TÉTRALOGIE DE
FALLOT
Dr Bassirou BAH
OBJECTIFS
➢Définir la tétralogie de Fallot
➢Citer 4 signes cliniques de la tétralogie de Fallot
➢Décrire le malaise anoxique dans la tétralogie de Fallot
➢Enumérer 4 complications de la tétralogie de Fallot
➢Citer 3 diagnostics différentiels de la tétralogie de Fallot
➢Mener un traitement curatif et préventif du malaise anoxique
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PLAN
I. GÉNÉRALITÉS
II. RAPPEL
III. SIGNES
IV. DIAGNOSTIC
V. TRAITEMENT
CONCLUSION
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I. GÉNÉRALITÉS
➢Définition
✓Cardiopathie congénitale cyanogène: 4 éléments
• Communication interventriculaire
• Sténose pulmonaire
• Dextroposition de l’aorte
• Hypertrophie ventriculaire droite
✓Décrit en 1888 par Arthur Fallot
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I. GÉNÉRALITÉS
➢Intérêt
✓Épidémiologique: la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes
• Au Togo: 17% (Damourou)
• En Guinée, 23% des cardiopathies adressées en chirurgie (BAH MB)
33% étude sur 3 ans (BAH MB) étude sur T4F
✓Diagnostic: échocardiographie
✓Pronostic: Malaises anoxiques
✓Thérapeutique: cure chirurgicale, coût élevé dans nos pays 5
II. RAPPEL
➢Embryologie
✓T4F appartient aux cardiopathies cono-troncales
✓Le septum conal provenant des bourrelets aortico-pulmonaires ne rejoint pas le
septum musculaire interventriculaire.
✓Ce défaut se fait par un mal alignement antérieur et droit du septum conal
✓CIV par alignement
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II. RAPPEL
➢Anatomo-pathologique
✓Ce complexe (4 anomalies) est lié à
la bascule antéro-droite du septum
conal: « monologie de Fallot »
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II.RAPPEL
Communication interventriculaire:
➢Physiopathologie Shunt Droite-gauche
Mélange de sang désoxygéné avec
le sang oxygéné
Sténose sous pulmonaire
Baisse débit ✓ Cyanose
✓ Dyspnée ✓ Hippocratisme digital
✓ Souffle ✓ Polyglobulie
✓ Malaises: si baisse du débit est ✓ Hyperviscosité sanguine (AVC,
trop importante thrombose veineuse cérébrale)
✓ Accroupissement
Court-circuit du filtre pulmonaire
À travers la CIV
En amont de la sténose: ✓ Abcès cérébral
Hypertrophie ventriculaire ✓ Endocardite
droite
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III. SIGNES
III.1 Type de description de description :Tétralogie de Fallot
régulière non compliquée de l’enfant de 2ans
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TDD: T4F RÉGULIÈRE NON COMPLIQUÉE DE
L’ENFANT DE 2ANS
➢Signes fonctionnels
✓Dyspnée: accentué à l’effort
✓Squatting ou accroupissement: l’enfant assis, accroupi les jambes fléchies
sur les cuisses; ou couché replié en chien de fusil
✓Malaise anoxique: survient en général à l’effort
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TDD: T4F RÉGULIÈRE NON COMPLIQUÉE DE
L’ENFANT DE 2ANS
➢Signes physiques
✓Cyanose: exagérée à l’effort (coloration violacée
des téguments)
✓Hyperhémie conjonctivale
✓Hippocratisme digital (incurvation des ongles
en verre de montre et l’extrémité des doigts est
boudinée en baguette de tambour)
✓Retard de croissance staturo-pondérale et
scolaire 12
TDD: T4F RÉGULIÈRE NON COMPLIQUÉE DE
L’ENFANT DE 2ANS
➢Signes physiques
✓Souffle
• Systolique, éjectionnel
• 3è EICG
• Intense, frémissant
• Rude
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TDD: T4F RÉGULIÈRE NON COMPLIQUÉE DE
L’ENFANT DE 2ANS
➢Paraclinique
✓Biologie
• Polyglobulie:6 à 8 millions/mm3
• Taux d’hémoglobine 17g/dl
• Microcytose
✓ Hématocrite>65%
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TDD: T4F RÉGULIÈRE NON COMPLIQUÉE DE
L’ENFANT DE 2ANS
➢Paraclinique
➢ECG:
✓Axe droit
✓Hypertrophie ventriculaire droite
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TDD: T4F RÉGULIÈRE NON COMPLIQUÉE DE
L’ENFANT DE 2ANS
➢Paraclinique
✓Radiographie du thorax: Aspect de »cœur en sabot » pointe surélevée, arc
moyen gauche creux en coup de hache, hypovascularisation pulmonaire
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TDD: T4F RÉGULIÈRE NON COMPLIQUÉE DE
L’ENFANT DE 2ANS
➢Paraclinique
✓Échocardiographie:
• Montre les 4 éléments
constitutifs de la T4F
• Mesure les artères pulmonaires
• Recherche des anomalies
associées
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TDD: T4F RÉGULIÈRE NON COMPLIQUÉE DE
L’ENFANT DE 2ANS
➢Evolution
➢Surveillance: FC, saturation en O2, Fréquence respiratoire, poids, taille
➢Stabilisation dans les formes peu sévères
➢Complications: formes cliniques
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III.2 FORMES CLINIQUES
➢ Formes compliquées:
✓ Malaise anoxique: urgence
✓ survient souvent le matin pendant le bain, ou lors des stress (pleurs, colère, agitation, douleur, fièvre).
Ils sont indépendants de l’importance de la cyanose
et comporte 3phases:
• Phase tonique: pleurs, agitations, tachycardie, accentuation de la cyanose
• Phase hypotonique: teint pâle, polypnée, disparition du souffle, geignement, baisse de la
vigilance
• Phase de récupération: progressive, l’enfant s’endort et reste anormalement calme
➢ CAT: Position genupectorale, remplissage, Diazépam, Propranolol injectable 19
III.2 FORMES CLINIQUES
➢Formes compliquées
✓Abcès du cerveau: signes d’hypertension intracrânienne, céphalée intense,
vomissement, convulsion, fièvre, flou visuel, scanner visualise l’abcès
✓Thrombophlébite cérébrale: convulsion, déficit moteur non fébrile
✓Endocardite infectieuse: fièvre, souffle, cyanose, échographie visualise une
végétation
✓Accident ischémique: membres, écho vasculaire
✓Insuffisance cardiaque droite
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III.2 FORMES CLINIQUES
➢Formes selon le terrain
✓Chez le nouveau: soit bien tolérée, soit très sévère
✓Forme du grand enfant: cyanose, hippocratisme digital, polyglobulie
✓Forme de l’adulte: identique à celui du grand enfant, souffle au dos
(collatérale)
✓Forme chez la femme enceinte: délétère pour la mère et le fœtus avec un
retard de croissance chez le fœtus, accouchement difficile, la cardiopathie
pouvant se décompenser pendant l’accouchement
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III.2 FORMES CLINIQUES
➢Formes associées
✓A un canal atrio-ventriculaire: CAV Fallot
✓A une persistance du canal artériel: bien tolérée
✓A une communication interatriale: CIA
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III.2 FORMES CLINIQUES
➢Formes irrégulières
✓Voie pulmonaire hypoplasique
✓Anomalie de naissance des coronaires
✓CIV multiples
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III.2 FORMES CLINIQUES
➢Autres formes
✓Tétralogie de Fallot Rose
• Pas de cyanose
• Saturation normale
• Souffle de sténose pulmonaire
• Risque de malaise anoxique
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IV. DIAGNOSTIC
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DIAGNOSTIC POSITIF
➢Suspecté
✓Cyanose + souffle de sténose pulmonaire+squating
➢Etayé
✓ECG: HVD
✓Radiographie thorax: cœur en sabot
➢Confirmé
✓Echocardiographie
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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
➢Atrésie pulmonaire à septum ouvert: Cyanose intense, Pas de souffle pulmonaire,
Possibilité de souffle au dos, Echocardiographie fait le diagnostic
➢Transposition des gros vaisseaux
✓Cyanose isolée, auscultation normale, échographie rectifie le diagnostic
➢Trilogie(triade): sténose pulmonaire valvulaire avec communication
➢Agénésie de la valve pulmonaire avec CIV
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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
➢Certains facteurs: infections, médicaments, radiations ionisantes, consanguinité
➢Association avec certains syndromes:
✓Di Georges
✓Alcoolofoetal
✓Trisomie 21
✓Antécédents familiaux
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V. TRAITEMENT
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TRAITEMENT CURATIF
➢But
✓Lutter contre la cyanose
✓Prévenir et prendre en charge un malaise anoxique
✓Prévenir les complications
✓Restaurer un fonctionnement cardiaque normal
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TRAITEMENT CURATIF
➢Moyens non médicamenteux
✓Position genupectorale
✓Alimentation enrichie
✓Accompagnement scolaire (école à domicile)
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TRAITEMENT CURATIF
➢Moyens: médicamenteux
Médicament DCI Posologie Effets secondaires
Bétabloquant Propranolol 1-4mg/kg PO Bradycardie
IV: 1mg en perfusion
Anticonvulsivant Valium Intrarectale:0.5mg/kg Somnolence
IV 0,2 à 0,3mg/kg
Fer Fer 6-10mg/kg/j
Antibiotique Amoxicilline 50mg/kg Allergie
Acide Acetyl Aspirine 75 mg par jour
salicylique
Solutés de Sérum Glucosé
remplissage Sérum Salé
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TRAITEMENT CURATIF
➢Moyens chirurgicaux
✓Anastomose systémico-pulmonaire
✓Tube VD-AP
✓Cure complète
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TRAITEMENT CURATIF
➢Indications:
✓Malaise anoxique
• Position genupectorale
• Réhydratation, Oxygène
• Diazépam
• Propranolol injectable 1mg dans 5ml de glucosé en IVL dans la phase hypotonique
avec contrôle de la FC
✓En prévention: propranolol 1-4mg/kg/J
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TRAITEMENT CURATIF
➢Fallot régulier
✓Traitement médical
✓Cure complète
➢Forme irrégulière: tube VD-AP
➢Forme sévère
✓Traitement médical
✓Anastomose systémico-pulmonaire
➢Autres complications: Abcès cérébral et endocardite antibiotique
Accident ischémique: antiagrégant
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TRAITEMENT PRÉVENTIF
➢Primaire
✓Luter contre la consanguinité
✓Lutter contre l’intoxication alcoolique et tabac
➢Secondaire
✓Traitement médical optimal
✓Traitement chirurgical
✓Réadaptation cardio vasculaire
➢Tertiaire : prise en charge des complications
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CONCLUSION
➢Fréquente et grave par ses complications
➢Echographie occupe une place importante dans le diagnostic
➢Le traitement chirurgical permet d’améliorer le pronostic permettant ainsi à
l’enfant d’avoir une vie correcte
➢Prévention des malaises anoxiques par l’administration des bétabloquants dans
l’attente de la chirurgie
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