Presentación de casos clínicos
Arch Argent Pediatr 2018;116(1):e139-e142 / e139
Lipoblastoma retroperitoneal gigante. Caso clínico
Giant retroperitoneal lipoblastoma. Case report
Dr. Nicolás I. Rosièrea, Dra. Alejandra G. Falcionia, Dr. Daniel Navacchiaa y Dr. Daniel Giambinia
RESUMEN
El lipoblastoma forma parte de los tumores derivados del tejido
adiposo. Es una neoplasia benigna que se puede presentar de
forma localizada o difusa, que afecta a niños en la primera
infancia y que, generalmente, se localiza en el tronco y las
extremidades.
Estos tumores son poco frecuentes en la edad pediátrica, pero
cuando uno de ellos se presenta, constituye un desafío que se
debe resolver rápidamente por el riesgo de malignidad que
implican otras lesiones neoplásicas, de similares características.
El diagnóstico preoperatorio es dificultoso, ya que los métodos
por imágenes no aportan información específica que permita
diferenciarlos de otros tumores, como los liposarcomas. El
diagnóstico definitivo es anatomopalógico y, en casos dudosos,
es necesaria la confirmación citogenética.
Se presenta el caso de un niño de 14 meses de edad con
diagnóstico de lipoblastoma de localización retroperitoneal
de gran tamaño.
Palabras clave: neoplasias retroperitoneales, lipoblastoma, pediatría.
ABSTRACT
Lipoblastoma is part of tumors derived from adipose tissue. It
is a benign neoplasm that can be localized or diffuse, affecting
children in early childhood and usually located in the trunk
and extremities.
These tumors are uncommon in the pediatric age, but when
one of them is present, it is a challenge that we must resolve
quickly due to the risk of malignancy that involves other similar
neoplastic lesions.
The preoperative diagnosis is difficult, because the imaging
methods do not provide specific information that allows us to
differentiate them from other tumors, such as liposarcomas. The
definitive diagnosis is anatomopathological and, in doubtful
cases, cytogenetic confirmation is necessary.
We present the case of a 14-month-old boy with diagnosis of
large sized lipoblastoma of retroperitoneal localization.
Key words: retroperitoneal neoplasms, pediatrics, lipoblastoma.
http://dx.doi.org/10.5546/aap.2018.e139
Cómo citar: Rosière NI, Falcioni AG, Navacchia D, et al. Lipoblastoma
retroperitoneal gigante. Caso clínico. Arch Argent Pediatr 2018;
116(1):e139-e142.
a. Hospital Pedro de Elizalde,
Ciudad Autónoma de Buenos Aires.
Correspondencia:
Dr. Nicolás I. Rosière: nicolasirosiere@gmail.com
Financiamiento: Ninguno.
Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.
Recibido: 4-6-2017
Aceptado: 15-8-2017
INTRODUCCIÓN
Los tumores adiposos se clasifican como
benignos: lipoma, lipoma heterotópico,
lipomatosis, hibernoma y variantes de lipoma,
como lipoblastoma y lipoblastomatosis (LBS); o
malignos: liposarcoma, que es extremadamente
raro en la infancia.1
El lipoblastoma forma parte de los tumores
de tejido blando derivado de la proliferación
posnatal de la grasa embrionaria y constituye
una neoplasia benigna e infrecuente que se
desarrolla en lactantes y niños. Este término
fue utilizado por primera vez en 1926 por Jaffe,
quien lo describió como un tumor de células
grasas inmaduras.2 En 1973, Chung y Enzinger
definieron el lipoblastoma como una neoplasia
localizada y la lipoblastomatosis como la
expresión difusa de la misma patología.3
La etiopatogenia de los tumores benignos
adiposos aún no está clara. El 70% de los
lipoblastomas presenta un reordenamiento
del oncogén PLAG1 en el cromosoma 8q11-13
y hasta un 18% tiene una polisomía para este
cromosoma. El gen PLAG1 está implicado en la
mitogénesis celular, la proliferación, la apoptosis
y la regulación positiva del factor de crecimiento
insulínico tipo 2.1
Si bien se trata de un tumor benigno, aun con
los avances actuales en los métodos de diagnóstico
por imágenes, no es posible diferenciarlo de
lesiones malignas, como el liposarcoma. 4 Por
esta razón, constituye un desafío para el equipo
médico tratante que debe ser resuelto de manera
rápida y eficaz.
A continuación, se comparte un caso de
lipoblastoma en un lactante, no solo por la baja
incidencia de esta patología, sino también por su
gran tamaño e infrecuente ubicación.
REPORTE DE CASO
Niño de 14 meses de edad, de 11 kg de peso,
previamente sano y sin antecedentes personales
de importancia, que consulta por masa
abdominal palpable de un mes de evolución, sin
síntomas asociados. Al momento del examen
físico, presenta una lesión indurada, de gran
tamaño y fija en la región umbilical, flanco y fosa
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ilíaca derecha (Figura 1).
La ecografía abdominal informa
masa heterogénea de contornos lobulados,
retroperitoneal derecha que sobrepasa la línea
media, de 190 x 96 x 157 mm.
El análisis de laboratorio informa
hemoglobina: 8,9 g/dl (valor normal –VN–:
10,5); hematocrito: 30% (VN: 33); potasio sérico:
5,8 mEq/L (VN: 3,1-5,1); lactato deshidrogenasa
(LDH): 644 UI/L (VN: 230-480); hormona
gonadotropina coriónica humana (BHCG): 2,8
mUI/ml (VN: 0-1,5). El resto de los estudios están
dentro de los límites normales.
En la tomografía computada (TC) con
contraste oral y endovenoso, se observa una masa
Figura 1. Paciente en la mesa quirúrgica, palpación y
delimitación de la lesión preoperatoria
retroperitoneal multilobulada, heterogénea, con
predominio de áreas de densidad grasa (-90 UH)
y discreto componente sólido, el cual presenta
realce ante el contraste endovenoso. Diámetros:
130 x 163 x 93 mm (Figura 2). Diagnóstico
presuntivo: lipoblastoma versus liposarcoma.
Se decide la conducta quirúrgica (Figura 3).
Se realiza una incisión trasversa supraumbilical
derecha y exéresis de masa retroperitoneal en tres
fragmentos, que, en su totalidad, mide 160 x 120 x
80 mm y pesa 469 gramos (Figura 3). La anatomía
patológica informa neoplasia benigna compuesta
por lipoblastos con septos fibroconectivos y una
fina red vascular, sin evidencia de atipia celular
(Figura 4).
El paciente presenta íleo posoperatorio
de 6 días de evolución, que se resuelve con
ayuno, nutrición parenteral y sonda nasogástrica
descompresiva. Al 10º día, se otorga el egreso
hospitalario. Se realizan controles ecográficos
mensuales los primeros 6 meses posoperatorios,
sin evidenciar imágenes patológicas. Actualmente,
se encuentra en seguimiento trimestral.
DISCUSIÓN
El lipoblastoma se manifiesta, generalmente,
en la infancia, y la edad promedio de diagnóstico
es a los tres años de edad.1,4,5 Se han descrito casos
en adultos; sin embargo, son infrecuentes.1
Se presenta, con más frecuencia, en varones,
como una masa palpable, móvil y no dolorosa,
habitualmente, localizada en el tronco y las
extremidades (axilas, hombros, codos, manos)
y, con menos frecuencia, en la ingle y el cuello.1,4
Las formas retroperitoneales son infrecuentes
y asintomáticas, por lo cual, generalmente,
adquieren gran tamaño. 1,4,5 La sintomatología
Figura 2.Tomografía computada con contraste oral y endovenoso: masa retroperitoneal multilobulada, heterogénea, con
predominio de áreas de densidad grasa (-90 UH) y discreto componente sólido, la cual presenta realce ante el contraste
endovenoso. Diámetros: 130 x 163 x 93 mm
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que desarrollen dependerá del desplazamiento
o la compresión de las estructuras vecinas, con el
crecimiento progresivo del tumor.
Ante una masa de estas características, se
plantean diversos diagnósticos diferenciales
dependiendo de su localización. Aquellos que
se presentan en las extremidades deben ser
diferenciados del liposarcoma, rabdomiosarcoma,
sarcoma de células claras, tumores desmoides,
sarcoma epitelioide, sarcoma sinovial, lipomas
intramusculares, angiolipomas y hemangiomas.
Si la ubicación es una masa abdominal, debe
considerarse la posibilidad de otros tumores,
como teratoma, nefroblastoma, neuroblastoma,
quistes de mesenterio y epiplón. En la región
inguinal, se debe considerar el quiste de inclusión
epidérmica y el testículo ectópico. A nivel
torácico, se debe descartar mama supernumeraria,
linfoma y mixoma auricular.
El diagnóstico preoperatorio es poco
frecuente.5,6 La principal dificultad diagnóstica
se presenta entre lipoblastoma y lipoma o
liposarcoma, ya que, radiológicamente, son
neoplasias muy similares, pero de pronóstico
muy diferente.
Los estudios de imágenes, como TC y
resonancia magnética nuclear (RMN), son útiles
para realizar una precisa ubicación topográfica de
la lesión y planificación quirúrgica. No permiten
hacer un adecuado diagnóstico diferencial entre
las diferentes neoplasias de tejido graso.6-9 La
RMN sigue siendo el método más sensible para
el diagnóstico; el aumento de la vascularización
en los lipoblastomas, en comparación con los
lipomas, muestra una menor intensidad en las
imágenes ponderadas T1.9
La citología por punción y aspiración con agua
fina es un método diagnóstico que está descrito
Figura 3. Laparotomía: la lesión retroperitoneal desplaza el colon ascendente y transverso hacia el lado izquierdo (flecha).
Pieza quirúrgica sólida, capsulada, multilobulada, coloración amarillenta. Mide 16 x 12 x 38 cm y pesa 469 gramos
Figura 4. Anatomía patológica: neoplasia benigna compuesta por lipoblastos (flecha 1) y septos fibroconectivos (flecha 2)
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en pocas series. En los hallazgos, suele ser difícil
diferenciar un lipoblastoma de un lipoma.4,9
La anatomía patológica confirma el origen
de la lesión. El examen de la pieza muestra que
se trata de tumores encapsulados, lobulados,
adipocitos de localización central, lipoblastos
dispersos periféricamente, estroma mixoide con
septos fibrosos y una prominente red capilar.
Los lipoblastos se caracterizan por células con
abundantes vacuolas grasas en su citoplasma,
carentes de atipia celular.
En ocasiones, el diagnóstico diferencial con
otros tumores suele ser dificultoso, como, por
ejemplo, con liposarcomas bien diferenciados o
mixoides.1,10 Estos últimos son extremadamente
infrecuentes, compuestos de lipoblastos de
aspecto fusiforme, una matriz mixoide, septos
vascularizados y aspecto lobulado, pero menos
marcado que en el lipoblastoma; además, se
evidencia atipia celular. En estos casos, el análisis
citogenético constituye una herramienta útil para
llegar al diagnóstico certero. Reordenamientos
cromosómicos 8q11-13 son diagnósticos de
lipoblastoma, mientras que una translocación
cromosomal 12-16 se observa en el liposarcoma
mixoide. 1,4,11,12 La evaluación citogenética
también puede ser útil para diferenciar lipoma
de lipoblastoma. El lipoma, típicamente, muestra
diferentes reordenamientos del cromosoma 12
(q13-q15), que resultan en la desregulación del
gen HMGA2.1
El tratamiento de elección es la exéresis
completa. El procedimiento quirúrgico no debe
ser mutilante. En aquellos casos en los cuales
la extirpación tumoral no se realiza de forma
completa, se propone realizar un enfoque por
etapas y reevaluar la posibilidad de realizar un
nuevo abordaje quirúrgico desde otra incisión.
Se ha descrito, en la literatura, la conducta
expectante y la regresión espontánea ante la
presencia de lesiones en las cuales el tratamiento
quirúrgico sería mutilante.13
El índice de recurrencia varía según las
diferentes series de 0% a 25%. El tiempo de
seguimiento es controversial; se sugiere de
uno a tres años. 5,7,8 La recidiva aumenta en el
caso de lipoblastomatosis. Estos se presentan
hasta 84 meses después de la resección,
generalmente, dentro de los 2 primeros años
de seguimiento, por lo que se recomienda una
vigilancia posoperatoria constante de, al menos,
5 años: cada 2 meses durante el primer año,
cada 6 durante el segundo y tercer año y luego
de forma anual. En aquellos que presentan
múltiples recurrencias o resecciones incompletas,
se propone un seguimiento más prolongado con
estudios por imágenes periódicas, como RMN.14
No se han descrito las metástasis a la fecha.1,15 n
REFERENCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Cascini V, Lisi G, Lauriti G, et al. Giant abdomino-pelvic
adipose tumors of childhood. Pediatr Surg Int 2012;
28(1):89-93.
Jaffe RH. Recurrent lipomatous tumors of the groin:
liposarcoma and lipoma pseudomyxomatodes. Arch Pathol
1926;1:381-7.
Vellios F, Baez J, Shumacker HB. Lipoblastomatosis: a
tumor of fetal fat different from hibernoma: a report of a
case, with observations on the embryogenesis of human
adipose tissue. Am J Pathol 1958;34(6):1149-59.
Ghosh P, Das RN, Ghosh R, et al. Lipoblastoma and
lipoblastomatosis: A clinicopathological study of six cases.
J Cancer Res Ther 2015;11(4):1040.
Speer AL, Schofield DE, Wangc KS, et al. Contemporary
management of lipoblastoma. J Pediatr Surg 2008;43(7):
1295-300.
McVay MR, Keller JE, Wagner CW, et al. Surgical
management of lipoblastoma. J Pediatr Surg 2006;41(6):
1067-71.
Dilley AV, Patel DL, Hicks MJ, et al. Lipoblastoma:
pathophysiology and surgical management. J Pediatr Surg
2001;36(1):229-31.
Stringel G, Shandling B, Mancer K, et al. Lipoblastoma in
infants and children. J Pediatr Surg 1982;17(3):277-80.
Burchhardt D, Fallon SC, Lopez M, et al. Retroperitoneal
lipoblastoma: A discussion of current management. J Pediat
Surg 2012;47(10):e51-4.
Chung EB, Enzinger FM. Benign lipoblastomatosis. An
analysis of 35 cases. Cancer 1973;32(2):482-92.
Fletcher CD, Akerman M, Dal Cin P, et al. Correlation
between clinicopathological features and karyotype
in lipomatous tumors. A report of 178 cases from the
Chromosomes and Morphology (CHAMP) Collaborative
Study Group. Am J Pathol 1996;148(2):623-30.
Miller GG, Yanchar NL, Magee JF, et al. Lipoblastoma and
liposarcoma in children: an analysis of 9 cases and a review
of the literature. Can J Surg 1998;41(6):455-8.
Mognato G, Cecchetto G, Carli M, et al. Is surgical
treatment of lipoblastoma always necessary? J Pediatr Surg
2000;35(10):1511-3.
Valderrama J, Schnettler D, Zamorano M, et al. Lipoblastoma
retroperitoneal en un lactante. Caso clínico. Rev Chil Pediatr
2015;87(3):199-203.
Mentzel T, Calonje E, Fletcher CDM. Lipoblastoma and
lipoblastomatosis: a clinicopathological study of 14 cases.
Histopathology 1993;23(6):527-33.