CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: ENFOQUE INICIAL

EPIDEMIOLOGIA

Son las malformaciones más frecuentes  Afectan al 0.8 de los nacidos

vivos.
La tercera parte de los RN con cardiopatía congénita presentó algún
síndrome congénito.

Las técnicas de diagnóstico prenatal sólo detectan el 31% de ellas, por lo que
una ecografía obstétrica prenatal normal NO descarta una cardiopatía
congénita.

FISIOPATOLOGÍA

Circulación fetal

La vena umbilical se conecta al ductus venoso a nivel hepático y de ahí a la

vena cava inferior. La vena cava inferior y vena cava superior llegan a la
aurícula derecha.
Parte de la circulación va desde la aurícula derecha al ventrículo derecho,
pero otra parte va por el foramen oval a la aurícula izquierda.
Del ventrículo derecho, la circulación pasa por la arteria pulmonar y pasa
directamente por el ductus arterioso a la aorta y de ahí a la circulación del
recién nacido.
Cuando se cumple con el ciclo de circulación y se da el intercambio, la
circulación va a las arterias umbilicales y se oxigena nuevamente en la
placenta.
Cuando el bebé nace, gracias a las respiraciones espontáneas y la
disminución en los niveles de prostaglandinas, el ductus se cierra.
También con la transición a la circulación neonatal, se cierran todos los
“shunts”, incluyendo el foramen oval.
Cuando todos estos “shunts” desparecen y al disminuir la resistencia vascular
pulmonar, ya la sangre pasa del ventrículo derecho a la arteria pulmonar, se
oxigena en los pulmones, regresa por las venas pulmonares e ingresa a la Nacimiento
aurícula izquierda y de ahí al ventrículo izquierdo e inicia la circulación
normal. Al momento del nacimiento ocurren unos cambios:
- Aumento de la presión arterial sistémica.
*La mitad de los RN presentan síntomas en el periodo neonatal, entre más - Expansión pulmonar: Disminución de la resistencia periférica
temprano los presenten, el compromiso o la cardiopatía congénita es más vascular y de las arterias pulmonares.
grave. - Aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
 - Disminución del cortocircuito de derecha a izquierda (Se cierra el SIGNOS Y SÍNTOMAS
foramen oval y no hay paso de sangre de la aurícula derecha a la Los signos sospechosos de CC son:
aurícula izquierda y se cierra del ductus arterioso y no hay paso de  Cianosis, sobretodo la cianosis central, ya que la cianosis periférica
sangre de la arteria pulmonar a la aorta). puede ser normal en las primeras 24 horas de vida.
- Aumenta el volumen sistólico ventricular  Taquipnea
- Aumenta la SatO2 cerebral.  La presencia de soplo.
- Aumenta la perfusión y expansión pulmonar.  Alteración de los pulsos.
- Aumenta la SatO2 en general que estimula el cierre de los ductus.
EXAMEN FÍSICO
Transición a vida extrauterina -Evaluar la presión arterial y SatO2 pre y post ductal en las 4
Cuando se da el paso de la vida intrauterina a la extrauterina se presentan los extremidades.
siguientes 4 cambios importantes:
1. Cierre de cortocircuitos de derecha a izquierda. *Saturación pre ductal
2. Aumento de la perfusión pulmonar y presión sistémica. Habla de la saturación del miembro superior derecho, que son las estructuras
3. Expansión pulmonar. que van a ser irrigadas con la sangre que sale previa al ductus, es decir, es
4. Aclaramiento del líquido alveolar. sangre oxigenada que no se mezcla.
En caso de que persista el ductus, habría mezcla de sangre oxigenada con
EVALUACIÓN DEL RECIÉN NACIDO desoxigenada, y por lo tanto habría disminución de la saturación.

En la historia clínica del paciente, es importante preguntar: Esta se toma en mano derecha, mientras que la saturación postductal se toma
 Controles prenatales y exámenes previos (Preguntar por la Ecografía en el pie.
de detalle anatómico, que en muchos casos no está disponible, y Cuando hay diferencia entre la saturación del miembro superior derecho y los
usualmente solo se tiene la ecografía obstétrica simple, que solo miembros inferiores o entre el miembro superior derecho y el miembro
muestra las 4 cámaras cardíacas y no da mayores detalles). superior izquierdo >3%  Se considera significativo.
 Historia familiar de cardiopatías congénitas.
 Historia de diabetes gestacional, ya que aumenta el riesgo de -Palpación de pulsos femorales
presentar cardiopatía. Es esencial. Para sospechar el diagnostico de coartación de aorta.

En el examen físico es importante verificar: -Evaluar los signos de perfusión en el neonato.

- Evaluar si el bebé rechaza el alimento, si suda con las tomas, si  Gradiente térmico, normalmente el RN debe estar todo calientito,
hay ganancia de peso. este gradiente térmico hace referencia a que esté frío en las partes
- Evaluar la presencia de características dismórficas. distales como extremidades.
- Evaluar la respiración: si es superficial, rápida, si hay presencia de  Llenado capilar, que debe ser <2 segundos.
retracciones.
- Evaluar la presencia de cianosis. -Realizar auscultación.
En búsqueda de soplos y presencia de segundo ruido.
IMPORTANTE: La síntomatología cardíaca puede simular a la de otros
órganos o patologías, especialmente la pulmonar o infecciosa. -Evaluar la presencia de signos respiratorios como quejidos.
Se deben tener en cuenta los diagnósticos diferenciales de trastornos
respiratorios del recién nacido y sepsis. DIAGNÓSTICO
  Medición de la saturación preductal (Mano derecha) y post  Taquicardia y sudoración asociada con la alimentación  debido al
ductal (Pie)  Se debe medir luego de las primeras 12 horas de aumento de catecolaminas circulantes y poca ganancia de peso.
vida.
Valores <90%  Son anormales. Signos específicos de Insuficiencia Cardíaca:
No debe haber diferencia >3% entre la saturación preductal y  Taquipnea >50 rpm.
postductal.  Ritmo de galope.
 Hepatomegalia (Cuando se palpa el hígado hasta 3 cms por debajo
Gold estándar: Ecocardiografía. del reborde costal.)
 Dificultades con la alimentación.
CARDIOPATÍGAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES
A. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
1. Cardiopatías que cursan con cortocircuito izquierda derecha.
En las que hay paso de sangre del corazón izquierdo al derecho y que Es la cardiopatía congénita más común  Se presenta en el 25% de los RN.
generan  Hiperflujo en la circulación pulmonar.
Se incluyen: Hay un defecto en la pared que separa el ventrículo derecho del izquierdo.
Dependiendo de la localización se puede clasificar, siendo la más frecuente la
A. Comunicación InterVentricular. forma perimembranosa o membranosa.
B. Comunicación InterAuricular.
C. Ductus. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas dependen de:
2. Cardiopatías con obstrucción al flujo de sangre. -Tamaño del defecto.
Se incluyen: -Resistencia vascular pulmonar VS resistencia vascular sistémica, ya que esto
-Estenosis valvular pulmonar. va a determinar qué tanta sangre se devuelve del corazón izquierdo al
-Estenosis aórtica. derecho y va a volver a la circulación pulmonar.
-Coartación de aorta.
TRATAMIENTO
3. Cardiopatías con cianosis La mayoría de la CIV son pequeñas y entre el 30 – 50% de las CIV
Se incluye: perimembranosas se cierran solas.
-Tetralogía de Fallot.
Algunos van a requerir tratamiento.
1. CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA
A DERECHA. Objetivos del tratamiento
 Mejoría de los síntomas.
Todos los cambios fisiopatológicos y la sintomatología van a depender de:
 Normalización del peso.
-Tamaño de la comunicación.
 Prevención de infecciones respiratorias.
-La localización del cortocircuito.
-La resistencia al flujo en el tamaño de la comunicación.
Tratamiento a corto plazo
Se pueden hacer varias intervenciones a corto plazo:
Dependiente de esto los pacientes pueden cursar desde asintomáticos hasta
presentar  Taquipena y distrés respiratorio.
-Tratamiento para la ICC con:
Cuando el defecto es muy importante pueden presentar:  Furosemida.
 Digoxina.
  Enalapril. Idealmente cuando el bebé nace, este debe cerrarse.

-Tratamiento para ganancia de peso: Prácticamente todos los niños nacen con CAP, que se cierra durante la
 Aumento del aporte calórico. primera semana de vida.
Su cierre puede prolongarse en niños prematuros, e incluso puede llegar a
Si no se controla la ICC con el tratamiento médico  Está indicada requerir cierre externo con cirugía.
CIRUGÍA.

IMPORTANTE:
 Realizar las revisiones pediátricas.
 Vacunación contra
 Neumococo.
 Influenza.
 Varicela.
 Profilaxis para endocarditis, en los pacientes que aún tienen la
comunicación y se va a realizar procedimiento odontológico.

B. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR.

Corresponden al 7% de todas las Cardiopatías Congénitas.

Hay un defecto que produce comunicación entre la aurícula derecha y la

izquierda.
La forma más frecuente es Ostium secundum, que corresponde al 70% de
todas las CIA.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se sospecha en la presencia de:
 Soplo sistólico +
 Desdoblamiento fijo del 2do ruido.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Si es aislada, por lo general no causa síntomas en la infancia y se puede Depende del grado de cortocircuito desde la aorta hacia la arteria pulmonar
cerrar espontáneamente si mide <8 mm. (Qué tanta sangre pasa de la aorta a la arteria pulmonar).
Es patognomónico de CAP:
Usualmente, se espera que cierre antes de los 18 meses.  Auscultación de soplo continuo holosistólico en región
infraclavicular izquierda.
C. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE (CAP)  Palpación de pulsos saltones.

El conducto arterioso es una estructura importante en la vida fetal porque Cuando el cortocircuito es amplio, se presenta aumento del flujo del
recordemos que la resistencia vascular pulmonar está aumentada intrautero y cortocircuito izquierda-derecha, y genera  Signos de Insuficiencia Cardíaca
este conducto permite que la sangre que circula pase nuevamente a la aorta y Congestiva:
vaya a las arterias umbilicales a oxigenarse a la placenta.  Taquipnea.
  Tiraje. Es un estrechamiento en la pared aórtica, que luego vuelve a su diámetro
 Dificultades en alimentación. normal.
 Infecciones respiratorias frecuentes.
Corresponde al 6-8% de todas las CC.
2. CARDIOPATÍAS CON OBSTRUCCIÓN AL FLUJO Hay predominio masculino, con relación 2:1.

En este grupo se encuentran las cardiopatías congénitas con obstrucción al

flujo de salida ventricular, ya sea del ventrículo derecho o izquierdo.

Las más frecuentes son:

A.Estenosis valvular pulmonar
B. Coartación de aorta
C. Estenosis aórtica

En casos de estenosis ligera  Se pueden presentar solo con la presencia de

un soplo sistólico y sin síntomas.
En casos de obstrucción severa  Pueden debutar en los primeros días de
vida con Insuficiencia Cardiaca Congestiva (Y se denomina Estenosis
Aórtica Crítica) o con hipoxemia (Y se denomina Estenosis Pulmonar
Crítica).

A. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR.

Soplo sistólico eyectivo durante el período neonatal.

Se asocia a otros síndromes como:
 Síndrome de Noonan.
 Síndrome de Alagille. Se ha encontrado asociación con:
 Síndrome de Williams  Síndrome de Turner.
 Tetralogía de Fallot.  Válvula aórtica bicúspide (La válvula aorta normalmente posee 3
láminas que la cubren, cuando se presenta con sólo 2 y además
MANIFESTACIONES CLÍNICAS tienen coartación de aorta se puede dar Insuficiencia Cardíaca
De acuerdo al grado de obstrucción, es la sintomatología: Congestiva).

-Leve  Pueden ser asintomáticos y detectar por la aparición de un soplo MANIFESTACIONES CLÍNICAS
sistólico. El diagnóstico se confirma con Ecocardiografía. Cuando la coartación es grave, hay signos clínicos desde el nacimiento
-Moderado  Pueden presentar disnea o dolor torácico con el esfuerzo como:
físico (Alimentación).  Shock.
-Severa  Se presentan con cianosis, hipoxemia, acidosis y pueden requerir  Oliguria.
UCI de forma inmediata.  Acidosis.
 Distrés respiratorio.
B. COARTACIÓN DE AORTA.  Pueden palparse o no los pulsos
  Puede haber asimetría entre pulsos axilares y femorales.

Cuando la coartación es leve, usualmente el niño es mayor y son

asintomáticos, generalmente consultan por:
 Hipertensión arterial.
 Asimetría en pulsos.
 Soplos.

TRATAMIENTO
En el recién nacido que presenta coartación de aorta grave, se necesita
mantener el ductus arterioso abierto.
Para esto SE DEBE:
 Administrar PGE1.
 Administrar agentes inotrópicos.
 Corregir la acidosis.

Y en caso de ser necesario  Realizar algoritmo de reanimación.

PERO sin aportar oxígeno porque el oxígeno es un estímulo para cerrar el
ductus.

Cirugía: La corrección se realiza con Angioplastia.

CONTROLES MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Es muy importante mantener control periódico en el RN y el lactante
intervenido con coartación de aorta, buscando signos de coartación como: Si la obstrucción pulmonar es severa y hay flujo pulmonar disminuido  El
 Asimetría de pulsos. RN tendría cianosis severa pesistente.
 Control de la TA.
Si la obstrucción pulmonar es moderada y el flujo sistémico y pulmonar
3. CARDIOPATÍAS CON CIANOSIS equilibrado  Presentrará soplo sistólico secundario a la estenosis pulmonar.

A. TETRALOGÍA DE FALLOT Puede haber espasmo del infundíbulo pulmonar, que es la parte inicial de
la arteria pulmonar donde está la estrechez de la válvula.
Incluye 4 condiciones: Este espasmo se caracteriza clínicamente en forma de crisis hipóxica, que
son episodios bruscos de cianosis intensa que se asocian a, llanto irritabilidad
1. Estenosis de la válvula pulmonar, que genera obstrucción del tracto y que pueden acabar en apnea o pérdida del conocimiento, que se presenta
de salida del ventrículo derecho. con el llanto, defecación o con las comidas.
2. Hipertrofia ventricular derecha
3. Cabalgamiento aórtico ETIOLOGÍA
4. Comunicación intraventricular Tiene etiología heterogénea.
Se ha asociado a:
- Madres con DM gestacional.
- Fenilcetonuria.
 - Exposición a ácido retinoico.  Control químico de:
- Síndromes genéticos como:  Glicemia.
 Deleción 22q11  Calcemia.
 Síndrome de Alagille.  Monitorizar:
 Asociación VACTERL/VATER  Ph.
 Iones.
TRATAMIENTO  Gases capilares o arteriales.
Tetralogía de Fallot  Realizar:
 Leve  Hemograma.
Se puede hacer reparación completa a los 6 meses de vida mientras el  PCR
paciente gana peso.  Asegurar ventilación y oxigenación.
 Canalizar vía central (Por vena umbilical o periférica en caso de que no
 Cianosis significativa esté disponible el central.)
Cuando se presenta esta, se puede realizar derivación sistémica aorto  Realizar reposición de líquidos de acuerdo a la condición clínica.
pulmonar en el periodo neonatal y luego la corrección completa a los  Corregir acidosis y anemia si están presentes.
6 meses.  Luego del diagnóstico de la CC, iniciar tratamiento sintomático y de
factores metabólicos o etiológicos sobre los que se pueda actuar.
 Crisis hipóxicas.  Luego de diagnosticar o sospechar cardiopatía ductus dependiente, en
ES MUY IMPORTANTE CONOCER EL TRATAMIENTO DE quienes no se puede permitir el cierre del ductus  Administrar
ESTAS. prostaglandinas PGE1 Alprostadil.
 Se tratan cogiendo al lactante en brazos y doblando las Dosis Alprostadil
rodillas hacia el pecho para aumentar la resistencia vascular 0.05 mg/kg/min
periférica.  En casos de primer nivel, donde no se cuenta con Alprostadil, se debe
 Se administra O2. seguir el algoritmo de reanimación y administrar O2 suficiente con el fin
 Se pone sedación con morfina IV. de mantener SatO2 entre 75% - 85%. (No debe ser mayor porque esto
 Se administra bolo de líquidos para mejorar el llenado del causa cierre del ductus).
ventrículo derecho y el flujo pulmonar.
 Se puede administrar betabloqueadores (Propranolol) que CONCLUSIONES
relaja el tracto de salida del ventrículo derecho y mejora el En el neonato con sospecha de cardiopatía congénita deben tenerse en cuenta
flujo pulmonar. 3 aspectos fundamentales:
Se hace profilaxis de los espasmos y las crisis hipóxicas con
Propranolol. 1. Suele tratarse de cardiopatías graves cuando se presentan en el
Dosis propranolol en crisis hipóxicas período neonatal.
1-3 mg/kg/día 2. Las manifestaciones clínicas están condicionadas por los cambios
hemodinámicos de transición entre la circulación fetal y la adulta.
CUIDADOS GENERALES DEL RECIÉN NACIDO CON 3. En esta edad, la existencia de patología extracardíaca puede afectar
CARDIOPATÍA CONGÉNITA SEVERA el sistema cardiovascular, simulando cardiopatía congénita.
 Ambiente térmico adecuado al peso y edad gestacional. Una correcta valoración de la historia clínica y de los antecedentes familiares
 Control clínico del peso, ingesta y salidas. y obstétricos puede ser de gran ayuda para identificar situaciones de riesgo de
 Monitorización completa de constantes, incluyendo episodios de apneas cardiopatía.
y saturación transcutánea por pulsooximetría.
Además, la exploración física neonatal minuciosa es fundamental, SIEMPRE
evaluando:
 Pulsos.
 Saturación.
 Presión arterial.
 Auscultación cardiopulmonar adecuada.
 Signos de perfusión sistémica.