Ixtioz

Ixtioz
Belgilari	Baliq tanga
Mutaxassislik	Terining tug'ma kasalliklari
Davomiyligi	Butun umr
Sabablari	irsiy
Davolash	hozirda davosi topilgan emas
Uchrash tezligi	1:43076

Ixtioz ( grekcha: ἰχθύς «baliq») — terining irsiy kasalligi; bunda teri quruqlashib, pust tashlaydi, baliq tangachasini eslatuvchi qalin muguz qatlamlar hosil boʻladi. I. belgilari ilk bolalik davridayoq yuzaga chiqadi, balogʻat davrida roʻyirost namoyon boʻladi va umrbod davom etadi. Terining I.ga oʻxshab oʻzgargan shakli, koʻpincha hayotda orttirilgan I. ham deb yuritiladi. U avitaminoz, moxov va b. kasalliklar oqibatida roʻy berishi mumkin. Davo kasallik belgilariga karab buyuriladi: A va b. vitaminlar, vitaminlashtirilgan tibbiy baliq moyi, sodali yoki tuzli vannalar, dengizda choʻmilish va hokazo.

Klinik tasnifi

Kasalikning nasldan naslga autosom-dominant va autosom-retsessiv ko‘rinishlarda nasllanishi qayd etiladi. Bizning respublikamizda ushbu genodermatozning autosom-retsessiv shakli (lamelyar ixtioz, quruq ixtiozsimon eritrodermiya) g‘arbiyyevropa mamlakatlariga nisbatan ko‘proq uchraydi (1:43076 va 1:300000 aholi soniga to‘g‘ri keladi.) Bunday holat ushbu hududda yuqori inbriding koeffitsiyenti mavjudligi bilan tushuntiriladi, chunki inbriding, yaʼni qonqarindoshlik nikohlari kam uchraydigan holatlarda autosom-retsessiv genlaming segregatsiyasiga olib keladi. Maiumki, autosom-retsessiv shakldagi ixtioz o‘zining og‘ir kechishi, davo choralanga kam bo‘ysinishi va asoratlanishi bilan alohida ajralib turadi. Ixtioz kasalligi quyidagicha tasniflanadi: vulgar ixtioz va tug‘ma ixtioz. Tug‘ma ixtiozga o‘z navbatida epidermolitik Brokning ixtiozsimon quruq eritrodermiyasi va lamillyar ixtioz turlari kiradi. Vulgar ixtioz (ichthyosis vulgaris) autosom-dominant koiinishidagi nasllanishga ega boTib, kasallik belgilari bolalar hayotining 1-4- yillarida namoyon boiadi va 10 yoshgacha boigan vaqt davomida maksimal ko‘rinishda rivojlanadi, bemor hayotining oxirigacha davom etadi. Kasallik yilning yoz oylarida yengil koʻrinishda kechadi, bemor bolalar balogʻat yoshiga yetganlarida kasallikning kechishi ancha yaxshilanadi. Jarayon tarqalgan shaklga ega boiib, terining quruqligi, qalinlashishi (giperkeratoz), follikulyar keratozi ko‘rinishlari sifatida namoyon boiadi. Bunday holat ter va yog‘ bezlari funksiyasining yaqqol pasayishiga va bu bezlar faoliyatining butunlay to‘xtashiga olib keladi. Kasallik asosan qo‘l va oyoqlaming yozuv sohalarida (ayniqsa, tirsak va tizza boʻg‘imlari sohasida), bilaklar, bel, dumgʻaza sohalarida joylashadi. Bolalik davrida jarayon yuz va peshona terisi sohalarida ham kuzatilib, keyinchalik esa bu sohalar tangachalardan tozalanadi. Dumba va boʻg'im burma sohalari, qoʻltiq osti, chov sohasi burmasi va jinsiy aʼzolar odatda zararlanmaydi. Vulgar ixtioz kasalligi belgilari tangachalar kattaligida bo‘lib, may da, yupqa va oq rangdagi kepaklamsh ko‘rinishidan to qalin katta toʻq rangdagi qipiqlargacha boʻlishi mumkin. Vulgar ixtioz kasalligi quyidagicha tasniflanadi (teri quruqligining yaqqolligi, muguz plastinkalar yoki qipiqlaming turi va toʻplanishiga ko‘ra).

• 1. Kserodermiya (xerodermia) - bu ixtiozning yengil turi bo‘lib, terida quruqlik va kepaklamsh holati kuzatiladi.
• 2. Oddiy ixtioz (ichthyosis simplex) - qalin, quruq, qattiq va silliq boimagan, teriga zich yopishgan plastinkasimon qipiqlar bilan xarakterlanadi.
• 3. Yaltiroq ixtioz (ichthyosis mtida) - muguz qavat massalarining ko"p miqdorda oyoq va qoʻllarda, soch follikulalarining og‘zida yig‘ ilishi bilan xarakterlanadi.

Qipiqlar o‘ziga xos sadaf rang yaltiroqlikka ega bo‘ladi. Baʼzida toshmalar chiziqsimon joylashib, ilon terisi koʻrinishini eslatadi. Bu qipiqlar qalinlashib, yana muguzlanadi, rangi to‘q-kulrang ko‘nmshida boʻlib, chuqur botiq hosil qiladi (ilonsimon ixtioz - ichthyosis serpentina). Va nihoyat, eng ogʻir shakli ichtyosis hystrix (hystrix - jayra) - bunda terining chegaralangan sohalarida, ayniqsa, oyoq va qoʻllar yozuv sohalarida muguzlanishning qalin yigʻmalari tikan koʻrinishda boʻlib, teri sathidan 5–10 mm balandlikda koʻtarilib turadi

va jayra tikanlarini eslatadi. Jarayon soch va tuklarning quruqlashishi, yupqalashishi va siyraklashishi, tirnoq plastinkalarining qalinlashishi, yupqalashishi yoki sinuvchanligi ortishi holati kuzatiladi.

Turlari

Ixtiozning yengil turlarida bemorlarning umumiy ahvoli qoniqarli holatda boʻlib, deyarli kam bezovtalanadilar, og‘ir shakllarida esa bemor bolalar jismoniy rivojlanishdan ortda qoladilar. Bemorlar organizmining immun tizimi qarshiligi pasayadi, ular turli kasalliklarga, jumladan, piodermiya, pnevmoniya, otit kasalliklari bilan xastalanishga moyil boʻlib qoladilar hattoki, letal holati ham kuzatilishi mumkin. Odatda kasallik giperkeratoz - donador qavatning qalinlashishi bilan birga kechadi. Biroq giperkeratoz holati donador qavatning yupqalashishi yoki umuman yo‘qligi bilan ham namoyon bo‘lishi mumkin, bunday holat oddiy, yaʼni vulgar ixtioz uchun xos boiadi. Katta follikulyar muguz tiqinlar kuzatiladi. Bunday kerotatik tiqinlar

bosimi follikulalar va yog‘ bezlari pastki qismining atrofiyasiga olib keladi. Malpigiy qavti yupqalashadi. Dermada kam miqdorda limfotsitlardan iborat perivaskulyar infiltratlar uchraydi, chuqur qavatlarida esa kallogen tolalarining gialinizatsiyasi kuzatiladi, ter bezlari va sochlami ko‘taruvchi mushaklar atrofida esa argirofil tolalaming quyuqlashishi kuzatiladi. Vulgar ixtiozning turli variantlarida morfologik oʻzgarishlar bir-biridan son jihatidan emas, balki sifat jihatidan farq qiladi. Klinik va morfologik jihatdan oddiy (vulgar) ixtiozning diagnostikasi qiyin emas.

Ixtiozning yengil shakli boigan kserodermiyada tashxis qo‘yish uchun yordam beruvchi qoʻshimcha usul teri bo‘ylab shpatel yurgizilganda unsmion oq mayda kepaklanish holati yaqqol ko‘rinadi. Bundan tashqari qo‘l va oyoqlar yozuv sohalari va yonbosh terisi sohalarida rangi kulrang yoki och pushti, baʼzida koʻkimtir tuslanishda boigan to‘g‘nogich boshi kattaligidagi miliar tugunchalar kuzatiladi.

Yaltiroq ixtiozning klinik shaklida qipiqlar markazi nisbatan toʻqroq, chetlari nisbatan ochroq rangda, sathi biroz ko‘tarilgan koʻrinishda boʻladi. Bunday ko‘rinish yaltiroq ixtiozni soch temiratkisidan (lichen pilaris) ajratishda muhim ahamiyatga ega boiadi. Soch temiratkisida o‘choqlarda miliar usti gʻadir-budur, och

qizgish rangdagi papulalar kuzatiladi, bunday ko‘rinishdagi holat ko‘pincha qo‘1 va oyoqlarning yozuv sohalarida joylashadi, bunday papulalar uchini kengaygan, soch follikulalan og‘zini zich yopib turuvchi muguzlangan qipiqlar tashkil etadi. Tikanaksimon temiratkida (lichen spinulosusi) soch follikulalari og‘zida joylashgan, teri sathidan bir necha mm ko‘tarilib turuvchi, muguzlangan tikanaklar hosil boiadi, ular tarkibida esa singan yoki spiralsimon oʻralgan soch tolalari kuzatiladi.

Nasllanuvchi vulgar ixtiozni orttirilgan ixtioz bilan taqqoslash va ajrata olish lozim, chunki kasallikning boshlanish vaqti har doim ham tashxis qo‘yishda asosiy mezon boia olmaydi. Baʼzida nasllanuvchi oddiy ixtioz katta yoshdagi insonlarda paydo boiishi, orttirilgani (baʼzida blastomatoz jarayon bilan birga kechadi) esa bolalarda

nvojlanishi mumkin. Blastomoz koʻrinishdagi jarayonlardan (limfogranulematoz, limfosarkoma va boshqalar) tashqari orttirilgan ixtioz moxov va alimentar buzilishlar natijasidagi birlamchi va lkkilamchi A vitaminni yetishmasliklari bilan ham birga kechishi mumukin.

Tug‘ma ixtioz (Ichthyosis congenita) autosom-retsessiv ko‘rinishda nasllanadi. Kasallik belgilari bemor bola tug‘ilgan zahotiyoq aniqlanadi. Biroq kamdan-kam hollarda kechki shakli (ichthyosis congenita tarda) kuzatilishi mumkin, bunda kasallik belgilari bemor bola tug‘Ugandan keyin dastlabki hafta yoki oylar o‘tgandan so‘ng namoyon bo‘ladi. Ixtioz kasalligining tug‘ma ixtioz shakli vulgar ixtioz shakliga nisbatan og‘ir kechadi, kasallikni bu shaklida teri qalin muguz tangachalar bilan qoplanishi, chuqur yoriqlar mavjud bo‘lishi bilan

ajralib turadi, biroq ixtiozsimon eritrodermiyadan farqli o‘laroq, kasallikni kechish jarayonida eritema holati kuzatilmaydi. Kasallikning og‘ir shaklida (ichthyosis congenital gravis) bir necha kunlardan keyin ikkilamchi infeksiyaning qo‘shilishi hamda teri oziqlanishi va nafas olish holatining buzilishi natijasida hattoki letal holati kuzatilishi

mumkin.

Broknmg tug‘ma ixtiozsimon quruq eritrodermiyasining (erythrodermia congenital ichtyosiformis) 2 klinik turi: bullez boʻlmagan (“quruq”) autosom-retsessiv hamda bullyoz autosomdominant turlari tafovut qilinadi. Bullyozsiz shaklida jarayon butun tana bo‘ylab teri sathining gipersmiyalanishi, quruq, birmuncha taranglashgan va ko‘p miqdorda qipiqlanish ko‘rinishida kechadi. Ko‘p miqdorda qipiqlanish holati qoi va oyoq kaftlarida, qo‘ltiq osti sohalarida va tizza burmalarida kuzatiladi. Qipiqlar qalin, katta, ko‘p burchakli, jigarrangda bo‘lib, butun plastlar ko‘rinishida ko‘chib tusha boshlaydi. Qo‘l va oyoq kaftlarida jarayon keratodermiyaga xos ko‘rinishda boiadi. Burmalar sohasida esa so‘galsimon o‘simtalar hosil

boUishi mumkin. Kasallikning bu tunning kechishi turlicha ko‘nnishda bo‘ladi, jarayon baʼzida generallashgan eritema va qipiqlanish ko‘rinishida kechib, qarilik yoshlarigacha saqlanib turadi. Ko‘pincha eritema holati ancha kamayishi, hattoki yo‘qolishi mumkin, biroq giperkeratoz holati ayniqsa, teri burmalarida kuchaya boradi. Ko‘z qovoqlari sohasi, burun, lab va quloq supralarining qattiqlashishi natijasida kasallik aʼzolarning deformatsiyasi bilan kechishi mumkin. Masalan, ektropion, yaʼni ko‘z qovoqlarining tashqariga qaytarilishi

holatlari qayd etiladi. Tug‘ma ixtiozsimon eritrodermiyaning bullyoz shakli (epidermolitik ixtioz) kuchli yalligManish jarayoni bilan xarakterlanadi, (ayniqsa, teri burmalari sohalarida). Kasallik belgilari terining taranglashishi, shishishi, qalinlashishi, terida pufaklaming va ekzemalashgan suvlanuvchan sohalarning paydo bo‘lishi bilan namoyon bo‘ladi.

Giperkeratoz holati bemor bolalar hayotining birinchi yilidan, ko‘pincha esa uchinchi-toʻrtinchi yillaridan vujudga keladi. Nikolskiy belgisi musbat ko‘rinishda bo‘ladi, epidermisning yuza qavatlari osonlik bilan ko‘chadi. Yuz terisi giperemiyalangan, taranglashgan, yaltiroq, ko‘p miqdorda qipiqlanish holati kuzatilishi bilan namoyon bo‘ladi. Boshning sochli qismi teri sohalari giperemiyalangan koʻrinishda qipiqlanadi, bunday holat xuddi yogii seboreya kasalligi bilan xastalangan bemorlarni eslatadi. Bemor bolalar timoqlari qalinlashadi, deformatsiyalanadi, timoq osti giperkeratozi kuzatilishi mumkin. Kasallikning kechishi yosh o‘tgan sayin bemorlar ahvoli yaxshilanishga moyil bo‘ladi, 3-4 yoshlardan so‘ng pufakli

toshmalaming paydo boiishi kamdan kam holatlarda kuzatiladi, faqat qo‘l va oyoq kafti sohalaridagina kuchsiz giperkeratoz holati kuzatilishi mumkin.

Kasallik gistopatologiyasi tekshirilganda donador qavat gipertrofiyasi, akantoz va dermada yalligiangan ko‘rinishdagi infiltratlar kuzatiladi. Bundan tashqari yaqqol giperkeratoz holati bilan birga alohida parakeratoz orolchalari ham kuzatiladi. Kasallikning bullyoz tunda akantoz bilan birga epidermis malpigiy qavati hujayralarining donodar degeneratsiyasi kuzatiladi.

Vulgar ixtiozda qoitiq osti, chov burmalari, tirsak va tizza burmalari patologik jarayonga jalb etilmaydi. Yangi tugʻilgan chaqaloqlarda ixtiozsimon eritrodermiyani tug‘ma pufakli epidermolizdan (eritrodermiyaning yo‘qligi, pufakli toshmalami o‘zgarmagan teri fonida kuzatilishi, toshmalaming shikastlangan, ishqalangan teri sohalarida paydo

boMishi) va yangi tug‘ilgan chaqaloqlar yuqumli chilla yaralari (kontagioz kasallik boiib, kasallik haroratnmg ko‘tarilishi va turli kattalikdagi pufaklaming shishgan eriomatoz fonda paydo bo‘lishi bilan kechadi) bilan farqlash lozim.

Soch temiratkisi (lichen pilaris keratosis pilaris simplex) nasldan naslga o‘tadigan kasallik bo‘lib, bu ixtioz kasalligining abortiv shakli hisoblanadi. Kasallik belgilari bolalik davridan boshlansada, xastalikning klinik belgilari o‘smirlik davrlarida yaqqol namoyon boʻladi. Tirsak, bel, dumba, son terisi sohalanda mayda, konussimon, o‘tkir uchli tugunchalar paydo bo‘lib, rangi normal teri rangida, guruhguruh bo‘lib joylashadi. Bu tugunchalar uchini muguzlangan qipiqlar tashkil etib, kengaygan follikulalar og‘zim tugunchalar qoplab turadi.

Toshmalar so‘rilgandan so‘ng ular o‘rnida bilinar-bilinmas chandiqlar qoladi, natijada bunday sohalarda soch follikulalari va yog‘ bezlari faoliyati tugaydi

Davolash

Ixtioz kasalligining davosi bemor bolalar yoshi, kasallikning klinik shakli, ogʻirlik darajasini inobatga olgan holda kompleks ravishda olib boriladi. Xususan Ayevit dori vositasi bemor bolalarga 6 oygacha-1 tom/sut kunora sut bilan emizish vaqtida, 7-12 oy- 1 tom/kun har kuni, 1-3 yosh- lkaps kunora, 3-6 yosh - 1 kaps. har kum, 6-14 yosh - 1 kaps 1-2 kaps har kum 20 kun davomida. Askorbin kislotasi 6 oygacha - 0,025-0,05 mahal 3mah/kun 7-12 oy- 0,05-0,075 mg x 3m/kun, 1-6 yosh - 0,075-0,1 mg x 3m/kun 7-14 yosh - 0,1-0,15 x 3 m/sut Parenteral (m/o; v/i) 6 oygacha-0,5 ml, 7-12 oy -0,75 ml, 1-3 yosh- 1-2 ml, 4-6 yosh-2-3 ml, 7-12 yosh - 3-6 ml, 7-12 yosh -3-6 ml. Riboflovin mononukleotid 1% li eritmasi 6 oygacha - 0,2 ml m/o, 7-12 oy -0,3 ml 4-6 yosh - 0,5-0,7 ml 7-14 yosh - 0,8-1,0 ml. Nikotin kislotasi 1% eritmasi 6 oygacha - 0,1-0,2 ml, 4-12 oy -0,2-0,3 ml, 1-3 yosh - 0,5- 0,4 ml, 4-6 yosh - 0,5-0,5 ml, 7-14 yosh - 1 ml m/ol m/kun. Davolanish kursi 10-12 inʼektsiya. Trental peroral tabletkada 10 ml -2-3 mah/sut ovqatdan so‘ng, 1 yoshgacha bo‘lgan bolalarda 1/3-1/2 tab, 1 yoshdan kattalarga- 1 tab 2-3 mahal/kuniga 1 oy mobaynida. Metionin 1 yoshgacha 0,1 g, 2 yosh-0,2 g, 3 yoshdan 4 yoshgacha-0,25 gdan, 5 yoshdan- 6 yoshgacha-0,3 g gacha, 7 yoshdan va undan yuqori 0,5 g dan 3 m/kuniga ovqatdan 30 mm oldin. Davolash kursi 10 kun olib boriladi, so‘ng dam olinadi va davolash kursi qaytariladi. Solkoseril (aktovegin) 1 yoshgacha- 1-2 ml m/o, 1-14 yosh - 2 ml/v/i, 1 m/kuniga 10 inyeksiya. Mahalliy: 2% li salitsil malhami va lanolin kremi ayevit bilan (1 grammga: ltomchi) birga surtiladi.

Galereya

• 
  Ixtioz bilan kasallangan qizcha
• 
  Ixtioz bilan kasallangan bola
• 
  Ixtioz bilan kasallangan, steril boylam oʻralgan goʻdak

Havolalar

• Статья «Ихтиоз» в Малой медицинской энциклопедии^(rus.)
• Российский форум, посвящённый ихтиозу^(rus.)
• Ихтиоз — часто задаваемые вопросы^(rus.)
• Выявлен виновник ихтиоза арлекина — Популярная Механика (Wayback Machine saytida 2012-11-18 sanasida arxivlangan)^(rus.)