DIABETES INSIPIDA
KARINA MAIQUE SÁNCHEZ
MÉDICO ENDOCRINÓLOGO
HOSPITAL CENTRAL FAP
• Síndrome resultante de la alteración corporal del agua debido a
Deficiencia en la secreción de AVP (diabetes insípida central o neurogénica)
Falta de acción de la AVP en el túbulo colector del riñón (diabetes insípida
nefrogénica)
HORMONA ANTIDIURETICA
• Hormona Peptídica
• Esencial en el control de la Osmolalidad plasmática
• Producida en el Hipotálamo y almacenada en la neurohipófisis
• Principales estímulos para su liberación:
- Osmolalidad plasmática (280-290 mOsm/kg)
- Presión Arterial
- Catecolaminas
- Otros (neurotransmisores, dolor, drogas)
• Regula la excreción de H2O en los riñones.
ADH
RECEPTORES
Receptor Localización Función
V1 Vasos sanguíneos, plaquetas, Vasoconstricción
hígado
V2 TCD y colector del riñón Reabsorción de agua libre
(Control de osmolalidad)
V3 Sistema Nervioso Central, Neuromodulador
Hipófisis
Otros Oxitocina, Purinérgicos Varias
DIABETES INSIPIDA
• Se caracteriza por la eliminación de grandes volúmenes de orina (> 3,5 l/día, 40-50
ml/kg/día) diluida (osmolalidad urinaria < 300 mOsmol/kg).
EPIDEMIOLOGÍA
• Prevalencia de 1: 25.000 y menos del 10% se puede atribuir a formas hereditarias.
• La diabetes insípida afecta por igual a hombres y a mujeres, y las formas hereditarias se
manifiestan desde la niñez
CLASIFICACIÓN
• Diabetes insípida central
• Diabetes insípida nefrogénica
• Polidipsia primaria
• Diabetes insípida gestacional.
CLINICA
• Poliuria hipotónica: 50 ml/kg/día, osmolalidad urinaria inferior a 300 mOsm/kg, la
densidad urinaria es inferior a 1.010.
• Polidipsia.
• Síntomas de tipo general: astenia, adelgazamiento, estreñimiento, alteraciones de la
personalidad, etc.
• No son frecuentes los signos clínicos de deshidratación, a menos que la ingestión de
líquidos esté alterada.
DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
• Déficit de producción de ADH en el sistema neurohipofisario.
• Inicio brusco.
• Causas:
– Genética: Sd. de Wolfram, autosómico recesivo (DIDMOAD) mutación en gen WFSI
– Congénita: Defectos en la línea media craneal.
- Adquirida::
– TCE.
– Neoplasias: germinomas, craneofaringiomas, pinealoma.
– Infiltrativo/autoinmune: Histiocitosis de cél de Langerhans; hipofisitis linfocitaria, neurosarcoidosis.
– Drogas: Etanol, fenitoína, agentes alfa adrenérgicos, corticoides.
– Infecciones: meningitis, encefalitis.
– Neurocirugía.
– Idiopática. 30 – 40% probable origen autoinmune
DIABETES INSÍPIDA NEFROGENICA
• Incapacidad para concentrar la orina debida a la resistencia renal a la acción de la ADH circulante.
• Inicio más gradual
• Causas:
– Genética o familiar: Ligada al cr X (mutaciones en el Receptor V2)-
Mutaciones en aquoporina 2 recesiva o dominante
– Adquirida:
Fármacos: Litio, cisplatino, anfotericina, demeclociclina, rifampicina y otros.
Alt. metabólicas: hipercalcemia, hipopotasemia e hiperglucemia.
Enf. Renales: amiloidosis, pielonefritis, poliquistosis renal, necrosis tubular aguda. Sarcoidosis. Amiloidosis.
Ingesta excesiva de líquidos o pérdida de sodio y agua (diuréticos).
Idiopática.
DIAGNOSTICO
• Poliuria Determinar la excreción renal de glucosa, calcio y ácido úrico
Medir concentración sérica de K y Ca
Determinación de osmolalidad plasmática y urinaria
Prueba de restricción hídrica con posterior estimulación de desmopresina
PRUEBA DE RESTRICCIÓN HÍDRICA
• Periodo libre de ingestión hídrica.
• Cada hora se determina peso, PA, FC, Osm p,Vol diuresis y Osm o. Cada dos horas Na p,
Osm p e Iones en orina.
• La prueba se mantiene un total de 17 h o hasta que se produzca una de estas 4 situaciones:
– Osm o > 800 mOsm/kg
– Osmolalidad plasmática > 295 mOsm/kg.
– Na plasmático > 150 mEq/l.
– El paciente pierde el 5% del peso corporal o muestra signos de deshidratación.
MEDICION DE ADH PLASMATICA
• Se debería medir en plasma en muestra basal y al terminar el test de deshidratación,
antes de administrar la DDAVP.
• Útil para diferenciar formas parciales de DIN y DIC.
TÉCNICAS DE IMAGEN
• La RMN craneal es la prueba de imagen de elección en la DIC.
– DIC familiar e idiopática: Ausencia de hiperseñal del lóbulo post en T1
– DIC secundaria a tumores.
– DIC 2ª a Hipofisitis, ya sean granulomatosas o linfocíticas: Ausencia de hiperseñal en T1 y
engrosamiento difuso y homogéneo del tallo hipofisario con y sin contraste. Captación
homogénea de contraste en T1.
– DIC 2ª a Histiocitosis de cél de Langerhans: engrosamiento difuso del tallo hipofisario y ausencia de la
hiperseñal en neurohipófisis. Captación enlentecida de contraste. – Lesiones postraumáticas: Sección
del tallo hipofisario
TRATAMIENTO DIC
• DDAVP (1-desamino-8-D-Arginina Vasopresina): Actúa selectivamente sobre los receptores V2, por lo
que prácticamente carece de efecto presor, actividad antidiurética mayor que AVP, vida media mayor.
Efecto antidiurético inicio a los 15 min y duración de varias horas.
• Vías de administración:
– Nasal: la 1ª en desarrollarse
– Oral: absorción rápida.
– Sublingual (formulación liofilizada de desmopresina). Biodisponibilidad 60 % mayor que via
oral.
– Parenteral: Subcutánea, intramuscular o iv.
• CLORPROPAMIDA:
– Puede ser útil en DIC parcial.
– Suele reducir diuresis de un 30 a un 70%
– Su efecto puede aumentarse mediante tto simultáneo con un diurético tiazídico.
– El factor limitante para su uso es la hipoglucemia.
TRATAMIENTO DIN
• Disminución de solutos en la dieta, ingesta de sal (<100mEq/d) y de proteínas (<1g/kg/d).
• Diuréticos tiazídicos, puede ser útil la combinación con amilorida, efecto aditivo.
• AINEs: Inhiben síntesis de Prostaglandinas renales, las cuales antagonizan el efecto de la
ADH.
• Suspensión de fármacos.
• Análogos de la ADH, en formas parciales, efecto beneficioso sobre la reducción de
poliuria. Dosis suprafisiológicas de desmopresina asociadas a tiazidas o AINEs.
GRACIAS
