Hiperaldosteronismo

primario
Dr. Luis Emilio Fabila Jurez
25 de septiembre de 2014.
Clnica 802
Pacheco Quijano Karla Vernica
Salado Arredondo Marlene
CONCEPTO
El Hiperaldosteronismo Primario HAP
Sndrome descrito por CONN en 1955
Caracterizado por:

Hipertensin
Arterial
Hipopotasemia
(<= 3.5 mEq/L)
Disminucin de
la act de la
renina
plasmtica
Hipersecrecin
del aldosterona
ETIOLOGIA
HAP
Hipersecreci
n de
aldosterona
Zona
Glomerular
de la corteza
adrenal
HIPERALDOSTERONISMO IDIOPATICO
(HAI) O HIPERPLASIA BILATERAL
IDIOPATICA.
-Caracteriza por hiperplasia de ambas
glndulas suprarrenales, con o sin
ndulos.
ADENOMA PRODUCTOR DE
ALDOSTERONA (APA) O SINDROME DE
CONN
-Tumores benignos de la zona
glomerular, pequeos y encapsulados.
HIPERPLASIA UNILATERAL PRIMARIA.
-Es una hiperplasia micro o
macronodular de una de las glndulas
adrenales.
CARCINA ADRENAL PRODUCTOR DE
ALDOSTERONA
-Infrecuente de HAP
-Tumores adrenales mayores de 4cm
HIPERALDOSTERONISMO SUPRIMIBLE
CON GLUCOCORTICOIDES (HAP
FAMILIAR TIPO I, HASG)
-Es una forma rara de HAP de herencia
AD.
-En los sujetos afectados la produccin
de aldosterona tiene lugar en la zona
fascicular en lugar de la glomerular.
HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR
TIPO II
-Se caracteriza por la aparicin
familiar de HAP originado por
adenoma, hiperplasia bilateral o ambos
-Se trasmite de forma AD.
FISIOPATOLOGA
La biosntesis de la
aldosterona esta
controlada por la
enzima aldosterona
sintetasa (citocromo
P450c11AS ).
La cual convierte en
pasos sucesivos la 11-
deoxicorticosterosa
en aldosterona.
En la HAP la produccin de
aldosterona no esta
controlada por la ANGII y el
EJE R-A se encuentra
suprimido, dado que la
aldosterona se produce
autonomamente
Esta autonoma se debe a la
ausencia de la respuesta de
la aldosterona a las procesos
que suprimen de forma
normal su produccin.
La aldosterona
A nivel del TCD del rin
Determina un aumento
en la reabsorcin de Sal y
agua
-Expansin del volumen
extracelular
-En un incremento del
contenido total de sodio
-Una elevacin de la PA
La expansin del vol.
extracelular y plasmtico
Actuando sobre los
receptores del aparato
yuxtaglomerular
inhiben la secrecin de
renina
La hipovolemia
Produce:
-Un aumento del GC y de
las RVP.
Que prolongan la
Hipertensin
Posteriormente un
fenmeno de escape
mediado por el aumento
de la secrecin del PNA,
inducido por la
hipervolemia
Condiciona una
normalizacin del
volumen extracelular y el
gasto cardiaco
Adems,en la retencin
de sodio, la aldosterona
ocasiona un incremento
de excrecin renal de
potasio, originando
hipopotasemia
Clnica
Grado moderado a severo
Resistente tratamiento farmacolgico
Aldosterona
> Riesgo
desarrollar
Cardiopatia y
nefropata
hipertensivas
Fibrilacin
auricular
IAM
ACV
Accin
directa
Hipopotasemia
Hipopotasemia
Puede originar
Parestesias
Intolerancia a la glucosa
Nefropata hipocalimica con insuficiencia renal.
Alcalosis hipopotasmica puede condicionar un descenso de los
niveles de calcio inico y derivar en tetania.
Diagnstico
Prueba de cribado.
Cociente AP/ARP.
Se realiza a primera hora de
la maana, suspendiendo
medicacin hipotensora
entre 4 y 6 semanas antes,
paciente en sedestacin u
ortostatismo durante 15-30
minutos antes de la
extraccin.
Realizar pruebas de confirmacin
AP 15 ng/dl
ARP < 1,0 ng/ml/h
AP/ARP 20-25
Positividad casi diagnstica
AP 15 ng/dl
AP/ARP <50-100

Se considera diagnstica de HAP
ARP < 1,0 ng/ml/h
AP/ARP >100
Considerar hiperaldosteronismo
secundario
AP y ARP aumentadas
AP/ARP <10
Sindrmico
Etiolgico
Prueba de confirmacin
Demostrar autonoma de produccin de aldosterona a travs
de una prueba de supresin

Sobrecarga oral de
sodio
Dieta con 10 g de
cloruro sdico al
da
Al tercer da se
recoge orina de
las 24 horas para
determinar
aldosterona,
sodio y
creatinina y se
hace extraccin
para AP
Prueba de infusin
salina
Administrar tras
ayuno nocturno
con paciente en
decbito 500
ml/hora de una
solucin salina
isotnica durante
4 horas
Monitoriear
estrechamente
PA y FC.
Prueba de
supresin con
fludrocortisona
Niveles AP son
medidos en
condiciones
basales, despus
de 4 das de
administrar
fludrocortisona
(0,1 mg/6 horas)
junto con un
suplemento
diettico de 6 g
de cloruro sdico
Muestras de
sangre al 5to da
a las 8 de la
maana
Prueba de
captopril
Se determina AP
y ARP antes y 90-
120 min despus
de administrar
25-50 mg de
captopril VO
Respuesta normal
es una
disminucin de
AP e incremento
de ARP, en HAP
no se modifican
Pruebas funcionales. Postural.
Diagnstico diferencial entre HAI y APA
Muestras para AP y ARP
sujeto acostado y tras 2-4
horas de bipedestacin
En pacientes con HAI la
aldosterona en torno a
un 30% del valor basal con
el cambio postural,
porque el sistema renina
angiotensina no est
totalmente suprimido.
Con APA los niveles de
aldosterona no se
modifican o incluso
disminuyen en paralelo
con la secrecin
circadiana de cortisol.
Prueba de supresin de dexametasona
Prueba gentica para HASG.
Determinacin del gen quimrico
CYP11B1/CYP11B2
en los casos en que se sospeche esta
forma de hiperaldosteronismo
familiar
Usada en el diagnstico
de HASG, ya que la
produccin de
aldosterona est bajo
control de la ACTH.
Determinacin basal de
aldosterona y cortisol,
despus de 2 a 4 das de
la administrar
dexametasona 2 mg/da
VO
Prueba diagnstica
cuando los niveles de
aldosterona descienden
a menos 4 ng/dl
Para asegurar fiabilidad
es necesario confirmar
supresin cortisol
plasmtico a menos de
2,5 g/dl
Pruebas de imagen. TAC/RMN
TAC: prueba de
imagen + utilizada
inicialmente en
diagnstico de
localizacin del APA.
Lesiones <1 cm
pueden pasar
desapercibidas,
detectadas en -
de un 25%
En pacientes
con HAI
glndulas
suprarrenales
pueden
aparecer
aumentadas de
tamao en
forma bilateral
Adenomas
aparecen como
una masa
unilateral de
baja densidad
<2 cm de
dimetro, la
deteccin de un
ndulo >4 cm
puede hacer
sospechar
carcinoma
suprarrenal
Cateterizacin de venas adrenales (CVA)
+ fiable para probar
lateralizacin, como APA o
hiperplasia unilateral
primaria (HUP) y nico
mtodo eficaz para
detectar microadenomas.
Se realiza x va femoral, se
cateterizan ambas venas
adrenales y cava inferior.
Existe lateralizacin
cuando la relacin
aldosterona/cortisol en un
lado es al menos dos veces
mayor que en la vena cava,
a diferencia del lado
contralateral, donde la
relacin es semejante en
ambos sitios, o cuando
existe un gradiente de
aldosterona superior a 10
entre ambos lados.
Tratamiento
Objetivo: prevenir morbimortalidad asociada con la
HTA, las alteraciones hidroelectrolticas y el dao
cardiovascular.
La aproximacin teraputica del HAP depende del
subtipo etiolgico

Quirrgico
Tx de eleccin en px con APA y
HUP, realizndose adrenalectoma
o adenomectoma unilateral.
Ciruga laparoscpica es de
eleccin, menos complicaciones,
periodos hospitalizacin y
recuperacin + cortos.
Mdico
Terapia de eleccin para pacientes con HAI y para
aquellos con APA que no pueden ser sometidos a tx qx.
Espironolactona. antagonista de aldosterona a nivel de su
receptor, frmaco tradicional.
Dosis inicial: 200 y 400 mg/da, repartidas en 2-4 tomas
Dosis mantenimiento: 25-200 mg/da
Efectos adversos: intolerancia digestiva, ginecomastia,
disfuncin erctil, disminucin libido e irregularidades
menstruales.
Se precisa un 2do
frmaco
antihipertensivo,
siendo muy eficaz la
asociacin de tiazidas
a dosis bajas. Pueden
utilizarse tambin
calcioantagonistas.
Eplerenona
Antagonista selectivo receptor de mineralocorticoides, no
presenta efectos adversos de espironolactona
Dosis: 50 y 400 mg/da
Amilorida-triamtereno
Impiden accin aldosterona al inducir bloqueo del canal
epitelial de sodio a nivel renal, impidiendo retencin de
sodio y prdida de potasio
Amilorida: 5 y 20 mg/da repartidos en 2 tomas,
triamtereno: 100 mg/12 horas, asociado a
hidroclorotiazida.
Dexametasona
Tx eleccin en HASG
Dosis: 0,125-0,5 mg/da, pueden responder a prednisona o
hidrocortisona
Bibliografa
Mories lvarez, Hiperaldosteronismo primario y secundario.
Sndrome de exceso aparente de mineralocorticoides.
Pseudohiperaldosteronismo. Otros trastornos por exceso de
mineralocorticoides, Hospital universitario de Salamanca, Espaa,
2008, pgs. 1-6.