Enfermería a la Familia y Adulto II

Seminario Hematología

Estudiantes

Laura Valentina Calderón González - Yurlady Liseth Miranda Maya

Mariana Vergara Salazar - Britney Pilar Barrios Ospina

Jhan Carlos Mera Espinosa - Aldo Mauricio Realpe Arteaga

Dayana Marcela Ascuntar Chaucanes - Ancizar Londoño Martínez

Asesor

Nelson Cuesta Gordillo

Fundación Universitaria del Área Andina

Facultad de ciencias de la salud y el deporte

Programa Enfermería

Grupo 501
 ANEMIAS

La anemia es una afección en la sangre, la cual consiste en que la sangre produce una menor
cantidad de glóbulos rojos y una menor cantidad de oxígeno en sangre, lo cual provoca en las
personas una sensación de cansancio y debilidad, como dificultad para respirar, dolores de
cabeza y latidos cardíacos irregulares.

TIPOS DE ANEMIAS:

ANEMIA APLASIA

La anemia aplásica es un trastorno caracterizado por pancitopenia es decir, una reducción del
número de eritrocitos, neutrófilos y plaquetas en la sangre, debido a que a células madre de la
médula ósea es incapaz de producir las suficientes células sanguíneas nuevas, esta
disminución se ve reflejada en el tejido hematopoyético de la médula ósea, trastorno llamado
aplasia medular o hipoplasia, lo cual puede llevar a enfermedades como la leucemia, mieloma
o carcinoma, aunque también en muy pocos casos puede ocurrir que solo se encuentra
deficiente unas de las células sanguíneas.

ETIOLOGÍA
 ● Radiación
● Fármacos y químicos:Aspirina,anti-inflamatorios,anti-epilépticos, y antibióticos.
● Virus (hepatitis A, B, C, parvovirus B19, VIH)
● Enfermedades inmunitarias (fascitis eosinofílica, hipergammaglobulinemia,
linfocítica granular grande, carcinoma tímico)
● Hemoglobinuria paroxica nocturna
● Embarazo

Hereditarias:

● Anemia aplásica familiar.

● Anemia de Fanconi: Se asocia con anomalías desde el nacimiento (talla baja, manchas
de color café con leche en la piel, anomalías genitales y urológicas, alteraciones en los
dedos, etc.) y se hereda de forma autosómica recesiva.
● Preleucemia
● Síndrome no hematológico (dawn)

FISIOPATOLOGÍA

La anemia aplásica es una afección en la que la médula ósea no produce suficientes células
sanguíneas. La médula ósea es el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos y
es responsable de producir células sanguíneas, como glóbulos rojos, glóbulos blancos y
plaquetas.

La fisiopatología de la anemia aplásica se divide en dos categorías principales:

● Daño a las células madre hematopoyéticas: Este es el mecanismo más común de

anemia aplásica. Las células madre hematopoyéticas son las células inmaduras que
dan origen a todas las demás células sanguíneas.
● Inhibición de la hematopoyesis: En este caso, la médula ósea no está dañada, pero la
producción de células sanguíneas está inhibida. Esto puede ser causado por una
variedad de factores, incluyendo:
○ Enfermedades infecciosas: Algunas infecciones, como la mononucleosis
infecciosa, pueden inhibir la hematopoyesis.
○ Enfermedades metabólicas: La insuficiencia renal y hepática pueden causar
anemia aplásica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

POR DISMINUCIÓN DE ERITROCITOS: Dolor de cabeza, mareas, náuseas, falta de

aire, Agotamiento físico

LEUCOPENIA: Aumento en el riesgo de infección, dolor en senos paranasales, fiebre.

TROMBOCITOPENIA: Petequias, hematomas, palidez, sangrado nasal, encías y heces,

hepatomegalia, candidiasis oral.

DIAGNÓSTICO

Anamnesis

Exploración física

Aspiración de la médula ósea

Tiempos de coagulación

Sangre oculta en heces

hemograma completo y recuento de reticulocitos

cuando se habla de una anemia aplásica grave la médula ósea se encuentra en <30% de
celularidad y el recuento de los neutrófilos absolutos están <500/microL, reticulocitos
<60.000/microL, plaquetas <20.000/microL
BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA: se extrae una pequeña parte de líquido de la médula ósea o
tejido, normalmente se realiza con huesos de la cadera y se examina la cantidad, el
tamaño y la madurez que tienen los glóbulos o si se encuentran en un estado anormal.

TRATAMIENTO

TRANSFUSIÓN DE SANGRE: se realiza transfusión de sangre para sustituir las células

enfermas, que pueden ayudar aliviar los síntomas, pero esto no trata la causa de la
enfermedad.

TRANSPLANTE DE CELULAS MADRE/MÉDULA ÓSEA: Se realiza una sustitución

de las células hematopoyéticas que se encuentran dañadas por la células normales de una
persona donante, lo cual se realiza atreves de un tubo que se introduce en la vena del
pecho, y esas células madre son transportadas a la médula ósea y así esta empieza a
producir células nuevas normales.

MEDICAMENTOS:

INMUNOSUPRESORES: estos se utilizan cuando el paciente no se puede someter a un

trasplante de médula ósea, por lo que se utiliza medicamentos que supriman el sistema
inmune, como la ciclosporina que suprime los inmunocitos que son los que causan el
daño a la médula ósea, logrando que esta se recupere y pueda generar células buenas.

Antibióticos y antivirales; utilizados para los pacientes que tienen una infección, ya que al
tener anemia aplásica son más propensos a ello.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

● Educar al paciente acerca de su patología.

● Suministrar oxígeno ya que el nivel de hemoglobina ha bajado y esto quiere decir que
no hay suficiente oxigenación en los tejidos.
● Administración de medicamentos como: Ácido fólico, sulfato ferroso y vitamina B12.
● Extremar las medidas de asepsia para prevenir la infección.
● Control de la temperatura cada 8 horas
● Examinar diariamente la boca en busca de ulceraciones, eritema o placas
blanquecinas.
● Evitar realizar grandes esfuerzos.
● Vigilar la ingesta de líquidos administrados y eliminados.
● Cuidados con la piel.
● Cuidados con la transfusión de sangre si es necesaria.
● evitar traumatismos
● Evitar anticoagulantes

ANEMIA FERROPÉNICA
DEFINICIÓN
La causa más frecuente de anemia en el mundo es por deficiencia de hierro. Su incidencia
en países en vías de desarrollo es 2,5 veces mayor que en países desarrollados. La anemia
más frecuente es la clasificada como anemia ferropénica, cuyo origen es por un déficit
absoluto de hierro, en la cual el hierro de depósito (ferritina) ya se ha consumido y la
La concentración sanguínea de hemoglobina se encuentra disminuida. La anemia ferropénica
también puede clasificarse como microcítica ya que se caracteriza por presentar hematíes
con un Volumen Corpuscular Medio.

ETIOLOGÍA
La anemia por deficiencia de hierro ocurre cuando el cuerpo no tiene el hierro necesario
para producir hemoglobina. La hemoglobina es la parte de los glóbulos rojos que le da a la
sangre el color rojo y que les permite a los glóbulos rojos transportar la sangre oxigenada a
a través del cuerpo.
Si no consumes suficiente hierro, o si estás perdiendo mucho hierro, el cuerpo no puede
producir la hemoglobina necesaria, y con el tiempo se manifiesta la anemia por deficiencia
de hierro.
Las causas de la anemia por deficiencia de hierro comprenden:
Pérdida de sangre: La sangre contiene hierro dentro de los glóbulos rojos. Si pierdes
sangre, pierdes algo de hierro. Las mujeres con menstruaciones intensas tienen riesgo de
padecer anemia por deficiencia de hierro porque pierden sangre durante el período
menstrual. La pérdida lenta y continua de sangre dentro del cuerpo, por ejemplo, por una
úlcera péptica. El sangrado gastrointestinal puede ser consecuencia del uso habitual de
algunos analgésicos de venta libre, especialmente la aspirina.
Falta de hierro en la dieta: El cuerpo obtiene regularmente el hierro de los alimentos. Si
consume muy poco hierro, con el tiempo puedes llegar a tener deficiencia de hierro.
Incapacidad para absorber el hierro: El hierro de los alimentos se absorbe en el intestino
delgado y pasa al torrente sanguíneo. Los trastornos intestinales que afectan la capacidad
del intestino para absorber nutrientes de los alimentos digeridos.
Embarazo: Si no toman suplementos de hierro, muchas mujeres embarazadas podrían tener
anemia por deficiencia de hierro porque sus reservas de hierro tienen que satisfacer la
demanda de un mayor volumen de sangre y proporcionar hemoglobina para el feto en
desarrollo.
Factores de riesgo
Los siguientes grupos de personas podrían tener un mayor riesgo de padecer anemia por
deficiencia de hierro:

Mujeres: durante la menstruación en general corren más riesgo de padecer anemia por
deficiencia de hierro.
Lactantes y niños: Los bebés, especialmente los prematuros o los de bajo peso al nacer,
que no obtienen el hierro suficiente de la leche materna o maternizada pueden correr riesgo
de padecer deficiencia de hierro.
Vegetarianos: Las personas que no comen carne pueden tener mayor riesgo de padecer
anemia por deficiencia de hierro si no ingiere otros alimentos ricos en hierro.
Donantes de sangre frecuentes: Las personas que donan sangre regularmente pueden
tener un mayor riesgo de padecer anemia por deficiencia de hierro debido a que donar
sangre puede agotar las reservas de hierro. Un nivel bajo de hemoglobina relacionado con
la donación de sangre puede ser un problema temporal que se soluciona comiendo
alimentos ricos en hierro.

FISIOPATOLOGÍA
El hierro se absorbe en el duodeno y el segmento superior del yeyuno. La absorción de
hierro está determinado por su fuente y por las otras sustancias que se ingieren con él. La
absorción de hierro es óptima cuando los alimentos contienen hierro en forma de hemo, el
hierro no hemo de la dieta suele estar en estado férrico (+3) y debe ser reducido al estado
ferroso (+2) y liberado de los alimentos por las secreciones gástricas.
El hierro que no se utiliza para la eritropoyesis es trasladado por la transferrina, a los
depósitos de hierro; el hierro se almacena en 2 formas:
· Ferritina
· Hemosiderina
La más importante es la ferritina es grupo heterogéneo de proteínas que rodean un núcleo
de hierro, que es una fracción soluble y de depósito activo localizada en hígado, médula
ósea y bazo, en los eritrocitos y en el suero. Se dispone fácilmente del hierro almacenado en
forma de ferritina para cualquier requerimiento corporal. La concentración de ferritina
circulante corre paralela al tamaño de las reservas corporales
El segundo depósito de hierro es la hemosiderina, que es relativamente insoluble y se
almacena sobre todo en el hígado (en las células de Kupffer) y en la médula ósea (en
macrófagos).
Como la absorción es tan limitada, el cuerpo recicla y conserva el hierro. La transferrina
capta y recicla el hierro disponible de los eritrocitos envejecidos que son fagocitados por
fagocitos mononucleares. Este mecanismo aporta alrededor del 97% del hierro diario
requerido (alrededor de 2,5 mg).

DIAGNÓSTICO
● hemograma
● ferritina sérica disminuida
● hierro sérico total disminuido
● transferrina aumento
● porcentaje de saturación de transferrina disminuido
● hemoglobina disminuida

TRATAMIENTO
● Hierro a través de la dieta.
● Alimentos de origen animal: huevo, carne, pescado, mariscos y moluscos
● Alimentos de origen vegetal: verduras de hojas verdes, legumbres, frutos secos,
cereales
● integrales.
● Alimentos ricos en vitamina C: frutas y verduras
 ● Hierro oral y parenteral
● En casos graves se puede requerir transfusión

El objetivo es restaurar los parámetros hematológicos alterados además de reponer los

depósitos de hierro.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA
● Alimentación adecuada.
● Administración de oxígeno
● Valorar sangrados
● Control de laboratorios
● En la administración del hierro parenteral debe evitarse la extravasación venosa en el
punto
● de inyección: puede producir dolor, inflamación, necrosis tisular, absceso estéril y
● decoloración parda de la piel. En caso de derrame, parar inmediatamente la
administración

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

DEFINICIÓN
La anemia megaloblástica es un tipo de anemia que se caracteriza por la presencia de
glóbulos rojos de gran tamaño. Además del gran tamaño de estos glóbulos, su contenido
interno no se encuentra completamente desarrollado. Esta malformación hace que la médula
ósea fabrique menos células y algunas veces éstas mueren antes de los 120 días de
expectativa de vida. En vez de ser redondos o en forma de disco, los glóbulos rojos pueden
ser ovalados, lo que puede causar esta anemia: La deficiencia de la vitamina B12 y B9 (ácido
fólico). los cuales son esenciales en la síntesis del ADN.
ETIOLOGÍA
Es multifactorial,cualquier falla que se produzca, desde el aporte exógeno de los alimentos,
su absorción, metabolización a su utilización a nivel celular, será un potencial para que haya
una deficiencia.
● Ingesta inadecuada.
● Deficiencia de la B12 y ácido fólico (B9).
● Enfermedades intestinales.
● Medicamentos: metotrexato
● Alcoholismo
Enfermedades médicas o quirúrgicas que comprometen la función del estómago, el
yeyuno, íleon y/ o del hígado.
FISIOPATOLOGÍA
la vitamina B12 hay que entender que para ser absorbida debe formar un complejo con lo que
se secreta en un tipo de células gástricas que se llaman células parietales con un factor
intrínseco, esto posteriormente se absorbe a nivel del íleon terminal, es almacenado en el
hígado por largo tiempo. Es difícil eliminar completamente por que son grandes cantidades,
la cobalamina( B12) participa en la síntesis del ADN y su deficiencia se va a producir lo que
llamamos la anemia perniciosa.

El ácido fólico (vitamina B9) colabora con la vitamina B12 y la vitamina C para ayudar al
cuerpo a descomponer, usar y crear proteínas nuevas. La vitamina ayuda a formar glóbulos
rojos y blancos. También ayuda a producir el ADN, es el pilar fundamental del cuerpo
humano, que porta la información genética.
La vitamina B9 (Acido folico)
Los folatos y el AF se absorben en el duodeno y yeyuno . Los poliglutamatos son
hidrolizados a monoglutamatos por la enzima glutamato-carboxipeptidasa II del ribete
estriado. El AF es una molécula monoglutámica. Ambos micronutrientes comparten la
misma vía absortiva (mecanismo de transporte activo, saturable y pH dependiente).
La absorción está mediada por dos proteínas expresadas en la membrana apical del
enterocito: el transportador de folatos reducido (hRFC) con funcionamiento a pH
neutro; y el transportador de folatos acoplado a protones (hPCFT) dependiente de pH
ácido.

Cuando el AF es ingerido en altas dosis, la absorción es menos eficiente, debido a la

saturación del sistema de transporte acoplado a protones. No obstante, pequeñas
cantidades de monoglutamatos son absorbidas por difusión pasiva. La forma
predominante de folatos es en el plasma, unida a la albúmina es el
5-metil-tetrahidrofolato (5-MTHF). El transporte de folatos a través de los tejidos
ocurre vía proteína ligadora de folatos asociado a membranas. La biodisponibilidad
del AF es ~100%, cuando es consumido como suplemento en ayunas disminuyendo
levemente (85%), cuando es ingerido como parte de un alimento fortificado. El
almacenamiento de folatos en adultos bien nutridos es de 12-28 mg. Estudios en
humanos y animales señalan que el hígado, el tejido conjuntivo, eritrocitos, riñones y
tracto gastrointestinal contienen más de 97% del total de folatos del organismo.
Aunque existen reservas hepáticas cercanas al 50% del total, en deficiencia estás sólo
satisfacen los requerimientos por unos meses. La cinética del metabolismo de folatos
indica que los procesos de captación, síntesis, reciclaje y catabolismo son saturables.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
● Parestesias.
● Pérdida de peso.
● Piel pálida o amarillenta.
● Frecuencia cardíaca rápida.
● Dificultad para respirar.
● Falta de energía, sensación de cansancio.
● Menos apetito.
● Cambios de color de pelo.
● Malestar estomacal, náuseas, diarrea, gases, estreñimiento
● Dificultad para caminar
● Lengua suave y dolorida
● Debilidad muscular.
DIAGNÓSTICO
Como primera medida se debe determinar si la anemia es megaloblástica, luego se debe
definir si es por déficit de folato o de cobalamina, y posteriormente investigar la causa
subyacente de sospecha en base a los hallazgos clínicos-semiológicos asociados o no con
alteraciones del Hemograma
Se puede sospechar de anemia megaloblástica sobre la base de la historia clínica y un examen
físico del paciente.
Para diagnosticar una anemia megaloblástica es necesario un examen de laboratorio que
incluye análisis de sangre como ser:

Hemoglobina y hematocrito. Esta es la primera prueba de detección de la anemia. Se mide

la cantidad de hemoglobina y glóbulos rojos en la sangre.

Hemograma completo: Un hemograma completo mide los glóbulos rojos, glóbulos

blancos, las células de coagulación de la sangre (plaquetas) y, a veces, glóbulos rojos jóvenes
(reticulocitos). Incluye la hemoglobina y el hematocrito y más detalles acerca de los glóbulos
rojos.

Frotis periférico. Se examina una pequeña muestra de sangre bajo un microscopio. Se

revisan los glóbulos para ver si se ven normales o no.

Otros análisis de sangre. Por ejemplo, la bilirrubina u otras pruebas hepáticas. Se puede
realizar una aspiración de médula ósea o biopsia para examinar la cantidad, el tamaño y la
madurez de los glóbulos o células anormales. También se puede hacer un estudio de bario o
de otros diagnósticos por imágenes del sistema digestivo.

TRATAMIENTO
Consiste en administrar vitamina B12 con tres objetivos:
1 Corregir la anemia y las posibles alteraciones epiteliales.
2 Reducir los trastornos neurológicos como prevenir su aparición.
3. Normalizar los depósitos de vitamina B12.
La eficacia del tratamiento se controla con la cifra de reticulocitos que alcanza su valor
máximo hacia el décimo día tras la primera dosis. El paciente suele encontrar mejoría a las 48
horas de la instauración del tratamiento.

Acido Fólico
El tratamiento puede ser curativo o paliativo.

El tratamiento curativo consiste en la administración vía oral de 50 a 100 mg/día de ácido

fólico hasta que desaparezcan las manifestaciones clínicas y hematológicas de la
megaloblastosis, lo que dura aproximadamente entre 3 a 4 meses. Se debe administrar lejos
de las comidas tratando de no asociarlo con la administración de antiácidos o medicamentos
que alteren su absorción.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA
La labor de la enfermera es brindar un cuidado al paciente con principios científicos por lo
cual al saber todo lo referente con la anemia se puede realizar las intervenciones cuando la
persona se encuentra hospitalizada como:
● Educar al paciente acerca de su patología.
● Suministrar oxígeno ya que el nivel de hemoglobina ha bajado y esto quiere decir que
no hay suficiente oxigenación en los tejidos.
● Administración de medicamentos como: Ácido fólico, sulfato ferroso.

Vitamina B12

● Explicar los efectos adversos de estos como en el caso específico del sulfato ferroso
que ocasiona que halla un cambio en el aspecto de las heces ya que se cambian su
color normal por un color negro.
● Vigilar el peso corporal diario.
● Vigilar la ingesta de líquidos administrados y eliminados.
● Cuidados de la piel.
● Cuidados con la transfusión de sangre si es necesaria.
ANEMIA PERNICIOSA.

La anemia perniciosa es un tipo de anemia megaloblástica, la cual se caracteriza

principalmente por la deficiencia del Factor intrínseco el cual es necesario para que la
vitamina B12 sea absorbida de manera adecuada, generando una anemia perniciosa y
problemas sistémicos relacionados con la deficiencia de esta vitamina.

ETIOLOGÍA

● Antecedentes familiares.
● Baja ingesta de vitamina B12.(los principales afectados son los vegetarianos)
● Alteraciones de la absorción. Deficiencia de factor intrínseco.

· Gastritis autoinmunitaria.

· Gastritis atrófica crónica.

· Cambios megaloblásticos.
 · Anticuerpos.

● Causas gástricas: gastrectomía.

● Infección: parásitos intestinales
● Enfermedades gastrointestinales: enfermedad de Crohn

FISIOPATOLOGÍA

Debilitamiento de la mucosa gástrica.

● El sistema inmune ataca las células productoras del factor intrínseco.

● Disminución del factor intrínseco.
● Daños en la unión de Vitamina B12 con Factor Intrínseco.
● Disminución de Glóbulos rojos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Fatiga.
● Dificultad para respirar.
● Sensación de hormigueo.
● Dificultad para caminar.
● Diarrea.
● Pérdida del apetito.
● Taquicardia
● Locura megaloblástica.
● Pérdida de reflejo tendinoso profundos.

DIAGNÓSTICO

RSC (recuento sanguíneo completo) tubo lila

● hematocrito bajo. (H: <36 - M: <39)

● hemoglobina con elevado MCV (glóbulos rojos de gran tamaño)
● leucocitos (<5.000)
● plaquetas bajas. (<150.000)
● Reticulocitos bajos. (<0,5)
● Vitamina B12 baja. (<160pgxmL)
● DHL en suero
● Examen de Schilling.

TRATAMIENTO

● Terapia con inyecciones mensuales de Vitamina B12.

● Pacientes con atrofia gástrica: consumir suplementos orales de vitamina B12 +
inyecciones mensuales.
● Dieta balanceada

https://es.scribd.com/document/8743468/Anemia-Perniciosa
ANEMIA HEMOLÍTICA

DEFINICIÓN

La anemia hemolítica es un trastorno sanguíneo en el que los glóbulos rojos se destruyen

más rápidamente de lo que el cuerpo puede producirlos para reemplazarlos, lo que lleva a una
disminución en la cantidad de glóbulos rojos en la sangre y, por lo tanto, a una reducción en
la capacidad de la sangre para transportar oxígeno de manera efectiva a los tejidos y órganos
del cuerpo.

ETIOLOGÍA

La anemia hemolítica puede tener diversas causas, y la etiología puede variar según la causa
subyacente…

Causas genéticas o hereditarias: Se presentan algunas formas de anemia hemolítica que son el
resultado de mutaciones genéticas que afectan la estructura o la función de los glóbulos rojos.

Trastornos autoinmunitarios: El sistema inmunológico del cuerpo ataca por error a los
glóbulos rojos, lo que lleva a su destrucción. Ejemplos de estas afecciones incluyen la anemia
hemolítica autoinmunitaria y el síndrome de Evans.

Infecciones: la infección por el virus de Epstein-Barr o la malaria pueden llevar a la

destrucción de los glóbulos rojos, siendo virales o bacterianas.

Trastornos enzimáticos o metabólicos: Los trastornos metabólicos hereditarios, como la

deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), pueden llevar a la acumulación de
productos metabólicos tóxicos en los glóbulos rojos, lo que resulta en su destrucción.

Medicamentos: Algunos medicamentos, como ciertos antibióticos y anticonvulsivos, pueden

desencadenar una reacción adversa que lleva a la destrucción de los glóbulos rojos.
FISIOPATOLOGÍA

Extravascular.

Se va a producir en el bazo es leve moderada y crónica se destruye en los glóbulos rojos y

aumenta los desechos haciendo hemólisis.

El macrófago fagocita al Glóbulo Rojo y no degrada a la Globina Porque es parte proteica y

elimina a los aminoácidos, también degrada el hierro, al momento de degradar el hierro
también va a metabolizar el grupo EN que esté el grupo va a liberar protoporfina.

y la protoporfina se convierte en bilirrubina no conjugada y después se va al hígado a la parte

del Hepatocito y ya se va a conjugar, después se elimina hacia los intestinos, Pero una parte
de la bilirrubina va hacia el riñón y cuando esté ahí Se reabsorbe Como Urubilinogeno y
Estercobilinógeno eso es lo que le da La coloración a las heces fecales y a la orina.

Intravascular.

Se producen en los vasos sanguíneos es más grave generalmente es aguda se presenta con
anemia, Ictericia, en cambio la extravascular se presenta con ictericia, anemia y
Esplenomegalia.

Los glóbulos rojos dentro de los vasos sanguíneos no se destruyen se inisan y liberan
Hemoglobina la hemoglobina Se libera Directamente del plasma y los glóbulos rojos se
destruyen en los vasos sanguíneos.
La hemoglobina se reabsorbe y filtra en el riñón y aparece coluria debido a una
hemoglobinuria, a diferencia de la extravascular que no presenta coluria.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Es importante señalar que la gravedad de los síntomas puede variar ampliamente y dependerá
de factores como la causa subyacente de la anemia hemolítica, la velocidad de destrucción de
los glóbulos rojos y la capacidad del cuerpo para compensar la pérdida de sangre.

Ictericia: La hemólisis de los glóbulos rojos conduce a la liberación de bilirrubina, que puede
acumularse en la piel y los ojos, causando una coloración amarillenta (ictericia).

Orina oscura: La degradación de la hemoglobina puede resultar en la producción de orina de

color oscuro debido a la presencia de bilirrubina.

Dificultad para respirar - Fatiga y debilidad - Palidez.

Agrandamiento del bazo: La destrucción de glóbulos rojos puede llevar a incrementar el
volumen del bazo (esplenomegalia), ya que el bazo es un sitio importante donde se elimina la
sangre y los glóbulos rojos dañados.

Crisis aplásicas: Algunas formas de anemia hemolítica, como la anemia de células

falciformes, pueden provocar episodios de crisis aplásicas, en los que la médula ósea deja de
producir glóbulos rojos, lo que agrava la anemia.

DIAGNÓSTICO

Implica una evaluación médica completa que combina la historia clínica del paciente,
exámenes físicos y una serie de pruebas de laboratorio y estudios de imágenes.

Historia clínica y evaluación física: Detalles sobre síntomas, historial médico, antecedentes y
posibles exposiciones a desencadenantes.

Pruebas de Sangre:

● Hemograma completo (conteo sanguíneo completo): Se miden los niveles de

hemoglobina, hematocrito, glóbulos rojos y otros parámetros sanguíneos para
determinar la presencia y gravedad de la anemia.
● Pruebas de coombs: Se pueden realizar pruebas de Coombs directas e indirectas para
identificar anticuerpos que puedan estar atacando los glóbulos rojos, lo que sugiere
una anemia hemolítica autoinmunitaria.
● Reticulocitos: Se mide la cantidad de reticulocitos en la sangre, que son glóbulos rojos
jóvenes. Un aumento en los reticulocitos puede indicar una respuesta de la médula
ósea a la anemia hemolítica.

Estudio de frotis sanguíneo: Un análisis microscópico de una muestra de sangre, llamado

frotis sanguíneo, permite examinar la morfología de los glóbulos rojos y detectar cualquier
anomalía en su forma o tamaño.

TRATAMIENTO

Medicamentos

● Corticosteroides: la prednisona es utilizada para suprimir la respuesta inmunológica y

reducir la destrucción de los glóbulos rojos.
 ● Inmunosupresores: En casos graves o refractarios de anemia hemolítica
autoinmunitaria, se pueden utilizar inmunosupresores más potentes, como la
azatioprina o el rituximab.
● Suplementos de ácido fólico: pueden ayudar a mantener la producción de glóbulos
rojos

Esplenectomía: Cuando la anemia hemolítica es causada por la destrucción de glóbulos rojos

en el bazo, se puede considerar la extirpación del bazo (esplenectomía) como un tratamiento.
Sin embargo, esto puede aumentar el riesgo de infecciones, por lo que se reserva para
situaciones específicas.

Transfusiones de sangre: En casos graves de anemia hemolítica o cuando los niveles de

hemoglobina son muy bajos y causan síntomas graves, se pueden administrar transfusiones
de sangre para aumentar rápidamente los niveles de glóbulos rojos

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Evaluación y monitorización constante Evaluación completa del paciente,

incluyendo la historia clínica y los
antecedentes médicos, para comprender la
causa subyacente y cualquier factor de
riesgo adicional.

Monitorizar constantemente los signos

vitales: F.C, F.R, P.A, SaTo2 para detectar
cualquier cambio que pueda indicar la
gravedad de la anemia.

Administración de tratamientos Administrar medicamentos según las

indicaciones médicas, como
corticosteroides, inmunosupresores o
suplementos de ácido fólico, y educar al
paciente sobre la importancia de cumplir
con el régimen de medicamentos.

Coordinar y supervisar las transfusiones de

sangre si son necesarias, asegurándose de
verificar la compatibilidad y de prevenir
reacciones adversas

Manejo del dolor y los síntomas Proporcionar alivio de los síntomas, como la
fatiga, la debilidad y la dificultad para
respirar, a través de medidas de confort,
descanso adecuado y administración de
analgésicos o terapia de oxígeno, si es
 necesario.

Promoción de la salud y la nutrición Proporcionar orientación sobre una dieta

equilibrada y rica en hierro y otros
nutrientes esenciales para apoyar la
producción de glóbulos rojos

Educación al paciente Brindar información sobre signos y

síntomas de alarma, como fiebre, ictericia
grave, dolor abdominal intenso o cambios
en el estado mental, que deben ser
reportados de inmediato al equipo médico.

ANEMIA FALCIFORME

DEFINICIÓN

La anemia de células falciformes forma parte de un grupo de trastornos hereditarios conocido

como "enfermedad de células falciformes". Afecta la forma de los glóbulos rojos que llevan
oxígeno a todo el cuerpo.

Normalmente, los glóbulos rojos son redondos y flexibles para desplazarse fácilmente por los
vasos sanguíneos. En la anemia de células falciformes, algunos glóbulos rojos tienen forma
de hoz o de media luna. Estos glóbulos también se vuelven rígidos y pegajosos, lo que puede
retrasar o bloquear el flujo sanguíneo.

Para la mayoría de las personas con anemia de células falciformes, no hay cura. Los
tratamientos pueden aliviar el dolor y ayudar a prevenir las complicaciones asociadas con la
enfermedad.

Glóbulos rojos y células falciformes

Normalmente, los glóbulos rojos son redondos y flexibles. En la anemia de células

falciformes, algunos glóbulos rojos se asemejan a la hoz que se utiliza para cortar trigo. El
nombre de la enfermedad proviene de la forma inusual de estas células.
ETIOLOGÍA

La enfermedad de células falciformes es hereditaria , lo que significa que afecta a varios

miembros de una familia.

Las personas que tienen enfermedad de células falciformes heredan dos genes de
hemoglobina defectuosos, llamados hemoglobina S, uno de cada progenitor.

Una persona tiene el rasgo de células falciformes cuando el gen de la hemoglobina S se

hereda de solo uno de los progenitores y el gen de la hemoglobina normal, la hemoglobina A,
se hereda del otro.

Las personas que tienen el rasgo de células falciformes generalmente son saludables.

La enfermedad de las células falciformes es un trastorno genético causado por mutaciones, o

cambios, en el gen de la beta globina.

Estas células falciformes pueden obstruir el flujo sanguíneo y provocar dolor y daño a los
órganos si una persona tiene rasgo de células falciformes, es portadora del gen de la
hemoglobina S.

Si el otro progenitor del niño también tiene el rasgo de células falciformes u otro gen de
hemoglobina defectuoso, como beta (β) talasemia, hemoglobina C, hemoglobina D o
hemoglobina E, ese niño tiene probabilidades de tener enfermedad de células falciformes.

Es por ese motivo que el niño podría heredar un gen de hemoglobina defectuoso de cada
progenitor.
FISIOPATOLOGÍA

La anemia de células falciformes es la hemoglobinopatía estructural más frecuente, causada

por la sustitución de un aminoácido (ácido glutámico) con carga negativa por otro de carga
neutra (valina) , originada a su vez por la sustitución de la base timina por adenina en el 6º
codón del gen de la globina, localizado en el cromosoma 11. Esta alteración modifica la carga
superficial de la hemoglobina disminuyendo su solubilidad, especialmente en su estado
reducido (deoxi-Hb) y facilitando la formación de polímeros de Hb (cuerpo tactoide) que
alteran la morfología eritrocitaria y aumentan su rigidez. Los hematíes deformados
(drepanocitos) no pueden atravesar normalmente la microcirculación de los tejidos , son
hemolizados y eliminados por los macrófagos del sistema mononuclear fagocítico. Además,
su escasa deformabilidad produce aumento de la viscosidad sanguínea, facilitando la
formación de microtrombos y la oclusión de los pequeños vasos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las células falciformes pueden bloquear el flujo sanguíneo al cerebro. Algunos signos de
accidente cerebrovascular son convulsiones, debilidad o entumecimiento en brazos y piernas,
dificultad repentina para hablar y pérdida de conocimiento. Crisis de dolor. Principal
característica de la enfermedad. El dolor puede aparecer en cualquier localización. La
frecuencia e intensidad del dolor son muy variables: 1/3 de los pacientes no sufren crisis de
dolor mientras que un 1% presentan más de 6 episodios/año.

Los niños tienen riesgo de sufrir infecciones por gérmenes encapsulados como neumococo,
haemophilus y meningococo debido a la “asplenia funcional”, alteraciones del complemento
y alteraciones de la opsonización. El 80% de los pacientes con HbSS y HbS0 tienen asplenia
funcional antes del año de vida y autoesplenectomía completa a los 5 años. El riesgo de
enfermedad neumocócica invasiva fatal es muy alto en los 5 primeros años de vida. Los
pacientes con enfermedad falciforme también tienen mayor riesgo de sufrir infecciones por
estafilococo aureus, estreptococo viridans, E.

SNC: isquemia e infarto (secuelas motoras y disfunción neurocognitiva).

Huesos y articulaciones: necrosis avascular de caderas y hombros (infartos óseos y

alteraciones vertebrales). Hipertrofia maxilar por hiperplasia médula ósea, Riñón: Niños:
hipostenuria, hiperfiltración glomerular, hematuria y necrosis papilar renal. Adolescentes y
adultos: nefropatía falciforme. Primer signo: proteinuria asintomática. 30% adultos
desarrollan FRC, 10% progresan a ERT. Riesgo de CMR. - Retinopatía prolif.: Rara en 1ª
década vida. Más frecuente en los pacientes con HbSC y HbS+. Máxima prevalencia entre
los 15 y 24 años.
 Más frecuente en los pacientes con HbSC y HbS+. Máxima prevalencia entre los 15 y 24
años. - Neovascularización, hemorragia vítrea y desprendimiento de retina

- Corazón: cardiomegalia secundaria a anemia crónica y gasto cardíaco aumentado

- Pulmón: insuficiencia respiratoria y fibrosis 1/3 de los adultos presentan hipertensión

pulmonar. - Piel: úlceras en piernas. Para evitar complicaciones y retrasar daño orgánico, es
clave el diagnóstico temprano a través de programas de cribado neonatal para iniciar medidas
preventivas y cuidado de la enfermedad cuanto antes. En este sentido es fundamental, desde
tan precozmente como el primer mes de vida, el iniciar la educación sanitaria a la familia, los
programas de vacunación antiinfecciosa y la profilaxis con penicilina, para evitar las
complicaciones más graves de la infancia como son la enfermedad neumocócica invasiva que
es la primera causa de muerte en la infancia y el secuestro esplénico. El inicio precoz de estas
medidas sólo es posible a través de programas de diagnóstico neonatal precoz.

● Anemia. Las células falciformes se rompen fácilmente y mueren. Los glóbulos rojos
suelen vivir aproximadamente 120 días antes de que deban ser reemplazados. Sin
embargo, las células falciformes suelen morir en un plazo de 10 a 20 días y, como
consecuencia, se produce una escasez de glóbulos rojos (anemia). Sin suficientes
glóbulos rojos, el cuerpo no puede obtener suficiente oxígeno, y esto causa fatiga.
● Episodios de dolor. Los episodios periódicos de dolor extremo, llamados crisis de
dolor, son un síntoma importante de la anemia de células falciformes. El dolor se
manifiesta cuando los glóbulos rojos falciformes bloquean el flujo sanguíneo en los
pequeños vasos sanguíneos del pecho, del abdomen y de las articulaciones.
● Hinchazón de manos y pies. La hinchazón es consecuencia de los glóbulos rojos
falciformes que bloquean la circulación sanguínea en las manos y los pies.
● Infecciones frecuentes. Las células falciformes pueden dañar el bazo, lo que aumenta
la vulnerabilidad a infecciones. Por lo general, se vacunan y se dan antibióticos a los
bebés y niños con anemia de células falciformes para prevenir infecciones
potencialmente mortales, como la neumonía.
● Retraso en el crecimiento o en la pubertad. Los glóbulos rojos proporcionan al
cuerpo el oxígeno y los nutrientes necesarios para el crecimiento. La escasez de
glóbulos rojos saludables puede hacer más lento el crecimiento en los bebés y los
niños, y retrasar la pubertad en los adolescentes.
● Problemas de visión. Los vasos sanguíneos diminutos que abastecen a los ojos
pueden obstruirse con las células falciformes. Esto puede dañar la retina, la parte del
ojo que procesa las imágenes visuales, y provocar problemas de visión.

DIAGNÓSTICO

Para determinar si una persona tiene anemia de células falciformes se utiliza un análisis de
sangre especial denominado electroforesis.

Análisis de sangre Electroforesis de hemoglobina Prueba prenatal Un análisis de sangre

puede comprobar si hay un tipo de hemoglobina que existe desde antes de la anemia de
células falciformes.

Pero los niños mayores y los adultos también pueden hacerse el análisis.
En los adultos, la muestra de sangre se extrae de una vena del brazo.

La muestra se envía a un laboratorio, donde se examina para detectar la forma de célula

falciforme de la hemoglobina.

Evaluación del riesgo de accidente cerebrovascular Con una máquina especial de ecografía,
se puede identificar a los niños que tienen un mayor riesgo de sufrir un accidente
cerebrovascular.

Esta prueba indolora, que utiliza ondas sonoras para medir el flujo sanguíneo del cerebro,
puede utilizarse incluso en niños de tan solo 2 años.

Análisis para detectar genes de células falciformes antes del nacimiento La enfermedad de
células falciformes se puede diagnosticar en un feto tomando una muestra del líquido que
rodea al bebé en el útero de la madre (líquido amniótico).

TRATAMIENTO

El tratamiento de la anemia de células falciformes suele tener por objeto evitar los episodios
de dolor, aliviar los síntomas y prevenir las complicaciones. Los tratamientos pueden incluir
medicamentos y transfusiones sanguíneas. Para algunos niños y adolescentes, un trasplante
de células madre podría curar la enfermedad.

Medicamentos

Hidroxicarbamida (Droxia, Hydrea, Siklos). La hidroxicarbamida diaria reduce la frecuencia

de las crisis dolorosas y podría reducir la necesidad de transfusiones de sangre y
hospitalizaciones. Sin embargo, puede aumentar el riesgo de infecciones. No tomes el
fármaco si estás embarazada.

Polvo oral de L-glutamina (Endari). La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA,

por sus siglas en inglés) aprobó recientemente este fármaco para el tratamiento de la anemia
de células falciformes. Ayuda a reducir la frecuencia de las crisis de dolor.

Crizanlizumab (Adakveo). Este fármaco, que se administra mediante inyección, puede ayudar
a reducir la frecuencia de las crisis de dolor en adultos y niños mayores de 16 años. Los
efectos secundarios pueden incluir náuseas, dolor en las articulaciones, dolor de espalda y
fiebre.

Voxelotor (Oxbryta). Este fármaco se utiliza para tratar la enfermedad de células falciformes
en adultos y niños mayores de 12 años. Este fármaco, que se toma por vía oral, puede reducir
el riesgo de anemia y mejorar el flujo sanguíneo en todo el cuerpo. Los efectos secundarios
pueden incluir dolor de cabeza, náuseas, diarrea, cansancio, sarpullido y fiebre.

Analgésicos. El médico podría recetar narcóticos para ayudar a aliviar el dolor durante las
crisis de dolor de células falciformes.
Prevención de infecciones

Los niños con anemia de células falciformes podrían recibir penicilina entre la edad de 2
meses y, por lo menos, los 5 años. Esto ayuda a prevenir infecciones, como la neumonía, que
puede poner en riesgo la vida de los niños con anemia de células falciformes.

Es posible que los adultos que tienen anemia de células falciformes necesiten tomar
penicilina durante toda su vida si han tenido neumonía o una cirugía para extirpar el bazo.

Las vacunas en la infancia son importantes para prevenir las enfermedades en todos los niños.
Son aún más importantes para los niños con anemia de células falciformes porque sus
infecciones pueden ser graves.

así como las vacunas contra la neumonía, la meningitis, la hepatitis B y una vacuna anual
contra la gripe. Las vacunas también son importantes para los adultos con anemia de células
falciformes.

Cirugías y otros procedimientos Se utilizan para tratar y prevenir complicaciones, como los
accidentes cerebrovasculares, en personas con la enfermedad de células falciformes.

En una transfusión de glóbulos rojos, estos se extraen de la sangre donada y luego se

administran por vía intravenosa a una persona con anemia de células falciformes.

Esto aumenta la cantidad de glóbulos rojos normales, lo que ayuda a reducir los síntomas y
las complicaciones.

Debido a que el exceso de hierro puede dañar el corazón, el hígado y otros órganos, es
posible que necesites un tratamiento para reducir los niveles de hierro si recibes transfusiones
periódicas.

También llamado trasplante de médula ósea, este procedimiento supone el reemplazo de la

médula ósea afectada por la anemia de células falciformes por médula ósea sana de un
donante.

El procedimiento suele utilizar un donante compatible, como un hermano, que no tenga

anemia de células falciformes. Dados los riesgos asociados al trasplante de médula ósea,
entre los que se incluye la muerte, el procedimiento solo se recomienda para las personas,
generalmente niños, que tienen síntomas y complicaciones graves a causa de la anemia de
células falciformes.

La única cura conocida para la anemia de células falciformes es un trasplante de células

madre.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

● Seguimiento del crecimiento y desarrollo del niño

● Administración del calendario vacunal adaptado a la enfermedad falciforme
● Tratamiento profiláctico con penicilina y ácido fólico
● Educación sanitaria a la familia . Medidas preventivas y señales de alarma
 ● Manejo del dolor leve y moderado
● Tomar ácido fólico y suplementos a diario, y optar por una dieta saludable.
● Observar el color y temperatura de la piel.
● Evitar el frío, deshidratación e infecciones
● Esquema de vacunación completa

TROMBOCITOPENIAS

DEFINICIÓN

La trombocitopenia es una afección en la que el organismo cuenta con pocas plaquetas, estás
son importantes ya que juegan un papel fundamental en el proceso de coagulación y la
prevención de sangrados. El recuento normal de trombocitos oscila entre 150.000 y 450.000
plaquetas por microlitro de sangre.

ETIOLOGÍA

La trombocitopenia puede producirse a raíz de un trastorno de la médula ósea, como la

leucemia o un problema del sistema inmunitario, también puede ser un efecto secundario de
ciertos medicamentos. Además, afecta tanto a niños como a adultos. Este puede ser leve y
provocar pocos signos o síntomas y muy pocas veces, el número de plaquetas puede llegar a
ser tan bajo que se produce un peligroso sangrado interno, el cual genera un trastorno en una
cantidad anormal baja en plaquetas, esta afección algunas veces se asocia con sangrado
anormal.

Algunas afecciones pueden hacer que el organismo agote o destruya todas las plaquetas más
rápido de lo que las produce, lo que ocasiona una escasez de plaquetas en el torrente
sanguíneo. Algunos ejemplos de dichas afecciones son:

● Deficiencia de vitamina B12

 ● Embarazo: La trombocitopenia causada por el embarazo es, generalmente, leve y
mejora poco después del parto.
● Trombocitopenia inmunitaria: La causa son las enfermedades autoinmunitarias,
como el lupus y la artritis reumatoide. El sistema inmunitario del cuerpo ataca por
error las plaquetas y las destruye. Cuando se desconoce la causa exacta de esta
enfermedad, se la denomina "púrpura trombocitopénica idiopática". Este tipo de
trombocitopenia afecta, con mayor frecuencia, a los niños.
● Bacterias en la sangre: Las infecciones bacterianas graves relacionadas con la sangre
pueden producir la destrucción de plaquetas.
● Púrpura trombocitopénica trombótica: Esta es una afección poco frecuente que
ocurre cuando se forman repentinamente pequeños coágulos de sangre en todo el
cuerpo, los cuales agotan grandes cantidades de plaquetas.
● Síndrome urémico hemolítico: Este trastorno poco frecuente produce una caída
repentina en la cantidad de plaquetas, la destrucción de glóbulos rojos y el deterioro
de la función renal.
● Medicamentos: Ciertos medicamentos pueden reducir la cantidad de plaquetas en la
sangre. En ocasiones, un medicamento confunde al sistema inmunitario y hace que
este destruya las plaquetas. Algunos ejemplos son la heparina, la quinina, los
antibióticos con contenido de sulfamida y los anticonvulsivos.

FISIOPATOLOGÍA

Aún se desconoce qué causa que el sistema inmune produzca los anticuerpos dirigidos a la
destrucción de las plaquetas. El modulador principal de la producción de plaquetas es la
trombopoyetina. La trombopoyetina endógena se une a receptores de los megacariocitos en la
médula ósea y estimula la producción de plaquetas. Normalmente el bazo elimina las
plaquetas de la circulación. La velocidad de producción de plaquetas está inversamente
relacionada con el nivel de trombopoyetina endógena. Sin embargo, al tener PTI hay una
deficiencia funcional en la trombopoyetina que contribuye al desarrollo de trombocitopenia.

Se creía que la PTI era únicamente el resultado de la destrucción de plaquetas inducida por
anticuerpos. Sin embargo, recientes evidencias indican que la fisiopatología también
involucra otros mecanismos como la destrucción de plaquetas por medio de células T y la
producción deficiente de plaquetas en la médula ósea. Donde los anticuerpos que se unen a
las plaquetas también se pueden unir a los megacariocitos dañándolos y dejándolos
inmaduros y menos productivos.

En el 50% de los pacientes con PTI no se puede identificar un anticuerpo mediador que la
cause. En estos casos la PTI puede estar relacionada con mecanismos inducidos por células,
donde las plaquetas son destruidas por células citotóxicas reactivas CD8(+) u otras células T.
En niños la PTI puede ser desencadenada por infecciones virales (varicela, rubéola, paperas o
vacunas que usen virus vivos). Pacientes con PTI pueden desarrollar anticuerpos adicionales
en otros tejidos u órganos; siendo el más común la glándula tiroides.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Sangrado superficial en la piel que aparece en forma de erupción de puntos rojizos

morados del tamaño de una cabeza de alfiler (petequias), generalmente en la parte
inferior de las piernas.
● Hematomas púrpuras.
● Equimosis.
● Fatiga.
● Sangrado gingival.
● Hemorragia digestiva: hematemesis, melena.
● Flujos menstruales inusualmente abundantes.
● Agrandamiento del bazo.

DIAGNÓSTICO

● Hemograma: para determinar el número de células sanguíneas, entre ellas las

plaquetas.
● Prueba de VIH.
● Hepatitis C
● Estudios de coagulación
● Tiempo de sangrado
● Exploración física: El médico buscará signos de sangrado debajo de la piel y palpará
el abdomen para ver si el bazo está agrandado. También te preguntará acerca de las
enfermedades que tuviste, y los tipos de medicamentos y suplementos que tomaste
recientemente.

TRATAMIENTO

● Administración de corticoides como primera elección, inmunosupresores.

● Inmunoglobulinas
● Suspender los medicamentos que se sabe que inducen la destrucción de las plaquetas
por vía inmune.
● Transfusiones de plaquetas: si el nivel de plaquetas es muy bajo, se puede
reemplazar la sangre perdida con transfusiones de sangre rica en glóbulos rojos o
plaquetas. TROMPO PAK
● Recambio plasmático: la trombocitopenia trombótica púrpura puede provocar una
urgencia médica en la que será necesario realizar un cambio de plasma.
● Cirugía: si los tratamientos anteriores no funcionan, el médico podría recomendar
una cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía).

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

● Monitoreo cuidadoso de los signos vitales del paciente: La monitorización

frecuente de la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la temperatura puede
detectar cambios que pueden indicar la presencia de una hemorragia.
 ● Observación cuidadosa de la piel: La trombocitopenia puede causar hematomas
y petequias (manchas rojas pequeñas en la piel), por lo que se debe observar
cuidadosamente la piel del paciente en busca de cualquier signo de hemorragia.

● Control del sangrado: Se deben tomar medidas para minimizar el riesgo de

hemorragias, como evitar procedimientos invasivos innecesarios, reducir la
frecuencia de las extracciones de sangre, y evitar el uso de medicamentos
anticoagulantes.

● Promoción de la seguridad: Los pacientes con trombocitopenia corren un mayor

riesgo de sufrir caídas y lesiones, por lo que se deben tomar medidas para reducir
estos riesgos, como evitar caminar descalzo, proporcionar un ambiente seguro y
mantener la cama a baja altura.

● Educación del paciente: Es importante educar al paciente y a su familia sobre los

signos y síntomas de hemorragias y cómo prevenirlas, así como las medidas de
precaución necesarias para mantener su seguridad.

● Administración de transfusiones de plaquetas: En casos graves de

trombocitopenia, puede ser necesaria la administración de transfusiones de
plaquetas para aumentar el número de plaquetas en la sangre del paciente.

● Evaluación y manejo del dolor: En casos de hematomas y dolor asociado, se

deben evaluar y manejar adecuadamente los niveles de dolor del paciente.

HEMOFILIA

La hemofilia es una enfermedad genética hereditaria que afecta la capacidad del organismo
para formar coágulos de sangre de manera adecuada. Es causada por la deficiencia o
disfunción del factor de coagulación.
 ● La fisiopatología de la hemofilia de se puede dividir en dos etapas:

1. Fase inicial: La lesión de los vasos sanguíneos provoca la liberación de plaquetas y

factores de coagulación al sitio de la lesión.

2. Fase de coagulación: Los factores de coagulación se combinan para formar un coágulo

que detiene el sangrado.

ETIOLOGÍA
En la hemofilia A deficiencia del factor VIII el que impide que se forme un coágulo
adecuado. Esto puede provocar hemorragias espontáneas o prolongadas después de una
lesión. Es el tipo de hemofilia más conocida y afecta a 1 entre 10.000 casos en la población.

La hemofilia B se debe a una mutación genética en el gen F9, que codifica el factor IX. Esta
mutación puede hacer que el factor IX se produzca en cantidades insuficientes o que no
funcione correctamente. También llamada enfermedad de Christmas, es el tipo menos
frecuente y afecta a 1 entre 50.000 casos en la población.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Hemorragias en las articulaciones, como la rodilla, el tobillo o el codo.

● Hemorragias debajo de la piel, como moretones.
● Hemorragias en los músculos o los tejidos blandos.
● Hemorragias en el cerebro o la médula espinal.
● Hemorragias después de un parto o una cirugía

DIAGNÓSTICO

● Historia clínica y familiar: Se evalúa si existen antecedentes de problemas de

coagulación en la familia.
● Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa): Esta prueba mide el tiempo que
tarda la sangre en coagular en presencia de un activador de la tromboplastina. En las
personas con hemofilia, el TTPa está prolongado debido a la deficiencia de factor.
● Actividad del factor: Esta prueba mide la cantidad de factor en la sangre. En las
personas con hemofilia, la actividad del factor está reducida o ausente.
● Actividad de von Willebrand: Se estudia la presencia de este factor que ayuda en la
coagulación.
● Pruebas genéticas: Se realizan para detectar mutaciones en los genes responsables de
la producción del factor.
● Prueba de desafío de factor: Se administra factor por vía intravenosa para observar la
respuesta del organismo.
● Prueba de inhibidores: Se realiza para evaluar si existen inhibidores que impiden la
acción del factor de coagulación.

La gravedad de la hemofilia se determina por el nivel de factor presente en la sangre. Las

personas con hemofilia leve tienen niveles de factor de entre 5 y 30% del normal. Las
personas con hemofilia moderada tienen niveles de factor de entre 1 y 5% del normal. Las
personas con hemofilia A grave tienen niveles de factor inferiores al 1% del normal.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la hemofilia se centra en reemplazar el factor de la coagulación faltante.

Esto se puede hacer mediante inyecciones de concentrados de factor. Los concentrados de
factor se pueden administrar de forma profiláctica para prevenir hemorragias o de forma
terapéutica para tratar una hemorragia que ya ha comenzado.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

1. Administrar factor de coagulación: Los pacientes con hemofilia requieren terapia de

reemplazo del factor debido a su deficiencia. Los enfermeros deben administrar el factor de
coagulación según las indicaciones médicas.

2. Monitorizar signos vitales: Es importante vigilar los signos vitales del paciente, como la
presión arterial, frecuencia cardíaca y frecuencia respiratoria, para detectar cualquier cambio
que pueda indicar una complicación.

3. Control del sangrado: Los enfermeros deben aplicar técnicas de compresión, vendajes y
elevación de extremidades para controlar el sangrado en caso de hemorragias. También
pueden administrar medicamentos que promuevan la coagulación.

4. Educación sobre prevención de lesiones: Los enfermeros deben brindar educación al

paciente y a su familia sobre las precauciones necesarias para prevenir lesiones que puedan
desencadenar hemorragias, como evitar actividades deportivas de alto riesgo o el uso
adecuado de medidas de protección.

5. Educación sobre autorregulación: Es importante que los pacientes con hemofilia B

aprendan a reconocer los signos tempranos de sangrado y sepan cómo autorregularse. Los
enfermeros deben enseñarles técnicas de autorregulación, como la aplicación de presión sobre
una herida o el uso de medicamentos tópicos.

6. Monitoreo y control de comorbilidades: Los enfermeros deben estar atentos a la presencia

de otras enfermedades o afecciones médicas que puedan afectar la hemofilia, como
enfermedades del hígado o trastornos renales. Deben colaborar con el equipo médico para el
monitoreo y control de estas comorbilidades.
https://www.msdmanuals.com/es-co/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%AD
a/anemias-causadas-por-deficiencia-de-la-eritropoyesis/anemias-macroc%C3%ADticas-mega
lobl%C3%A1sticas

https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2011/rmc112e.pdf

https://books.google.com.co/books/about/Hematolog%C3%ADa.html?hl=es&id=xH7-CAA
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