Epidermolysis bullosa er en gruppe arvelige hudsykdommer som kjennetegnes av hudblemmer. Huden er skjør for mekanisk påvirkning, noe som gjør at det lett dannes blemmer. Ved alvorlige former kan også slimhinnene rammes.
Det er tre hovedformer av arvelig epidermolysis bullosa: simplex, junksjonal og dystrofisk. Alle formene skyldes genetiske feil, som fører til svakheter i festestrukturene mellom overhudscellene og basalmembranen. Svakheten fører til at det lett oppstår blemmer i huden, særlig på hudområder som er utsatt for trykk og friksjon. Ved simplextypen skjer avløsningen i basalcellene i overhuden, ved junksjonal oppstår blemmene i grensesonen mellom basalcellene og basalmembranen, mens ved den dystrofiske formen skjer avløsningen under basalmembranen.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.