BRONQUIECTASIAS:
DEFINICIÓN:
● Enfermedad bronquial inflamatoria crónica con dilatación irreversible de la luz
bronquial que puede producirse por diferentes causas.
● Dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios cartilaginosos de tamaño
mediano, que se acompañan de destrucción de los componentes muscular y elástico
de la pared bronquial, y que se asocian con frecuencia a infección bronquial crónica.
EPIDEMIOLOGÍA
● Mayor en mujeres y en ancianos
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
● Sustitución del epitelio ciliar por un epitelio escamoso, la ulceración de la mucosa, la
fibrosis bronquial y peribronquial, y la hiperplasia de las glándulas mucosas.
ETIOLOGÍA:
● Más frecuente de causa desconocida (44%)
● Le siguen la postinfecciosas (30%)
● DESCARTAR: INMUNODEFICIENCIAS, REFLUJO GASTROESOFAGICO,
ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA, MICOBACTERIAS NO
TUBERCULOSAS, FQ, DISCINESIA CILIAR 1RIA, DÉFICIT ALFA 1
ANTITRIPSINA
NOTA:
★ Alfa-1 antitripsina es una proteína producida por el hígado y liberada en el torrente sanguíneo.
Su función principal es inhibir a la elastasa de los neutrófilos (se libera como mecanismo de
defensa para eliminar los productos de degradación tisular en el lugar de la inflamación), que
se encuentra en los pulmones y está involucrada en la degradación de proteínas.
★ En su mayor parte, la alfa-1 antitripsina es sintetizada por los hepatocitos y los monocitos y
difunde en forma pasiva a través de la circulación a los pulmones; parte es producida
secundariamente por los macrófagos alveolares y las células epiteliales.
★ En casos de deficiencia grave de alfa-1 antitripsina, hay un desequilibrio entre las enzimas
degradadoras y las proteínas protectoras en los pulmones, lo que puede llevar a una mayor
degradación del tejido pulmonar y aumentar el riesgo de enfermedades pulmonares como el
enfisema.
PATOGENIA: Círculo vicioso de infección- inflamación en Bronquiectasias
CÍRCULO VICIOSO DE COLE
● 1. aclaramiento mucociliar comprometido por agresión inicial en vía aérea -> permite
contacto de bacterias con epitelio
● 2. ocurre rpta inflamatoria crónica -> liberan proteasas que producen daño epitelial
y más alteración del sistema mucociliar, se continúa el ciclo
● incremento de neutrofilos, incremento de elastasa, mieloperoxidasa, factor de
necrosis tumoral alfa, interleucina 6 y 8, interleucina 1 alfa, interleucina 1 beta y
factor estimulador de colonias de granulocitos; y leucotrieno B4 -> reclutan
neutrofilos
● Dilatación crónica con destrucción irreversible y progresiva de la pared bronquial
como consecuencia del círculo vicioso patogénica
CLÍNICA:
● Tos crónica (41-100%)
● Expectoración crónica (46-76%) o intermitente(20-38%)
● Infecciones respiratorias de repetición (donde están asintomáticos)
● Disnea
● Hemoptisis de intensidad variable: en ausencia de habito tabaquico
○ mayormente en las exacerbaciones -> por el daño en mucosa
superficial neovascular de arteriolas bronquiales
● Dolor torácico pleurítico intermitente y el cansancio
● Hiperreactividad bronquial
● Astenia y pérdida de peso
● Sinusitis es frecuente en la FQ, discinesia ciliar primaria y en las
inmunodeficiencias primarias
EXAMEN FISICO: La exploración respiratoria puede ser normal o puede haber:
○ Estertores crepitantes -> DEFINICIÓN:
■ PROCESO INFLAMATORIO PURULENTO DONDE EL FLUJO DE AIRE
ES TURBULENTO
■ ES UN RUIDO ADVENTICIO DISCONTINUO CON TONALIDAD
AUMENTADA QUE SE MIDE EN HERBS, Y POCA DURABILIDAD
○ Roncus
○ Sibilancias.
● En la enfermedad avanzada los pacientes pueden presentar:
○ Disnea progresiva, Acropaquias, Caquexia, Signos de insuficiencia
respiratoria (oxigenoterapia crónica domiciliaria o ventilación
mecánica no invasiva)
○ Cor pulmonale -> el lado derecho del corazón se vuelve más grande y
debilitado debido a un trastorno pulmonar crónico. Por lo general, esto es el
resultado de una presión arterial alta en las arterias pulmonares. Esta presión
arterial elevada en los pulmones ejerce una carga adicional en el lado
derecho del corazón, lo que puede llevar a su agrandamiento y a un deterioro
en su función.
○ + HABITUAL ES: obstrucción progresiva al flujo aéreo poco reversible tras
tratamiento broncodilatador -> infección bronquial crónica por pseudomona
aeruginosa
○ FEV1 BAJA 50-55 ml (< 200ml)
DX:
● CLÍNICA + EXA FISICO + ANALITICA + EXPORACION FUNCIONAL (test de la
caminata de 6 minutos) + IMAGEN (TCAR)
EXACERBACIÓN DE BRONQUIECTASIAS
● AL MENOS 2 DE LOS SIGUIENTES SÍNTOMAS
○ Aumento tos
○ Aumento del volumen de esputo
○ Aumento de la purulencia del esputo
○ Aumento de la disnea
○ Aumento /presencia de sibilancias
○ Malestar general
● AL MENOS UNO DE LOS SIGNOS
○ Fiebre
○ Leucocitosis (> 10 000, neutrofilos > 7500)
○ Aumento de proteina c reactiva -> Normal: menos de 1 mg/dl
★ LEUCOCITOS -> 6 000 Y 10 000
TIPOS DE LEUCOCITOS VALOR RELATIVO
NEUTROFILOS 55-65%
LINFOCITOS 25-35%
MONOCITOS 4-8%
EOSINOFILOS 0.5-4%
BASOFILOS 0.5-1%
● RELACIÓN DE LAS BRONQUIECTASIAS CON LA EPOC
○ 30 y un 50% de los pacientes con EPOC grave presenta BQ y su
prevalencia aumenta con la gravedad de la EPOC
○ 5-10% de los pacientes con BQ asocia una EPOC
● RELACIÓN DE LAS BRONQUIECTASIAS CON EL ASMA
○ Prevalencia de BQ en el asma grave o no controlada es del 20-30%
● CALIDAD DE VIDA: peores índices de calidad de vida
○ por la edad, la infección bronquial crónica por P. aeruginosa, el grado
de disnea, el número de agudizaciones, una peor función pulmonar, la
presencia de HRB (hiperreactividad bronquial), un mayor daño
estructural, broncorrea crónica, la presencia de insuficiencia
respiratoria y síntomas de depresión y ansiedad.
● ASPECTOS ANALÍTICOS
○ Marcadores inflamatorios sistémicos:
■ Neutrófilos periféricos
■ Concentración de la proteína C reactiva -> MAYOR UTILIDAD
■ Velocidad de sedimentación globular → asocia con pérdida de
la función pulmonar
○ Tamizaje de alfa 1 antitripsina
○ Factor reumatoide
● DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CLINICO:
○ EPOC
○ Asma
○ Fibrosis Quística
○ Bronquiolitis obliterante
○ TBC pulmonar
● ASPECTOS RADIOLÓGICOS BQ
○ Tomografía computarizada (TC) de alta resolución sin contraste con
cortes de 1mm a intervalos de 10 mm en inspiración máxima, permite
valorar extensión, progresiva y morfología - sensibilidad y especificidad
mayor del 90%
las predominantes en lóbulos superiores .> tbc
ABPA (aspergilosis pulmonar alérgica) en zona centrales
múltiples nódulos alrededor de bronquiectasias -> infección por
micobacterias tuberculosas
■ Clasificación morfológica de las bronquiectasias: depende de
la gravedad de la dilatación bronquial
CILÍNDRICAS VARICOSAS QUÍSTICAS
Son las más Los bronquios presentan Expresión más grave de la
frecuentes dilataciones irregulares, enfermedad. Los bronquios
Los bronquios están alternando zonas de adquieren una forma sacular o de
mínimamente dilatación con zonas de quiste. Pueden presentar niveles
dilatados de manera constricción localizadas hidroaéreos o estar agrupadas en
uniforme, no y terminación bulbosa, lo racimos o hileras. Adoptan la típica
adelgazan su que le da un aspecto imagen de “nido de golondrina”
diámetro al progresar arrosariado o en “ristra cuando el moco se acumula dentro
las generaciones de perlas” de las lesiones y aparece un nivel
hidroaéreo
● ERRADICACIÓN: ausencia de cultivos positivos en al menos 3 esputos
separados entre ellos como mínimo un mes y durante un periodo de 6 meses
● ESTADIOS DE INFECCIÓN BRONQUIAL EN BQ
● Microorganismos potencialmente patógenos(MPP) y microbioma
○ Haemophilus influenzae , P. aeruginosa (PEOR PRONOSTICO),
Streptococcus pneumoniae, Moraxella catharralis y Staphylococcus
aureus (más frecuente en FQ)
● DIAGNÓSTICO MICROBIOLÓGICO DE LA INFECCIÓN BRONQUIAL
○ VALIDADO: Se debe observar > 25 leucocitos y < 10 células epiteliales.
○ Desde su recogida, transporte y procesamiento debe ser inferior de 6 h
● GRAVEDAD Y FACTORES PRONÓSTICO -> con las Puntuaciones radiológicas
- PRONÓSTICO Y GRAVEDAD INICIAL DE BRONQUIECTASIAS
○ DOS ESCALAS CLÍNICAS:
■ E-FACED: numero y gravedad de las agudizaciones en el año
previo
■ BSI -> Bronchiectasis Severity Index
○ DOS ESCALAS DE PUNTUACIÓN RADIOLÓGICA:
■ Puntuación de Reiff modificada: cociente: diámetro de la luz
bronquial/diámetro del vaso adyacente.
● 0 puntos ≤ 1
● 1 punto = 1-2
● 2 puntos = 2-3
● 3 puntos ≥ 3
■ Puntuación modificada de Bhalla: información radiológica más
detallada
● Puntuaciones clínicas multidimensionales: FACED-BSI como E-FACED han
demostrado una buena capacidad pronóstica de mortalidad
○ E-FACED además presenta una buena capacidad pronóstica del número y
gravedad de las agudizaciones
○ Debe ser obtenido anualmente para valorar la progresión clínica de la
enfermedad
● TRATAMIENTO
○ controlar la infección y la inflamación bronquial.
○ considerar aspectos nutricionales (IMC < 20 INICIAR SUPLEMENTOS
NUTRICIONALES), el manejo de las secreciones, el entrenamiento
muscular y el manejo de las complicaciones y de las comorbilidades.
● EN CASO DE HEMOPTISIS:
LEVE MODERADO - GRAVE QX
● ANTIBIOTER ● FIBROBRONCOSCOPIA (FBC) -> ● RX VITAL (> 600 ML /
APIA IV (NO localizar sangrado DÍA)
INHALADOS) ● taponamiento con balon, ● ORIGEN LOCALIZADO
● 3FISIOTERAP aspiracion ● NO SE CONTROLÓ
IA 24-48 H ● SINO embolizacion de arterial CON LO ANTERIOR
bronquiales
● BRONQUIECTASIA EXACERBADA:
○ AUMENTO DE TOS
○ CAMBIOS CARACTERÍSTICAS DEL ESPUTO: PURULENTO, AUMENTO
VISCOSIDAD O VOLUMEN
○ AUMENTO DISNEA
○ puede haber fiebre, pérdida de peso. dolor pleurítico, HEMOPTISIS
FRANCA
○ GRAVES: IRA, sepsis, hemoptisis franca, inestabilidad hemodinámica
deterioro fx pulmonar
● Pseudomona - FACTORES DE RIESGO:
○ Hospitalizaciones frecuentes
○ Estancia reciente en la UCI
○ Ciclos repetidos de antibioterapia previa
○ Aislamientos anteriores de Pseudomonas
● MICROORGANISMO QUE MAYORMENTE ESTAN IMPLICADOS EN LA
EXACERBACION
○ influenzae
○ streptococcus
○ aureus
○ moraxella
○ enterobacterias
○ virus 25%
● TTO 10 - 14 DIAS - PSEUDOMONA 14 A 21 DIAS
