE
Reflux vésico-urétéral
• Passage rétrograde, à contre
courant, de l’urine vésicale dans
les cavités urétéro-pyélo-
calicielles voir dans le parenchyme
rénal.
• 30 à 50% des IU de l’enfant sont
en rapport avec un reflux.
• Nette prédominance chez la fille.
Physiopathologie
• RVR primitif => anomalie du système
anti-reflux :
Longueur du trajet intra-mural
détrusorien de l’uretère (au moins 4 fois
le diamètre de l’uretère)
Evolution
• Le reflux primitif peut disparaître avec la croissance =>
75% des reflux primitifs disparaissent avant l’âge de 12 ans
essentiellement par un allongement de l’uretère intra-mural.
Conséquences
– L'infection urinaire : Le RVR ne crée pas l’IU mais la favorise et
l’entretient en supprimant la vidange complète.
– Sur la VE => Hypotonie par diminution du péristaltisme =>
dilatation.
– Sur le parenchyme rénal => Néphropathie de reflux :
> Définition = le dommage rénal séquellaire pouvant survenir
après un ou plusieurs épisodes d’IU.
> La néphropathie de reflux est responsable de 20 à 25% des
IRCT de l’enfant et de l’adulte jeune.
Clinique
❑ Infections urinaires récidivantes => 3 types :
– IU haute : symptomatique avec fièvre (PNA).
– IU basse : symptomatique sans fièvre (cystite).
– IU asymptomatique => découverte sur ECBU systématique.
Imagerie
• UCRM : examen de référence pour
établir le diagnostic positif et le
grade précis du RVR.
⮚ Les reflux passifs observés lors de
la phase de remplissage,
⮚ Les reflux actifs observés lors de
la miction.
La classification du reflux selon Duckett – Bellinger :
• Grade I : reflux n’opacifiant que
l’uretère.
• Grade II : reflux urétéro-pyélo-caliciel
sans dilatation ni déformation des fornix.
• Grade III : idem avec dilatation modérée
de l’uretère.
• Grade IV : dilatation UPC globale, mais
les papilles restent marquées.
• Grade V : dilatation importante, uretère
tortueux, calices en boules.
• Le reflux intra-rénal (RIR) est un facteur
de gravité supplémentaire qui peut être
présent quelque soit le grade (sauf grade
Traitement
Buts :
• Corriger le RVR et assurer un transport physiologique et
normal des urines.
• Eviter les complications (préservation de la fonction rénale).
• Soulager le patient (si symptômes).
Moyens :
❖ Traitement médical : ❖ Traitement chirurgical :
⮚ L’antibioprophylaxie : Éviter • En l'absence de guérison du
les conséquences pour le rein reflux.
d'un reflux infecté. • En cas de reflux de grade élevé.
• Si les pyélonéphrites se
⮚ Ne guérit pas le reflux, mais répètent.
permet d'éviter l'apparition
d‘IU en attendant le => L'intervention chirurgicale
développement de la région consiste en une réimplantation
urétéro-vésicale => la urétéro-vésicale => Réfection
maturation spontanée. d'un système anti-reflux
efficace, par allongement du
trajet sous-muqueux de l'uretère.
Méga-uretère
• Méga-uretère (Uretère dilaté,
Uretère large).
• État radiologique et anatomique
caractérisé par une dilatation de
l’uretère d’importance variable
qui peut être totale ou
segmentaire, parfois sinueuse
(dolicho-méga-uretère).
Classification anatomique des méga-U
La classification en 3 grades proposée par
Pfister et Hendren est la plus souvent
utilisée :
- Grade 1 : dilatation de l'uretère seulement,
rein normal.
- Grade 2 : dilatation de l'uretère et des CPC,
avec rein modérément altéré
- Grade 3 : importante dilatation urétéro-
pyélo-calicielle avec atrophie du
parenchyme rénal.
Circonstances de découverte
• La découverte échographique anténatale est de plus en plus
fréquente (dès la 22e semaine).
• Infections urinaires +/- fébriles.
• Douleurs lombaires ou abdominales.
Examens complémentaires
• Echographie (anténatale) : affirme la
dilatation (uretère normal non visible à
l’écho).
• UIV : confirme la dilatation et objective
l'importance du retentissement en amont :
⮚ Retard d'excrétion,
⮚ Stase dans les cavités rénales dilatées.
• UCR : complément indispensable de
l’UIV => vérifie l’absence de reflux
associé (méga-U refluant).
• Scintigraphie rénale : confirme
l’obstruction et apprécie la fonction du
Traitement
• Réimplantation urétéro-vésicale avec
⮚ Résection de la portion malade de l’uretère
⮚ Remodelage de l’uretère dilaté
⮚ et système anti-reflux.
Autres malformations urétérales
• Duplication de la VE
• Abouchement ectopique de l’uretère
• Urétérocèle
• Uretère rétro-cave
Duplication de la VE
• Le terme de duplication ou de système double regroupe les
différentes possibilités de dédoublement de la VE.
• Il y a donc un pyélon supérieur et un pyélon inférieur. Chaque
pyélon possède un uretère propre.
Si les 2 uretères se rejoignent en un seul avant l'arrivée dans la
vessie => on parle de bifidité.
Si les 2 uretères sont totalement séparés => on parle de duplicité.
• L'uretère du pyélon inférieur qui
s'abouche plus haut, peut s'aboucher trop
haut, avoir ainsi un trajet sous-muqueux
trop court et être donc le siège d'un reflux
(Pathologie associée la plus fréquente).
• L'uretère du pyélon supérieur qui, lui
s'abouche plus bas, peut s'aboucher trop bas
et être le siège de 2 pathologies différentes :
⮚ L’abouchement ectopique de l’uretère
⮚ L’urétérocèle
Abouchement ectopique de l’uretère
Urétérocèle
• Dilatation pseudo-kystique
de l’extrémité sous-
muqueuse de l’uretère
Uretère rétro-cave
- Malformation congénitale caractérisée par un trajet spiroïde de
l’uretère lombaire droit autour de la VCI.
- Peut rester quiescente ou aboutir à une obstruction urétérale
relevant d’un traitement chirurgical.
UIV
MALFORMATIONS DU BAS
APPAREIL URINAIRE
MALFORMATIONS DE LA VESSIE
Extrophie vésicale
• Déhiscence de la paroi abdominale au
dessous de l'ombilic => Les droits écartés :
=> La face antérieure de la vessie, du col et
de l'urètre est absente => Ainsi la
muqueuse de la face postérieure de la vessie
et du col vient faire saillie entre les muscles
droits.
MALFORMATIONS DE L’URÈTRE
Valves de l’urètre postérieur
• Des replis muqueux dans l’urètre
postérieur (au niveau prostatique sus ou
sous montanal) s'opposant à l'écoulement
des urines.
• Elles réalisent un obstacle sous vésical et
peuvent être responsables d'une dilatation
de l'ensemble de la VE.
• Intérêt de l’UCRM
• Traitement endoscopique : électro-section.
Hypo et Épispadias
• Position ectopique du méat
urétral : face ventrale (hypo)
ou dorsale (épi) du pénis.
• Diagnostic à la naissance.
• Circoncision interdite.
MERCI
