ANEMIA APLÁSICA

1. Definición 3. Fisiopatología
La anemia aplásica es un trastorno de células madre hematopoyéticas En la fisiopatología se presenta como una autodestrucción de la médula
que provoca la pérdida de precursores de las células sanguíneas, ósea, pero no se conoce porque se desencadena específicamente este
hipoplasia o aplasia de la médula ósea y citopenias periféricas. fenómeno.
La anemia aplásica es una pancitopenia, no es solamente una anemia y Se encuentran las células hematopoyéticas progenitoras en la médula
no solo involucra a la serie roja; sino que también involucra a los leucocitos ósea, y se produce una reacción inmunológica, existe una célula
(serie blanca) y las plaquetas. presentadora de antígeno que activará a los linfocitos T. Este último a
través de sus citosinas desencadenará una reacción con la consecuente
Por lo tanto, se presenta como un trastorno en la fábrica de las células
liberación de IL-2.
hematopoyéticas, lo que ha condicionado que esas células estén
disminuidas y por ende la producción de eritrocitos, leucocitos y La IL-2 causará una expansión de las células T citotóxicas que
plaquetas estén afectados, y esto se concreta dentro de un fracaso comenzarán su proliferación, y estos a través del FNT-α y del INF-γ
hematopoyético. comenzarán a atacar a la célula hematopoyética. Esta célula por
consiguiente se destruirá por un aumento de la apoptosis. Lo que origina
La médula ósea es la fábrica de la sangre ubicada en el hueso. Cuando
productos de nitrógeno que causan citotoxicidad en las células vecinas.
uno nace, esta médula se encuentra en todos los huesos, pero a medida
que uno va creciendo se va reduciendo y ya no es la misma cantidad.

2. Epidemiología
● Más frecuente entre 15 a 25 años.
● Poco frecuente.
● No se tiene diferencia en cuanto a género.
Si bien no es una entidad muy frecuente, generalmente afecta a
adolescentes y jóvenes. Se indica que el pico más importante está entre
los 15 a 25 años, aparentemente está relacionada con algunas infecciones
virales, sin embargo, no está identificado un agente causal específico. Y un
segundo pico se presenta en mayores de 60 años.

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Por lo tanto, se explica una destrucción generalizada de las células Puede empezar de manera progresiva con una anemia severa con Hb de
hematopoyéticas que se concreta en una falla hematopoyética. 5, luego 2 o 3 de Hb.
Se observa en la imagen, que la célula tiene varios receptores para los Sangrados importantes, ya que existen trombocitopenias. Los pacientes
INF, los que posteriormente destruirían a la célula hematopoyética, por lo se llenan de petequias y equimosis.
que se debe atacar en esta fase.
La baja de las defensas, especialmente de los neutrófilos (vitales para la
La anemia aplásica es una URGENCIA HEMATOLÓGICA porque al no prevención de infecciones) condiciona a infecciones donde al haber
haber fabricación de sangre en una persona esta no puede vivir. Debe disminución de estos, el cuerpo no podrá defenderse a noxas de cualquier
internarse, investigarse y tratarse lo más pronto posible. agente infeccioso, produciendo fiebre y malestar general.

4. Etiología Presenta manifestaciones de anemia como dolor de cabeza, desmayos

(síncope), palpitaciones, palidez, también calambres, pérdida de libido,
La anemia aplásica puede deberse a las siguientes causas: taquicardia, intolerancia al ejercicio, somnolencia, irritabilidad, falta de
concentración, etc.
• Idiopática (origen desconocido).
• Productos químicos (Ej. Benceno, arsénico inorgánico)
• Radiación
• Fármacos: Cualquier fármaco puede producir anemia aplásica, el más
nombrado es el cloranfenicol. Otros ejemplos son los antineoplásicos,
antibióticos, antiinflamatorios no esteroideos (AINES) como el diclofenaco
que puede llegar a ocasionar anemia aplásica, anticonvulsivantes,
acetazolamida. 6. Diagnóstico
• Embarazo Para confirmar el diagnóstico de una anemia aplásica se empieza por
• Virus (Ej. Virus de Epstein Barr, citomegalovirus). varios
estudios, como:
• Hepatitis (seronegativo para los virus de la hepatitis). ● Hemograma completo: Donde se encuentra una anemia, neutropenia,
trombocitopenia (pancitopenia), y reticulocitos bajos.
Si bien son posibles causantes de anemia aplásica en un determinado Es una anemia macrocítica, arregenerativa, es macrocítica como una
hospedero, se deben tomar en cuenta varios factores para desarrollar forma de compensación, como son tan pocos intentan compensar
anemia aplásica. Por lo que, no se puede deducir que todo paciente que aumentando de tamaño, y los reticulocitos que son las formas jóvenes de
presente infección con Virus de Epstein Barr va a desarrollar anemia los eritrocitos no se pueden formar si no hay productores.
aplásica. ● Biopsia ósea:(Diagnóstico confirmatorio) Se lo realiza generalmente
en la cadera, a la altura de la cresta ilíaca anterosuperior con anestesia
5. Manifestaciones clínicas local, se saca un pedazo de hueso que se lo lleva al patólogo, mismo
que identificará las estructuras (en este caso observará celdillas vacías
o con grasa). También, reporta la celularidad de la médula ósea (si la
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 celularidad es <30%, indica que no hay células en las celdillas, se trata presentar cefaleas, palpitaciones, hipotensión, desmayo, todo esto
de una anemia aplásica). nos indica una anemia descompensada que requiere de
transfusión de paquete globular), En pacientes con plaquetas
● Aspirado de médula <10.000/mm3 también se realiza transfusión incluso si el paciente
ósea: Con una aguja sangre o no sangre. En pacientes con plaquetas de 40.000/mm3
(utilizando anestesia) se (trombocitopenia) + sangrado (petequias, epistaxis, hematuria, etc.)
atraviesa piel, hueso hasta igual se realiza transfusión.
llegar a su porción esponjosa y ● Antibióticos: si hay proceso infeccioso,debe tener una buena vía,
se extrae el contenido con un buen suero, verificar que presente diuresis de cantidad
jeringa, luego se lo coloca en apropiada y el uso correcto de antibióticos (cefalosporina de 3ra o
un portaobjeto, se tiñe y se lo 4ta generación, aminoglucósidos, etc.)
observa (llamado ● Aislamiento: Ya que no tienen glóbulos blancos son muy
medulograma). susceptibles a infecciones.
● Otros exámenes: función Una vez compensado el paciente ya se debe investigar cual es la causa y
renal, función hepática, si se realizar tratamiento específico.
sospecha de
alguna enfermedad infecciosa se puede pedir, por ejemplo, exámenes 8.2. Tratamiento específico
para detectar citomegalovirus y así dependiendo de la causa.
● Trasplante de células hematopoyéticas: En nuestro medio es
difícil hacerlo, ya que primeramente este tipo de trasplantes no se
realizan en Bolivia, Se necesita de un donador de médula ósea
(utilizando inmunosupresión en el paciente). Primera opción de
tratamiento en pacientes jóvenes, en pacientes geriátricos este
7. CLASIFICACIÓN tratamiento ya no es muy factible. Este procedimiento es caro y
complicado.
Estos son los criterios de una anemia aplásica grave: ● Globulina antitimocito: lo que hace a administrarse es destruir las
células T (timocitos) que están destruyendo a las células
hematopoyéticas. Se lo obtiene de los conejos y de los caballos,
- Recuento de neutrófilos absoluto < 500/microL (< 0,5 × 109 /L) este tratamiento tiene muy buenos resultados (puede llegar a
- Recuento absoluto de reticulocitos < 60.000/microL (< 60 × 109/L) ocasionar alergias en los pacientes).
- Recuento de plaquetas < 20.000/microL (< 20 × 109 /L) ● Inmunosupresión: tratamientos utilizados en casos de
enfermedades inmunológicas como el LUPUS, Artritis, etc. Se
utiliza Corticoides, Ciclosporina,micofenolato, lo que estuviera a
8. TRATAMIENTO disposición.
8.2. Tratamiento de soporte El tratamiento más adecuado es hacer los trasplantes de células
hasta no poder encontrar la causa específica. hematopoyéticas, luego la administración de globulina antitimocito y por
● Transfusiones: Hay indicaciones de transfusiones generales, por último la inmunosupresión.
ejemplo: El uso de un paquete globular si el paciente está con
anemia y con síndrome anémico descompensado (paciente puede 9. CASO CLÍNICO
Este es un Caso Clínico presentado en la revista Cuadernos del año 2019.
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 día). La respuesta al tratamiento fue lenta pero favorable evidenciado,
Paciente de 50 años de edad, procedente y residente de la ciudad de La recién a los 4 meses de iniciado el tratamiento con GAT, un aumento
Paz - Bolivia, sin antecedentes clínicos ni quirúrgicos de importancia. del recuento plaquetario mayor a 30 × 109 /L. Fue externada luego de
Consulta por cuadro clínico de aproximadamente 3 semanas de evolución, 7 meses de internación y 4 meses de iniciado el tratamiento con GAT.
caracterizado por presentar malestar general, astenia, adinamia, hiporexia, Posteriormente asistió a controles semanales por la consulta externa.
disnea, palidez, equimosis en miembros inferiores, hematuria,
deposiciones melénicas y tos con expectoración muco sanguinolenta. 9. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Acudió Inicialmente al servicio de Emergencias del Hospital Obrero Nº 1
donde fue valorada y donde se decidió su internación para luego ser
transferida al servicio de Hematología del Hospital Materno Infantil. Al Pregunta que entrará al parcial
examen físico se evidenció que la paciente tenía la piel y mucosas pálidas ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de una pancitopenia?
y signos vitales dentro de parámetros normales. Sin adenomegalias, - anemia aplásica
sistema cardiopulmonar sin alteraciones. Abdomen blando, depresible, no - toxicidad por quimioterapia
doloroso, sin visceromegalias. Genitourinario sin particularidades.
- anemia megaloblastica
Extremidades con múltiples áreas equimóticas y petequias. Sin
alteraciones neurológicas. - leucemia aguda
En los exámenes complementarios iniciales se evidenció pancitopenia con
hematocrito: 12%, hemoglobina:4g/dl, VCM:120 fL, leucocitos:2340/ uL,
neutrófilos:900/uL, plaquetas: 9000/uL, reticulocitos corregidos:0.8%.
El frotis de sangre periférica con anisocitosis micro y macrocitos, CUESTIONARIO
normocrómicos, sin células extrañas y plaquetas escasas. La punción
aspirativa de médula ósea resultó acelular. La biopsia ósea reportó datos
compatibles con aplasia medular por celularidad muy disminuida (menor al 1. ¿Cuál es el tratamiento de elección para la anemia
25%). La serología viral para VIH, VHB, VHC y TORCH, perfil aplásica en pacientes jóvenes?
inmunológico y Test de Coombs fueron negativos. La ferritina sérica normal R. el trasplante de células hematopoyéticas. Aunque en
(69mg/dl). Ecografía de rastreo abdominal: con datos de esteatosis Bolivia aún no se realiza esta.
hepática leve y edema de pared vesicular. Endoscopia digestiva alta 2. ¿Con qué examen se realiza el diagnóstico
reportó gastritis atrófica. Inicialmente recibió apoyo transfusional, vitamina confirmatorio?
B12 (1 mg/día) y ácido fólico (5mg/día) con mejoría leve y transitoria del R. con la biopsia de médula ósea.
cuadro. 3. ¿En qué otras enfermedades se presenta Pancitopenia
Una vez confirmado el diagnóstico de AA severa se inició manejo
además de la anemia aplásica?
conciclosporina (10 mg/kg peso/día con reajustes según ciclosporinemia),
corticoide (prednisona 1 mg/kg peso/día) y factor estimulante de colonias R. En la anemia megaloblástica, leucemia aguda y en
granulocíticas (10ug/kg peso/día) pero no se evidenció aumento estable de toxicidad por quimioterapia.
los eritrocitos ni de las plaquetas y continuó con alto requerimiento
transfusional. A los cuatro meses del diagnóstico recién llegó al país la
importación tramitada y se pudo iniciar tratamiento con Globulina
antitimocito (GAT) (a 15 mg/kg peso/día por 5 días) combinado con
corticoide (metilprednisolona 5mg/kg peso/día), factor estimulante de
colonias granulocíticas (10ug/kg peso/día) y ciclosporina(10 mg/kg peso/
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