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Maladie de Waldenström
DEFINITION
• Syndrome Lymphoprolifératif • Lymphome malin non hodgkinien à cellules B matures • Lymphome lymphoplasmocytaire caractérisé par • la présence de cellules lymphoplasmocytaires dans la moelle osseuse • par une protéine IgM monoclonale sérique
Maladie rare: 0,5 nouveau cas pour 100000 habitants par an
Médiane d’âge au diagnostic = 63 ans Signes cliniques
• AEG • Signes d’infiltration tumorale • Adénopathies (20% des cas) • Splénomégalie rare • Signes d’insuffisance médullaire (20% des cas): paleur, asthénie… • Syndrome d’hyperviscosité en lien avec l’IgM sérique (20% des cas) • Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux (épistaxis, gingivorragies) en raison d’une thrombopathie secondaire à la présence de l’IgM • Syndrome neurologique: céphalées, neuropathies périphériques Signes cliniques • Présence d’une cryoglobuline (15% des cas) • Purpura, saignement muqueux, arthralgies, acrocyanose (Syndrome de Raynaud)
• Présence d’agglutinines froides
• Risque d’anémies hémolytiques, acrocyanose
• Présence d’anticorps anti-MAG
• Neuropathie périphérique • IgM a une activité Ac contre une protéine neurale, la MAG Signes biologiques
• VS augmentée > 70-100 mm à la 1ère heure (en raison de l’IgM)
• NF • Anémie variable • Par insuffisance médullaire • Par hémodilution en raison de la pression oncotique importante du plasma due à l’IgM • Par hémolyse avec test de Coombs direct positif
• Hématies en rouleaux sur le frottis
• Lymphocytose modérée dans 30% des cas • Thrombopénie modérée dans 40% des cas Signes biologiques • Myélogramme et Biopsie ostéo-médullaire • Infiltration lymphoïde polymorphe représentant 20 à 60% du total cellulaire • Mélange de lymphocytes, lymphoplamsocytes • La biopsie précisera si l’infiltration est diffuse, la présence d’une myélofibrose
• Immunophénotypage des cellules lymphoïdes
Cellules lymphoïdes B matures CD19+ CD5- Score de Matutes <=2 Signes biologiques • Protéines sériques et urinaires • Protidémie augmentée (80 à 120 g/l) • Electrophorèse des protéines sériques avec pic monoclonal dans la zone gamma ou parfois béta • Immunofixation: IgM (avec chaine Kappa dans 80% des cas) • Protéinurie modérée, correspondant à la chaine légère monotypique
• Béta2 microglobuline augmentée (marqueur de masse tumorale)
• Anomalies de l’hémostase 1aire, présence parfois d’inhibiteurs de la coagulation • Bilan biologique rénal (ionogramme, urée, créatinine), bilan hépatique Signes biologiques
• Biopsie ganglionnaire • Envahissement diffus de lymphocytes et lymphoplasmocytes
• Etude cytogénétique: pas d’intérêt
Evolution, complications, traitement
• Evolution spontanée peu agressive
• Espérance de vie proche de 10 ans • Complications • Accentuation des troubles neurologiques, insuffisance rénale • Complications hématologiques: hémolyse, cytopénies • Traitement • Plasmaphérèse pour diminuer le taux d’IgM et lutter contre l’hyperviscosité • Monochimiothérapie: chlorambucil, fludarabine parfois associé au rituximab (anti-CD20)
