Biosynthèse des

aminoacides

Présenté par : Encadré par :

Dr BOUBETACHE Pr AKSAS
Dr MAZARI
1. Différencier entre les acides aminés essentiels
et non essentiels.
2.Savoir pourquoi l’homme ne peut pas
synthétiser certains AA.
3.Reconnaitre les différentes voies de biosynthèse
des AA.
4.Déterminer les principaux précurseurs ou
intermédiaires métaboliques impliqués dans la
biosynthèse des AA.
 BIBLIOGRAPHIE
[1] Christian Moussard ; Biochimie structurale et
métabolique; 3eme édition 2007.338p.

[2] Claude Audigié , François Zonszain.Biochimie structurale.Collection

dirigée par J,Figarella;F Zonzain;Duond;Paris,2011/2015

[3] Lehninger; the foundations of biochemistry; fifth edition (2008

W.H.Freeman and company)

[4] BIOCHIMIE d’HARPER; 26eme edition par Robert K .MURRAY

[5] Serge Weinman,Pierre Méhul – Toute la biochimie

 Introduction
 Vue d'ensemble sur le métabolisme des AA
 Biosynthèse des AA :
Indispensables
Non indispensables
 Conclusion
 INTRODUCTION

Les Aa dits indispensables (Lys ,Met ,Thr ,Ile, Val, Leu ,Phe ,Trp ) sont
synthétisé par les bactéries et les végétaux par des voies plus complexes
et ne peuvent pas etre synthétisé par l’homme et les animaux par défaut
d’acides α-cétoniques correspondants ou de transaminases
correspondantes.
L’histidine synthétisée à un taux faible et l’arginine consommée par le cycle
de l’ornithine; ne sont indispensable que au cours de la croissance; ils
sont dits semi essentiels .
Les AA non indispensables peuvent être synthétisés par l’organisme par des
réactions simples en utilisant des précurseurs métaboliques .
 Vue d'ensemble sur le métabolisme des AA

ENVIRONEMENT L’ORGANISME

Protéines Purines
Biosynthèse Pyrimidines
Porphyrines

Les protéines Acides

alimentaires aminés

Azote
Squelette
Carboné
Pyruvate
Urée ɑ-cétoglutarate
Acétoacétate Succinyl CoA
Aétyl CoA Fumarate
Oxaloacétate
 Vue d'ensemble sur le métabolisme des AA

Les voies de biosynthèse des AA sont divers cependant elles ont un caractère
commun important :

Le squelette carboné des AA provient des intermédiaires de l’une des voies

métaboliques suivante:
De la Glycolyse (PEP /Pyruvate ).
De la voie des pentoses phospahte (R5P/ érythrose 4 P).
Du cycle de l’acide citrique (oxaloacétate /ɑ-cétoglutarate ).
L’azote incorpore dans les acides aminés provient :
– Ammoniac synthétisé a partir d’azote gazeux par des microorganismes .
– Transfert de l’azote vers les acides amines par le Glutamate et le Glutamine .
 Incorporation de l’ion ammonium dans le
Glutamine et le Glutamate

 Les animaux sont entièrement dépendants des

Bactéries et des végétaux pour satisfaire leurs
exigences en biomolécules azotées .

 Pour l’ensemble des organismes vivants, la glutamine

synthétase et la glutamate synthase jouent
directement ou indirectement, des rôles centraux
dans le processus de l’assimilation de l’azote par les
êtres vivants.
 Incorporation
Incorporation dede l’ionammonium
l’ion ammonium dans
danslele
Glutamine et
Glutamine etleleGlutamate
Glutamate

Glutamine synthétase
Glutamate + NH₄⁺ + ATP Glutamine + ADP+ Pi + H⁺

Glutamate synthase
ɑ-cétoglutarate + Glutamine + H⁺ + NADPH ⁺ 2 Glutamate + NADP⁺

α-Cétoglutarate + NH4 + + NADPH + ATP L-glutamate + NADP + + ADP + Pi

La glutamine et le glutamate représentent les
points d’entrée de l’azote sous forme d’ NH₄⁺ .
Ils jouent des rôles centraux dans le
métabolisme en intervenant dans le
catabolisme de l’ammoniac et des groupes
amine lors de l’oxydation des aminoacides .
le glutamate est la source du groupe amine de
la plupart des AA grâce aux réactions de
transamination
 la glutamine, par son azote amidique, celle des
groupes amine dans nombre de processus
biosynthétiques
BIOSYNTHÈSE DES AMINOACIDES

Biosynthèse des AA indispensables

Biosynthèse des AA non

indispensables
 Biosynthèse des AA indispensables

Phénylalanine, Tyrosine ,Tryptophane :

Ce sont des AA aromatiques biosynthétisés par des
voies complexes à partir du PEP et E4P en passant
par un intermédiaire ‘’Le Chrisomate ‘’
 Biosynthèse des AA indispensables

Phénylalanine ,Tryptophane :
Ce sont des AA aromatiques biosynthétisés par des
voies complexes à partir du PEP et E4P en passant
par un intermédiaire ‘’Le Chrisomate ‘’
Leucine, Isoleucine et Valine :

sont des aminoacides essentiels biosynthétisés

par des voies complexes et interconnectées à
partir de pyruvate et l’acétyl CoA (la valine ).
La Lysine, Thréonine , Isoleucine et la
méthionine :
Sont synthétisés via l’aspartate à partir de
l’oxaloacétate .
 Biosynthèse des AA non indispensables
Les 12 acides amines non indispensables( Glu, Gln, Arg, Pro, Asp,
Asn, Ala, Ser, Gly, Cys, His, Tyr) , peuvent être synthétisés chez
l’homme à partir d’intermédiaire métaboliques
 Biosynthèse des AA non indispensables

1/Famille du glutamate

Glutamine

ɑ-cétoglutarate Glutamate Proline

Arginine
 1/Famille du glutamate:
1-a-Glutamate et Glutamine :
Synthétisés à partir de l’α-cétoglutarate (intermédiaire du cycle de l’acide
citrique).
Glutamate :
Amination réductrice de l’ α-cétoglutarate par NH₃ et NADPHH .
 1/Famille du glutamate:
1-a-Glutamate et Glutamine :
Glutamine :
Amidation du groupement carboxyle latérale du glutamate en
glutamine par NH3 en présence D’ATP par le glutamine synthétase
 1/Famille du glutamate:
1-b- Arginine et Proline :
Synthétisées par réduction du gpt carboxyle du glutamate en gpt semi aldéhyde,
pour donner le glutamate g-semi aldéhyde
Ce dernier subit soit:
 Cyclisation pour donner la proline,
 Transamination pour former l’ornithine qui conduit à l’arginine par le cycle de
l’urée
 3/Famille de l’aspartate :
Synthétisé a partir de l’oxaloacetate ,intermédiaire du cycle de l’acide
citrique
 3/Famille de la Sérine :

Glycine

Phosphoglycérate-3 Sérine

Cystéine
 3/Famille de la Sérine :
3-a- Sérine :
Synthétisé a partir du 3phosphoglycerate; intermédiaire de la
glycolyse .
 3/Famille de la Sérine :
3-b- Glycine :
Synthétisée a partir de la sérine par élimination d’un radical hydroxy
méthyl par un sérine hydroxyméthyltransférase en utilisant le
tétrahydrofolate comme coenzyme.
3/Famille de la Sérine :
3-c- Cystéine:
 Pathologies liées aux métabolisme de la
cystéine
L’Homocystinurie
est du à un déficit anzymatique en Cystathionine-B-Synthase caractérisée par
Atteinte squelettique; oculaire et un retard mental.
• Diagnostic: Hyperhomocystéine dans le sang et les urines.
Hyperméthioninémie.
• Traitement: Régime pauvre en méthionine et enrichie en cystéine, acide folique
et vitamine B12.
Cystinurie:
Anomalie du transport des AA dans le tubule rénal caractérisée par la formation
récurrente de calculs rénaux de cystine, ce qui conduit à leur précipitation.
Clinique: Tubulopathie.
Lithiase urinaire bilatérale
Cystinose:
Affection lysosomale rare, caractérisée par un défaut de transport de la cystine,
qui entraine le dépôt de cristaux de cystine dans différents tissus, endommageant
surtout les yeux et les reins.
 4/-Famille de l’Alanine :
Alanine est formé par transamination du pyruvate grace à un alanine
aminotransférase
Le groupement a-aminé est donné par le glutamate.
 4/-Famille des AA aromatiques:
5-a- Tyrosine:
Synthétisée par hydroxylation de la phénylalanine (AA indispensable),
grâce à la phénylalanine hydroxylase .
 Pathologies liées aux métabolisme de la
Tyrosine :
Phénylcétonurie
Elle est due à un déficit en phénylalanine hydroxylase ce qui entraine
une augmentation de la phénylalaninemie ( toxicité neurologique
grave ) avec un déficit en Tyr qui devient un AA essentiel.
Clinique: Retard mental, psychomoteur, Convulsions ,hypo
pigmentation.
Diagnostic: est purement biologique, il repose sur la détermination
de la concentration de phénylamine par fluorémétrie.
Traitement: Régime pauvre en phénylalanine, interdisant les
produits laitiers, les œufs,
Pathologies liées aux métabolisme de la
Tyrosine :
Phénylcétonurie
 Pathologies liées aux métabolisme de la
Tyrosine :
Tyrosinémies
L’hyertyrosinémie se voit dans plusieurs anomalies héréditaires du
métabolisme de la tyrosine (tyrosinémie de type I, II, III et Alcaptonurie)
 4/-Famille des AA aromatiques:
5-b- Histidine :
La synthèse de l’histidine fait intervenir 3 précurseurs:
Ribose 5 phosphate(PRPP): apporte 5 atomes de carbones
ATP: apporte un atome de carbone et un atome d azote
Glutamine: apporte le second atome d azote
 CONCLUSION

L’homme peut synthétisé les AA non indispensables en

utilisant 2 substrats :
 Le squelette carboné apporté par des intermédiaires
métaboliques issue des 3 voies (Glycolyse , VPP, voie de l’acide
citrique )
 Une source des groupement amine
Alors qu’il ne peut pas synthétisé les 8 AA indispensables
à la différence des plantes et des bactéries .
La compréhension des voies de biosynthèse des AA est
essentielle pour bien comprendre les mécanismes
physiopathologique des aminoacidopathies .
 Acides aminés Acides aminés
essentiels non essentiels

Gln
α-cétoglutarate Glu Pro
Lys Arg
ILeu Thr oxaloacetate Asp Asn
Met
Cys
3Phosphoglycérate Ser
Gly
Val
pyruvate Ala
Leu

Tyr Phosphoenolpyruvate
Tyr
Phe Erythrose 4 Phosphate

Ribose 5 phosphate His