I- Introduction

™ Affection hématologique bénigne fréquente

™
Thrombopénie ™ Destruction accélérée des plaquettes revêtues
d’auto-anticorps
Immunologique (TI)
™ Saignement cutané ou muqueux ++++
Pr Mounia BENDARI
Module: HEMATOLOGIE CLINIQUE
Elément de Module: TI ™ Hémorragies sévères : rares
Semestre: 1
Année scolaire: 2024-2025
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Plan
Thrombopenie immunologique isolée /associée a une autre
pathologie I- Introduction VI- Diagnostic différentiel
II- Définition VII- diagnostic de gravité
¾TI primaire
III- Epidémiologie VIII- Evolution
¾TI secondaire IV- Physiopathologie IX- Traitement
V- Diagnostic positif X- Conclusion
¾ Evolution en 3 phases 1- circonstance de découverte
¾ Diagnostic d’élimination 2- Clinique
3- Biologie
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 II- Définition International Working Group 2009 : Definitions standards pour TI

Phases de la Thrombopenie Immunologique

Thrombopenie immunologique : TI
9 Thrombopénie ( taux de plaquettes inferieur a 100 000 elem/mm3)
9+ Nouvellement diagnostiquée Durée d’évolution < 3 mois

9 Autoanticorps anti-plaquettes (destruction au niveau de la rate )

9+ Persistante Entre 3 et 12 mois du diagnostic

9 Défaut de production médullaire

Chronique Durée d’évolution > 12 mois

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III- Epidémiologie III- Epidémiologie

1- Incidence ¾- Evolution mode aigu : 70-80% enfants vs 20-30% adulte
la cause la plus fréquente des thrombopénies périphériques

¾Adulte : 1,6/100 000 hab/an

¾Enfant : 2,89/100 000 hab /an ¾- Mortalité < 2% (hémorragie cérébro-méningée)

Touches les âges

Prédominance féminine
sex-ratio F/H 1,3

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IV- Physiopathologie

Facteur déclenchant initial inconnu

Destruction des plaquettes par plusieurs mécanismes:

¾ Réponse immunitaire :
1- Auto-AC anti-plaquettes
2- Lymphocyte T cytotoxique contre les pq
3- Déficit en lymphocyte T régulateurs

¾ Production médullaire inadapté

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V- Diagnostic positif 2- clinique

1- Circonstances de découverte :
A - interrogatoire :++++
- Adulte: souvent début insidieux
*NFS systématique -Ancienneté de la thrombopénie
*Syndrome hémorragique discret - Antécédents de saignement spontanée ou post traumatique
- Enfant: Syndrome hémorragique aigue -Antécédents médicaux /prise médicamenteuse
purpura cutané pétéchial ou ecchymotique, plan, ne s’effaçant pas à la vitropression -Infection récente
-Arthralgies/ photosensibilité /fausses couches a répétition,
- Rarement plus sévère: alopécie ..
*hématomes spontanés extensifs disséminés,
*bulles hémorragiques,
-Prise de toxique/herbes médicinales/plantes
*voire hémorragies viscérales. - cas similaire dans la famille

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 B- examen clinique :
2- clinique
™ Muqueux:
™Cutané • Epistaxis
B- examen clinique : Pauvre • Purpura petechial ou • Gingivorragies
ecchymotique • Ménométrorragie
En dehors d’ un syndrome hémorragique : importance variable • Plan
• Ne s’efface pas a la ™ Hémorragie sévère possible
Des signes d’anémie traduisant la sévérité
vitropression • Hématome spontané
• Prédominant aux membres • Bulles hémorragiques intra buccales
inferieurs
• Hématomes post traumatismes
™ Hémorragies viscérales rares

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Signes de gravité

DIAGNOSTIC D’ELIMINATION : RECHERCHER

Purpura extensif
SYSTEMATIQUEMENT :
Bulles hémorragiques intra-buccales - Adénopathies
Syndrome lymphoprolifératif/ VIH

Epistaxis avec déglobulisation - Splénomégalie

Hématurie macroscopique - Signes d’hépatopathie chronique : hypertension portale

/hypersplénisme
Hémorragies digestive ou génitale
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 3- Examens paracliniques 3- Examens Paracliniques

Objectifs : A- Hémogramme
9La thrombopénie est franche : 2000 a 70000/mm3
¾ Confirmer la thrombopénie
9Isolée
¾ Origine périphérique de la thrombopénie
9Le VMP (Volume moyen plaquettaire est augmenté)
¾ Nature immunologique
9Anémie proportionnelle au syndrome hémorragique
¾ Rechercher une étiologie : diagnostic d’elimination
NB: eliminer les fausses thrombopenie : citrate

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3- Examens Paracliniques 3- Examens Paracliniques

C- bilan d’hémostase:
B- frottis sanguin
9Taux de prothrombine TP
9Agrégats plaquettaires
9Temps de céphaline activé TCA
9Cellules anormales : scizocytes, blastes circulants , lymphocytes
9FIBRINOGENE
anormaux……
Coagulation intravasculaire disséminée
9Morphologie des plaquettes
Présence d’un anticoagulant circulant
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3- Examens Paracliniques 3- Examens Paracliniques

AUTRES EXAMENS :

D- Myélogramme: Non systématique ¾ Sérologies virales: HIV, HVB , HVC

™Chez l’enfant:
¾ Bilan auto-immun: AC anti-DNA, AC anti-nucléaires
• Organomégalie
• Douleurs osseuses
• Alteration de l’etat général ¾ Groupage sanguin et recherche d’agglutinines irrégulières
™ Chez l’adulte
• Autres cytopénies associés
• Age sup a 60 ans
¾ TSH us
• Anomalies des autres lignées
• Anomalie du frottis
¾ Electrophorèse des protéines sériques
• Organomégalie
• Absence de réponse au traitement
¾ Bilan hépatique
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Non utile En résumé

Examens systématiques Examen en fonction du contexte Examens unitiles
Recherche d’AC antiplaquettaires :
• NFS sur tube citraté • Myélogramme • Temps de saignement
9Non nécessaires • Frottis sanguin • TSH • Dosage du TPO
9Non suffisant pour le diagnostic • Electrophorèse des protéines • Recherche d’une infection a
sériques Helicobacter Pylori
• Sérologies HIV HVB HVC • Echographie abdominale
• Bilan hépatique • AC anti Pq
L’étude de la durée de vie des plaquettes: • AC anti nucléaires • Durée de vie des pq
• AC anti DNA • Sérologies virales autres si
9Non disponible • TP ,TCA,FIBRINOGENE contexte clinique évocateur
9Indication Non consensuelle • Groupe sanguin RAI dans les
formes sévères
• Uree/Créatinine

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 En résumé: diagnostic d’élimination VI- Diagnostic de gravité
o Absence de prise médicamenteuse Importance de l’hémorragie >>>>>>profondeur de la thrombopénie
¾ Intensité thrombopénie:
o Examen clinique normal en dehors du syndrome •Risque minime en situation spontanée et non chirurgicale si PQ > 50 G/L
hémorragique •Risque modéré si: 20 < PQ < 50 G/L
•Risque majeur si PQ < 20 G/L
o Absence d’organomegalie
¾Expression clinique:++++++
o Thrombopénie isolée sur la NFS et le frottis •Purpura extensif cutané
o Absence d’anomalie d’hémostase •Bulles hémorragique buccale
o Myélogramme (s’il est fait en faveur d’une origine •Hémorragie rétinienne
périphérique) •Syndrome méningé́, déficit neurologique
o Sérologies virales et bilan immunologique négatifs
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Score hémorragique : élevé si >8 VII- Diagnostic différentiel

A- Thrombopénies centrales:
¾ Aplasie médullaire

¾ Envahissement médullaire (leucémie, lymphome….)

¾ Myélodysplasie

¾ Carences vitaminiques

¾ Intoxication alcoolique aigue

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VII- Diagnostic différentiel VIII- Evolution

B- Thrombopénies périphériques:
Enfant Adulte
¾CIVD
Guérison
¾Hypersplénisme 3/4
Chronique*
¾Microangiopathie thrombotique 2/3
Chronique* Guérison
¾Thrombopénie secondaire : infection, lupus, médicaments…… 1/4 1/3

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IX- Traitement
2- Moyens:
Pas de transfusion en plaquettes que si pronostic vital en jeu
1- But : /chirurgie
¾Corticothérapie orale /injectable
9 Prévenir les complications hémorragiques
¾Immunoglobulines polyvalentes
9 Corriger le taux de plaquettes
¾Splénectomie
9 Arrêter une hémorragies sévères ¾AC antiCD20 : Rituximab
¾Agoniste de récepteurs de thrombopoïétine : TPO
¾Immunosuppresseurs
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 Traitement en fonction du
score hémorragique
3- indication: choix du traitement
Thrombopénie < 30 G/L
¾ En fonction de l’ancienneté de la TI

¾ Du terrain
Score hémorragique

¾ Du taux de plaquettes < 30 G/L /signes hémorragiques

Score <8 Score >8
¾ Score hémorragique ++++ Corticoïdes per os ou bolus IgIv +Corticoïdes
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IX- Conclusion
¾Thrombopénie immunologique : diagnostic d’élimination
Forme chronique: spécialiste +++
¾ antiCD20 ¾Cytopénie immune la plus fréquente : auto-AC anti plaquette
¾ Antagoniste des récepteurs de la TPO Interrogatoire: aucun facteur de risque
Examen clinique : normal sauf syndrome hémorragique
Bilan de 1ere intension : retenir le diagnostic

¾Evolution différente: enfant # adulte

¾Traitement : score hémorragique > taux de plaquettes
¾Transfusion: indication restreinte
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