Ved TTP blir dei raude blodcellene øydelagde når dei blir pressa gjennom blodproppane i dei små blodårene. Slike øydelagde raude celler blir kalla schistocyttar (det øvste biletet). Nedst er eit normalt blodutstryk.
Trombotisk trombocytopen purpura er ein sjeldan, anfallsvis blodsjukdom. Tilstanden blir som regel berre kalla TTP.
trombotisk trombosytopen purpura
TTP er kjenneteikna av små hudblødingar, låge mengder blodplater, sterkt skadde raude blodceller med kantete utsjånad (schistocyttar), feber og nevrologiske utfall som krampar, halvsidige lammingar og eventuelt koma. Nyresvikt kan òg førekome.
TTP kjem av medfødd eller erverva (ikkje medfødd) mangel på enzymet ADAMTS13. Oppgåva til enzymet er å kløyve von Willebrand-faktor. Von Willebrand-faktor er eit glykoprotein som aktiverer blodplatene. Han blir sleppt ut i blodet frå endotelet i blodåreveggen.
Dersom ein manglar ADAMTS13-enzymet, får ein lange von Willebrand-faktorar i blodbanen. Blodplatene vil då hekte seg på faktorane slik at det blir danna blodproppar. Dette skjer særleg i små blodårer (mikrosirkulasjonen). Resultatet er nedsett blodforsyning til veva. Fordi blodplatene blir brukte opp i desse blodproppane, vil ein òg kunne få blødingar.
ADAMTS13-enzymet har som oppgåve å kløyve von Willebrand-faktor (den øvste figuren). Ved TTP manglar ein dette enzymet (den nedste figuren). Dette fører til lange von Willebrand-faktorar i blodbanen som blodplatene hektar seg på, slik at det blir danna blodproppar.
Medfødd TTP kjem av mutasjonar i genet som kodar for ADAMTS13. Arvegangen er autosomal recessiv. Sjølv om mangelen på ADAMTS13-enzym er medfødd, treng ein ikkje få anfall av TTP før etter fleire år. Tilstandar som svangerskap, fødsel og infeksjonar gir auka produksjon av von Willebrand-faktor, og det kan utløyse anfall.
I Midt-Noreg er dette den klart hyppigaste forma for TTP fordi ein av mutasjonane i ADAMS13-genet truleg oppstod i sørlege delar av Trøndelag.
Erverva TTP kjem som oftast av hemjande antistoff retta mot ADAMTS13-enzymet, men kan òg oppstå av andre utløysande årsaker, til dømes hiv-infeksjon, legemiddel eller etter allogen stamcelletransplantasjon. Den erverva forma er den klart vanlegaste på verdsbasis.
Ubehandla TTP-anfall med den erverva forma har ei dødelegheit på om lag 90 prosent. Med rett behandling overlever derimot 90 prosent.
Anfall med den arvelege forma er litt mindre farlege enn med den erverva, og desse kan av og til gå over av seg sjølve.
TTP blir behandla med infusjon av plasma eller med plasmaferese. Hos dei som har medfødd TTP, vil infusjon av plasma erstatte mangelen av ADAMTS13 og reversere sjukdommen, og ved den erverva forma vil plasmaferese filtrere ut antistoffa i tillegg til at ADAMTS13 blir erstatta. Ved erverva, autoimmun TTP er det i tillegg vanleg å gi immundempande behandling.
TTP høyrer til gruppa av tilstandar som blir kalla trombotisk mikroangiopati.
Kommentarar
Kommentarar til artikkelen blir synleg for alle. Ikkje skriv inn sensitive opplysningar, for eksempel helseopplysningar. Fagansvarleg eller redaktør svarar når dei kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logga inn for å kommentere.