Anomalia Uhla

Anomalia Uhla (choroba Uhla, ang. Uhl anomaly) – rzadka wada wrodzona serca (do 1993 roku opisano 84 przypadki odpowiadające tej chorobie^[1]) charakteryzująca się częściowym lub całkowitym brakiem mięśnia sercowego prawej komory.

Typowy obraz anatomiczny wolnej ściany prawej komory to stykające się ze sobą blaszki wsierdzia i osierdzia bez leżącej między nimi warstwy tkanki mięśniowej czy łącznej, bez cech procesu zapalnego. Przegroda międzykomorowa i lewa komora zbudowane są prawidłowo.

W obrazie klinicznym dominują objawy prawokomorowej niewydolności serca. W istotny sposób nie predysponuje do komorowych zaburzeń rytmu.

Jednostkę chorobową opisał jako pierwszy amerykański kardiolog Henry Stephen Magraw Uhl w 1951 roku^[2].

Przypisy

↑ Titre
↑ Uhl HSM. A previously undescribed congenital malformation of the heart: almost total absence of the myocardium of the right ventricle. „Bull Johns Hopkins Hosp”. 91, s. 197–205, 1952.

Linki zewnętrzne

Uhl's anomaly w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[1] Titre

[2] Uhl HSM. A previously undescribed congenital malformation of the heart: almost total absence of the myocardium of the right ventricle. „Bull Johns Hopkins Hosp”. 91, s. 197–205, 1952.

[1]

[2]