Leucemias agudas Michelle Chang
Grupo heteroG de neoplasias clónales que surgen de transf maligna de cels hematopoY.
Caract comun: acumulo de cels malignas anorm en MO y sangre, que produce fallo med
(anemia, neutropenia y trombopenia) e infiltr de org (higado, bazo, ganglios linf, meninges,
cerebro, testículo o piel).
Se clasifican en linfoides (LAL) y mieloide 3. Agentes infecciosos: virus de Epstein Barr,
(LAM. CMV, VIH y virus de HC
• poseen alta mortalidad si no tienen 4. Fármacos antineoP
tto antes de los 3m. 5. Agentes químicos como benceno
• TRIADA CLÁSICA: anemia, leucocitosis 6. Agentes físicos como radiaciones.
y trombocitopenia.
Epidemiologia
Patogenia 1. 10% de todos los canceres
2. 2-3 casos / 100.000 hab
• Transf neoP de cels sang x acumulac
3. Neoplasia infantil +frec, pero dx en edad
de mutaciones en genes que regulan
adulta
las func cel blasto (reproD, diferenc,
4. En niños prevalece la LAL y la LAM en
superv, muerte cel). NIÑOS
adulto. Luego Celebrales). Edades
de Tu : 3-6A
y. Adulto 65A
:
• Maduración defectuosa c/ prolif
aumentada que producen acumulo Clasificacion L1, L2 y L3
de cels indeferenc e hiperlongevas en L1: +comun en niños y L2: adultos Moitológica :
poco útil
Tometa e
MO y sangre
• La acumulación progresiva lleva a
insuf med o infiltrac de organos
• Leucemias agudas: originadas x
alterac en prolif-diferenc que bloquea
a los progenitores hematopoY.
1. Inicia en una cel madre hematopoY
de la cual surge un clon anormal
2. El clon anormal adquiere venta ja
sobre la hematopoY anormal c/
alterac en el microamb medular que
favorecen el desarrollo de la enf.
M2 y M4: +F
M0 y M7: -F
Mejor pronóstico
Mejor pronóstico
Etiologia
1. Factores genéticos y adquiridos Peor
exógenos (ambientales) o endógenos. pronostico
2. Sd hereditarios o alterac genéticas c/
predisp a leucemias agudas (anemia
de Fanconi y Sd Down.)
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Manifestaciones clinicas
• TIEMPO DE COAGULACIÓN: alargado y
Sint comunes entre ellas x la insuf med fibrinogeno elevado M3
e infilt de org.
• Generales como: astenia, perd de • BIOQ: LDH elevada + hiperuricemia tumoral
Sd de necrosis
peso de inicio brusco (asist medica
a los 3m en la mayoria de px). • MEDULOGRAMA / MO: hipercel c/ infiltr
masiva x elem blasicos monomorfos
ASOC A INSUF MEDULAR (+20%). Disminuc de precursores
1. Cansancio hematopoY normales.
2. Fiebre (refleja infecc x neutropenia) Se realiza en esternón o cadera
3. HemoR (petequias, equimosis,
epistaxis, encías hemoR x • CITOMETRIA DE FLUJO: inmunofenotico
trombocitoP) 1. Sirve de ayuda el estudio de Ag
4. Dolor y sensib en huesos progenitores
5. LinfoadenoP generalizada, esplenoM 2. Sist de comb de parámetros
y hepatoM (+ pronunciado en LLA) inmunofenotipicos diferencian los SMD
• El dolor óseo x insuf med es +frec en de ba jo grado de otras causas de
niños y c/ fiebre simula fiebre citopenias.
reumatica.
Diagnostico diferencial
DEL SNC (infiltración): cefalea, vomito,
parálisis nerv siento +frec en niños en la • Reacc leucemoides
LLA monicitaria. • Infilt de la MO x metastasis u otras neoP
• Adenopatias: +frec en LAL, • Aplasia med
caracterizada x masa mediastinica • Sd Mielodisplasicos
de cels T. Diagnostico
• En LAM: hipertrófica gingival c/
úlceras orales, infilt de pieles c/ • De sospecha en px de edad avanzada c/
úlceras derm y anoRR anemia c/ o s/ citopenias
• También puede haber: infilt de pulm, • En ausencia de enf de base que justifique
ojos, nasoF, hueso o riñones; como las alterac hematoL
sarcomas mieloides / granulociticos • Es refractaria al tto
• Dx de exclusion en base a los datos
de LAM-M2.
dishemopoyéticos del FSP
Datos de laboratorio
NOTA: “Mielodisplasia” no es sinónimo de “Sd
• HEMOGRAMA • Hb ba ja mielodisplásico”, ya que puede haber hasta un
1. Anemia normocitica y • Cuenta blanca normal,
5-10 % de elem displásicos en la MO
alta /ba ja (Mayoria c/
normocromica arreG leucocitosis) (dishemopoyesis fisiológica) y existen otras
2. Leucocitos variables • PlaQ normal o ba ja y
enf que cursan c/ displasia (def vitam,
casi siempre
trombocitoP talasemias, hepatopatías, fármacos, etc.).
• FSP
1. Leucocitos de formas blásticas TRATAMIENTO
inmad, c/ segm de neutroF -
Quimio comb .
y Transplante
Mo :
2. Neutropenia constante enemasbleyconleuemcceldas
3. TrombocitoPmuy grave (-20x109/L), & Hipernicicatación
& CITIedu/PREDISONA (LLA) e
sobretodo en LAM HYDROREA ((MA)
③ PIOFilaCTICOANTIMET, ANTIB
ANTIVY
4. Cuerpos de Döhle (inclusiones citoP ANTIMIC
,
④ Uso de UFC FILGASTRIM
basófilas) LMA Citalabina alabinosa
:
-
IARRUBICINA
LLA : VINCRISTINA-LASPARGINASA DEXAMETAS
-
.
Leucemias cronicas
Michelle Chang
SLP ocasionado x expansión neoP de un clon de linf B inmunocompetentes.
• caract x acum de linf B de aspecto maduro en sangre, MO, bazo y ganglios linf.
• curso clínico variable, pueden vivir décadas s/ tto o ser de evol fatal.
* heterogéneo
Epidemiologia
I
• FSP
1. 4-5 casos / 100.000hab 1. El 90% son linf maduros apararentem
2. Su dx se realiza en px +72A, siendo normales, peq, c/ núcleo redondo y lev
frec desde los 50A y 65A irreg c/ cromatina condensada en
3. +frec en varones y raza blanca grumos y citoP escaso.
Etiologia 2. Restos nucleares “Sombras de
De causa desconocida pero asoc a Gumprecht”
exposición a asbestos y sust tóxicas
• de riesgo ocupacional En caso de comp inmunohemolitico:
• Única que no se asoc a radiaciones y Coombs + y esferocitos c/ aumento de
alquilantes reticulocitos.
Etiopatogenia • B2 microglobulina: aumenta cuando
• asoc a fact genéticos
crece la masa tumoral y asoc a mal
• Es una enf acumulativa respuesta a tto
1. Linf neoP se acumulan y • LDH: normal y so aumenta es x transform
tienen VM +larga x la de la enf
inhib de apoptosis
2. Gen BCL-2 aumentado en LLC
• AMO: hipercel o normonuclear c/ infilt
3. Antígenos pueden ser act x linfoide +30%, linf maduros c/ cromatina
-
Fases iniciales : asint hallazgos e
en grumos y escaso citoP.
,
receptor de linf B -
Fases avanzadas STBadenom
:
(cervical , axiar, inguinal) + esplenot .
Manifestaciones clinicas
-
Afec Comienza Mo , SP ganglio
:
, ,
bazo, hígado • BIOPSIA MO
1. Infilt linfoide que puede ser nodular,
La aparic de los sint está relac a la infilt interstic, difuso o mixto
de tej linfoides y MO 2. Patrón difuso en estadios avanzados
• de comienzo lento e insidioso
• Motivo de consulta: aumento de
ganglios linf, superf, cansancio, Diagnostico
(no necesita biopsia ganglionas
debilidad y perd de peso. El estudio es inmunofenocitico de sangre
• AdenoP cerv, axilares, inguinales de perif
manera simétrica, de tamaño • CITOMETRIA DE FLUJO: linf B clónales que
variable y aumentan en estadios expresan CD5+, CD19+ y CD20
avanzados. Son elásticos e indoloros.
• En la evoluc: esplenoM dura e • DX DIFERENCIAL
indolora que en casos avanzados 1. Linfocitosis reactiva
rebasa la línea umbilical 2. SLP acrónicos c/ expresión de leucemia y
linfomas leucemizados (manto, folicular y
Datos de laboratorio marginal esplenico).
• inmunofenotipo técnica clave para dx dif
• HEMOGRAMA
1. Linfocitosis absoluta, lo +caract Tratamiento
2. Cifra de leucocitos variable • trasplante alogenico (limitados px)
3. Anemia normocitica normocromica • No hay tto curativo
que en estadios avanzados presenta • Depende de sintomas y citopenias inmunes
trombocitoP infiltrativa. y estadio de leucemia (observ de 3-6m).
