DESARROLLO EMBRIONARIO DE LA
DERMIS Y DE LA UNION
DERMOEPIDERMICA
Dra. Bernaola Prudencio Tessy
Melissa
MR1 DERMATOLOGIA
DESARROLLO DE LA DERMIS
El origen de la dermis VARIA
dependiendo de cada zona
concreta del cuerpo
El mesnquima drmico de la
CARA Y DE LA PARTE ANTERIOR
DEL CUERO CABELLUDO procede
del ectodermo de LA CRESTA
NEURAL
Jean L. Bolognia , Dermatologia, Elsevier Science Health Science
Division, 2004.
DESARROLLO DE LA DERMIS
El mesenquima drmico de la
ESPALDA se origina en el
MIODERMATOMERO del somito
embrionario
El mesenquima dermico de las
EXTREMIDADES Y LA PARTE
VENTRAL DEL TRONCO se cree que
deriva del MESODERMO DE LA
PLACA LATERAL
Jean L. Bolognia , Dermatologia, Elsevier Science Health Science
Division, 2004.
Moore, Persaud, Embriologa bsica, 7 edicin, Ed. McGraw-Hill Interamericana
Moore, Persaud, Embriologa bsica, 7 edicin, Ed. McGraw-Hill Interamericana
SINDROME WAARDENBURG
Frecuencia 1/42 000
Defecto en la migracin de melanoblastos o fallo en su
supervivencia o diferenciacin
SW es autosmico dominante para los tipos I, II, III y
recesivo para el tipo IV
Sndrome con 6 signos mayores :
1. Desplazamiento lateral del canto medial
2. Raz nasal ancha
3. Hipertricosis de la parte medial de los prpados
4. Mechn blanco
5. Heterocroma de los iris
6. Sordomudez
SINDROME WAARDENBURG
DESARROLLO DE LA DERMIS
Los fibroblastos embrionarios de la
dermis son clulas pluripotenciales
Adipocitos , fibroblastos y clulas
productoras de cartlago
A las 12 a 15 semanas se distinguen
la dermis papilar y la dermis reticular
Jean L. Bolognia , Dermatologia, Elsevier Science Health Science
Division, 2004.
DESARROLLO DE LA DERMIS
VASCULARIZACIN DRMICA inicia al final del
primer trimestre , madura hasta despus del parto
Vasculogenesis: transformacin de los angioblastos
en clulas endoteliales
Angiognesis: nuevos vasos a partir de ya existente
A las 10 semanas: 2 plexos bien delimitados e
interconectados entre si .
Regulacin de angiognesis : factor de crecimiento
del endotelio vascular , receptores de tirocinacinasa Tie-1 Tie-2, la angiopoyetina (Ang-1 y Ang-4)
estimuladora e inhibidora (Ang-2 Ang-3)
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DESARROLLO DE LA DERMIS
Las REDES NERVIOSAS se forman
durante el primer trimestre , siguen
el patrn vascular
La acumulacin de GRASA
SUBCUTNEA comienza en el
segundo trimestre y continua
durante el tercero
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DERMOPATIA RESTRICTIVA
Genodermatosis rara
Piel delgada , rgida y adherente
Limita el movimiento del feto
Fascies dismrfica , contracturas
articulares mltiples y muerte
neonatal temprana por insuficiencia
respiratoria
Boca pequea , y redonda , nariz
pequea , orejas de implantacin
A. Garca-Alix Preza, La piel como expresin de alteraciones neurolgicas en
baja
el recin
nacido. An Pediatr (Barc) 2005;62(6):548-63
HIPOPLASIA DERMICA FOCAL
SINDROME DE GOLTZ
Herencia dominante ligado al cromosoma x
90% en mujeres , 10 % varones
(mosaicismo somtico)
Atrofia , hipo o hiper pigmentacion lineal ,
depositos subcutaneos superficiales de
tejido adiposo , lesiones papilomatosas
fibrovasculares multiples en region perianal
y periorificial, alteraciones esqueleticas
(sindactilia ,hipoplasia o agenesia de
dedos , escoliosis , espina bifida )
J C ACOSTA .HIPOPLASIA DRMICA FOCAL (SNDROME DE GOLTZ): AMPLIA VARIABILIDAD
FENOTPICA. Rev Argent Dermatol 2009; 90: 224-229.
HIPOPLASIA DERMICA
FOCAL
HIPOPLASIA DERMICA FOCAL
SINDROME DE GOLTZ
DESARROLLO DE LA UNION
DERMOEPIDERMICA
UDE adhesin entre los queratinocitos
basales y la dermis
Los hemidesmosomas filamentos y fibrillas
de anclaje se sintetizan en los
queratinocitos basales
SEGUNDO TRIMESTRE : estructura
multilaminar muy compleja
A medida que progresa el desarrollo la
union dermoepidermica adquiere las
crestas reticulares y las papilas drmicas
Jean L. Bolognia , Dermatologia, Elsevier Science Health Science
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EXTRUCTURA DE LA UNION
DERMOEPIDERMICA
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSAS
HEREDITARIAS
EPIDERMOLISIS
AMPOLLOSA
SIMPLE
EPIDERMOLISIS
AMPOLLOSA
JUNTURAL
EPIDERMOLISIS
AMPOLLOSA
DISTROFICA
MUTACIONES
EN LOS GENES
DE LAS
QUERATINAS
BASALES 5 Y
14
ALTERACIONES
LAMININA 5,
INTEGRINA
A6B4 Y EL
ANTIGENO
BP180
MUTACION EN
EL COLAGENO
TIPO VII
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA SIMPLE
Epidermlisis ampollosa
juncional
Epidermlisis ampollosa distrfica
(Hallopeau-Siemens)
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
DISTROFICA
