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JPH04126051A - フェニルケトン尿症患者用栄養調製物 - Google Patents

フェニルケトン尿症患者用栄養調製物

Info

Publication number
JPH04126051A
JPH04126051A JP2248170A JP24817090A JPH04126051A JP H04126051 A JPH04126051 A JP H04126051A JP 2248170 A JP2248170 A JP 2248170A JP 24817090 A JP24817090 A JP 24817090A JP H04126051 A JPH04126051 A JP H04126051A
Authority
JP
Japan
Prior art keywords
phenylketonuria
patients
powder
preparation
nutritional preparation
Prior art date
Legal status (The legal status is an assumption and is not a legal conclusion. Google has not performed a legal analysis and makes no representation as to the accuracy of the status listed.)
Pending
Application number
JP2248170A
Other languages
English (en)
Inventor
Shunichi Dosemari
俊一 堂迫
Ichiro Nakajima
一郎 中島
Tsuneo Kameda
亀田 恒雄
Current Assignee (The listed assignees may be inaccurate. Google has not performed a legal analysis and makes no representation or warranty as to the accuracy of the list.)
Snow Brand Milk Products Co Ltd
Original Assignee
Snow Brand Milk Products Co Ltd
Priority date (The priority date is an assumption and is not a legal conclusion. Google has not performed a legal analysis and makes no representation as to the accuracy of the date listed.)
Filing date
Publication date
Application filed by Snow Brand Milk Products Co Ltd filed Critical Snow Brand Milk Products Co Ltd
Priority to JP2248170A priority Critical patent/JPH04126051A/ja
Publication of JPH04126051A publication Critical patent/JPH04126051A/ja
Pending legal-status Critical Current

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  • Coloring Foods And Improving Nutritive Qualities (AREA)

Abstract

(57)【要約】本公報は電子出願前の出願データであるた
め要約のデータは記録されません。

Description

【発明の詳細な説明】 皮栗上例打朋光夏 本発明はフェニルケトン尿症(以下PKυ)患者および
母性P K U 患者が日常摂取するフェニルケトン尿
症患者用栄養鋼製物に関する。
k米肢歪 PKUとはフェニルアラニン(Phe)をチロシンに変
換するフェニルアラニン水酸化酵素を先天的に欠落して
いるため、Pheが代謝されず血中に蓄積され、神経障
害および発育障害をもたらす先天性代謝異常症である。
したがって、PKU患者は医師の厳重な監督下のもとで
Phe摂取量を厳密に管理し、体内にPheが蓄積しな
いような食事制限が行われる。このような目的のために
、蛋白質成分の全て、あるいは大部分を、Phe以外の
アミノ酸混合物で置換した特殊調製粉乳(以下特配とい
う)が市販されている。しかしながら、本島はその主た
る蛋白質成分がアミノ酸混合物であるために、腸管内で
の浸透圧が高くなり、下痢の症状を生しせしめたり、あ
るいは不快な風味を呈するという欠点があった。そこで
、  prvg者やその親から、より飲み易い特配に対
する要望が強かった。このような背景にあって、 Ya
mashita らは蛋白質をプロテアーゼで分解し、
Phe含量の少ない画分を得ることに成功しくJ、Fo
od Sci、、 41:1029−10321976
) 、このようなペプチドを低フェニルアラニンペプチ
ド(LPP)  と呼ぶようになった。この原理に基づ
き、LPPを工業的に製造する技術が開発され、すでに
特開昭61−68426に開示されている。このような
方法で製造されたLPPを特徴とする特配は、従来のも
のと比べると淡白な味であり、治療成績も良好で、pK
u患者や担当の医師からは好評である。しかし、LPP
は蛋白質を酵素分解して調製されるため、歩留が低く、
コストが高いという欠点がある。さらに、味が淡白だと
云っても、アミノ酸混合物に比べればかなり改善されて
いるものの、通常の食品の概念からすればまだまだ受は
入れ難い味がする。
日  く ”  し  ゛ と  る−本発明者らは、
従来のフェニルケトン尿症患者用組成物のこのような欠
点を改善することを目的として安価に大量入手が可能で
あり、Pheを殆ど含まず、かつ無味無臭な素材を探索
し、本発明を成すに到った。
すなわち、本発明は、安価に大量人手が可能で、しかも
Pheを殆ど含まず、かつ無味無臭な蛋白質素材を配合
したPK[I治療用栄養調製物を提供することを目的と
する。
−”  るための 本発明は、PKLI患者または母性PKU患者の食餌に
κ−カゼイングリコマクロペプチド(以下GMP)を配
合することを特徴とするフェニルケトン犀症患者用栄養
調製物に関する。
本発明におけるGMPはこれを蛋白質成分として単独で
配合してもあるいはその一部として配合してもよい、 
 GMPはカゼインにキモシンを作用させた時、に−カ
ゼインから遊離してくる分子量約s、oo。
の糖ペプチドである。キモシンはに一カゼインのN末端
から数えて105番目のPheと106番目のメチオニ
ンの間を切断し、106番目以鋒0ペプチドをGMPと
いう、このGMPのアミノ酸配列を見る限り、Pheが
全く含まれていないことは古くから知られていた。しか
し、これまでGMPを工業的に製造する技術がなく、誰
もGNPをPKU治療用組成物に配合することに思い到
らなかった。
G?IPは通常、チーズ製造時に排出される副産物であ
るホエー中に含有されている。このホエー中には、GN
Pの他にも多種な蛋白質が大量に含まれており、ホエー
蛋白質を濃縮したーpcをPKU患者患者用特配合する
ことは公知である(特開昭595111) 、 Lかし
、wpc中のPhe含量は3〜4%にも達し、←PCを
特徴とする特配を寞用に供することはできない。
GMPをホエーから分離する技術もすでに開示されてい
る(特公昭5B−23400)が、この方法で分離され
たGNPの純度は低く、Phe含量は2〜3%もあり、
PKU治療用組成物素材として使えない、現在市販され
ているPKU患者用特粉特配Phe含置装67■/10
0g粉であり、このレヘルにPhe含量を調整するため
にはGNPのPhe含量は1.0%以下、好ましくは0
.5%以下でなければならない、このようなGNPは、
レンネットカゼインを調製するさいに得られる排液を酸
性のpHとして生成する沈澱を除去し、得られる上澄を
脱塩処理して得るか(特開昭63−284199)ある
いは、チーズホエーのpHを酸性に調整した後に限外濾
過(特願平1−97583)することによって初めて人
手できるようになった。
このようにして得られたG?IPの代表的なアミノ酸組
成を表1に示す。
表1 GMPのアミノ酸組成(g/100g粉末)GMPは、
PKU患者用栄養調製物100 g当りPhe含量が8
0■以下、現在市販されている特配と同じPhe含量と
するためには67■となるように配合する。この際必要
な蛋白質の全量をGMPで置換し、不足するアミノ酸は
アミノ酸粉末で補う、あるいは、LPPや全脂粉乳をP
he含量が前記量を越えない限度でG?IPと共に配合
してもよい。調製物中のアミノfli&11成は、現在
市販されているものと同し様な組成となるように、GM
P、  LPP、全脂粉乳、あるいはアミノ酸粉末を配
合することが望ましい。
現在市販されているPKII患者用特粉に特配蛋白質の
他に脂肪、#!質、ミネラルおよびビタミンが配合され
ている。脂肪、W質、ミネラルおよびビタミンは、現在
市販されているP K U 、i音用特配の組成をめど
に配合すればよい0表2に現在市販されているPKU恵
者用特粉特配分組成を示す。脂肪は油脂糖質粉末によっ
て供給される。m質は油脂糖質粉末ならびに澱粉や乳糖
を配合することによって供給される。ビタミンおよびミ
ネラルは、これらを混合した粉末を所定量配合すればよ
い。
本発明における油脂Wt絹粉末、コーンサラダ11、ヤ
シ油13、α−デンプン21、乳糖13.5、粉末水あ
め58、乳化剤他2.4を配合して製造したものである
。蛋白質としては、LPP、全脂粉乳、ホエーPC等が
用いられ、#i質としては澱粉、乳糖、デキス) IJ
ン、蔗糖等が、脂肪は油脂糖質粉末から供給されるがそ
の油脂としてはサフラワー油、コーン油、大豆油、ヤシ
油等の植物油、ラード等の動物油脂、中鎖脂肪酸トリグ
リセリド(MCT)等が用いられる。また微量成分のビ
タミン、無機質等は表2に記載される成分等が用いられ
る。蛋白質、脂質及び糖質の配合割合は栄養調製物10
0gに対し、蛋白質14〜18g、脂1i16〜21g
及び糖質55〜67gにすることが望ましく、この蛋白
質の一部または全部をκ−カゼイングリコマクロペプチ
ドで置換し、製品中のPhe含量を80■以下、望まし
くは67■あるいはそれ以下とする。
本発明の栄養調製物は、通常粉末状に混合されで製造さ
れる。また、投与時には濃度13〜15%となるように
調乳し、飲用される。
血1 本発明によるPKII症および母性PKU治療用調製物
は、通常の食品と比べても殆ど遜色がない程淡白な味で
あるばかりでなく、GNPの分子量が高いので、腸管内
における浸透圧の上昇も殆ど問題にならない。このよう
に、長年不快な味と下痢に苦しんできたPKU乳幼児お
よび妊娠等のPKU患者にとって、本発明による治療用
調製物は多大なる貢献をなすものである。
以下の実施例は本発明を例示するものであるが、本発明
を限定するものではない、実施例に示す配合例の成分組
成は表2に示したものと同じである。
実施例1 油脂糖質粉末66.1g、アミノ酸(表2の組成のもの
)4.3g、  GMP 13.0 g、糖質13.7
 g及びビタミン・ミネラル(表2の組成のもの)2.
9 gを混合して本発明のPKU治療用調製物を得た。
実施例2 油脂糖質粉末66、1g、アミノ酸2.5g、 LPP
 12.3g、GMP 2.2 g、 tM’l14.
Og及ヒヒ9 ミ7 ・ミ*ラル2.9gを混合して本
発明のPKU治療用調製物を得た。
油脂糖質粉末、アミノ酸、cnp、 tPt質及びビタ
ミン・ミネラルは実施例1と同しものを使用し、またL
PPは特開昭61−68426に開示された方法でホエ
ー蛋白質a縮物を酵素処理して調製したものを使用した
実施例3 油脂[W66.1g、アミノ酸4.1g、全脂粉乳2.
2g、GNP 12.5g、 I!ff12.2g及び
ビタミン・ミネラル2.9gを混合して本発明のPKU
治療用調製物を得た。
油脂糖質粉末、アミノ酸、GNP、糖質及びビタミン・
ミネラルは実施例1と同しものを、またLPPは実施例
2と同しものを使用した。全脂粉乳は、市販品(雪印乳
業■製)を使用した。
これら実施例による調製物の組成及びGMPを配合しな
かった参考例の組成を表3に示す、これらの調製物を用
いて官能検査を行った。
調製物を15%濃度に調乳し、10名のパネルによる官
能検査を行った0本発明の調製物は表4に示すように、
いずれも従来品に比べ不快味(苦味)がなく飲み易いも
のであった。
以下余白 表4 官能検査の結果 不快味は、全くない場合を−とじ、極めて不快味のある
場合を+十+とし5段階に分けて評価した。飲み易さは
、非常に飲み易い場合を+3とし、極めて飲みにくい場
合を−3とし7段階に分けて評価した。総合得点は1は
現行製品と同し、2は現行品よりやや良い、3は現行品
よりかなり良い、4は現行品より極めてよい、5は通常
食品と比べても遜色がないとして評価した。

Claims (4)

    【特許請求の範囲】
  1. (1)フェニルケトン尿症患者用食餌にκ−カゼインマ
    クロペプチドを配合することを特徴とするフェニルケト
    ン尿症患者用栄養調製物。
  2. (2)フェニルケトン尿症患者用食餌の蛋白質成分の一
    部または全部がκ−カゼイングリコマクロペプチドで置
    換されたものであることを特徴とする請求項(1)によ
    るフェニルケトン尿症患者用栄養調製物。
  3. (3)フェニルケトン尿症患者用食餌の蛋白成分を全て
    κ−カゼインマクロペプチドで置換し、これと低フェニ
    ルアラニンペプチド、油脂糖質粉末、アミノ酸、糖質、
    ビタミン及びミネラルである請求項(1)または(2)
    に記載のフェニルケトン尿症患者用栄養鋼製物。
  4. (4)フェニルケトン尿症患者用食餌の全脂粉乳の一部
    をκ−カゼイングリコマクロペプチドで置換し、これら
    の成分、油脂糖質粉末、アミノ酸、糖質、ビタミン及び
    ミネラルである請求項(1)〜(3)のいずれかに記載
    のフェニルアラニンケトン尿症患者用栄養調製物。
JP2248170A 1990-09-18 1990-09-18 フェニルケトン尿症患者用栄養調製物 Pending JPH04126051A (ja)

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