Lesiones fibro-óseas

× Grupo diverso de procesos

que se caracterizan por el
reemplazo del hueso normal
por tejido fibroso que
contiene un producto
mineralizado recién formado
Displasia
fibrosa
 Caracterizada por el
reemplazo del hueso Dos tipos clínicos:
Resulta de mutaciones • Displasia fibrosa monostótica
normal por una
activadoras (limitada a 1 hueso)
proliferación de tejido
poscigóticas en el gen • Displasia fibrosa poliostótica
conectivo fibroso celular (involucra 2 o más huesos)
GNAS
con trabéculas óseas
irregulares
 Displasia fibrosa
monostótica

 Se diagnostica con mayor frecuencia en la 2da y 3ra décadas de vida

 Hombre y mujeres con afectación similar

 Sitios comúnmente afectados:

 Huesos craneofaciales, costillas, fémur y tibia
 Maxilar es más afectado que mandíbula
 El hallazgo
radiográfico clásico es
una opacificación fina
en “vidrio esmerilado”
con márgenes mal
definidos

Muestran expansión Puede haber

Lesiones bucolingual y desplazamiento
mandibulares abombamiento del superior del canal
borde inferior alveolar inferior

Causan
desplazamiento Puede ser evidente la
Lesiones maxilares superior del suelo del afectación extensa
seno y obliteración del cráneo
del antro
 Displasia fibrosa poliostótica; Síndrome de
Jaffe-Lichtenstein; Síndrome de MCCune-Albright

La mayoría de los px con El número de huesos La afectación del cráneo y los

enfermedad poliostótica son Predilección por el sexo afectados varía desde unos maxilares puede provocar
diagnosticados antes de los femenino pocos hasta el 75% de todo asimetría facial
10 años de edad el esqueleto

Cambios en la visión,
Dolor, fractura patológica, deterioro de la audición,
cojera, discrepancia en la congestión de los senos
longitud de las piernas y paranasales y obstrucción
deformidad arqueada de las vías respiratorias
 Un pequeño subconjunto de
px puede presentar
displasia fibrosa poliostótica
en asociación con los
siguientes síndromes

Síndrome de Jaffe- Síndrome de McCune-

Síndrome de Mazabraud
Lichtenstein Albright

caracterizado por displasia

caracterizado por displasia
fibrosa poliostótica, caracterizado por displasia
fibrosa poliostótica y
pigmentación café con fibrosa y mixomas
pigmentación café con
leche y endocrinopatías intramusculares
leche (café con leche)
múltiples
 El examen microscópico muestra trabéculas de forma irregular de
hueso inmaduro (entretejido) en un estroma fibroso celular

 Las trabéculas óseas anormales tienden a ser delgadas y desconectadas,

con formas curvilíneas parecidas a los caracteres chinos.
 Mínimas
alteraciones
cosméticas y
funcionales pueden
Pronóstico y tratamiento
no requerir
tratamiento
quirúrgico

La radioterapia está Para lesiones

contraindicada grandes o extensas,
debido al riesgo de se pueden realizar
sarcoma óseo procedimientos
posterior a la quirúrgicos de
radiación contorneado
(transformación • Se sugiere retrasar la
maligna en un cirugía hasta que la
osteosarcoma <1% enfermedad esté
de los px) inactiva

Se puede realizar un
Diversos estudios tratamiento
sugieren que el uso combinado de
de bifosfonatos ortodoncia y cirugía
pueden ayudar a ortognática para
aliviar el dolor óseo corregir la
maloclusión
Querubismo
 Rara condición mandibular del desarrollo que se puede heredar como un
rasgo autosómico dominante con expresividad variable

 La mayoría de los casos son causados por mutaciones de ganancia de

función en el gen SH3BP2 en el cromosoma 4p16
 Generalmente se vuelve evidente
por primera vez alrededor de los 2-
5 años de edad, en casos leves el
diagnóstico puede hacerse hasta
los 10 a 12 años

Las alteraciones clínicas

típicamente progresan hasta la
pubertad, luego se estabilizan y
retroceden lentamente

Las mejillas regordetas, parecidas

a querubines, son el resultado de
una expansión indolora y
bilateralmente simétrica de la parte
posterior de la mandíbula

En casos severos, la afectación de las

paredes orbitarias inferiores y/o
laterales puede inclinar los globos
oculares hacia arriba y retraer el
párpado inferior, exponiendo así la
esclerótica debajo del iris para producir
una apariencia de "ojos vueltos hacia
el cielo"
 En la mandíbula, las
También es posible la
lesiones se desarrollan
afectación de las
con frecuencia en los
tuberosidades
ángulos, las ramas
maxilares o de todo el
ascendentes y las
maxilar, y puede haber
apófisis coronoides,
un arco palatino en
pero los cóndilos por lo
forma de V
general están intactos

Las lesiones pueden

causar desplazamiento
La afectación extensa dental, movilidad
de la mandíbula dental, la falta de
provoca un marcado erupción, masticación
ensanchamiento y alterada, dificultades
distorsión de las del habla, obstrucción
crestas alveolares de las vías respiratorias
superiores y pérdida de
la visión o la audición
 Hallazgos
adicionales pueden
Rx se observan
incluir reabsorción
radiotransparencias Esta presentación
de raíces dentales
bilaterales, radiográfica es
adyacentes y
multiloculares y diagnóstica
adelgazamiento o
expansivas
perforación del
hueso cortical
 Se observa tejido fibroso vascular con un número variable de células
gigantes multinucleadas y hemorragia dispersa

 Las células gigantes tienden a ser pequeñas y agregadas focalmente

 Hacia la cuarta década, los
En la mayoría de los
rasgos faciales de la
casos, las lesiones remiten
mayoría de los pacientes
espontáneamente después
se aproximan a la
de la pubertad
normalidad

El pronóstico en cualquier
La intervención quirúrgica
caso es difícil de predecir,
puede consistir en
es posible la deformidad
curetaje, recontorneado,
facial persistente o la
resección parcial o
progresión continua de la
resección completa
enfermedad

Los defectos quirúrgicos

pueden rellenarse con
hueso esponjoso autógeno
e injertos de médula ósea
Pronóstico y tratamiento
Displasia cemento-ósea
Es probablemente la
lesión fibro-ósea más
común que se
encuentra en la práctica
clínica En el ligamento periodontal, debido a la
similitud microscópica y la proximidad
de la lesión a esta estructura

Posible origen
Un defecto en la remodelación ósea
extraligamentaria que puede
desencadenarse por una lesión local o,
posiblemente, por un desequilibrio
hormonal subyacente
Displasia
Cemento-ósea Focal
Afecta un solo sitio

90% de los casos ocurre en mujeres

(3ra-6ta década de vida)

Afecta con mayor frecuencia a la

parte posterior de la mandíbula

La mayoría de las lesiones miden 1.5

cm de diámetro

Asintomática, suele ser un hallazgo rx

• Varía de completamente radiolúcida a
densamente paca con un borde radiolúcido
periférico delgado
Displasia Cemento-
ósea Periapical
Cementoma periapical
  Afecta de manera predominante la región mandibular anterior
 Pueden ocurrir lesiones solitarias, pero típicamente es multifocal
 Predilección por mujeres 10:1 a 14:1 (mujeres raza negra)
 El dx se suele hacer entre los 30-50 años
 Los dientes asociados suelen estar vitales y rara vez están
restaurados
 Asintomático, suele ser un hallazgo rx

En la etapa final
Lesiones tempranas-
Con el tiempo, las aparecen como
radiotransparencias
lesiones tienden a radiopacidades
periapicales
“madurar” y se densas y
circunscritas,
vuelven mixtas circunscritas
similares a los
radiolúcidas- rodeadas por bordes
granulomas o
radiopacas radiolúcidos
quistes periapicales
estrechos
Displasia Cemento-
ósea Florida
Afectación multifocal que NO
Afecta predominantemente
se limita a la región anterior
mujeres de raza negra (90%)
mandibular

Tendencia a la afectación
Predilección por adultos de
bilateral, puede extenderse
mediana edad a mayores
en los 4 cuadrantes

Puede ser asintomática

(hallazgo rx) ó los px pueden
referir dolor sordo, tractos
sinusales alveolares y
exposición de hueso
avascular amarillento en la
cavidad bucal
 Histopatología
 Típicamente hay fragmentos de tejido conjuntivo
fibrovascular celular con hemorragia dispersa y una mezcla
variable de hueso entretejido, hueso lamelar y partículas
similares al cemento

 En la etapa radiopaca final, las trabéculas individuales se

fusionan para formar masas laminares o globulares de
material cementoóseo esclerótico y desorganizado
Pronóstico y tratamiento

En la fase esclerótica,
La displasia cemento-
las lesiones tienden a
ósea no parece ser
ser hipovasculares y
neoplásica y, por lo
propensas a necrosis
tanto, generalmente
e infección
no requiere
secundaria con
extirpación
mínima provocación

El pronóstico es
Para el px bueno. Se ha
asintomático, el mejor informado el
manejo consiste en desarrollo de un
exámenes periódicos sarcoma dentro de un
de revisión con área de displasia
profilaxis y refuerzo cemento-ósea, pero
de la higiene oral es extremadamente
raro
Granuloma Central
de células gigantes
 Se presentan en
Lesión intraósea Proceso reactivo
un amplio rango
de etiología vs neoplasia
de edad (2-80
desconocida benigna
años)

>60% de los
70% de los casos
casos ocurren
afectan
antes de los 30
mandíbula
años
 Según las características
clínicas y radiográficas se
pueden dividir en dos
categorías:

Lesiones no agresivas Lesiones agresivas

Comprenden la mayoría de los

Se caracterizan por dolor,
casos, son pequeños, muestran
crecimiento rápido, perforación
pocos o ningún síntoma, crecen
cortical, reabsorción radicular,
lentamente y no causan
desplazamiento dentario y/o
perforación cortical ni
parestesia
reabsorción radicular
Características radiológicas
 Lesión radiolúcida uni/multilocular

 Bordes bien delimitados NO corticados

 Puede variar desde un hallazgo rx (5mm) hasta una lesión

destructiva (10cm)

 Las lesiones uniloculares pequeñas pueden confundirse con

granulomas o quistes periapicales

 Las lesiones multiloculares pueden parecer similares a los

ameloblastomas
 Microscópicamente se
observan pocas a muchas
células gigantes
multinucleadas en un
fondo de células
estromales mononucleares
ovoides a fusiformes

Las células gigantes

pueden agregarse
focalmente en el tejido
lesionado o pueden estar
presentes de forma difusa
en toda la lesión

El estroma puede estar

laxo y edematoso o más
celular

La extravasación de
eritrocitos y el depósito de
hemosiderina suelen ser
prominentes

Puede haber formación

ósea u osteoide focal
 Pronóstico y tratamiento
 Por lo general se tratan con un legrado completo

 Las lesiones recurrentes pueden requerir más legrado (a veces combinado con
ostectomía periférica) o resección en bloque

 Tratamientos alterativos
 Inyecciones de corticosteroides intralesionales, calcitonina subcutánea
o nasal, interferón alfa-2a subcutáneo, imatinib y bisfosfonatos

 Recurrencia del 11-49%

 Buen pronóstico