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GRANULOMA GIGANTOCELULAR CENTRAL
DEL MAXILAR INFERIOR. PRESENTACIÓN
DE UN CASO PEDIÁTRICO.
GIANT CELL GRANULOMA OF THE LOWER JAW.
DESCRIPTION OF A PEDIATRIC CASE.
S A GREES*, A I BESADA**, A KESZLER***, D NAVACCHIA****, H LANFRANCHI*****,
M L PAPARELLA****** y L E VALLE*******
SUMMARY: Giant Cell Granuloma (GCG) is an uncommon condition affecting the bones
of the head and neck. The ethiology and pathophysiology are not completely understood.
The histlogic characteristics of GCG are benign, but its biologic behavior could locally
aggressive.
We describe the case of a 6 year-old boy with GCG and performed a review of the entity
ant their differential diagnosis with other lesions of the maxillary bones.
Rev Argent Dermatol 2006; 87: 280-287.
INTRODUCCIÓN
El granuloma gigantocelular central
(GGCC) es una tumoración benigna, probablemente reactiva, caracterizada por la proliferación de células gigantes multinucleadas.
Descrita por Jaffe en 1953 y por Pindborg
y Kramer en 1971 en los huesos maxilares y
*
Médica Dermatóloga Universidad de Buenos
Aires. Hospital General de Niños Pedro de
Elizalde.
**
Médica Cirujana. Hospital General de Niños
Pedro de Elizalde.
***
Odontóloga. Cátedra de Estomatología.
Facultad de Odontología. Universidad de
Buenos Aires.
****
Médico Anatomopatólogo. Jefe División
Patología. Hospital General de Niños Pedro
de Elizalde.
*****
Odontóloga. Jefa Servicio Anatomía Patológica. Facultad de Odontología. Universidad de
Buenos Aires.
******
Odontólogo. Profesor Titular. Cátedra de
Estomatología. Facultad de Odontología.
Universidad de Buenos Aires.
******* Médica Dermatóloga Universidad de Buenos
Aires. Profesora Universitaria en Medicina
UCS. Jefa Unidad Dermatología Hospital
General de Niños Pedro de Elizalde.
Hospital General de Niños Pedro de Elizalde.
Avda. Montes de Oca 40
(1270) – Ciudad Autónoma de Buenos Aires.
e-mail: lidiavalle@hotmail.com
Fecha de recepción: 02.08.06
Fecha de aceptación: 29.09.06
por Ackerman y Spjut en 1962 en huesos
extramaxilares de manos y pies.
Constituye habitualmente una lesión
intraósea destructiva de la región anterior de
los maxilares que puede alcanzar gran tamaño, expandiéndose entre ambas láminas
corticales, provocando desplazamiento de los
dientes y reabsorción de sus raíces.
De las lesiones óseas que afectan a los
maxilares, menos del 7 % corresponden a esta
entidad.
Es más frecuente en niños y adultos jóvenes con una mayor proporción de afectación
en el sexo femenino de 2:1 y de localización
preferente en el maxilar inferior 1, 2.
Existe otro gran número de lesiones benignas y destructivas de los maxilares, que
evidencian células gigantes multinucleadas
entre sus componentes histológicos, pudiendo considerarse entre ellas:
• tumor de células gigantes (osteoclastoma)
• querubismo
• tumor pardo del hiperparatiroidismo
• quiste óseo aneurismático
• granuloma de células gigantes periférico
CASO CLÍNICO
Paciente de 6 años de edad que es derivado de otro hospital, por presentar en región
ISSN 0325-2787
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CUADRO I
TUMORES BENIGNOS Y SEUDOTUMORES:
• Tumor de células gigantes
• Condroma
• Lesiones osteofibrosas centrales
• Osteoblastoma
• Hemangioma de hueso
• Fibroma
• Granuloma gigantocelular central
• Torus
• Querubismo y tumefacciones familiares intraóseas
TUMORES MALIGNOS:
• Osteosarcoma
• Condrosarcoma
• Mieloma múltiple y solitario
• Tumor de Ewing
• Sarcoma de células reticulares
• Linfoma de Burkitt
• Tumores metastásicos
• Histiocitosis de células de Langerhans
• Tumores raros
4
anterior paramedial izquierda del maxilar
inferior una tumoración que desplazaba las
piezas dentarias, principalmente los incisivos
inferiores, de coloración rojiza, discretamente azulada, de consistencia duroelástica, no
dolorosa, de aproximadamente 6 meses de
evolución (05-11-2003).
En nuestro servicio se constata la presencia de la tumoración cubierta por mucosa
yugal normal, que protruía hacia la región
vestibular y hacia el piso de la boca, de dos
centímetros diámetro. Para determinar su
origen y extensión realizamos radiografía
oclusal y panorámica dental, interconsulta
REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 280-287.
con odontología y endocrinología de nuestro
hospital y posteriormente interconsulta con
la Facultad de Odontología, Cátedra de Estomatología donde se realizó biopsia para
estudio anatomopatológico, protocolo 104198
(11-11-2003).
Las radiografías oclusal y panorámica
dental demostraron una lesión lítica en el tercio anterior y medio izquierdo del maxilar
inferior que desplazaba las piezas dentarias
y producía rizolisis de otras (destrucción de
raíces dentales).
En la microscopía óptica se observó una
lesión compatible con granuloma de célu-
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Fig 1: región anterior del maxilar inferior tumoración que desplaza piezas dentarias, incisivos inferiores.
Fig 2: Rx. panorámica dental.
Fig 3: tumoración de coloración rosado intenso y azulada, de consistencia duroelástica,
no dolorosa de aproximadamente 6 meses de evolución.
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Fig 4: acúmulo de células gigantes multinucleadas en un estroma fibroso, vascularizado,
con áreas de hemorragia y presencia de pigmento hemosiderínico con áreas de células xantomizadas.
Fig 5: a mayor aumento.
las gigantes de tipo central, sin atipías. Se
recomendó la exéresis completa de la lesión y el estudio endocrinológico del paciente.
En nuestro hospital se realizó la resección
completa de la lesión con margen de seguridad, conservando el resto del maxilar inferior y la arteria basilar con vistas a la posibilidad futura de realizar injerto óseo (23-122003).
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En la anatomía patológica de la resección
quirúrgica local (protocolo: 41788): se observó un acúmulo de células gigantes multinucleadas en un estroma fibroso, vascularizado,
con áreas de hemorragia y presencia de pigmento hemosiderínico con áreas de células
xantomizadas. Los márgenes quirúrgicos estaban libres de lesión.
Diagnóstico: granuloma gigantocelular
central.
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Actualmente el paciente continúa con buena evolución y está utilizando una prótesis
para su tratamiento estético y funcional.
COMENTARIO
El granuloma giganto celular (GGC) representa un crecimiento tumoral o seudotumoral que puede localizarse dentro de los
maxilares (GGC central) o en la encía (GGC
periférico).
El GGCC es una rara entidad manifestada por una lesión ósea benigna localizada en
el maxilar superior o en la mandíbula y definida por la Organización Mundial de la Salud como una lesión intraósea constituida por
tejido celular fibroso que contiene múltiples
focos de hemorragia, células gigantes multinucleadas y ocasionalmente trabéculas de
tejido óseo. Representa menos del 7% de todas las lesiones benignas de los maxilares.
En los huesos maxilares se producen una
gran variedad de tumores y seudotumores,
facilitados por lo heterogéneo de los tejidos
que los componen: hueso membranoso, cartílago, dientes y restos de tejidos embrionarios, tejido glandular salivar, mucosa gingival
y nasosinusal y tejido óseo esponjoso y compacto. Esto explica la existencia de quistes,
tumores odontogénicos (derivados de tejidos
que originan los dientes), tumores no odontogénicos (originados en las estructuras
óseas) y seudotumores, que son tumoraciones y no verdaderas neoplasias (Cuadro
I) 3.
En 1953 Jaffe introdujo el término “granuloma reparativo de células gigantes”, para
diferenciarlo del ”tumor de células gigantes”,
típico de los huesos largos. Su origen sigue
siendo discutido, algunos autores lo consideran una lesión reparativa en respuesta a una
inflamación, hemorragia o traumatismo, pero
su comportamiento biológico destructivo,
lo acerca más a una variedad del verdadero tumor de células gigantes, con el cual
incluso, es difícil de diferenciar microscópicamente 1, 2.
El GGCC puede presentarse a cualquier
edad, pero es más común en las primeras tres
décadas de la vida y más frecuente en mujeres en relación 2:1.
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Nuestro paciente tenía 6 años, sexo masculino y con respecto a la edad coincide con
lo mencionado en la literatura.
Clásicamente, el tumor se ubica en la
porción anterior de los maxilares, en áreas
ocupadas por dientes permanentes o
deciduos. El 50% de los tumores se localiza en la región molar, rama ascendente o
cóndilo. Clínicamente se observa tumefacción o tumoración, a la palpación la consistencia es duroelástica y el crecimiento
más o menos lento pero expansivo y/o
invasivo. La lesión habitualmente es indolora, ocasiona asimetría facial o palatina,
desplazamiento y pérdida de piezas dentarias.
El caso que comunicamos presentaba estas características y dicha lesión mostraba un
crecimiento progresivo en el maxilar inferior,
de 6 meses de evolución.
Generalmente las lesiones son únicas, tal
como el caso de nuestro paciente; pueden ser
múltiples con muy escasa frecuencia; en el
hiperparatiroidismo, las lesiones sí pueden
ser múltiples.
Radiológicamente, las lesiones se presentan destructivas y líticas; pueden ser uniloculares o multiloculares (imagen en pompas
de jabón) y ocasionan desplazamiento dentario y rizolisis, no siendo estos hallazgos
patognomónicos.
En los estudios radiográficos realizados a
nuestro paciente se constató una lesión lítica
importante y destrucción de raíces dentales.
Histológicamente se caracteriza por la
presencia de un estroma conectivo intensamente vascularizado, con macrófagos cargados de hemosiderina y células gigantes multinucleadas dispersas, con una cierta tendencia a acumularse alrededor de los vasos y focos hemorrágicos. El cuadro histológico es
idéntico al del tumor pardo del hiperparatiroidismo, por eso es indispensable el estudio
endocrinológico que incluya metabolismo
fosfocálcico, paratohormona, radiografía de
otros huesos y/o centellograma óseo.
En nuestro paciente, histológicamente, se
encontró acúmulo de células gigantes multinucleadas, áreas de hemorragia y células
xantomizadas. En el estudio clínico y
laboratorial endocrinológico no se demostró
patología.
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El tratamiento adecuado es quirúrgico,
desde curetaje a exéresis amplia, dependiendo de la extensión y el comportamiento biológico de la lesión. Otras opciones terapéuticas podrían ser los corticoides intralesionales semanales, calcitonina sistémica diaria,
radioterapia, láser o crioterapia, teniendo en
cuenta que estos tratamientos no quirúrgicos,
estarían reservados para las lesiones pequeñas, de lento crecimiento o para las que tienen alguna contraindicación clínica para la
cirugía 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13.
En nuestro paciente la lesión había adquirido gran tamaño en pocos meses y era de
carácter invasivo y expansivo, por otra parte
la corta edad del paciente implicaba un pronóstico de vida de muchos años. Se realizó
una cirugía amplia, la cual trajo como consecuencia la pérdida definitiva de algunas piezas dentarias temporarias y definitivas.
Los tumores de los maxilares que no se
originan en la lámina dental o sus derivados
pueden clasificarse como no odontogénicos.
Dentro de ellos se encuentran: seudotumores,
tumores benignos y malignos (Cuadro I) 4.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE
LAS LESIONES TUMORALES DE LOS
MAXILARES:
Se deben considerar diferentes entidades
dentro de los diagnósticos diferenciales de las
lesiones tumorales o seudotumorales de los
maxilares. Bhaskar y colaboradores, en su trabajo, comunican 104 pacientes con las patologías mencionadas, de los cuales 34 correspondían a granuloma gigantocelular central,
65 a granuloma gigantocelular periférico y 5
a quiste óseo aneurismático 5.
A continuación, consideramos los diagnósticos diferenciales más significativos:
Tumor pardo del hiperparatiroidismo: las
concentraciones elevadas de paratohormona
(PTH) son detectadas por los receptores de
osteoblastos que liberan mediadores que estimulan la actividad osteoclástica; las manifestaciones óseas del hiperparatiroidismo tienen su origen en la persistencia de la resorción ósea osteoclástica.
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La actividad osteoclástica exagerada secundaria al hiperparatiroidismo afecta al
hueso cortical más intensamente que al esponjoso, con resorción subperióstica, adelgazamiento de la cortical y pérdida de la lámina dura que rodea los dientes. La resorción
ósea intracortical de los conductos de Havers
y Volkman, los ensacha de una manera característica, en el hiperpartiroidismo.
Las áreas con células óseas en actividad
que rodean a las superficies afectadas son
reemplazadas por tejido fibrovascular. Se producen además fracturas y microfracturas que
estimulan la llegada de macrófagos y células
multinucleadas y el crecimiento de tejido fibroso reactivo que forma una masa evidente
(tumor pardo). El color pardo se debe a los
vasos y la hemorragia, con depósito de
hemosiderina. Es muy difícil diferenciarlo, en
la histología, del GGCC.
Quiste óseo aneurismático: se diferencia
del GGCC por la presencia de espacios quísticos repletos de sangre, observados histológicamente.
Granuloma de células gigante periférico o épulis: es una lesión inflamatoria, poco
frecuente, que protruye desde la encía, cubierta por mucosa gingival intacta (raramente ulcerada), que alcanza hasta 1,5 cm de diámetro. Histológicamente está compuesto por
agregados de células gigantes multinucleadas (tipo cuerpo extraño), en un estroma de
carácter fibroangiomatoso. Aunque no están
encapsulados, habitualmente están bien delimitados.
Tumor de células gigantes óseo: macroscópicamente es un tumor friable color café
rojizo, con áreas amarillas o grisáceas. Histológicamente constituido por células gigantes
multinucleadas, es indistinguible del GGC 6.
Clínicamente es característico y casi exclusivo de los huesos largos, afecta adultos de
20 a 40 años, recidiva con frecuencia pudiendo dar metástasis. Produce destrucción lítica
del hueso.
Querubismo: es una tumefacción fibrosa
intraósea, familiar, de los maxilares. Afecta
niños de 3 a 5 años, suele ser bilateral, pro-
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Fig 6: acúmulo de células gigantes multinucleadas en un estroma fibroso, vascularizado,
con áreas de hemorragia y presencia de pigmento hemosiderínico con áreas de células xantomizadas.
gresiva e indolora. De consistencia firme, sólida, provoca deformidad de la cara; este proceso finalmente se interrumpe y no quedan
vestigios de las alteraciones en los pacientes
que alcanzan la edad adulta. Microscópicamente, hay células gigantes con abundante
tejido conectivo fibroso que puede ser altamente celular, hasta escasamente celular, con
espículas de hueso.
Mixoma: tumor benigno que puede afectar tanto al maxilar superior como al inferior;
no muestra preferencia por edad o sexo y
presenta un crecimiento lento produciendo
un agrandamiento de la zona afectada, migración y movilidad dentaria. Histológicamente, presenta abundante estroma de sustancia mucoide con múltiples células estrelladas. Infiltra los espacios medulares (no
encapsulado) 4, 7, 8, 9, 10, 11, 12.
CONCLUSIONES
El GGCC es una entidad infrecuente de
los huesos de la región de cabeza y cuello que
afecta más frecuentemente los maxilares. Es
raramente observada por los dermatólogos
que habitualmente no practican la estomatología. Aunque forma parte de las numerosas
enfermedades tumorales o seudotumorales
de los maxilares, tiene características propias
que ayudan a diferenciarlo. Es importante
recalcar la importancia de descartar las alteraciones endócrinas en los pacientes con lesiones óseas de los maxilares, dado que sus
hallazgos histológicos son similares a los del
tumor pardo del hiperparatiroidismo.
La cirugía sigue siendo el tratamiento de
elección. También existen otras opciones terapéuticas para utilizar solas o combinadas
con las quirúrgicas, de acuerdo con las características clínicas de cada caso.
RESUMEN
El granuloma gigantocelular central
(GGCC), es una lesión tumoral o seudotumoral, infrecuente de los huesos de la cabeza y
cuello, que afecta más frecuentemente los
maxilares. Su etiología y patogenia son poco
conocidas, sus características histológicas son
benignas y su comportamiento biológico puede ser agresivo localmente.
Presentamos el caso de un niño de 6 años
con esta afección y realizamos una revisión
GRANULOMA GIGANTOCELULAR CENTRAL DEL MAXILAR INFERIOR. PRESENTACIÓN DE UN...
de la entidad y sus diagnósticos diferenciales con otras lesiones de los maxilares.
7)
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