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Chap 2 l2 Bio Med Thrombopenie

Cours hématologie générale sur la thombopenie

Transféré par

Ordi Lebonheure
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THROMBOPENIE

Cours d’hématologie en L2 Bio Med


Présenté le 11/01/2022
Par Dr LEDAGA
OBJECTIFS
1. Reconnaitre une thrombopénie

2. Argumenter les différentes hypothèses diagnostiques

3. Suggérer les examens complémentaires pertinents.

Thrombopénie / Dr LEDAGA 2
PLAN
I. GENERALITES
1. Définition
2. Intérêt
3. Physiopathologie
II. DIAGNOSTIC POSITIF
1. Circonstances de découverte de la thrombopénie
2. Interrogatoire
3. Examen physique / signes de gravité
4. Examens paracliniques
III. DIAGNOSTICS ETIOLOGIQUES
IV. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Thrombopénie / Dr LEDAGA 3
I. GENERALITES
1. Définition
2. Intérêt
3. Physiopathologie
II. DIAGNOSTIC POSITIF
1. Circonstances de découverte de la thrombopénie
2. Interrogatoire
3. Examen physique / signes de gravité
4. Examens paracliniques
III. DIAGNOSTICS ETIOLOGIQUES
IV. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Thrombopénie / Dr LEDAGA 4
I. GENERALITES
1. DEFINITION
• Diminution du nombre des plaquettes < 150 G/L (quel que soit l’âge)

• Toujours vérifiée un frottis sanguin


• Le rôle des PLT est majeur dans l’hémostase primaire.
• La raréfaction des plaquettes dans le sang peut entrainer un syndrome
hémorragique

Thrombopénie / Dr LEDAGA 5
I. GENERALITES
2. INTERET
• Epidémiologique :
situation pathologique fréquente. la cause la plus fréquente de diathèses hémorragiques

• Etiologique :
étiologies multiples, démarche diagnostic complexe.

• Thérapeutique :
• traitement fonction du mécanisme étiologique qu’il faut s’efforcer de retrouver.

Thrombopénie / Dr LEDAGA 6
I. GENERALITES
3. PHYSIOPATHOLOGIE
• Les plaquettes=fragments de cellules impliqués dans la coagulation.
• La thrombopoïétine = un facteur de croissance synthétisé par le foie
• La TPO stimule la synthèse des PLT à partir des MK.
• Les PLT circulent 7 à 10 jours.
• 1/3 de PLT sont tjrs séquestrés temporairement dans la rate.
• Les troubles plaquettaires:
une augmentation anormale des plaquettes, Perturbation du clou
une diminution des plaquettes, hémostatique et
un dysfonctionnement plaquettaire. favoriser l’hémorragie

Thrombopénie / Dr LEDAGA 7
I. GENERALITES
3. PHYSIOPATHOLOGIE
• Le risque hémorragique est inversement proportionnel au taux de
plaquettes.
• PLT> 50 000/µl:
• des hémorragies mineures peuvent survenir,
• Pas de risque d’hémorragie majeure .
• Un taux entre 20 000 et 50 000/µl
• prédispose à un saignement post-traumatique, même après un traumatisme mineur.
• Taux < 20 000/µl, des saignements spontanés peuvent être observés.
• Taux < 5000/µl, de grave saignement spontanés sont probables.
• Un patient qui a un taux < 10 000/µl peut rester asymptomatique pendant
de nombreuses années.
Thrombopénie / Dr LEDAGA 8
I. GENERALITES
1. Définition
2. Intérêt
3. Physiopathologie
II. DIAGNOSTIC POSITIF
1. Circonstances de découverte de la thrombopénie
2. Interrogatoire
3. Examen physique / signes de gravité
4. Examens paracliniques
III. DIAGNOSTICS ETIOLOGIQUES
IV. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Thrombopénie / Dr LEDAGA 9
II. DIAGNOSTIC POSITIF
1. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DE LA THROMBOPENIE
Présence d’un syndrome hémorragique
• Purpura = hémorragie cutanéomuqueuse spontanée
• Pétéchies = de petites taches (1-2 mm de diamètre) cutanées ou
muqueuses, correspondant à l’extravasation d’hématies hors des
vaisseaux sanguins; indolores, elles ne s’effacent pas à la pression
• Ecchymoses = collections de sang sous cutané ± larges (peuvent être
douloureuses et palpables).

Thrombopénie / Dr LEDAGA 10
Thrombopénie / Dr LEDAGA Purpura
11 vibice
Thrombopénie / Dr LEDAGA 12
II. DIAGNOSTIC POSITIF
1. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DE LA THROMBOPENIE

Absence d’un syndrome hémorragique


• C’est une situation fréquente
• Dans le cadre d’un bilan systématique,
• Bilan préopératoire,
• bilan d'une maladie connue,
• bilan de santé

Thrombopénie / Dr LEDAGA 13
II. DIAGNOSTIC POSITIF
2. INTERROGATOIRE
Indispensable, oriente l’enquête étiologique, devra rechercher :
• Les signes généraux : fièvre, altération de l’état général.
• Le terrain : nouveau-né, grossesse, sujet âgé, alcoolisme.
• Les antécédents personnels et familiaux de syndrome hémorragique.
• Les antécédents généraux, épisode grippal récent.
• La notion de prise médicamenteuse : notion essentielle.
• La survenue des saignements : spontanée ou provoquée.

Thrombopénie / Dr LEDAGA 14
II. DIAGNOSTIC POSITIF
3. EXAMEN PHYSIQUE
• Des signes d’infection, d’anémie.

• Une hypertension portale : splénomégalie, circulation veineuse


collatérale

• Un syndrome tumoral : hépato-splénomégalie, adénopathies

• Des stigmates d’auto-immunité : arthralgies, éruption cutanée.

Thrombopénie / Dr LEDAGA 15
II. DIAGNOSTIC POSITIF
3. EXAMEN PHYSIQUE
Les signes de gravités imposent une hospitalisation en urgence.
• Thrombopénie < 20 000/mm
• Purpura avec fièvre, céphalées ou syndrome méningé,
• Bulles hémorragiques buccales : risque d’asphyxie
• Hémorragies rétiniennes à l’examen du fond d’œil : annonciatrices
d’une hémorragie cérébro-méningée
• Déficit neurologique (hémorragie cérébro-méningée).

Thrombopénie / Dr LEDAGA 16
II. DIAGNOSTIC POSITIF
3. EXAMEN PHYSIQUE
Facteurs aggravants:
• Age avancé, jeunes enfants.
• Lésions viscérales associées : ulcère gastroduodénal, anévrisme. . .
• Nécessité d’un geste chirurgical (exploration invasive, ponction…) ou d’un
geste invasif récent
• Pathologies et traitements associés majorant le risque de saignement:
• facteurs de risque vasculaire (vasculopathie, hypertension artérielle)
• autre anomalie de l’hémostase (prise d’antiagrégants plaquettaires, exceptionnelles
thrombopathies constitutionnelles)
• anomalie de la coagulation (traitement anticoagulant, CIVD, maladie
constitutionnelle de la coagulation).

Thrombopénie / Dr LEDAGA 17
II. DIAGNOSTIC POSITIF
4. EXAMENS PARACLINIQUES
Hémogramme
• Confirme un taux de plaquettes < 150G/L.
• les autres paramètres de l’hémogramme sont utiles au diagnostic
étiologique :
• une thrombopénie sévère isolée
un purpura auto-immun ou vers la prise de médicaments;
• une thrombopénie sévère (isolée ou non) + schizocytes sur le frottis
sanguins
 une microangiopathie thrombotique

Thrombopénie / Dr LEDAGA 18
II. DIAGNOSTIC POSITIF
Hémogramme
• une thrombopénie associée à un syndrome mononucléosidique (ou à
une hyperlymphocytose chez l’enfant)
une origine virale
• une thrombopénie sévère associée à une neutropénie (ou
agranulocytose) et/ou une anémie
 évoque une origine centrale et oriente vers une insuffisance
médullaire.

Thrombopénie / Dr LEDAGA 19
II. DIAGNOSTIC POSITIF
Hémogramme
La présence de cellules anormales sur la formule leucocytaire permet souvent de
s’orienter :
• blastes des leucémies
• cellules lymphoïdes atypiques de lymphome ;
• hyperlymphocytose chez un adulte évoquant une leucémie lymphoïde chronique ;
• polynucléaires avec hypersegmentation des carences vitaminiques ;
• polynucléaires dépourvus de granulations des syndromes myélodysplasiques ;
• présence d’inclusions bleues intraleucocytaires (corps de May-Hegglin de la
thrombopénie constittionnelle à grandes plaquettes du même nom) ;
• étude de la morphologie plaquettaire (plaquettes géantes, plaquettes non granulées) qui
avec le volume moyen plaquettaire, permettra d’évoquer l’une des thrombopénies-
thrombopathies constitutionnelles.

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II. DIAGNOSTIC POSITIF
Bilan d’hémostase
• Rechercher un trouble de la coagulation associé, qui doit faire
évoquer une coagulation intavasculaire disséminée (CIVD).
• Le dosage du fibrinogène, facteur essentiel de l’hémostase primaire
et de la coagulation ; associé à une thrombopénie, sa diminution
évoque la CIVD ou l’IHC.
• D’autres pathologies associent thrombopénie et trouble de la
coagulation, notamment l’allergie à l’héparine, la cirrhose
(insuffisance hépatique + splénomégalie), le lupus érythémateux
et/ou le syndrome des anti-phospholipides.
Thrombopénie / Dr LEDAGA 21
II. DIAGNOSTIC POSITIF
Myélogramme
• Examen fondamental mais non systématique.
• Si le bilan de coagulation est normal et /ou si une origine centrale est
suspectée (hémopathie maligne).
• Affirmer l’origine périphérique ou centrale d’une thrombopénie
Moelle pauvre en mégacaryocytes :  origine centrale
 Moelle riche en mégacaryocyte :  origine périphérique

Thrombopénie / Dr LEDAGA 22
II. DIAGNOSTIC POSITIF
Bilan complémentaire variable
• Bilan hépatique à la recherche d’une insuffisance hépatique
• Bilan infectieux en cas de fièvre
• Dosage de D-dimères, complexes solubles : recherche de CIVD
• Bilan immunologique pour diagnostiquer un PTI (anticorps
antiplaquettaires) ou un lupus (anticorps anti DNA natif)
• Recherche d’anticorps anti-plaquettes : recherche de PTI
• Mesure de la durée de vie des plaquettes.

Thrombopénie / Dr LEDAGA 23
III. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1.Thrombopénies artéfactuelles 4. Thrombopénies périphériques
- agglutination des PLT liée à l’EDTA
- Auto – immunes :
- satellitisme des PLT autour des neutrophiles (lié à l’EDTA)
PTI
2. Thrombopénies de « dilution »
maladies auto – immunes (LEAD, SAPL, …)
- Hypersplénisme / séquestration splénique
médicamenteuses (immuno allergiques, dont les TIH)
- Transfusions massives de concentrés érythrocytaires et de plasma (> 10 CGR)
virales
3. Thrombopénies d’origine centrale
- Allo – immunes :
- alcool (toxicité aiguë ou chronique)
- Infections bactériennes Post – tranfusionnelles

- infections virales (certaines) Néonatales allo immunes


- étiologies des bi- et des pancytopénies : - Diverses :
Aplasie médullaire (qq soit l’étiologie) Micro angiopathies thrombotiques
Carence en vitamine B12 ou en folates
CIVD
Syndromes myélodysplasiques
Parasitaires
Envahissement médullaire (Leucémies aiguës, LLC, LNH, tumeurs solides)
Grossesse (gestationnelle, Pré-éclampsie, HELLP syndrome)
Myélofibrose
- certaines thrombopénies constitutionnelles, amégacaryocytoses. Maladie de Fanconi
hypothermie

Thrombopénie / Dr LEDAGA 24
III. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Devant une thrombopénie découverte à l’hémogramme :
• Confirmer la réalité de la thrombopénie
• (élimination des thrombopénies artéfactuelles)
• Apprécier la situation clinique globale et le contexte
• (chimiothérapie, splénomégalie…)
• Etudier l’ensemble des paramètres de l’hémogramme
• En fonction des résultats, réfléchir aux examens plus spécialisés
• (bilan d’hémostase, myélogramme, recherche d’Ac spécifiques…).

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IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1. Les purpuras vasculaires.
• Purpura palpable, parfois douloureux, prédominant aux membres inférieurs. Diagnostic clinique
confirmé par une numération plaquettaire normale et un bilan de coagulation normal.
• C’est une anomalie reliée à une résistance capillaire diminuée (infection, immune, idiopathique).
• Le purpura rhumatoïde touche souvent l’enfant après une infection rhino pharyngée (purpura
souvent bulleux et hémorragique ; penser au méningocoque).
• Le purpura des dysglobulinémies (hypergammaglobulinémies au-delà de 20-40 g/L)

2. Purpura sénile
• Lié à une atrophie de la graisse sous cutanée

3. Diverses éruptions purpuriques pigmentées

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Purpura vasculaire

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Purpura sénile

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Diverses éruptions purpuriques pigmentées
Thrombopénie / Dr LEDAGA 29

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