BRONQUIECTASIAS
ANYELI BODRE
100351401
BRONQUIECTASIAS
• Las bronquiectasias son
dilataciones anómalas e
irreversibles de los bronquios
cartilaginosos de tamaño
mediano ,que se acompañan
de destrucción de los
componentes muscular y
elástico de las paredes
bronquiales.
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia y la prevalencia de las bronquiectasias no se
conocen con exactitud.
La incidencia ha disminuido en los países desarrollados
gracias a los programas de vacunación infantil , a la
eficacia del tratamiento antituberculoso y a la disponibilidad
de antibióticos .
CLASIFICACIÓN
Se han empleado
varias formas de
clasificación :
1) por los mecanismos
etiopatogénicos que la
producen .
2) por los hallazgos
radiológicos
ETIOLOGÍAS
BRONQUIECTASIAS POSTINFECCIOSAS
• Las infecciones siguen siendo las causas mas frecuentes de bronquiectasias .
Cualquier neumonía grave podría dañar la pared bronquial y favorecer su aparición,
en especial cuando la neumonía se debe a microorganismos como Staphylococcus
aureus , Klebssiela spp y patógenos aerobios.
BRONQUIECTASIAS POR OBSTRUCCIÓN
BRONQUIAL
• La obstrucción bronquial
debida a un tumor
endobronquial , la aspiración
de cuerpos extraños o la
compresión bronquial
extrínseca por adenopatías
puede dar lugar a
bronquiectasias localizadas
secundarias a la retención de
moco y a la infección distal a
la obstrucción.
BRONQUIECTASIAS POR ALTERACIONES EN LA
RESPUESTA INMUNITARIA.
Las inmunodeficiencias primarias
, en especial aquellas producidas
por un déficit predominante de
anticuerpos , se acompañan de
una ausencia o un mal
funcionamiento de las
inmunoglobulinas que son el
principal mecanismo de defensa
pulmonar frente a la infección.
BRONQUIECTASIAS POR ALTERACIONES
PRIMARIAS EN EL SISTEMA MUCOCILIAR.
• Alteraciones como la
fibrosis quísticas , la
discinesia ciliar
primaria y el
síndrome de Young
causan
bronquiectasias por
dificultad del
aclaramiento de las
secreciones.
BRONQUIECTASIAS POR
ENFERMEDADES CONGÉNITAS
• Las enfermedades congénitas
que se acompañan de
alteraciones en los elementos
estructurales de la pared
bronquial como el síndrome de
Williams Campbell (ausencia o
déficit del cartílago bronquial),
la traqueobroncomegalia
congénita o Síndrome de
Mounier Kuhn(atrofia de los
componentes elásticos y
musculares de la pared
OTRAS CAUSAS DE BRONQUIECTASIAS
• Pueden estar
relacionadas con
aspiración del
contenido
gástrico la
inhalación de
gases tóxicos o
de amoniaco.
•
PATOGENIA
Las bronquiectasias son el resultado final de una variedad heterogénea de procesos
patológicos , los cuales tienen en común favorecer la reacción inflamatoria local, la destrucción
de los componentes estructurales de la pared bronquial y el retraso en la eliminación de las
secreciones respiratorias.
La etiopatogenia se explica como un circulo vicioso:
Episodio inicial (infección, aspiración del contenido gástrico, una alteración en la
motilidad ciliar, una alteración en la composición del moco, etc).
Esto compromete el aclaramiento mucho ciliar que es el mecanismo de defensa
sinobronquial de primera línea.
Una alteración en este provoca una respuesta inflamatoria local , que si no consigue eliminar
estas bacterias , se amplia y cronifica, con la liberación de proteasa, que producen mayor
Bronquiectasias.
Anatomía patológica. Nicole María Muñoz Vásquez. 100386006.
Sección: 07
Anatomía patológica.
Lesión estructural
Inflamación de las paredes bronquiales
Hipervascularización
Destrucción de los componentes elásticos
y musculares, que son remplazados por
tejido fibroso.
Deterioro del aclaramiento mucociliar
que predispone a:
Anastomosis entre las Colonización e infección de bacterias
arterias pulmonares y mediadas por sustancias como
bronquiales. proteasas y otras toxinas.
Macroscopía.
1. Cilíndricas: dilatación uniforme de los
bronquios que terminan bruscamente en el
punto en el que las vías respiratorias más
pequeñas están obstruidas por secreciones. Dan
lugar a imágenes de anillo de sello.
2. Varicosas: patrón de dilatación irregular.Dan
lugar a imágenes en forma de rosario o en brote.
3. Saculares o quísticas, cuando tienen forma
redondeada, que se hace mayor a medida que
progresan periféricamente y acaban en fondos
de saco ciegos sin estructuras bronquiales por
detrás de los sacos. “Ramos”
Bronq
Bronquiectasia quística/saculares.
Bron
Microscopía
•
Inflamación crónica de la pared bronquial con obstrucción distal por la presencia de moco
en la luz de la vía aerea.
•
Sustitución del epitelio ciliar por uno escamoso.
•
Ulceración de la mucosa bronquial,la fibrosis bronquial y peribronquial, y la hiperplasia de
las glándulas mucosas.
•
El parénquima pulmonar afectado presenta una combinación de alteraciones consistentes en
fibrosis, enfisema, bronconeumonía y atelectasia.
•
Las arterias bronquiales son tortuosas e hipertróficas, lo que explica su propensión a sangrar
con facilidad.
Manifestaciones clínicas.
Anamnesis:
• Infecciones respiratorias de repetición.
• Expectoración crónica de carácter
mucoso, mucopurulento o purulento.
• Hemoptisis, hiperreactividad bronquial.
• Disnea de intensidad variable, astenia o
pérdida de peso.
•
Expectoración: > 150 ml/día (normal <100 ml/día).
Exploración física.
• Estertores crepitantes de predominio
inspiratorio en las zonas afectas.
• Roncus y sibilancias cuando se ha producido ya
una obstrucción al flujo aéreo.
• Acropaquia.
En fases avanzadas de la enfermedad pueden aparecer los signos propios de una
insuficiencia respiratoria, un cor pulmonale crónico y una malnutrición.
Función respiratoria
•
Suelen cursar con un grado variable de obstrucción al flujo aéreo
(disminución del volumen respiratorio forzado en el primer segundo
[FEV1] y del índice de Tiffeneau).Acompañado, en algunos casos, de
una hiperreactividad bronquial. Con menor frecuencia la alteración
ventilatoria es mixta o restrictiva, lo que suele deberse a la presencia de
atelectasias.
•
•
En las fases avanzadas: puede aparecer una hipoxemia, el reflujo una hipercapnia o un trastorno en la
capacidad de difusión alveolocapilar para el monóxido de carbono.
Infiltrados Tos
pulmonares crónicos
Hemoptisis Expectoració
recidivantes n persistente
Infecciones
respiratorias
Aneudys Dominguez FF4672 recurrentes
¿Cómo se realiza?
• Clínica
•
• Radiografía de tórax
•
• Tomografía axial computarizada de alta
resolución (TACAR), que es la
exploración con más sensibilidad y
prueba confirmatoria.
•
• Pruebas complementarias
Criterios diagnósticos
• Dilataciones bronquiales
• Ausencia del estrechamiento bronquial normal
Visualización de vías aéreas en zonas pulmonares
•
Signos
periféricas
Anomalías del contorno: anillo de sello, vías de
directos
•
tranvía, collar de perlas y racimo de quistes.
• Paredes bronquiales engrosadas e irregulares
• Bronquios llenos de moco
• Perfusión en mosaico
• Nódulos centrolobulillares
•
Lesiones características
Pruebas
complementarias
Tests de función pulmonar: espirometría forzada, Análisis de sangre: hemograma, PCR,
volúmenes, difusión, valoración de inmunoglobulinas, alfa-1 antitripsina
hiperreactividad bronquial, capacidad de esfuerzo,
gasometría arterial
Estudios microbiológicos: de esputo para Otros: investigación de fibrosis quística estudio de
bacterias, micobacterias y hongos cilios, broncoscopia, exploraciones cardiológicas,
estudio de reflujo gastroesofágico
Tratamiento
• 1) Eliminación del problema subyacente que ha causado los bronquiectasias.
• 2) Control de las infecciones pulmonares, con mejoría/eliminación de las secreciones
broncopulmonares.
• 3) Reversión de la obstrucción bronquial.
• 4) Control de las complicaciones.
• Inmunoglobulinas en los trastornos de la inmunidad humoral, si es
infecciosa el tratamiento correspondiente y si hay un síndrome de micosis
alérgica, el empleo de glucocorticoides.
• Mucolíticos.
• Broncodilatadores.
• Vacunas antigripales y antineumocócicas.
• Trasplante de pulmón en pacientes que el tratamiento ya no sea efectivo.
•
Bibliografía
• Miguel Díez, J., & Álvarez-Sala Walther, R.
(2009). Manual de neumología clínica (2nd
ed., pp. 249-255). Majadahonda, Madrid:
Ergon.
•
• Álvarez-Sala Walther, J., & Álvarez-Sala
Walther, J. (2016). Neumología clínica (2nd
ed., pp. 300-309). Barcelona: Elsevier
Health Sciences Spain.