HIPERTENSIÓN PULMONAR

PERSISTENTE DEL RECIÉN

NACIDO
Ponente: Karen Alba Hernández
Temario
Definición

Fisiopatología

Clínica

Diagnóstico

Tratamiento
 DEFINICIÓN

Síndrome de Insuficiencia respiratoria aguda caracterizado

por: elevación sostenida de la resistencia vascular pulmonar
(> 30 mmHg) con resistencia vascular sistémica normal o
baja, con cortocircuito extrapulmonar de derecha a izquierda
e hipoxemia severa.

Góngora JJG. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex
Pediatr. 2014;81(5):183–93.
FISIOPATOLOGÍA

Miller JJ, Akinmboni T. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. 5-Minute Pediatr Consult 8th Ed. 2018;16(12):696–7.
 Fisiopatología

Mal
• Área de sección transversal desarrollo • Condiciones prenatales
de vasculatura pulmonar predisponen a
reducida. • Desarrollo anormal de vasoconstricción excesiva
• Hipoplasia pulmonar paredes de arterioles • Enfermedades pulmonares
asociada a hernia pulmonares parenquimatosas,
diafragmática congénita, • ↑endotelina 1, P, parto infecciones bacterianas
malformación pulmonar, postérmino, tinte meconial,
agenesia renal cierre prematuro de FO o
Subdesarroll CA Mala
o adaptación

Miller JJ, Akinmboni T. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. 5-Minute Pediatr Consult 8th Ed.
2018;16(12):696–7.
Miller JJ, Akinmboni T. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. 5-Minute Pediatr Consult 8th
Ed. 2018;16(12):696–7.
Miller JJ, Akinmboni T. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. 5-Minute Pediatr Consult 8th
Ed. 2018;16(12):696–7.
CUADRO CLÍNICO

Prenatal: anormalidades Neonatal: datos de

dificultad respiratoria
de FFC, líquido Otras alteraciones
APGAR <8, cianosis
amniótico meconial, asociadas: SAM,
persistente LABILIDAD
madre con antecedente neumonía, hernia
en sat o2. EF. Impulso
de diabetes gestacional, congénita diafragmática,
precordial prominente,
edad gestacional 34-37 soplo sistólico áspero con
idiopática
sdg/ >42 sdg. insuficiencia tricuspídea.
DIAGNÓSTICO

Tamiz cardiológico.

GASA: disminución de la presión parcial de O2 <100

mmHg con FIO2 100% con Pco2 normal en pacientes sin
enfermedad pulmonar

Rx tórax: hallazgos de enfermedad parenquimatosa,

HDC, silueta cardiaca normal o discretamente alargada.
DIAGNÓSTICO

Ecocardiograma: GOLD ESTÁNDAR corazón estructuralmente sano, con evidencia de HAP tabique
ventricular aplanado o desplazado.

• Doppler: evidencia de cortocircuito D-I.

• Medir presión sistólica del VI.
TRATAMIENTO

Medidas generales y de Oxígeno a alto flujo, en Sedación para mayor

presencia de alteraciones
soporte: mantener comodidad y disminución
parenquimatosas pulmonares
normotermia, corrección de reclutamiento pulmonar, uso de del consumo de oxígeno por
alteraciones metabólicas. surfactante en casos específicos. agitación.

Stark A. Eichenwald E.. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Consult 9th Ed. 2021;1-23.
TRATAMIENTO

Soporte circulatorio:

• Mantener adecuado volumen con soluciones IV, mantener HB 15 mg/dl..

• Uso de vasopresores
 FÁRMACOS INOTRÓPICOS Y
VASOPRESORES
Medicamento/ dosis Mecanismo de acción Efectos Efectos adversos
Dopamina Precursor endógeno de Dopa: vasodilaración Altas dosis incrementan
2.5-20 mcgkgmin NA, dosis dependiente: mesentérica, renal, resistencia vascular
2.5-5 mcgkgmin: cerebral y esplácnica pulmonar y sistémica.
estimula receptores Beta: incrementa
dopaminérgicos contractilidad
5-10 mcgkgmin estimula miocárdica y flijo
receptores b1 coronario con aumento
10-20 mcgkgmin: de TA y GC
estimula receptores a Alfa: vasoconstricción
periférica e incremento
de las RVS y presión
pulmonar

Abman SH, Kinsella JP. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Neonatal Respir Disord Second Ed
[Internet]. 2003;374–86.
 FÁRMACOS INOTRÓPICOS Y
VASOPRESORES
Medicamento/ dosis Mecanismo de acción Efectos Efectos adversos
Dobutamina Análogo sintético de la Mejora gasto cardiaco a Taquicardia.
5-20 mcgkgmin dopamina, estumula través de acción
receptores b1 y poca inotrpópica B1. Efecto
acción sobre b2 vascular periférico
mínimo
Epinefrina: Catecolamina endógena Mejora GC por acción Vasoconstricción
0.05-2 mcgkgmin con efecto a y b inotrópica, aimenta pulmonar a altas dosis
0.05-5 mcgkgmin presión arterial sistémica
estimula receptores b
(b1>b2)
0.5-2 mcgkgmin:
estimula receptores alfa

Abman SH, Kinsella JP. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Neonatal Respir Disord Second Ed
[Internet]. 2003;374–86.
 FÁRMACOS INOTRÓPICOS Y
VASOPRESORES
Medicamento/ dosis Mecanismo de acción Efectos Efectos adversos
Norepinefrina Catecolamina endógena Mejora gasto cardiaco Vasoconstricción
0.5-2 mcgkgmin que estiuula receptores por acción en receptores pulmonar y sistémica
beta y alfa alfa e incrementa presión
arterial por acción
periférica de receptores
alfa. Mejora flujo
sanguíneo pulmonar al
liberar NO
Milrinona Inhibidor de la Mejora GC reduciendo Vasodilatación sistémica
0.3-0.8 mcgkgmin fosfodiesterasa tipo3 que la precarga a altas dosis
degrada AMPc Vasodilatación pu,monar
por incremento
intrscelular de AMPc

Abman SH, Kinsella JP. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Neonatal Respir Disord Second Ed
[Internet]. 2003;374–86.
TRATAMIENTO

mejora la oxigenación con HPPRN severa definida por IO >25, mejora la oxigenación en 50%

Óxido nítrico
que se traduce en disminución del IO a 15.1 en 30-60 min.. No útil en HDC.

Mecanismo de acción: vasodilatador pulmonar selectivo disminuye la presión de la arteria

pulmonar con adecuada distribución de flujo sanguíneo, mejorando oxigenación..

inhalado: Efectos adversos: metahemoglobinemia, inhibe la función plaquetaria.

Stark A. Eichenwald E.. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Consult 9th Ed. 2021;1-23.
TRATAMIENTO
Oxigenación por
membrana Esteroides:
extracorpórea:
•HPPRN severa refractaria a manejo con
NO IO >40,  adecuada oxigenación •mejoran oxigenación y
tisular y evitar daño irreversible
pulmonar asociado a ventilación atenúan la hipertensión
mecánica mientras se resuelve la
hipertensión pulmonar.
pulmonar en SAM.
Abman SH, Kinsella JP. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Neonatal Respir Disord Second Ed
[Internet]. 2003;374–86.
TRATAMIENTO: OTROS AGENTES
VASODILATADORES.
Sildenafil: 1-2 mgkgdo cada 4 hrs; inhibidor de la fosfodiesterasa 5, reduce resistencia vascular
pulmonar, se prefiere en casos donde no hay disponibilidad de NO y ventilación de alta frecuencia.

• Prostaciclina (PGI2): aumenta AMPc via adenilato ciclasa.

• Bosentan; antagonista del receptor de endotelina-1
• Milrrinona

Fármacos no recomendados:

Stark A. Eichenwald E.. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Consult 9th Ed. 2021;1-23.
 TRATAMIENTO

Abman SH, Kinsella JP. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Neonatal Respir Disord Second Ed [Internet].
2019;374–86.
Abman SH, Kinsella JP. Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Neonatal Respir Disord Second Ed
[Internet]. 2003;374–86.
Abman SH, Kinsella JP. Persistent
pulmonary hypertension of the
newborn. Neonatal Respir Disord
Second Ed [Internet]. 2003;374–
86.
CRISIS DE HIPOXIA
KAREN ALBA HERNÁNDEZ
DEFINICIÓN

Crisis • Disminución abrupta del O2

arterial produciendo acidosis
de metabólica, alteración del estado
de conciencia en pacientes
hipoxia portadores de cardiopatías
congénitas cianóticas de flujo
: pulmonar disminuido.
Arévalo A. Segura B. Crisis de hipoxia, Manual de urgencias Hospital infantil de México. Sexta
edición 2011. Capítulo 164 pp 862-864
Generalidades.
Expresión
clínica con
inicio en la Predominio
lactancia 2-6 matutino
meses de
edad.

Complicación
Generalmente
aguda de
autolimitados,
cardiopatías
duración
congénitas
menor a 5
Cianógenas
min.
 TF

Arévalo A. Segura B. Crisis de hipoxia, Manual de urgencias Hospital infantil de México. Sexta
edición 2011. Capítulo 164 pp 862-864
Fisiopatología
Aumento de cortocircuito D-1
con desaturación periférica
progresiva

Disminución de RVP

Espasmo o estrechez del tracto de

salida de VD

Disminución de flujo sanguíneo

pulmonar
Sánchez Fernández PL, Martín García A, García Cuenllas L,
Plata B, Maroto E. Cardiopatías congénitas. Med.
2017;12(45):2683–99.
 Arévalo A. Segura B.

Factores predisponentes
Crisis de hipoxia, Man
de urgencias Hospital
infantil de México. Sex
edición 2011. Capítulo
164 pp 862-864
Trauma Ansiedad o temor

Depleción de
Dolor volumen
intravascular

Crisis
de
Portador de
fístula
Anemia (Hb
sistémicopulmon
hipoxia
<12mg/dl)
ar investigar su
permeabilidad.

.
CUADRO CLÍNICO

Palidez / Soplo de
Cianosis de Posición de Polipnea--
Llenado estenosis
Irritabilidad intensidad acuclillamien Respiración
capilar pulmonar
progresiva to de Kussmaul
retardado ausente

Arévalo A. Segura B. Crisis de hipoxia, Manual de urgencias Hospital infantil de México. Sexta
edición 2011. Capítulo 164 pp 862-864
DIAGNÓSTICO
Clínico

Toma de paraclínicos: poco útil, incrementa riesgo de perpetuar

episodio llanto
Monitoreo de Hb y Hto indispensable para pacientes con flujo
pulmonar disminuido (15 MG/DL)

GASA: acidosis metabólica

Van Roekens CN, Zuckerberg AL. Emergency Management of Hypercyanotic Crises in Tetralogy of Fallot. Ann
Emerg Med. 2015;25(2):256–8.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Espasmo
Cólico de
del
lactante
sollozo.
Arévalo A. Segura B. Crisis de hipoxia, Manual de urgencias Hospital infantil de México. Sexta
edición 2011. Capítulo 164 pp 862-864
TRATAMIENTO Expansor de volumen 5-10
ml de SS / Ringer lactato

Fenilefrina 0.1 mg/kg IM

SC

Propranolol 0.1mg/kg

Acidosis metabólica: HCO3

1 meqkgdo c/5-10 min

• Morfina 0.05-0.15 mgkg

Sedación analgesia • Ketamina 0.25-1 mgkg
• Diazepam 100 mcgkgdo

Van Roekens CN, Zuckerberg AL. Emergency

Oxígeno suplementario
100% Management of Hypercyanotic Crises in
Tetralogy of Fallot. Ann Emerg Med.
↑ RVS flexión de piernas-
tórax 2015;25(2):256–8.
TRATAMIENTO A LARGO PLAZO

Recurrencia:
Manejo de Evitar y cuidar Considerar
propranolol 1 Capacitar a
anemia con desencadenante manejo
meqkgdia cada cuidadores
sulfato ferroso s quirúrgico.
8 horas

Arévalo A. Segura B. Crisis de hipoxia, Manual de urgencias Hospital infantil de México. Sexta
edición 2011. Capítulo 164 pp 862-864