Cianógenas

MIP. Jesus Antonio Martinez Torija

Pediatría
 Cardiopatías
Agrupaciones:
• Anomalías del infundíbulo de salida:
• Tetralogia de Fallot
• Transposición de los grandes vasos
• Anomalías de tabicación
• Comunicaciones IA e IV
Tetralogía de fallot
 Es una cardiopatía de la
familia de las
conotruncales en la que
el defecto principal es

Definición: una desviación anterior

del tabique infundibular
(el tabique muscular que
separa los infundíbulos
de salida aórtico y
pulmonar).
Las consecuencias
de esta desviación
son:
• Grado hipoplasico de valvula pulmonar y foco
estenotico
• CIV no restrictiva y grande (VD con doble
salida)
• Retorno venoso normal
• Contraccion VD
• Paso por la CIV a VI y aorta
• Sangre dasaturada a circulación sistémica
• Cianosis
Manifestaciones clínicas
• Datos de insuficiencia cardiaca secundaria a cortocircuito de derecha a izquierda
• Cianosis al nacer o antes del primer año de vida al demabular (leve a grave)
• Soplos sistólicos
• En no tratados
Piel grisácea azul
Escleróticas grises
Vasos sanguíneos injurgitados
Acropaquia
Disnea de espuerzo
Pocisión en cuclillas
 1er y 2do año de vida

Taquipnea

Inquietud

Crisis Cianosis

cianóticas Resp. Entrecortadas

paroxísticas Sincope

Leves; debilidad y sueño

Grave: convulsiones o hemiparesia

Prolongadas: hipoxia sistémica y acidosis metabolica

 1) cunclillas

Administracion de O2

Frente a crisis Morfina subcutánea (dosis 0.2 mg/kg)

Acidosis metabólica rápida (PO2 <40mmHg)

administrar bicarbonato de sodio

Realizar varias gasometrías

Intubación
Crisis resistentes:
Sedación
 RETRASO DEL CRECIMIENTO RETRASO DE LA PUBERTAD HEMITORAX IZQUIERDO
(MAS EN PACIENTES CON ABOMBADO
SAT. <70MMHG)

TF no tratada

PULSO SUBESTERNAL SOPLO SISTÓLICO (INTENSO

PALPABLE Y ASPERO)
 • Datos radiológicos:
• Base estrecha

Diagnóstico • Concavidad del borde cardiaco izq.

• HVD
• Hilios claros por dism. Del flujo
• Aorta aumentada de tamaño
 EKG

• Eje desviado a la derecha

• Onda R prominante
• HVD
 Dx definitivo

Ecocardiograma
Aporta datos para la
estadificación y grados de
cabalgamiento, CIV y anatomía
patologica
 Trombosis cerebrales por
policitemias

Complicaciones Abscesos cerebrales

Endocarditis infecciosa
 • La administración intravenosa de
prostaglandina E1 (0,01­0,20 mg/kg/min), un
relajante potente y específico de la musculatura
lisa del conducto, favorece la dilatación del
conducto arterial.
Tratamiento • Propranolol vía oral (0,5­1 mg/kg cada 6 horas)
CHC
• La cirugía se indica actualmente en cuanto
comienzan las crisis.
 • Eliminar la obstrucción del infundíbulo
de salida del ventrículo derecho
resecando los fascículos musculares que
producen la obstrucción y en cerrar la
CIV con un parche.
• Válvula pulmonar estenótica se realiza
La cirugía correctora una valvulotomía.
consiste en: • Si el anillo valvular pulmonar es
pequeño o la válvula se encuentra
extremadamente engrosada, puede
extirparse la válvula, se puede abrir el
anillo pulmonar mediante una incisión o
bien colocar un parche transanular
derivación de
Blalock-
Taussig
D-transposición de los
grandes vasos
 Aorta nace del
ventrículo
derecho y arteria
Variantes:
pulmonar del
ventrículo
izquierdo
Anatomía
patológica
Aorta posterior y Aorta anterior y
pulmonar a la pulmonar a la
derecha (TGV) derecha (D-TGV)
Circulación en
TGV
Supervivencia neonatal

• Dependerá del agujero oval y conducto

arterioso y su cierre
• 50% D-TGV presentan CIV que mejora la
mezclas de sangre
• La sintomatología dependerá de la
asociación con otros defectos

• Es mas frecuente en madres diabéticas y

varones 3:1
 Durante el embarazo el O2 se
mantiene casi normal

D-
Trasposición Al nacer; con el cierre del conducto
arterioso progresivo causa
de grandes hipoxemia grave
vasos
La mayoría no sobrevive
 Manifestaciones clínicas

• Cianosis
• Hipoxia de moderada a grave
• Acidosis grave
• Impulso precordial normal
• Datos inespecíficos
• A veces soplos sistólicos de eyección
Diagnostico

• EKG normal para un RN

• Tele de torax:
• Cardiomegalia leve
• Corazon con forma de huevo
• Flujo pulmonar normal o aumentado y
conforme pasan las horas congestion
• Gasometria: PO2 baja y no mejora con
administración de O2 al 100% (prueba de
hiperoxia)
 Conexiones traspuestas

Ecocardiograma
Es posible observar mezclas por
conducto arterioso y
comunicación interauricular
 infusión de prostaglandina E1 de
inmediato para mantener la
permeabilidad del conducto
arterial y mejorar la oxigenación
(dosis de 0,01-0,20 mg/kg/min).
Tratamiento
Mantener el calor (prevenir
acidosis por hipoxemia secundaria
a hipotermia)
 Septostomía • En la cual se utiliza un balón para aumentar el
tamaño del foramen oval; debería elevar la
auricular con Pao2 hasta 35-50 mmHg
• Aliviar los síntomas de hiperaflujo pulmonar y
globo de de insuficiencia cardíaca izquierda.
Rashkind
 Operación
de Jantene
• La conmutación arterial
es el tratamiento
quirúrgico de elección
en los neonatos con d-
TGV con tabique
interventricular íntegro
y suele llevarse a cabo
en las dos primeras
semanas de vida
Tronco arterioso
Anatomía patológica

• Un único tronco arterial se

origina en el corazón y nutre
las circulaciones sistémica,
pulmonar y coronaria.
Siempre existe una CIV y el
tronco cabalga sobre la
comunicación.
• Las cúspides del tronco van
de 2 a 6.
 Es una cardiopatía con mezcla total en la que
se mezclan por completo la sangre
procedente del retorno venoso pulmonar y
sistémico.

Tronco Debido al gran volumen del flujo sanguíneo

pulmonar, la cianosis clínica suele ser leve.
arterial
Si no se trata esta cardiopatía, a la postre las
resistencias pulmonares aumentan, el flujo
sanguíneo pulmonar disminuye y la cianosis
se intensifica
 Las arterias pulmonares al salir juntas desde
el lado izquierdo (tronco arterial tipo I).

Tipos:
En los troncos arteriales que no existe
arteria pulmonar principal, las arterias
pulmonares izquierda y derecha nacen de
orificios separados en la cara posterior
(tipo II) o lateral (tipo III) del tronco arterial.
 Ambos ventrículos soportan la presión sistémica
y bombean sangre hacia el tronco.

Cuando las resistencias vasculares pulmonares

altas en el período neonatal inmediato

Fisiopatología flujo sanguíneo pulmonar puede ser normal

disminuyen las resistencias pulmonares en

primer mes

el flujo sanguíneo hacia los pulmones aumenta

y aparece insuficiencia cardíaca.
 Varían con la edad
y dependen de las Neonato: soplo y
resistencias una cianosis
vasculares mínima.
Manifestacione pulmonares.

s clinicas
El tronco arterial es
Dos primeros
una malformación
meses de vida,
conotruncal y
insuficiencia
puede asociarse al
cardíaca, con una
síndrome de
cianosis leve.
DiGeorge
 Presión de pulso amplia con pulsos saltones.

Cardiomegalia

Precordio hiperdinámico.

Manifestaciones El segundo ruido cardíaco es de alta intensidad y único.

clinicas
soplo sistólico de eyección

Frémito a lo largo del borde esternal izquierdo.

El soplo va precedido con frecuencia de un chasquido de eyección

protosistólico secundario a la insuficiencia válvula truncal
 EKG: cardiomegalia
derecha/izquierda/global

Diagnostico
Tele de torax
 La cardiomegalia se desarrolla en
las primeras semanas de vida y se
debe a la prominencia de ambos
ventrículos.

La arteria pulmonar principal o la

Tele de torax izquierda producen un
abombamiento

Sombra llamativa que sigue el

trayecto normal de la aorta
ascendente y del botón aórtico
 • La ecocardiografía demuestra una arteria
truncal grande que cabalga sobre la
comunicación interventricular y el patrón de
origen de las ramas de las arterias pulmonares.
Ecocardiografi • Pueden observarse malformaciones asociadas
a como interrupción del cayado aórtico.
• Los estudios con Doppler pulsado y color se
usan para valorar la insuficiencia de la válvula
truncal.
Angiografia
• La angiografía muestra el tronco arterial grande y
define de forma más precisa el origen de las arterias
pulmonares.
 Los resultados quirúrgicos son
excelentes y muchos de los pacientes
con reparación del tronco llegan
actualmente a la edad adulta.
PRONÓSTICO Y
COMPLICACIO
NES Cuando el tronco arterial se asocia a
síndrome de DiGeorge, las anomalías
endocrinas, inmunitarias, craneofaciales
y de las vías respiratorias pueden
complicar la recuperación.
 Lactantes pueden tratarse con
fármacos anticongestivos

Tratamiento
Los centros recomiendan
actualmente la reparación de
rutina en el período neonatal tan
pronto como se establezca el
diagnóstico.
 • Se cierra la CIV, las arterias pulmonares se
Cirugia separan del tronco y se establece la continuidad
entre el ventrículo derecho y las arterias
correctiva pulmonares mediante un homoinjerto que
actúa a modo de conducto.
 • Los resultados quirúrgicos inmediatos son
excelentes, pero estos conductos desarrollarán
regurgitación o estenosis con el tiempo, por lo
Cirugías de que deben sustituirse, a menudo varias veces, a
sustitución medida que va creciendo el niño.
• Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton
BF. (2009). Nelson. Tratado de Pediatría (18.ª
ed.). Barcelona: Elsevier, 2008. 3.376 páginas. 2 Referencias
volúmenes