Sfærocytose

Sfærocytose er en auto-hemolytisk anemi (en blodsykdom) som kjennetegnes av produksjonen av røde blodlegemer (erytrocytter) som er kuleformede (sfæriske) i stedet for bi-konkave og diskus-formede. Sfærocytter finnes innenfor hereditær sfærocytose og autoimmun hemolytisk anemi.

Man snakker oftest om hereditær sfærocytose. Denne tilstanden er forårsaket av en molekylær defekt i en eller flere av proteinene i blodlegemets cellemembran. Fordi cellemembranen har en defekt blir blodcellene skjørere og blir sfæriske (kuleformede). Disse kuleformede blodcellene har derfor fått navnet sfærocytter.

Selv om sfærocyttene har mindre overflate enn normale blodceller som gjør at oksygen og karbondioksid kan utveksles, utfører de sin funksjon slik som vanlige blodceller. De har imidlertid en lav osmotisk resistens, slik at hvis de plasseres i saltvann, vil de sprekke raskere enn normale blodceller. Sfærocyttene er også mer utsatt i forhold til fysisk degradering.

Sfærocytter forekommer først og fremst innenfor immunologisk-medierte hemolytiske anemier og innen hereditær sfærocytose, men den første vil ha en positiv Coombs-test, mens den andre ikke vil det. Det største problemet med sfærocyttene, er at milten bryter dem ned, selv om de egentlig er friske blodceller, fordi den forveksler dem med gamle eller skadede røde blodceller, og derfor ødelegger kroppen sin egen blodtilførsel (auto-hemolyse). På grunn av dette vil man ofte utføre en splenektomi (fjerne milten), slik at personen slipper blodoverføringer for å opprettholde blodprosenten. En slik planlagt splenektomi vil bare utføres hvis personen er vaksinert mot blant annet pneumokokker og meningokokker før prosedyren. Det kan også være lurt å ta årlige influensavaksiner i ettertid. dette på grunn av miltens funksjon i kroppens immunforsvar.