Caso Clínico Del Mes
Medicina Interna
Dr. Alan Moscoso MR1
Dra. Frida Justiniani MR1
Alerta, consciente, orientado en las tres esferas
Cabeza: Normocefálico, sin lesiones,
Ojos: Pupilas dilatadas, normoreactivas a la luz,sin ictericia conjuntival.
Oídos: Buena implantación pabellón auricular, sin otorrea ni otorragia
Nariz: Tabique nasal central, sin lesiones, no rinorrea, no epistaxis
Boca: Sin lesiones, mucosa oral hidratada, higiene bucal regular, lengua sin lesiones
Cuello: Simétrico, sin ingurgitación yugular , no se palpan adenopatías, Tiroides no palpable
Tórax: Simétrico sin tiraje ni retracciones intercostales
Corazón: Ruidos cardiacos rítmicos, no se ausculta soplo, no frémito, no galope
Pulmones: Inspección: adecuada amplexion y amplexación
Palpación: VVP simétricas
Auscultación: Buena entrada y salida de aire, sin agregados
Percusión: campos resonantes
Abdomen:
Inspección:No distendido, sin circulación colateral
Auscultación: RHA +
Palpación: Blando, depresible, no doloroso, sin defensa ni rebote, sin visceromegalia
Percusión:
Extremidades: Simétricas, sin edema, Llenado capilar <2seg, Pulsos periféricos 2+.
Articulaciones: Simétricas, sin signos de sinovitis, sin dolor o limitación al movimiento
Piel: Hidratada, sin ictericia, sin equimosis u otra lesión
Examen neurológico Glasgow: 15/15 O:4 V:5 M:6
NC.I: Sin alteraciones NC VII: Sin parálisis facial
NC.II: Sin alteraciones NC VIII: Audición conservada
NC III, IV, VI: movimientos oculares conservados. Reflejos NC IX: conservado
pupilares conservados.
NC X: reflejo conservado
NC V: sin alteraciones motoras ni sensitivas.
NC XI: conservado
NC XII: sin alteraciones
Fuerza muscular: 5/5 Global
Sensibilidad: Conservada
Pruebas cerebelosas: Sin nistagmus, Sin dismetría, ni disdiadococinesia.
Reflejos osteotendinosos: 2+ Global
Signos Meníngeos y reflejos patológicos: No presentes
Nervio óptico: Edema de papila Nervio óptico: Edema de papila
Mácula: impresiona sana Mácula: impresiona sana
Periferia: aplicada Periferia: aplicada
Vitreo: claro Vitreo: claro
1.Masculino de 58 años con APP de HTA con cefalea frontal con signos de alarma
(Papiledema bilateral) y disminución de la agudeza visual de 3 días de evolución
WBC 8,300
CAN 5880 Glucosa 152
CAL 1650 Cr 0.8
Hb 16.10 Cl 101 VIH Negativo
VDRL Negativo
Hcto 47.40 Na 139
VCM 87.30 K 4.31
HCM 29.60 Fosforo 3.55
PLQ 257,000
C3 131
C4 36.8
Anti- scl70 3.8 VES 2 mm/hr
Anti- ANCA <3.2 PCR 2.70
Miloperoxidasa
Anti- ANCA < 2.3
Proteinasa-3
Anti SS-A/RO60 0.9
Factor <10
Reumatoideo
Revisión
Arteritis de células
Gigantes
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Arteritis de células gigantes
● Definición
● Historia
● Epidemiología
● Etiología
● Fisiopatología
● Manifestaciones clínicas
● Diagnóstico
● Diagnósticos diferenciales
● Tratamiento
● Pronóstico
Arteritis de células gigantes
● Afecta principalmente a los mayores de 50 años.
● La arteritis de células gigantes es una inflamación
granulomatosa que afecta a la arterias de gran y mediano
calibre.
● Asociado a el antígeno leucocitario humano DRB1 04:04.
Farina N, Tomelleri A, Campochiaro C, Dagna L. Giant cell arteritis: Update on clinical manifestations, diagnosis, and management. Eur J Intern Med. 2023
Jan;107:17-26. doi: 10.1016/j.ejim.2022.10.025. Epub 2022 Nov 4. PMID: 36344353
;
Arteritis de células gigantes
La cefalea de reciente aparición.
La pérdida permanente de la visión es la
complicación más temida.
Puede haber afectación de las arterias
craneales y extracraneales
European Journal of medicine, Giant cell arteritis: Update on clinical manifestations,diagnosis,and management Nicola Farina,, Alessandro Tomelleri Corrado
Campochiaro,Lorenzo Dagna, https://doi.org/10.1016/j.ejim.2022.10.025Received 29 July 2022; Received in revised form 26 October 2022; Accepted 31
October 2022
Reseña histórica
Dr. Jonathan Hutchinson Dr. Bayard Taylor
Cranial involvement in giant cell arteritis,Philipp Bosch, Georgina Espigol-Frigolé, Maria C Cid, Susan P
Mollan,Wolfgang A Schmidt Lancet Rheumatol 2024; 6: e384–96
Epidemiología
La edad se considera una característica definitoria de la arteritis de células gigantes. Con
inicio a los 50 años o más y una incidencia máxima entre los 70 y 79 años de edad.
La incidencia es tres veces más alta en mujeres que en hombres.
Un metaanálisis reciente de 61 estudios epidemiológicos de arteritis de células gigantes,
indicó que la incidencia anual en personas mayores de 50 años o más fue de 10 por cada
100,000 habitantes.
La incidencia, más elevada fue en Escandinavia y la más baja en en Asia oriental.
La enfermedad es más predominante en descendientes del norte de Europa.
La tasa de la mortalidad anual es de 20.4 por 100.000 habitantes.
Cranial involvement in giant cell arteritis,Philipp Bosch, Georgina Espigol-Frigolé, Maria C Cid,
Susan P Mollan,Wolfgang A Schmidt Lancet Rheumatol 2024; 6: e384–96
Etiología
La etiología es desconocida.
Factores genéticos y ambientales se relacionan en su patogénesis:
● HLA DRB1*04.
● Polimorfismos de genes que codifican citocinas proinflamatorias,
moléculas de adhesión y factores de señalización.
● Envejecimiento arterial y la inmunosenescencia.
● Tabaquismo.
Hipótesis infecciosa:
● VZV
● VHS
● EBV
● Parvovirus B19
● Chlamydia Pneumoniae
● Mycoplasma Pneumoniae
Cranial involvement in giant cell arteritis,Philipp Bosch, Georgina Espigol-Frigolé, Maria C Cid, Susan P
Mollan,Wolfgang A Schmidt Lancet Rheumatol 2024; 6: e384–96
Fisiopatología
● Fase 1: Activación de
células dendríticas y
linfocitos T.
● Fase 2: Diferenciación
funcional de linfocitos T.
● Fase 3: Cascada de
amplificación.
● Fase 4: Lesión vascular.
● Fase 5: Remodelamiento
vascular.
Visvanathan S, Rahman MU, Hoffman GS, Xu S, García-Martínez A, Segarra M, Lozano E, Espígol-Frigolé G, Hernández-Rodríguez J, Cid MC. Tissue and serum markers of inflammation
during the follow-up of patients with giant-cell arteritis--a prospective longitudinal study. Rheumatology (Oxford). 2011 Nov;50(11):2061-70. doi: 10.1093/rheumatology/ker163. Epub 2011
Aug 25. PMID: 21873264; PMCID: PMC3198905.
Características clínicas
Cranial involvement in giant cell arteritis,Philipp Bosch, Georgina Espigol-Frigolé, Maria C Cid, Susan P Mollan,Wolfgang A
Schmidt Lancet Rheumatol 2024; 6: e384–96
Giant cell arteritis: reviewing the advancing diagnostics andmanagementEdwardJ.BiltonandSusanP.Mollan
Eye (2023) 37:2365–2373; https://doi.org/10.1038/s41433-023-02433-y1234567890
Características clínicas
● ACG: Oculta.
Arteritis de células gigantes: actualización y proposición de un algoritmo de estudio
Verónica Wolff c.1, Paola Paolinelli G.DaViD laDrón De GueVara H.2 (Rev Med Chile
2020; 148: 1619-1629)
Síntomas
Síntoma Sensibilidad Especificidad LR+ LR-
Cefalea 72.2 45.7 1.33 0.61
Cefalea temporal 65.9 31.8 0.97 1.07
Sensibilidad en el cuero 38.9 78.9 1.85 0.77
cabelludo
Claudicación mandibular 37.5 92.3 4.90 0.68
Alteraciones visuales 33.9 71.8 1.20 0.92
Pérdida de la visión 21.7 85.3 1.48 0.92
Pérdida transitoria de la 10.7 92.9 1.57 0.96
visión
Diplopía 6.5 96.2 1.76 0.97
Diagnostic Accuracy of Symptoms, Physical Signs, and Laboratory Tests for Giant Cell Arteritis A Systematic Review and Meta-analysis,Agosto de 2020;180(10):1295–1304. doi:
10.1001/jamainternmed.2020.3050, This study is reported in accordance with the 2009 Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analyses (PRISMA) reporting guideline
Síntoma Sensibilidad Especificidad LR + LR-
Síntomas 62.5 46.8 1.17 0.80
constitucionales
Malestar 55.5 74.5 1.15 0.86
Anorexia 40.2 74.5 1.58 0.80
Pérdida de peso 39.3 76.7 1.69 0.79
Fiebre 26.7 78.0 1.21 0.94
Mialgia 39.8 57.5 0.94 1.05
Claudicación de 19.6 96.7 6.01 0.83
extremidades
Dolor temporal 51.4 83.6 3.14 0.58
Engrosamiento de 44.4 90.6 4.70 0.61
la arteria temporal
Pérdida de la 38.2 88.2 3.25 0.70
pulso de la arteria
temporal
Diagnostic Accuracy of Symptoms, Physical Signs, and Laboratory Tests for Giant Cell Arteritis A Systematic Review and Meta-analysis,Agosto de 2020;180(10):1295–1304. doi:
10.1001/jamainternmed.2020.3050, This study is reported in accordance with the 2009 Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analyses (PRISMA) reporting guideline
Abordaje diagnóstico en la arteritis de células gigantes
Mackie SL, Dejaco C, Appenzeller S, Camellino D, Duftner C, Gonzalez-Chiappe S, Mahr A, Mukhtyar C, Reynolds G, de Souza AWS, Brouwer E, Bukhari M,
Buttgereit F, Byrne D, Cid MC, Cimmino M, Direskeneli H, Gilbert K, Kermani TA, Khan A, Lanyon P, Luqmani R, Mallen C, Mason JC, Matteson EL, Merkel
PA, Mollan S, Neill L, Sullivan EO, Sandovici M, Schmidt WA, Watts R, Whitlock M, Yacyshyn E, Ytterberg S, Dasgupta B. British Society for Rheumatology
guideline on diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford). 2020 Mar 1;59(3):e1-e23. doi: 10.1093/rheumatology/kez672. PMID:
31970405.
Diagnóstico
Criterios de 1990
269 - ARTERITIS CÉLULAS GIGANTES: EULAR 2022 VS. ACR 1990, Maria Esplugas Roca, Guillem Suñen Cuquerella, Alejandra Maria Franquet
López Mosteiro, Jone Rico Aguirre, Mariano Pascual Aranda, Júlia Urpí Tosar, Neus Company Pamies y Abora Sergio Rial Villavecchia Rev Clin Esp.
2023;224(Supl 2):S607
Criterios de 2022
269 - ARTERITIS CÉLULAS GIGANTES: EULAR 2022 VS. ACR 1990, Maria Esplugas Roca, Guillem Suñen Cuquerella, Alejandra Maria Franquet López Mosteiro, Jone Rico
Aguirre, Mariano Pascual Aranda, Júlia Urpí Tosar, Neus Company Pamies y Abora Sergio Rial Villavecchia Rev Clin Esp. 2023;224(Supl 2):S607
-Criterios de 2022 permitieron identificar
al 100% de los pacientes
1269 - ARTERITIS CÉLULAS GIGANTES: EULAR 2022 VS. ACR 1990, Maria Esplugas Roca, Guillem Suñen Cuquerella, Alejandra Maria Franquet López Mosteiro, Jone
Rico Aguirre, Mariano Pascual Aranda, Júlia Urpí Tosar, Neus Company Pamies y Abora Sergio Rial Villavecchia Rev Clin Esp. 2023;224(Supl 2):S607
Hallazgo de laboratorio
No. de pacientes Sensibilidad Especificidad OR LR + LR-
Diagnostic Accuracy of Symptoms, Physical Signs, and Laboratory Tests for Giant Cell Arteritis A Systematic Review and
Meta-analysis,Agosto de 2020;180(10):1295–1304. doi: 10.1001/jamainternmed.2020.3050
Biopsia de la arteria temporal
Sensibilidad: 77%
Especificidad: 100%
Ashton-Key MR, Gallagher PJ. False-negative temporal artery biopsy. Am J Surg Pathol. 1992 Jun;16(6):634-5. doi:
10.1097/00000478-199206000-00014. PMID: 1599042.
Ultrasonido Doppler de la arteria temporal
-Sensibilidad: 68 por
ciento (IC del 95 %
0,61-0,74).
-Especificidad: del 91
por ciento (IC del 95 %
0,88-0,94) [42
Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, Besson FL, Bley TA, Blockmans D, Brouwer E, Cimmino MA, Clark E, Dasgupta B, Diamantopoulos AP, Direskeneli H, Iagnocco A, Klink T, Neill L, Ponte
C, Salvarani C, Slart RHJA, Whitlock M, Schmidt WA. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis. 2018
May;77(5):636-643. doi: 10.1136/annrheumdis-2017-212649. Epub 2018 Jan 22. PMID: 29358285.
Doppler de la arteria subclavia media izquierda en la arteritis de células gigantes
Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, Besson FL, Bley TA, Blockmans D, Brouwer E, Cimmino MA, Clark E, Dasgupta B, Diamantopoulos AP, Direskeneli H, Iagnocco A, Klink T, Neill L, Ponte C, Salvarani C, Slart
RHJA, Whitlock M, Schmidt WA. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis. 2018 May;77(5):636-643. doi:
10.1136/annrheumdis-2017-212649. Epub 2018 Jan 22. PMID: 29358285.
CT de Aorta Resonancia magnética de aorta
Duftner C, Dejaco C, Sepriano A, Falzon L, Schmidt WA, Ramiro S. Imaging in diagnosis, outcome prediction and monitoring of large vessel vasculitis: a systematic literature review and
meta-analysis informing the EULAR recommendations. RMD Open. 2018 Feb 2;4(1):e000612. doi: 10.1136/rmdopen-2017-000612. PMID: 29531788; PMCID: PMC5845406.
¿Siempre se debe realizar biopsia?
● La edad media de los pacientes fue de 76´7 años
(rango 61-88); de ellos 15 fueron mujeres y 13
hombres.
● La evaluación anatomopatológica de las BAT fue positiva en 8 de las 30 biopsias
realizadas, por tanto la tasa de positividad de la biopsia en nuestro estudio fue de
26´6%. Sólo uno de los 15 pacientes sin síntomas craneales tuvo una BAT positiva, por
lo que la tasa de positividad en este subgrupo fue de 6´6%, en comparación con el
subgrupo que sí presentaba síntomas craneales, donde 7 de 13 pacientes obtuvieron
una BAT positiva, con lo que la tasa de positividad fue del 53´8% siendo la diferencia de
tasas de incidencia entre los dos subgrupos estadísticamente significativa (p <0.La edad
media de los pacientes fue de 76´7 años (rango 61-88); de ellos 15 fueron mujeres y 13
hombres.05).
Temporal artery biopsy: review of indications and surgical technique for plastic surgeons, Rodríguez
Lorenzo, A.*, Álvarez Jorge, A., Martelo Villar, F.
Diagnósticos diferenciales de la arteritis de células gigantes
Giant cell arteritis: reviewing the advancing diagnostics andmanagementEdwardJ.BiltonandSusanP.Mollan
Eye (2023) 37:2365–2373; https://doi.org/10.1038/s41433-023-02433-y1234567890()
Tratamiento
El tratamiento tiene 3 objetivos:
● Disminuir el proceso inflamatorio para evitar
complicaciones isquémicas agudas.
● Prevenir las recaídas de la enfermedad
utilizando la dosis efectiva más baja de
corticoides
● Evitar el daño vascular a largo plazo.
European Journal of medicine, Giant cell arteritis: Update on clinical manifestations,diagnosis,and management Nicola Farina,, Alessandro
Tomelleri Corrado Campochiaro,Lorenzo Dagna, https://doi.org/10.1016/j.ejim.2022.10.025Received 29 July 2022; Received in revised form 26
October 2022; Accepted 31 October 2022
A)Glucocorticoides
Los glucocorticoides sistémicos de altas dosis deben iniciarse de inmediato se sospeche la
arteritis de células gigantes.
Se deben realizar los estudios de imagen e histológicos lo antes posible.
Los glucocorticoides no deben retrasarse a la espera de estudios de imágenes.
Dosis inicial de 1 mg/kg/día equivalente a
prednisona. Sin exceder dosis diaria de 60 mg.
Si hay pérdida de la visión se inicial pulsos IV de
metilprednisolona: 0.25- 1 g hasta por 3 días.
European Journal of medicine, Giant cell arteritis: Update on clinical manifestations,diagnosis,and management Nicola Farina,,
Alessandro Tomelleri Corrado Campochiaro,Lorenzo Dagna, https://doi.org/10.1016/j.ejim.2022.10.025Received 29 July 2022;
Received in revised form 26 October 2022; Accepted 31 October 2022
● Se debe mantener la dosis de inducción de
glucocorticoides orales por dos o cuatro
semanas o hasta que se establezca la
remisión.
● Reducir glucocorticoides a 20 mg diarios
de equivalente a prednisona en tres
meses.
● Objetivo dosis < 5 mg al día por un año
European Journal of medicine, Giant cell arteritis: Update on clinical manifestations,diagnosis,and management Nicola Farina,,
Alessandro Tomelleri Corrado Campochiaro,Lorenzo Dagna, https://doi.org/10.1016/j.ejim.2022.10.025Received 29 July 2022;
Received in revised form 26 October 2022; Accepted 31 October 2022
B) Fármacos modificadores de la
enfermedad
El metotrexato se utiliza para reducir el uso de
corticoides y tasa de recaídas.
Dosis en dosis de 15 mg por semana.
Se ha propuesto el uso de Azatioprina.
La ciclofosfamida y leflunomida no han sido
aprobados.
European Journal of medicine, Giant cell arteritis: Update on clinical manifestations,diagnosis,and management Nicola Farina,,
Alessandro Tomelleri Corrado Campochiaro,Lorenzo Dagna, https://doi.org/10.1016/j.ejim.2022.10.025Received 29 July 2022;
Received in revised form 26 October 2022; Accepted 31 October 2022
C)Fármacos biológicos modificadores de la
enfermedad
a. Tocilizumab en dosis semanal 162 mg o mensual 8 mg/kg.
El tocilizumab conduce a tasa de remisión más altas.
b. Abatacept
c. Mavrilimumab
d. Secukinumab
e. Ustekinumab
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Alessandro Tomelleri Corrado Campochiaro,Lorenzo Dagna, https://doi.org/10.1016/j.ejim.2022.10.025Received 29 July 2022;
Received in revised form 26 October 2022; Accepted 31 October 2022
European Journal of medicine, Giant cell arteritis: Update on clinical manifestations,diagnosis,and management Nicola Farina,, Alessandro
Tomelleri Corrado Campochiaro,Lorenzo Dagna, https://doi.org/10.1016/j.ejim.2022.10.025Received 29 July 2022; Received in revised form 26
October 2022; Accepted 31 October 2022
D)Recaídas
Cuando se diagnostica una recaída, los glucocorticoides
deben aumentarse a la última dosis efectiva.
Se recomienda el uso de Fármacos modificadores de la
enfermedad para prevenir nuevos brotes de la enfermedad.
No existe un consenso para el cribado de complicaciones
a largo plazo de la arteritis de células gigantes.
Se ha propuesto AngioCT o angio RMN cada 2 a 5 años
para monitorizar las complicaciones.
European Journal of medicine, Giant cell arteritis: Update on clinical manifestations,diagnosis,and management Nicola Farina,, Alessandro
Tomelleri Corrado Campochiaro,Lorenzo Dagna, https://doi.org/10.1016/j.ejim.2022.10.025Received 29 July 2022; Received in revised form
26 October 2022; Accepted 31 October 2022
Algoritmo del tratamiento de arteritis de células gigantes
Maz M, Chung SA, Abril A, Langford CA, Gorelik M, Guyatt G, Archer AM, Conn DL, Full KA, Grayson PC, Ibarra MF, Imundo LF, Kim S, Merkel
PA, Rhee RL, Seo P, Stone JH, Sule S, Sundel RP, Vitobaldi OI, Warner A, Byram K, Dua AB, Husainat N, James KE, Kalot MA, Lin YC, Springer
JM, Turgunbaev M, Villa-Forte A, Turner AS, Mustafa RA. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the
Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis Rheumatol. 2021 Aug;73(8):1349-1365. doi: 10.1002/art.41774. Epub
2021 Jul 8. PMID: 34235884.
British Society for Rheumatology guideline on diagnosis and treatment of giant cell arteritis
Rheumatology 2020;59:e1–e23 doi:10.1093/rheumatology/kez672 Advance Access publication 23 January 202
Pronóstico
● Es variable, la mayoría de los pacientes disminuyen y
suspenden los corticoesteroides. Otros requieren
tratamiento a largo plazo.
● No afecta la tasa de supervivencia excepto en pacientes
con compromiso aórtico.
● El pronóstico es malo para individuos no tratados.
● La principal causa de mortalidad son vasculares.
Agard C, Bonnard G, Samson M, de Moreuil C, Lavigne C, Jégo P, Connault J, Artifoni M, Le Gallou T, Landron C, Roblot P, Magnant J,
Belizna C, Maillot F, Diot E, Néel A, Hamidou M, Espitia O. Giant cell arteritis-related aortitis with positive or negative temporal artery
biopsy: a French multicentre study. Scand J Rheumatol. 2019 Nov;48(6):474-481.
Puntos para llevar a casa
● La arteritis de células gigantes es una vasculitis granulomatosa que afecta
arterias de mediano y gran calibre.
● Es más común en mayores de 50 años.
● Puede tener manifestaciones craneales y extracraneales.
● No es necesario biopsia para realizar el diagnóstico.
● Una biopsia negativa no descarta el diagnóstico.
● Es importante el tratamiento precoz para evitar complicaciones.
