HEMATOLOGIA CLINICA 2
Trombopoyesis / Resumen
Describir cada una de las células en el orden de
maduración de las plaquetas (Trombopoyesis),
establecer sus características.
EL MEGACARIOBLASTO: posee un núcleo en forma de riñón y es la que más se
puede distinguir en morfología. Diámetro de entre 15-25 µm. Núcleo único y
frecuentemente bilobulado, Poseen en el núcleo varias invaginaciones. Tienen de 2 a 6
nucléolos. Cromatina laxa, citoplasma azul agranular.
PROMEGACARIOCITO: Aumenta de tamaño y posee un citoplasma policromático.
El megacarioblasto madura y se convierte en un promegacariocito que alcanza un
diámetro de 15 a 30µm, con citoplasma granular. Estos gránulos aparecen primero en la
región perinuclear o de Golgi. El núcleo es lobulado en forma de herradura, sin
nucléolos. En esta etapa comienza a desarrollarse el sistema de membrana
citoplasmática denominada sistema de membrana de demarcación, pero solo visible por
microscopía electrónica.
MEGACARIOCITO GRANULAR: Se caracterizan por un tamaño más grande (16 a
56µm), núcleo multilobulado y con relación núcleo/citoplasma disminuida, citoplasma
granular, azulado con membranas de demarcación.
MEGACARIOCITOS MADUROS (liberador de plaquetas): Poseen un tamaño de
20 a 60µm, núcleo compacto pero multilobulado, sin nucléolos, citoplasma muy
abundante y más rosado. Los gránulos están organizados dentro de zonas que están
separadas por la membrana de demarcación.
Investigar la función y la Intervención de las
plaquetas en la hemostasia primaria.
El rol más importante de las plaquetas en la hemostasia es su contribución a la activación de la
cascada de coagulación y los fenómenos que conducen a la generación de trombina. Varias
reacciones enzimáticas de la coagulación ocurren sobre la superficie plaquetaria.
La hemostasia primaria:
La hemostasia primaria es la primera etapa que limita el sangrado al nivel de una brecha
vascular, conduciendo a la agregación plaquetaria, con la formación de un tapón hemostático.
Cuando se produce una brecha vascular, una vasoconstricción refleja de los vasos permite
reducir el flujo sanguíneo y limitar la pérdida de sangre.
Con mucha frecuencia, este tapón debe consolidarse mediante una red de fibrina durante la
coagulación plasmática, que consiste en una cascada de activación de factores (o proteínas) de
la coagulación que conducen, en última instancia, a la transformación del fibrinógeno
plasmático en una red de fibrina sólida y estable.
La coagulación
Es indispensable para interrumpir de modo eficaz un sangrado, en particular en los grandes
vasos. Este proceso es la consecuencia del encadenamiento de reacciones químicas que
implican diversos sustratos y encimas plasmáticos. Este pone en juego un cierto número de
factores (hasta el momento, se conoce 13 factores de coagulación) que intervienen en esta
cadena de reacciones.
El proceso de Coagulación consta de tres fases principales sucesivas:
La tromboplastinoformación, esta da lugar a la formación de una encima, el factor X activado.
La trombinoformación, continúa dando lugar a la formación de otra encima, la trombina.
La fibrinoformación, es la que corresponde a la transformación del fibrinógeno en fibrina,
gracias a la trombina.
Las alteraciones cualitativas y cuantitativas
heredadas y adquiridas de las plaquetas.
TRASTORNOS VASCULARES HEREDITARIOS
Telangiectasia hemorrágica - Síndrome de Rendu-Osler-Weber:
- Tiene que ver con una disminución de las capas o del sostén de los vasos.
- Son vasos sanguíneos superficiales dilatados que generan lesiones focales pequeñas y
rojizas.
- Puede darse debido a vasos sanguíneos de pared delgada, endotelio discontinuo,
musculo liso inadecuado y elastina deficiente.
Síndrome de hemangioma - Trombocitopenia - Síndrome de Kasabach-Merritt:
- Tumor vascular cavernoso gigante visceral o subcutáneo con anemia microangiopática y
diátesis hemorrágica.
➢ Síndrome de Ehlers-Danlos:
- Piel hiperextensible, con laxitud articular, fragilidad tisular, tendencias a las hemorragias y
defectos en la
producción del colágeno
Síndrome de hemangioma - Trombocitopenia - Síndrome de Kasabach-Merritt:
- Tumor vascular cavernoso gigante visceral o subcutáneo con anemia microangiopática
y diátesis hemorrágica.
Síndrome de Ehlers-Danlos:
- Piel hiperextensible, con laxitud articular, fragilidad tisular, tendencias a las
hemorragias y defectos en la producción del colágeno
TRASTORNOS VASCULARES ADQUIRIDOS
Púrpura alérgica - Púrpura de Henoch-Schonlein:
- Lesión vascular autoinmunitaria (IgA) por infección por estreptococo β-hemolítico en
niños entre 3 y 7 años, no trombocitopénica.
Paraproteinemia - Mieloma:
- Alteración de la función plaquetaria por recubrimiento de la membrana con la
paraproteína.
Púrpura senil:
- Se presenta en adultos mayores por falta de colágeno de soporte para los vasos
pequeños y la perdida de grasa subcutánea y fibras elásticas en antebrazo, dorso de
manos, cara y cuello.
Inducida por fármacos - Vasculitis por complejos inmunes:
- Puede darse debido a antibióticos, aspirina, barbitúricos, diuréticos, sulfonamidas,
yoduros, etc...
Ingesta insuficiente de vitamina C:
- La vitamina C es un cofactor de la síntesis de colágeno y su insuficiencia puede
producir escorbuto, lo cual se manifiesta a través de fragilidad capilar, purpura,
equimosis o hemorragia.
RASTORNOS CUANTITATIVOS
DESCENSO EN LA PRODUCCIÓN
➢ HIPOPLASIA CONGÉNITA CON AUSENCIA DE MEGACARIOCITOS.
➢ ANEMIA DE FANCONI:
- SE CARACTERIZA POR TENER PANCITOPENIA, QUE ES CUANDO UNA PERSONA
TIENE UNA DISMINUCIÓN DE LOS TRES TIPOS DE
CÉLULAS SANGUÍNEAS.
➢ SÍNDROME CON RADIOS AUSENTES (TAR):
- SE PRODUCE EN PERSONAS QUE NO TIENEN HUESOS O MÉDULA PARA
PRODUCIR PLAQUETAS.
➢ ANOMALÍA DE MAY-HEGGLIN:
- SE MANIFIESTA CON PLAQUETAS GRANDES AL FROTIS Y CUERPOS DE DÖHLE
EN LOS NEUTRÓFILOS.
TRASTORNOS CUANTITATIVOS
Descenso en la producción
Hipoplasia congénita con ausencia de megacariocitos.
Anemia de Fanconi:
- Se caracteriza por tener pancitopenia, que es cuando una persona tiene una
disminución de los tres tipos de células sanguíneas.
Síndrome con radios ausentes (TAR):
- Se produce en personas que no tienen huesos o médula para producir plaquetas.
Anomalía de May-Hegglin:
- Se manifiesta con plaquetas grandes al frotis y cuerpos de Döhle en los neutrófilos.
Trombocitopenia amegacariocitica congénita.
Hipoplasia neonatal por infecciones:
- Pueden ser infecciones como en el TORCH o el VIH.
Hipoplasia inducida por fármacos y agentes quimioterapéuticos (interferón, etanol, etc.
…).
Trombopoyesis ineficaz:
- Debida principalmente a una deficiencia de ácido fólico y/o vitamina B12 que
producen pancitopenia
rastornos cualitativos
➢ Hematomas excesivos, sangrado mucocutáneo y tiempo de sangría prolongado en un
paciente con recuento de
plaquetas normal indica que hay un trastorno adquirido o congénito de la función plaquetaria.
➢ Pueden cursar con sangrado clínicamente significativo luego de situaciones de riesgo
como partos, traumas,
cirugías o intervenciones dentales.
➢ Profilaxis del sangrado:
- Educación del paciente
- Evitar golpes
- No tomar drogas que interfieran con la función plaquetaria
- No ocupar inyecciones intramusculares
- Tener una buena higiene oral
- Uso o no de anticonceptivos
TRASTORNOS CUALITATIVOS
Hematomas excesivos, sangrado mucocutáneo y tiempo de sangría prolongado en un
paciente con recuento de plaquetas normal indica que hay un trastorno adquirido o
congénito de la función plaquetaria.
Pueden cursar con sangrado clínicamente significativo luego de situaciones de riesgo
como partos, traumas, cirugías o intervenciones dentales.
Profilaxis del sangrado:
- Educación del paciente
- Evitar golpes
- No tomar drogas que interfieran con la función plaquetaria
- No ocupar inyecciones intramusculares
- Tener una buena higiene oral
- Uso o no de anticonceptivos
