sarkoidose

Man antar at anslagsvis 10–25 mennesker per 100 000 innbyggere i Skandinavia får sarkoidose hvert år. Tilsvarende tall for afroamerikanere i USA er 18–72, og blant asiater 1 per 100 000 innbyggere. Den akutte formen for sarkoidose forekommer spesielt hyppig i Norden.

De fleste er mellom 20 og 55 år når sykdommen diagnostiseres, og debutalderen er lavere hos menn enn hos kvinner. Sarkoidose sees sjelden hos barn under 15 år.

Man kjenner ikke årsaken til sarkoidose. Det foreligger en viss arvelig disposisjon, ettersom sykdommen er vanligere blant slektninger av sarkoidosepasienter enn i befolkningen ellers. Mistanken om at genetisk disposisjon styrkes også av at sykdommen forekommer hyppigere blant afroamerikanere enn blant hvite amerikanere, og at sykdomsforløpet er mer alvorlig hos fargede. Pasienter med sarkoidose har en økt hyppighet av enkelte vevstype-antigener.

Man vet ikke hva som utløser sarkoidose hos disponerte individer, men eksponering for ulike miljøfaktorer er sett på som mest sannsynlig. Man kan ikke si med sikkerhet hvilke miljøfaktorer dette er. På grunn av at mikroskopifunnene ved sarkoidose kan ligne på de man finner ved tuberkulose, har infeksjon med bakterier (mykobakterier) som er beslektet med tuberkulosebakterien (Mycobacterium tuberculosis) vært sett på som en mulig utløsende årsak. Også andre mikrober har vært lansert som årsak til sarkoidose, men foreløpig har man ikke kunne fastslå hvilke agens som eventuelt gir opphav til sykdommen.

Mange pasienter får påvist sarkoidose som et tilfeldig funn i forbindelse med røntgenundersøkelse av lungene, uten at de har hatt symptomer på sykdommen.

Symptomene avhenger av hvilke organer som rammes, men omtrent en tredel av pasientene har allmennsymptomer med feber, sykdomsfølelse og vekttap. Lungene rammes i mer enn 90 prosent av tilfellene. Dette gir symptomer som tørrhoste, tung pust og smerter i brystet. Noen pasienter søker lege på grunn av forstørrede lymfeknuter, andre på grunn av hudforandringer, ofte lokalisert i ansiktet, leddsmerter eller symptomer på betennelse i øynene (uveitt).

Ved den akutte formen for sarkoidose, kalt Löfgrens syndrom, er det leddsmerter, knuterosen, forstørrede lymfeknuter i lungehili og feber. Sykdommen kan også debutere akutt med øyebetennelse (uveitt), betennelse i spyttkjertlene eller lammelse av muskulatur i ansiktet (facialisparese).

Ved langsommere sykdomsutvikling plages pasientene ofte av hoste, tretthet, ukarakteristiske smerter/ubehag i brystet, vektnedgang eller tung pust.

Diagnosen stilles vanligvis på bakgrunn av sykehistorie, røntgen/CT av lungene og biopsi (vevsprøve) av lungevev, lymfeknuter eller hud. Lungebiopsiene tas oftest via bronkoskop. Hvis det foreligger hudforandringer eller forstørrede lymfeknuter som er lett tilgjengelige, kan man ta vevsprøve av disse.

Ved mikroskopi av vevsprøver kan man finne granulomer som består av epitellignende celler og kjempeceller. Granulomer med et lignende mikroskopisk bilde kan sees ved andre betennelses- og infeksjonssykdommer, som for eksempel vaskulitter og tuberkulose.

Man kan også undersøke fordelingen av hvite blodceller (lymfocytter) i skyllevæske fra lungene. Dersom symptomer og røntgenfunn er veldig karakteristiske for sarkoidose, stiller man av og til diagnosen uten vevsprøve.

Pasienter med sarkoidose har en redusert evne til å utvikle den formen for overfølsomhetsreaksjoner som forårsakes av T-celler. Et eksempel er tuberkulinreaksjonen. En tidligere positiv tuberkulinprøve kan bli svekket eller negativ hos en sarkoidosepasient med aktiv sykdom. Dette kan benyttes i diagnostikken av sarkoidose, også med tanke på å skille sykdommen fra tuberkulose. I tillegg har sarkoidosepasienter ofte forhøyet nivå av kalsium (hyperkalsemi), angiotensin-konverterende enzym (ACE) og interleukinreseptor-2 (IL-2R) i blodet.

Hos pasienter med uttalte sarkoidoseforandringer i lungene, finner man ved lungefunksjonsundersøkelser ofte et redusert lungevolum og redusert diffusjonskapasitet i lungene.

Det er ingen behandling som kan helbrede sarkoidose. I de tilfellene hvor det er tegn på økende lungeaffeksjon med redusert lungefunksjon, behandler man med glukokortikoider som virker betennelsesdempende. Det samme gjelder hvis hjernen, ryggmargen eller hjertet er rammet, eller hvis pasienten har for høyt nivå av kalsium i blodet.

I enkelte tilfeller kan det bli aktuelt å supplere med andre typer medikamenter som påvirker immunsystemet. Eksempler på slike medikamenter er metotreksat og TNF-alfa-hemmere. Dersom verken lungene eller andre organer er alvorlig påvirket, observeres pasientene uten medikamentell behandling.

Hos omtrent to tredeler av pasientene bedres tilstanden spontant, det vil si uten medikamentell behandling. Pasienter med den akutte formen har spesielt gode utsikter til spontan helbredelse. Hos pasienter der sykdommen brenner ut, vil eventuelle arrforandringer (fibrose) som oppsto da sarkoidosen var aktiv, bli værende og vil kunne sees på røntgenbilder.

Enkelte pasienter opplever at sykdommen vedvarer og gradvis forverres. Dette vil i størst grad gå ut over lungefunksjonen. Anslagsvis fem prosent av pasientene får så uttalte forandringer i lungene at det leder til respirasjonssvikt. I slike tilfeller kan det være aktuelt med lungetransplantasjon.

Den norske legen Cæsar Peter Møller Boeck (1845–1917) beskrev i 1899 hudforandringene som opptrer ved sarkoidose.

• lungene
• betennelse
• tuberkulose