71e Congrès de la Société nationale française de médecine interne, Besançon, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S

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dermatomyosite s’est complété avec tous les critères de BOHAN muscles du carrefour laryngo-pharyngés (2 cas) et d’une atteinte
(érythème rosé liliacé périorbitaire, érythème en bande du dos de pulmonaire (1 cas). Ces atteintes ont nécessité le recours aux immu-
la main, des myalgies portant sur la ceinture scapulaire et pel- nosuppresseurs (3 cas) et aux immunoglobulines intraveineuses
vienne, une leuco-lymphopénie, des enzymes musculaire élevées (1 cas).
avec atteinte myogène à l’électromyogramme). Le bilan paranéo- Conclusion L’association du SAPL avec une myopathie inflamma-
plasique était négatif. La patiente était mise sous corticothérapie toire a été rarement rapportée dans la littérature. Cette association
à la dose de 1,5 mg/kg/j, associée à l’azathioprine et chloroquine. paraît pourvoyeuse de myopathie plus grave nécessitant le recours
L’évolution était marquée par l’aggravation de sa maladie puis à des thérapeutiques plus agressives.
l’apparition de calcifications des membres supérieurs et inférieurs, Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de
des bras et des racines des cuisses. Après 11 ans d’évolution, la calci- conflits d’intérêts en relation avec cet article.
nose est devenue universelle et le traitement de cette dernière s’est http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.066
avéré décevant, malgré la prise prolongée d’inhibiteurs calciques,
de la colchicine. Devant l’évolutivité des placards de calcinose qui
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enraidissaient tous ces membres avec installation d’une amyotro-
phie, un traitement par voie intraveineuse par des biphosphonates Un cas de dermatomyosite à anticorps
(Aredia® ) 1 inj/mois était administrée. Ce traitement a entraîné anti-MDA5
une amélioration partielle. Actuellement, la patiente est stabili- S. Toquet ∗ , A. Servettaz , V. Noel , R. Jaussaud
sée concernant sa dermatomyosite mais elle garde des séquelles Service de médecine interne, maladies infectieuses et immunologie
majeures handicapantes avec une nouvelle poussée de calcinose clinique, hôpital Robert-Debré, Reims, France
universelle. ∗ Auteur correspondant.
Conclusion Chez l’adulte, la dermatomyosite peut exceptionnel- Adresse e-mail : segolene-27@hotmail.fr (S. Toquet)
lement se compliquer de calcinose universelle. Cette dernière est
Introduction La dermatomyosite est une connectivite auto-
une affection invalidante dont le traitement reste décevant, mais
immune, caractérisée principalement par des atteintes cutanée et
une biothérapie à type de rituximab pourrait dans certaines études
musculaire, plus ou moins associées à d’autres atteintes, articu-
être efficace.
laire ou pulmonaire. Dans 50 à 70 % des cas, un anticorps spécifique
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de
est retrouvé. Récemment, un nouvel anticorps « anti-MDA5 » a été
conflits d’intérêts en relation avec cet article.
découvert, il serait associé à un phénotype particulier touchant la
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.065 peau, le poumon et les articulations mais peu ou pas les muscles.
Patients et méthodes Nous présentons le cas d’une patiente
CA046 de 37 ans, dont l’hospitalisation pour bilan de polyarthral-
gies menait au diagnostic de dermatomyosite à anticorps
Syndrome des antiphospholipides et
anti-MDA5.
polymyosite/dermatomyosite : Résultats Une femme, originaire du Cameroun était hospitalisée
association rare à propos de 4 cas en décembre 2012 pour polyarthralgies diffuses fébriles associées à
C. Damak ∗ , S. Marzouk , H. Mesrati , S. Garbaa , S. El Aoud , une éruption cutanée. Son principal antécédent était un paludisme
H. Loukil , C. Turki , F. Frikha , R. Ben Salah , M. Snoussi , et elle ne prenait pas de traitement. Le tableau étant spontanément
M. Jallouli , Z. Bahloul résolutif, une origine virale était retenue et la patiente regagnait
Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie son domicile.
∗ Auteur correspondant.
En janvier 2013, la patiente était ré-hospitalisée pour une récidive.
Adresse e-mail : d-chifa@hotmail.com (C. Damak) L’examen clinique retrouvait une altération de l’état général avec
Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut une perte de 10 kg en 1 mois et demi. Au niveau cutané, on consta-
être primaire ou secondaire à d’autres pathologies infectieuses, tait un nodule non inflammatoire d’environ 1 cm sur le front, des
néoplasiques ou auto-immunes principalement au lupus érythé- lésions de grattage sur les genoux, coudes, dos et fesses et des
mateux systémique. lésions hyperkératosiques pigmentées et légèrement infiltrées sur
Son association avec la polymyosite (PM) et la dermatomyosite les mains, ainsi qu’un œdème des paupières prédominant le matin.
(DM) est exceptionnelle. À notre connaissance, uniquement 8 cas L’examen rhumatologique retrouvait une polyarthrite bilatérale et
sont rapportés dans la littérature. symétrique des poignets, coudes, genoux, articulations métacarpo-
Nous rapportons quatre cas d’association SAPL et PM/DM. phalangiennes et interphalangiennes proximales. Un traitement
Patients et méthodes Notre étude est rétrospective menée dans par morphinique fut débuté. Le reste de l’examen clinique était nor-
le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période de mal. La biologie montrait un syndrome inflammatoire, une cytolyse
18 ans allant de 1996 à 2014. Nous avons colligé 4 cas d’association prédominante sur les ASAT, et une anémie normocytaire probable-
SAPL–PM/DM parmi une série de 99 cas de PM/DM. ment inflammatoire. Le reste du bilan était normal (ionogramme
Résultats Sur une série de 99 cas de PM/DM, 4 cas d’association sanguin, créatinine, CPK, plaquettes et coagulation). Les sérolo-
avec un SAPL ont été colligés, soit une fréquence de 4 %. gies VIH, syphilis, hépatites B et C étaient négatives, ainsi que
Il s’agissait de 4 femmes dont l’âge moyen au moment du diagnostic les BK tubages. Le bilan auto-immun revenait initialement négatif
de l’association était de 35,5 ans (extrêmes : 24 et 40 ans). (anticorps anti-nucléaires, anti-phospholipides, anti-CCP, antisyn-
Le SAPL a précédé la myosite de 16 ans dans un cas. Il était survenu thétases, ANCA et facteurs rhumatoïdes). Les biopsies cutanées
après la myosite chez 2 malades avec un délai moyen de 3 ans. Les étaient sans caractère spécifique. Le scanner thoraco-abdomino-
deux pathologies étaient survenues de façon concomitante dans pelvien montrait des adénopathies supra-centimétriques axillaires
1 cas. et inguinales bilatérales. Le TEP scanner n’était pas en faveur d’un
Le SAPL était obstétrical chez 2 malades. Il était responsable de lymphome et découvrait un hypermétabolisme diffus des struc-
2 accouchements prématurés dans un cas et de fausses couches à tures ostéo-articulaires et des zones d’insertion tendineuses. Au
répétition et d’une mort fœtale in utero chez une autre malade. cours de l’hospitalisation, des douleurs musculaires apparaissaient
Dans les 2 autres cas, le SAPL était vasculaire responsable de neuro- au niveau des mollets avec une élévation légère des CPK et de
pathie ischémique (1 cas) et d’une thrombose étendue du membre l’aldolase. La biopsie musculaire du mollet droit ne comportait pas
supérieur jusqu’à la veine cave supérieure (1 cas). d’anomalie morphologique significative. Dans l’hypothèse d’une
La myosite inflammatoire était de type DM (2 cas) et PM (2 cas). dermatomyosite, on débutait une corticothérapie par voie orale
Elle était sévère chez 3 malades responsable d’une atteinte des (1 mg/kg) en association au méthotrexate (10 mg/semaine). Les
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anticorps anti-MDA5 revenaient positifs, permettant d’affirmer le une cure d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à 2 g/kg,
diagnostic. on constatait une normalisation complète clinique et biologique.
Initialement, l’évolution clinique était favorable mais les lésions Sur décision collégiale, les cures d’immunoglobulines seront désor-
cutanées récidivaient et une toux apparaissait avec une dyspnée mais mensuelles. Aucune récidive n’a été constatée à ce jour.
d’effort. Le bilan respiratoire éliminait une atteinte pulmonaire Conclusion Le dermatoneuro-syndrome est une complication
(radiographie et EFR normaux), et l’augmentation du méthotrexate rare d’une pathologie elle-même rare. Il existe quelques hypothèses
à 20 mg/semaine permettait d’obtenir une rémission clinique et de physiopathologiques : une hypercoagulabulité en rapport avec la
diminuer les corticoïdes. gammapathie monoclonale ou une baisse soudaine du taux san-
Discussion Notre patiente présente une clinique typique de cette guin d’immunoglobulines. D’autres traitements ont été proposés.
dermatomyosite, à savoir une atteinte cutanée sévère, une atteinte L’évolution de la pathologie demeure imprévisible et peut être
articulaire et une atteinte musculaire minime. Cependant, l’atteinte fatale. Il n’existe pas de facteurs déclenchants clairement identi-
pulmonaire est absente, alors qu’elle est très souvent retrouvée fiés, soulignant l’importance d’une surveillance rapprochée en cas
dans la littérature et qu’elle donne le pronostic de cette maladie. Cet de syndrome grippal chez ces patients.
anticorps est récent et ce phénotype clinique est à connaître du fait Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de
qu’il puisse à tort faire évoquer, un syndrome des antisynthétases. conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Conclusion Il faut savoir évoquer ce diagnostic devant un tableau Pour en savoir plus
de polyarthrite séronégative, surtout quand celle-ci est associée Scleromyxoedema: a rare disorder and its treatment difficulties.
à des lésions cutanées et à une atteinte pulmonaire. Du fait de Postep Derm Alergol 2013.
la gravité potentielle de cette dernière, il est important de poser Good response of scleromyxedema and dermatoneurosyndrome to
rapidement le diagnostic afin de débuter un traitement. treatment with intravenous immunoglobulins. Actas Dermosi-
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de filiogr 2012.
conflits d’intérêts en relation avec cet article. Dermatoneurosyndrome au cours d’un scléromyxoedème : effi-
Pour en savoir plus cacité des plasmaphérèses et des immunoglobulines intravei-
Gono T, Kawaguchi Y, Satoh T, Kuwana M, Katsumata Y, Takagi K, neuses. Annales de Dermatologie et Vénérologie 2014.
Masuda I, Tochimoto A, Baba S, Okamoto Y, Ota Y, Yamanaka H. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.068
Clinical manifestation and prognostic factor in anti-melanoma
differentiation-associated gene 5 antibody-associated inter-
CA049
stitial lung disease as a complication of dermatomyositis.
Rheumatology (Oxford) 2010;49(9):1713–9. L’atrophodermie de Pierini et Pasini :
Hall JC1, Casciola-Rosen L, Samedy LA, Werner J, Owoyemi K, étude de 7 cas
Danoff SK, Christopher-Stine L. Anti-melanoma differentiation- H. Mesrati 1,∗ , E. Bahloul 2 , A. Masmoudi 2 , H. Chaabane 2 ,
associated protein 5-associated dermatomyositis: expan- S. Garbaa 1 , C. Damak 1 , M. Jallouli 1 , H. Turki 2 , M. Mseddi 2 ,
ding the clinical spectrum. Arthritis Care Res (Hoboken) Z. Bahloul 1
2013;65(8):1307–15. 1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
2 Dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.067
∗ Auteur correspondant.

CA048 Adresse e-mail : mesrati.hela@yahoo.fr (H. Mesrati)

Introduction L’atrophodermie de Pierini et Pasini (APP) est une
Dermatoneuro-syndrome d’évolution
dermatose initialement décrite par Pasini en 1923 et Pierini en
favorable sous immunoglobulines 1936. Il s’agit d’une dermatose rare dont l’étiopathogénie reste sujet
intraveineuses à controverse. Le but de notre travail est de préciser les particula-
A. Fournier 1,∗ , B. Roche Kubler 1 , C. Laresche 2 , P. Humbert 1 , rités de cette affection.
F. Aubin 1 , A.S. Dupond 2 Patients et méthodes Notre étude était rétrospective à propos de
1 Dermatologie, CHRU Besançon, Besançon, France
7 cas recensés sur une période de 10 ans (2004–2014). Le diagnostic
2 Dermatologie, CH Belfort-Montbéliard, Montbéliard, France
a été porté sur l’aspect clinique et histologique.
∗ Auteur correspondant.
Résultats Notre série était composée de 5 femmes et 2 hommes.
Adresse e-mail : ancka21@hotmail.com (A. Fournier) L’âge moyen était de 36 ans (extrêmes de 17 et 52 ans). La durée
Introduction Le dermatoneuro-syndrome est une complication d’évolution variait entre 1 et 16 ans. L’aspect clinique était à type
rare du scléromyxœdème caractérisée par un tableau neurologique de multiples placards hyperpigmentés brunâtres atrophiques à
stéréotypé : fièvre, convulsions puis coma faisant suite à un syn- limites nettes, sans sclérose ou inflammation cutanée chez tous
drome pseudo-grippal. Il n’existe pour l’instant pas de prise en nos patients. Les lésions siégeaient au niveau du tronc dans tous
charge consensuelle. Nous rapportons l’observation d’un patient les cas, associées à une localisation au niveau des membres supé-
ayant répondu favorablement à un traitement par immunoglobu- rieurs dans 4 cas et aux membres inférieurs dans un cas. Il n’y avait
lines intraveineuses. pas de notion de sclérose associée à ou précédant l’apparition de
Observation Un homme de 44 ans était atteint de scléromyxœ- l’atrophie. La biopsie cutanée a montré une atrophie de l’épiderme
dème associé à une gammapathie monoclonale de type IgG lambda, avec une hyperpigmentation de la basale, un infiltrat lymphocy-
suivi depuis 2010 et répondant à des cures d’immunoglobulines taire périvasculaire. Les annexes cutanées étaient conservées. L’APP
intraveineuses tous les 2 mois. Fin décembre 2014, il est adressé a été associée à la positivité des anticorps antinucléaires dans un
aux urgences pour un syndrome grippal d’évolution rapide cas (1/160 types homogène) sans signes cliniques ou biologiques
en convulsions puis coma hyperthermique. La dernière cure orientant vers une connectivite. L’abstinence thérapeutique était
d’immunoglobulines datait de 7 semaines. Après quelques jours en préconisée chez 4 patients. La vitamine D locale et les dermoco-
réanimation, le coma laissait place à des hallucinations visuelles ticoïdes étaient prescrits dans 2 cas. Une crème cicatrisante était
marquées. La normalité de l’ensemble du bilan biologique et radio- prescrite dans un cas. L’évolution était stationnaire dans tous les
logique réalisé permettait d’éliminer toutes les autres causes de cas.
coma et convulsions fébriles (scanner, électroencephalogramme, Discussion L’APP atteint généralement l’adulte jeune avec une
ponction lombaire, hémocultures). Biologiquement, on relevait prédominance féminine. Des cas congénitaux ont été décrits. La
néanmoins l’existence d’une rhabdomyolyse importante, d’un syn- présentation clinique de nos patients est habituelle et faite d’une
drome inflammatoire biologique et d’une cytolyse hépatique. Après ou de plusieurs plaques d’emblée atrophiques et de couleur brune,