[go: up one dir, main page]
Wikipedia

Sarcoidose

A sarcoidose é unha doenza de carácter sistémico e de tipo inflamatorio que se caracteriza pola presenza de granulomas. A diferenza do que acontece coa tuberculose, na que tamén se forman granulomas, na sarcoidose ditos granulomas non producen morte tisular ou necrose de tipo caseosa, polo que tamén se coñece coma granulomatose non caseosa[1].

Sarcoidose
Clasificación e recursos externos
Radiografía de tórax onde se aprecian adenopatías hiliares bilaterais, manifestación típica da sarcoidose.
OMIM181000
DiseasesDB11797
MedlinePlus000076
Aviso médico.
Aviso médico.
Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos.
Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico.

O órgano máis frecuentemente afectado nesta enfermidade é o pulmón, aínda que se admite que pode afectar a calquera parte do organismo. Outros órganos diana da sarcoidose son a pel, o fígado, o cerebro, corazón, ganglios linfáticos ou os ollos.

Outros nomes cos que se coñece a esta doenza, aínda que en claro desuso, son doenza de Besnier-Boeck-Schauman ou simplemente doenza de Boeck. O termo sarcoidose provén da raíz grega sarx-, que significa carne.

Etioloxía

editar

As causas da sarcoidose non se coñecen polo de agora. A hipótese que máis se sustenta é a dunha orixe multifactorial, na que un estresor causante (un virus, unha bacteria ou algunha noxa non infecciosa) produce unha resposta inflamatoria nun organismo que potencialente podería ter algunha susceptibilidade xenética[2].

Prevalenza

editar

A sarcoidose é unha doenza que se dá en todo o mundo, aínda que semella existir unha prevalencia maior no norte do continente europeo, polo que a raza caucásica podería ter maior risco de padecela que outras etnias. Os estudos detectan unha prevalencia de entre 3 e 17 veces máis en individuos de raza branca que en individuos de raza negra. Por sexos, as mulleres parecen ter máis susceptibilidade a padecer a enfermidade.

A prevalenza da sarcoidose a nivel mundial estímase en entre 20 e 60 casos por cada 100.000 habitantes. Porén, tal e como se mencionou anteriormente, varía respecto ás diferentes rexións. En Suecia estimouse que a prevalenza da saroidose era do 3%[3].

Por grupos de idade, a sarcoidose adoita afectar a pacientes novos e sans. Segue unha distribución bifásica, isto é, detéctase un pico de diagnósticos na idade entre os 20 e os 30 anos e un segundo pico arredor dos 60 anos[4]. É relativamente infrecuente o diagnóstico da mesma por debaixo dos 18 anos de idade.

Fisiopatoloxía

editar

A característica patolóxica máis significativa da sarcoidose é a formación de granulomas en diferentes partes do corpo, especialmente no pulmón. Por medio do estudo anatomopatolóxico das lesións determinouse a nivel tisular a presenza de linfocitos T colaboradores e de monocitos. Cando estas dúas células interaccionan confórmase unha cascada de inflamación na que se liberan citocinas: interleucina 2 (IL-2), factor de necrose tumoral (TNF) e interferón.

Diferentes estudos do complexo maior de histocompatibilidade ou HLA parecen indicar que existe certa vinculación xenética ao risco de padecer sarcoidose. En concreto, os haplotipos HLA-DRB1*1101, HLA-B8 e HLA-B7[5].

Síntomas

editar
 
Lesións cutáneas na rexión malar dunha paciente con sarcoidose.

Os síntomas da saroidose varían desde a ausencia destes (individuos asintomáticos) até a afectación fatal de case calquera órgano. Os síntomas iniciais máis frecuentes adoitan ser de tipo respiratorio, entre os que se atopan a dificultade respiratoria, a tose e a dor na zona do tórax[6]. Máis do 90% dos individuos con sarcoidose presentan afectación pulmonar[7]. En países onde habitualmente se fan radiografías de tórax de cribado até 1 de cada 5 pacientes poden diagnosticarse sen síntomas.

Após os síntomas respiratorios, os órganos máis frecuentemente afectados adoitan ser a pel e os ollos[8]. Na pel pódense presentar lesións de tipo eritema nodoso, cambios de pigmentación (tanto hipo como hiperpigmentación), fomación de nódulos subcutáneos e queloides. Os ollos aféctanse en 7 de cada 10 persoas con sarocoidose. A manifestación ocular máis frecuente é a uveíte anterior.

Aínda que é pouco común, a sarcoidose tamén pode afectar a outros órganos. No fígado pode producir granulomas hepáticos, e a afectación máis habitual é a alteracións das enzimas hepáticas, especialmente a fosfatasa alcalina. A medula ósea é outro órgano potencialmente afectao por esta doenza: o 20% dos pacientes presentan anemia e 1 de cada 3 pode desenvolver granulomas medulares. A nivel renal pódense atopar tamén granulomas, aínda que a presenza de glomerulonefrite é infrecuente. Entre o 5 e o 10% dos pacientes teñen algún tipo de afectación do sistema nervioso, entre as que destacan a parálise facial por afectación do VII par cranial, o que se coñece coma síndrome de Bell[9].

Outros síntomas inespecíficos inclúen a perda de peso, astenia e malestar xeral.

Órgano Cadro clínico
inicial (%) 		Revisións (%)
Pulmóns 95 94
Pel 24 43
Ollos 12 29
Ganglios linfáticos extratorácicos 15 16
Fígado 12 14
Sistema nervioso 5 16

Diagnóstico

editar
 
TAC onde se aprecian adenopatías hiliares bilaterais.

O diagnóstico de sarcoidose adoita ser tardío e difícil por varios factores. En primeiro lugar, os síntomas son inespecíficos e poden levar ao paciente a demorar a atención médica. Entre 2 e 3 de cada 10 casos poden non existir síntomas no momento do diagnóstico. En segundo lugar, os síntomas pódense confundir con outras doenzas respiratorias tales coma pneumonías ou tuberculose.

O diagnóstico precisa, polo tanto, dunha conxunción de síntomas e signos clínicos con achados en diferentes probas de imaxe, principalmente a radiografía de tórax e o TAC.

Existen unha serie de presentacións clínicas que suxiren cunha elevada probabilidade o diagnóstico de sarcoidose[10]:

En todos os casos diferentes aos enriba citados, cómpre realizar un estudo anatomopatolóxico das lesións para confirmar a presenza dos granulomas. Idealmente téntase obter mediante biopsia, a ser posible de lesións que se atopen accesíbeis, como por exemplo lesións cutáneas. De non ser posible pódese diagnosticar mediante lavado broncoalveolar ou biopsia doutros órganos ou tecidos.

Prognóstico

editar

O prognóstico polo xeral é favorábel, e o risco de morte ou disfunción orgánica é habitualmente baixo.[11] Só nos casos de doenza avanzada, nos que os cambios orgánicos xa produciron alteracións irreversíbeis coma a fibrose pulmonar, o prognóstico empeora. Outros supostos de mal prognóstico son a afectación de órganos primordiais coma o corazón ou o sistema nervioso (neurosarcoidose), a presenza de uveíte crónica ou a raza negra[12].


En 2 de cada 3 pacientes os síntomas remiten completamente, con ou sen tratamento. No resto a doenza pode cronificarse.[13].

Tratamento

editar

Non todas as persoas afectas de sarcoidose precisan tratamento. Nos casos leves ou asintomáticos habitualmente óptase por unha actitude conservadora, isto é, unha vixilancia clínica e control periódico. Estímase que só a metade dos doentes precisan tratamento inicial. Ademais, a probabilidade de necesitar tratamento crónico de xeito continuado é de só o 10% de entre os pacientes que reciben terapia inicial[14].

Nos casos nos que se decida iniciar tratamento médico, as diferentes opcións terapéuticas adoitan ser os corticoides, a hidroxicloroquina e outros axentes inmunosupresores coma o metrotexate, a azatioprina e novas terapias de anticorpos monoclonais coma o infliximab.[15].


Nos casos nos que só se afecte a pel os corticoides tópicos en cremas ou pomadas pode ser unha opción terapéutica válida e con poucos efectos adversos. Só nos casos de afectación de múltiples órganos adóitase optar por tratamentos sistémicos. Habitualmente empréganse corticoides como a prednisona coma primeira liña de tratamento.[16]. Os demais tratamentos inmunosupresores resérvanse para os casos que non responden a esta primeira liña de tratamento.

 
Estrutura química do infliximab, fármaco empregado na sarcoidose.

Na sarcoidose crónica, isto é, a que persiste no tempo, a opción de tratamento glucocorticoideo adoita ser tamén a primeira opción.[Cómpre referencia] Porén, o tratamento persistente con corticoides pode provocar efectos indesexados tales coma diabetes, osteoporose, infeccións e outros efectos adversos. Se os corticoides non son tolerados pódense usar outros tratamentos, entre os que se atopan:

Notas

editar
  1. ↑ Bello, Angélica (marzo 2020). "Diagnóstico diferencial en pacientes con granulomas en biopsias de pulmón, pleura y/o ganglios mediastínicos del Instituto Nacional del Tórax." (PDF). Revista chilena de efermedades respiratorias. 36 (I): 18–25. ISSN 0717-7348. doi:10.4067/S0717-73482020000100018. 
  2. ↑ Longo, Fauci (2012). Harrison. Principios de Medicina Interna. 2. McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-174887-2. 
  3. ↑ Newman, LS (2005). "Aetiologies of sarcoidosis.". Eur Respir Mon.: 23–48. 
  4. ↑ Fernandez Fabrellas, Estrella (2007). "Epidemiología de la sarcoidosis". Archivos de bronconeumología. 43 (2): 92–100. doi:10.1157/13098420. 
  5. ↑ Celik, G (2004). "Antíxenos leucocitarios humanos A e B en pacientes turcos con sarcoidose.". Archivos de Bronconeumología. 10 (40): 449–52. PMID 15491536. doi:10.1016/s1579-2129(06)60354-6. 
  6. ↑ Fiterre Lancís, Irene (xuño 2010). "Sarcoidose, unha granulomatose sistémica de etioloxía non definida.". Revista Cubana de Medicina 49 (2). ISSN 0034-7523. 
  7. ↑ "Statement on Sarcoidosis". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (en inglés) 160 (2): 736–755. 1999-08. ISSN 1073-449X. doi:10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99. 
  8. ↑ Mañá Rey, J. (2006). "Sarcoidosis.". Farreras Rozman. Medicina Interna. Elserier. 
  9. ↑ Mañá Rey, J. (2006). "Sarcoidosis.". Farreras Rozman. Medicina Interna. Elserier. 
  10. ↑ Amaral, Mauricio (decembro de 2016). "Sarcoidose pulmonar: actualización e reporte de casos." (PDF). Revista Uruguaia de Medicina Interna (3): 118.–131. ISSN 2393-6797. 
  11. ↑ Longo, Fauci (2012). Harrison. Principios de Medicina Interna. 2. McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-174887-2. 
  12. ↑ Longo, Fauci (2012). Harrison. Principios de Medicina Interna. 2. McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-174887-2. 
  13. ↑ Longo, Fauci (2012). Harrison. Principios de Medicina Interna. 2. McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-174887-2. 
  14. ↑ Baughman, Robert (outubro 2015). "Novas estratexias de tratamento para a sarcoidose pulmonar: antimetabolitos, fármacos biolóxicos e outros enfoques de tratamento". Lancet Respiratory Medicine 10 (3): 813–822. PMID 26204816. 
  15. ↑ Longo, Fauci (2012). Harrison. Principios de Medicina Interna. 2. McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-174887-2. 
  16. ↑ Longo, Fauci (2012). Harrison. Principios de Medicina Interna. 2. McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-174887-2. 

Véxase tamén

editar

Outros artigos

editar
Traído desde «https://gl.wikipedia.org/w/index.php?title=Sarcoidose&oldid=6759952»