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Lepra

pag.

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 Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Medicina

HGR 1 “Dr. Carlos McGregor Sánchez Navarro”

♥ Alumna: Rodríguez Gutiérrez Brittanhy Azucena
♥ Grupo: 3720
♥ Dra. Norma Angélica Díaz Sandoval

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Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, de evolución
crónica, poco transmisible, de afección sistémica
principalmente se manifiesta en la piel y los nervios periféricos.
Caracterizada por pérdida de sensibilidad, puede
acompañarse de fenómenos agudos y secuelas
discapacitantes. Es causada por Mycobacterium leprae (bacilo
de Hansen) y M. lepromatosis.

El armadillo de 9 bandas es receptor de la lepra humana,

debido a su baja temperatura, vivir mas de 5 años y ser
homocigoto.

Epidemiología
• Afecta todas las razas.
• Mas común en varones.
• Inicia en infancia y adolescencia, puede diagnosticarse hasta la adultez.
• Característico de países con estratos socioeconómicos pobres.
• Relacionada con promiscuidad, falta de servicios públicos y desnutrición.
• Armadillo de 9 bandas puede ser transmisor.
• Estados con mayor prevalencia en México: Nayarit, Colima, Sinaloa, Campeche,
Guerrero, Michoacán, Sonora, Tamaulipas, Jalisco y Yucatán.
• Segunda causa de neuropatía.

Etiopatogenia
Causada por M. Leprae, bacilo Gram +, ácido-alcohol-resistente, el cual tiene cierto
tropismo por macrófagos y células de Schwann; y por M. Lepromatosis. Se contagia por
la piel y vías respiratorias (secreción nasal de pacientes multibacilíferos), la infección
depende del estado inmunitario del paciente, la dosis infectante, la frecuencia y duración
de la exposición. Hay relación de HLADr3 con lepra tuberculoide, y de HLA-DQ1 o HLA-
MT1 con lepra lepromatosa.

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M. leprae coloniza células de Schwann al unirse a la laminina-2 y a su receptor α-
distroglucano; el ligando bacteriano es un glucolípido fenólico (PGL-1).
Origen molecular: 1 relacionado con emigración asiática; 2 proviene de África; 3
vinculado con el colonialismo español en América; y 4 con el tráfico de esclavos.
Casos tuberculoides: los TLR-2 son expresados intensamente en las células de
Schwann, esto contribuye a un mayor daño neural, provoca una degeneración
walleriana, seguida de compresión e infiltración del nervio debido al proceso inflamatorio
relacionado con la producción de INF-γ y con los mecanismos reparadores. Se expresa
IL-5 que induce actividad antimicrobiana dependiente de Vit D en los macrófagos.
Casos lepromatosos: daño más insidioso, depende del ataque del bacilo a las vainas
de mielina y de la degeneración axonal. Cuando ocurre desmielinización, la vaina de
mielina se degenera y es fagocitada por macrófagos; la célula de Schwann sobrevive y
se enrolla alrededor del axón. Se expresa IL-10, estimula la fagocitosis de micobacterias
y de lipoproteínas de baja densidad oxidadas, esto bloquea la activación de
mecanismos microbicidas dependientes de Vit D (histiocitos espumosos).
El bacilo también genera moléculas que intervienen en la proliferación de linfocitos T
como CTLA 4 que genera anergia y lleva a enfermedad crónica y diseminada, y otras
que promueven la expresión de proteínas de muerte celular programada como PD 1 y
su ligando PD1 L.

Clasificación
De acuerdo al VI Congreso Internacional de Lepra en Madrid, hay dos tipos polares:
lepromatoso (L) y tuberculoide (T); y dos grupos inestables: indeterminados y dimorfos.
Un caso polar nunca se transforma en el otro, los casos polares de tipo lepromatoso son
los mas comunes. Se consideran a los casos indeterminados el principio de la lepra. Se
han subdividido los casos dimorfos: BL, BB, BT según al polo que se acerquen.

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Inmunología
Caso lepromatoso: La respuesta mediada por la inmunidad celular es la ideal para
combatir a M. Leprae, los infectados tienen alteraciones para montar la respuesta (No
hay respuesta a la lepromina), hay reproducción del bacilo en los macrófagos, creándose
células de Virchow.
Caso tuberculoide: No hay alteraciones en la inmunidad celular, el bacilo puede ser
destruido, tiene reacción positiva a la lepromina; no hay enfermedad, pero sí infección
controlada por una respuesta celular exagerada; se presenta el fenómeno de Koch en la
segunda infección, lo cual genera formación de granulomas tuberculoides; hay deterioro
de la respuesta celular, características intermitentes entre T y L, los macrófagos ya no
pueden eliminar al bacilo fagocitado y se convierten en células de Virchow.
Característica Lepromatosa Tuberculoide Indeterminado Disforme
Sistémico o no Sistémico No sistémico No sistémico Sistémico ±
Baciloscopia Positiva Negativa Negativa Positiva
Reacción a la Negativa Positiva Depende de la Depende de la
lepromina evolución evolución
Mitsuda Negativo Positivo Mitsuda ± Mitsuda ±
Infiltrados con Granuloma Infiltrados Hallazgos de
células de tuberculoide inespecíficos B o L.
Virchow llenas con células de linfocitos e
Hallazgos de bacilos, epitelioides, histiocitos que
Histopatológicos banda células rodean vasos y
subepidérmica gigantes de anexos.
de tejido Langhans,
conjuntivo. linfocitos.
Transmisible Sí No No Sí
Evolución Progresivo Regresivo Variable Impreciso
Formas clínicas Lepromatosa Forma infantil Polos T y L
nodular y Complejo
profunda Cutáneo
Tuberculoide

Cuadro Clínico

Lepra lepromatosa (LL): Progresiva, estable, sistémica

(todos los órganos menos SNC) e infectante. Se divide en
dos formas clínicas: nodular y difusa. Estudio
bacteriológico muestra bacilos. La reacción de Mitsuda
negativa, en biopsia hay células vacuoladas de Virchow.

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• Lepra Lepromatosa Nodular (LLN): Nódulos de forma,
tamaño y color variables; van a predominar en región
supraciliar, mejillas, nariz, pabellones auriculares,
tronco, nalgas y extremidades, pero respetan la piel
cabelluda y los pliegues cutáneos; precedidos de
lesiones circunscritas (manchas eritematosas o
hipocrómicas, lesiones foliculares o infiltraciones
localizadas). En casos avanzados los nódulos se ulceran
y aparece la facies leonina.

• Lepra Lepromatosa Difusa (LLD): Lepra lazarina

(Lucio y Latapí). Infiltración difusa generalizada, inicia
con pérdida de sensibilidad, anhidrosis de manos y pies;
pérdida lenta y progresiva de cejas, pestañas
(madarosis) y vello corporal, nariz en silla de montar;
dividida en 2 fases:
o Fase suculenta: Aspecto de cara de luna
(mixedema), piel lisa, brillante y turgente.
o Fase atrófica: La piel se atrofia con el tiempo,
adopta aspecto seco, plegado y escamoso.
Puede ser primaria/pura (afección neural simultánea y
múltiple) y secundaria (empieza como caso
MADAROSIS
indeterminado).

Manifestaciones no cutáneas de LL
• Anexos: Alopecia en cejas, pestañas y vello corporal.
• Mucosas: Rinitis crónica, epistaxis frecuente, perforación del tabique
cartilaginoso que produce deformación nasal (silla de montar o catalejo).
• Ojos: Conjuntivitis; engrosamiento de nervios corneales; nódulos en párpados,
conjuntiva y córnea, así como iritis e iridociclitis. En casos difusos ojos de niño
(brillantes, escleras limpias y azuladas).
IRITIS
NARIZ SILLA
DE MONTAR

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 Lepra Tuberculoide (LT): Regresivo, estable; afecta piel y
nervios periféricos; no es transmisible (no hay bacilos);
reacción de Mitsuda positiva, biopsia = granuloma
tuberculoide. Predomina en mujeres y en personas de edades
extremas; hay 2 formas clínicas: fija y reaccional.

• Lepra tuberculoide fija: Caracterizada por nódulo

único o múltiple en cualquier parte del cuerpo;
tamaño y forma variables, duros, firmes e insensibles;
se agrupan en placas infiltradas, escamosas,
anulares, circulares u ovales de 0.5-30 cm. Evolución
lenta, tendencia a curación espontánea, dejan zonas
atróficas; existen dos variedades: infantil y el
complejo cutáneo tuberculoide.
o Infantil: Menores de 5 años, caracterizada por
placas de aspecto nodular que afectan
principalmente a mejillas.
o Complejo cutáneo tuberculoide: Genera nódulos
anestésicos que siguen el trayecto de los
nervios.
Puede haber reactivación o reacción tuberculoide,
fenómeno local con infiltración, edema y eritema de
las lesiones preexistentes, acompañado de afección
neurológica.
Casos indeterminados: Principio de la lepra,
evolucionarán hacia el tipo L o el T, el tratamiento puede
interrumpir su evolución. Manchas hipocrómicas, con
disestesia, anhidrosis (polvo no se adhiere, piel más
limpia que la sana, Signo de Castañeda o mugre) y
alopecia, mal definidas; en cualquier parte del cuerpo,
pero principalmente en nalgas, tronco, mejillas y cuello
anterior.
No hay bacilos = no infectante; prueba de lepromina
positiva evolucionara a tuberculoide, si es negativa
evolucionara a lepromatoso.

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Casos dimorfos, interpolares o limítrofes (borderline) (B): Casos agudos o
subagudos que provienen de diagnósticos indeterminados. Son inestables (BT, BB, BL);
casi todos evolucionan al polo L (BL). En pacientes inmunológicamente inestables. Hay
placas infiltradas, nodoedematosas o eritematoescamosas (circulares o anulares);
evolucionan dejando sectores de atrofia; lesiones abundantes, con tendencia a la
simetría.
• BT: Lesiones hipopigmentadas, eritematosas o placas infiltradas de bordes
irregulares y bien definidos; presentan lesiones satélites.
• BB: Lesiones similares a BT y LL, bilaterales y asimétricas.
• BL: Lesiones tienden a ser asimétricas, pérdida de la sensibilidad y neuropatía,
aspecto LL.

CASO BT

CASO BL
Reacciones agudas ante lepra
Reacción leprosa (tipo II): Cuando en la LL
sobrevienen estados agudos febriles se conoce como
reacción leprosa. Se manifiesta por síntomas generales
(fiebre alta, cefalalgia, artralgias, anorexia y pérdida de
peso, astenia y adinamia, muy intensas), neurales,
viscerales y cutáneos. Hay 3 síndromes dermatológicos:
eritema nudoso, multiforme y necrosante.
• Eritema nudoso: Común, nudosidades profundas y
dolorosas en tronco, extremidades y cara, al
desaparecer dejan zonas de descamación o
hipodermitis.
• Eritema multiforme: Manchas eritematosas,
pápulas o ampollas dando lesiones en diana,
localizadas en tronco y extremidades, no deja
huella.

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 • Eritema necrosante o fenómeno de Lucio: Manchas congestivas de color rojo vino
que se transforman en ampollas o escaras, posteriormente se ulceran y dejan
cicatrices.
3
Se da por vasculitis leucocitoclástica con necrosis de vasos pequeños
de la dermis.
o Eritema nudoso necrosante: Nudosidades grandes con desprendimiento
epidérmico central que se transforman en escaras, originan una ulceración y
después una cicatriz (Harter).

Eritema nudoso necrosante

Reacción de reversa (tipo I): Se puede presentar

en casos interpolares o subpolares. Pueden
aparecer por cambios hormonales, después de la
farmacoterapia. Caracterizada por lesiones
nodulares, nodoescamosas o infiltradas con
ulceración o necrosis, al evolucionar dejan
cicatrices, atrofia, edema distal, neuritis grave, y
fiebre. Biopsia muestra granuloma tuberculoide,
células de Virchow y bacilos.
Neuritis Hanseniana: En casos T, dimorfos o indeterminados se
forman granulomas con caseificación que destruyen al nervio. En
casos L hay granulomas histiociticos, la destrucción es más tardía
y puede recuperarse con el tratamiento correcto. Los nervios se
ensanchan y se tornan dolorosos a la presión, predomina en
nervios cubital, ciático y poplíteo externo. Aparecen trastornos
sensoriales, motores y tróficos. Inicia con hipersensibilidad y dolor,
sigue con disminución de la sensibilidad en regiones inervadas por
el tronco afectado, posteriormente hay afección en extremidades
superiores del lado cubital “quemadura de los dedos”.
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 Las atrofias musculares afectan las extremidades, y son
de predominio distal, en las manos originan deformidad y
f
disfunción; inicialmente se aplanan las eminencias tenar e
hipotenar; después se observa semiflexión del meñique y
el anular (“garra cubital” o “mano de predicador”) y por
último flexión de todos los dedos.

Diagnóstico
Baciloscopia
• Positiva en casos Lepromatosos y Dimorfos.
• Negativa en casos Tuberculoides e Indefinidos.
Pruebas Cutáneas
• Lepromina:
♥ No diagnostica lepra, clasifica los casos para establecer el pronóstico.
♥ Antígeno de lepromas de humanos y armadillos.
♥ Positiva en T, Negativa en L.
♥ Halo eritematoso a las 48 Hrs= reacción de Fernández
♥ Nódulo a los 21 días= reacción de Mitsuda
♥ Baciloscopia+ y Mitsuda+ = lepra tuberculoide buen pronóstico
♥ Baciloscopia+ y Mitsuda- = lepra lepromatosa mal pronóstico
• Histamina
♥ Se usa en casos indeterminados para resaltar los trastornos vasomotores.
♥ En piel sana hay la triple respuesta de Lewis (eritema inicial, eritema reflejo y
o roncha); como en la lepra está suprimido el reflejo axonal, la respuesta es
incompleta, sin eritema reflejo.
Serología
• PCR
• Antígeno especifico de M. Leprae
• ELISA VS PGL1
Histopatología
• Lepromatosa: Células de Virchow llenas de bacilos y macrófagos, banda
subepidérmica de tejido conjuntivo.
• Tuberculoide: Granuloma tuberculoide con células epitelioides, células gigantes de
tipo Langhans, y linfocitos. Ausencia de bacilos.
• Casos Indeterminados: Inespecífica, linfocitos e histiocitos que rodean vasos y
anexos.
• Casos Dimorfos: Indefinida.
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Tratamiento OMS
Tuberculoide: Dapsona 100 mg/día, rifampicina 600 mg/mes, clofazimina 60 mg/día o
300 mg/mes, durante 6 meses.
Lepromatosa: Dapsona 100 mg/día, rifampicina 600 mg/mes, clofazimina 60 mg/día o
300 mg/mes, durante 12 meses.
Tuberculoide en niños 10 a 14 años
• Una vez por mes, día 1: 2 capsulas de rifampicina (300 + 150 mg) + dapsona (50
mg).
• Una vez por día, día 2 a 28: Dapsona 50 mg.
• Por 6 meses.
Lepromatosa en niños 10 a 14 años
• Una vez al mes, día 1: 2 capsulas de rifampicina (300 + 150 mg) + dapsona (50 mg)
+ 3 capsulas de Clofazimida (50 mg).
• Una vez por día, día 2 a 28: Dapsona 50 mg + 1 tableta de Clofazimina 50 mg.
• Por 1 año.

Bibliografía
• Lepra. Guzmán R(Ed.), (2019). Dermatología. Atlas, diagnóstico y
tratamiento, 7e. McGraw-Hill.
• Peniche A, & Saúl A (2015). Dermatosis bacterianas. Saúl A(Ed.), Saúl.
Lecciones de dermatología, 16e. McGraw-Hill.

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