CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS
EN EL ADULTO

Dr. Sandro Cerna Nomberto

Cardiólogo
Hospital Rebagliati- UCICOR
Factores de Riesgo
 MECÁNICA
CARDIOVASCULAR
AD AI

VD VI Aorta

CO2 O2
Arterias

CO2
O2
Venas
 PRESIONES
INTRACAVITARIAS
AD AI Y DE GRANDES VASOS
0-8 0-12

VD VI Aorta 120/70
30/0 120/0

CO2 O2
30/8 Arterias

CO2
O2
Venas
 A. pulmonar

V. pulmonar

V. Tricúspide

Aorta

V. mitral

V. aórtica
 Aorta

Arteria Pulmonar
Septum
Interatrial
Aurícula Izquierda

Aurícula Derecha
Ventrículo
Izquierdo

Ventrículo Derecho Septum

Interventricular
ADAPTACION EN LA ETAPA
NEONATAL
o Disminuido

o Disminuido
 Son pocos los signos clínicos que llevan a pensar
en Cardiopatías Congénitas en el adulto

Soplos, especialmente continuos, ó con características propias

Cianosis ó hipocratismo digital, ¿enfermedad pulmonar ?

Hallazgos de Bloqueo de rama derecha, en especial si hay soplo

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS MAS FRECUENTES EN EL ADULTO

ACIANÓTICAS
CIANÓTICAS

CO2 CO2

Saturación O2 normal Saturación O2 < 90 %

ó 90-95% en ciertos casos (toleran hasta 75%)
 CARDIOPATIAS CONGÉNITAS MAS FRECUENTES EN EL ADULTO

ACIANÓTICAS CIANÓTICAS

CIV - Comunicación Inter Ventricular T4F – Tetralogía de Fallot

CIA - Comunicación Inter Auricular Anomalía de Ebstein

PCA – Persistencia de Conducto Arterioso TGV – Trasposición de Grandes Vasos

Co Ao – Coartación Aórtica Drenaje Anómalo de Venas Pulmonares

EP – Estenosis Pulmonar Atresia Tricuspídea

EAo – Estenosis Aórtica

 Incidencia de cardiopatías Congénitas en el adulto

30
30
25
20
15
15 12
10
8
10 7 6
4 3
5 3 2

0
Comunicación interventricular
( CIV )
 AD
0-8
AI
AI
0-12
CIV
VDVD VIVI Aorta 120/70
30/0 120/0

CO2 O2
30/8 Arterias

congestión
pulmonar

CO2
O2
Venas
 FISIOPATOLOGIA CIV
• Cortocircuito de mayor Presión a
menor Presión : de izquierda
(120mmHg) a derecha (30mmHg).
• Durante diástole no hay cortocircuito,
pues las Presiones son similares. por
eso el soplo es sistólico
• Puede ser
- Restrictiva: pequeña < 0.5 cm2
(mas frecuente)

- No Restrictiva: grande > 1 cm2

• resistencia pulmonar y/o sistémica
• gran flujo pulmonar lleva sobrecarga
volumen (dilatación) VD, AI y VI
CIV: clasificación según localización

CIV CIV
membranoso
muscular

tracto de salida (5%)

peri-membranosos (70%) musculares: 20%
tracto de entrada (5%)
 CIV: generalidades
• Es la forma mas común de enfermedad cardíaca
congénita de la niñez y en la vida adulta
• VI se forma del bulbo cordis entre los días 23-28
• 20 % de las lesiones congénitas puras y 50 % en
asociación con otras cardiopatías
• Incidencia de 5 por 1000 nacidos vivos
• La incidencia en adultos es de 3 por 10,000
• Cierre espontáneo: 25 % a los 2 años
90 % a los 10 años
 CIV: MANIFESTACIONES CLINICAS
Comunicaciones pequeñas (Roger)

• Asintomáticos.
• Soplo holosistolico paraesternal izq,
fuerte, áspero con trill
• Rx: normal o cardiomegalia mínima
• moderado aumento vasculatura pulmonar
 CIV: MANIFESTACIONES CLINICAS
Comunicaciones grandes

• Con flujo pulmonar ↑ e hipertensión pulmonar producen:

- disnea
- fatiga
- crecimiento insuficiente: déficit pondo estatural
- sudoración profusa al esfuerzo
- infecciones pulmonares recurrentes
- prominencia precordial izquierda
- soplo menos intenso sistólico y retumbo meso- diastolico
CIV: ECG en casos severos
- Aurícula izquierda dilatada
- Dilatación bi-ventricular
S profunda en V1-V2 y
R alta en V5-V6
T negativa o plana de V1-V3
Puede ser normal en casos leves
 CIV:
radiología Congestión
pulmonar

AI

en casos leves VD
AD
VI
discreta congestión pulmonar

en casos severos
- Cardiomegalia de ambos ventrículos, aurícula izquierda y arteria
pulmonar prominente
- vascularidad pulmonar aumentada
- edema pulmonar o derrame
CIV : ecocardiograma doppler color
Apical 5 cámaras
VISTA APICAL 5 CÁMARAS

CIV
membranoso

VI
VD

AD Ao AI
 Apical 5 cámaras

CIV muscular

VI

VD

Ao
AD
AI
 CIV : TRATAMIENTO
Pequeñas Grandes

• TTO médico: tiene 2 objetivos:

• Naturaleza benigna
- controlar
• No quirúrgica (a) ICC (b) enf. vascular pulmonar
• Cuidar intervenciones > diuréticos , volumen
debido a endocarditis > IECAs, digital ??
• Tx Qx: 6 - 12 meses de edad
• Resultados MUY BUENOS
• Datos anatómicos y clínicos vuelven a
la normalidad
CIV :
cierre quirúrgico
Parche

– Defectos residuales 31%

– Bloqueo cardiaco completo 3.1%
– Endocarditis 16.3/10000 pac-año
 Cierre por AMPLATZER

VD VI
Tasa de éxito colocación Amplatzer para CIV : 90 %

10 %
1 año

20 %
6 meses

40 %
inmediato

CIV residual
Comunicación Interauricular
( CIA )
 ADAD
0-8
AI
AI
0-12
CIA
VDVD VI Aorta 120/70
30/0 120/0

CO2 O2
30/8 Arterias

congestión
pulmonar

CO2
O2
Venas
 FISIOPATOLOGIA CIA
• Cortocircuito entre cámaras de baja
presión: mayor Presión a menor Presión
de izquierda (12 mmHg) a derecha (8
mmHg).
• cortocircuito pasivo (bajas presiones). por
eso el soplo sistólico no se origina en la
CIA sino en el ↑ de flujo pulmonar
• Puede ser
- Restrictiva: pequeña < 0.3 cm2
(mas frecuente)

- No Restrictiva: grande > 0.8 cm2

- resistencia pulmonar
- ubicación del defecto
• flujo pulmonar lleva sobrecarga volumen a
AD, VD y AI
CIA
1. Tipo ostium secundum o foramen
oval, cuando se localizan en la zona
del foramen oval. Son alrededor de
70%.
2. Tipo seno venoso, que puede
localizarse cerca de la desembocadura
de la vena cava superior o cerca de la
desembocadura de la vena cava
inferior. Son alrededor de 5 a 10% de
los defectos del septum interauricular

3.Tipo ostium primum, cuando se

localizan en la parte inferior del
tabique interauricular. Teniendo en
cuenta que este tipo de CIA es un
defecto de los cojines endocárdicos
(defectos atrioventriculares ).
Alrededor del 15%de los casos

4. Tipo posteroinferior o tipo seno

coronario, localizados junto a la
desembocadura de esta última
estructura. Es el menos frecuente de
los defectos interatriales,
constituyendo alrededor del 2% .
CIA: Tipos según ubicación del defecto

10 % 75 % 15 %
(Foramen Oval)
 CIA: generalidades
• más frecuente en mujeres: 3 a 1
• 4-5 semanas de edad gestacional
• menos de 8 mm casi 100 % se cierran en niñez
• menos de 5 mm no suelen dar soplo
• Los defectos medianos 8-14 mm suelen
tolerarse bien en infancia y síntomas aparecen
en tercera década de la vida
• defectos mas grandes son muy sintomáticos
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
SINTOMAS SIGNOS

• Generalmente • Hipodesarrollo físico

asintomático por hipoflujo sistémico
• Bronquitis frecuente por • Aumento impulso VD
congestión pulmonar • Soplo sistólico en foco
pulmonar, suave
• II ruido desdoblado, amplio,
y fijo con la respiración
CIA: Electrocardiograma
Crecimiento Bi auricular
- ondas P picudas en DII (↑ AD)
- ondas P con predominio de fase negativa en V1 (↑ AI)
Hipertrofia y dilatación de Ventrículo derecho
- Bloqueo de Rama derecha con T negativas de V1-V4 e inferior
CIA: Radiología

congestión
pulmonar

cono P.

AI

AD
VD
CIA: ecocardiografía Apical 4 cámaras

VD VI
VD VI

AD
AD AI A
CIA I
CIA
CIA Ostium Secundum CIA Ostium Primum
 CIA: complicaciones en la vida adulta

Con flujo pulmonar importante:

- arritmias: extrasistólica supraventricular
ó fibrilación auricular
- infecciones pulmonares recurrentes
- insuficiencia cardiaca derecha
- embolia paradojal
- pocos pacientes sobreviven mas de 5ta década
 CIA : TRATAMIENTO
Grandes
Pequeñas

• Foramen oval: hallazgo • TTO médico: tiene 2 objetivos:

• menos de 5 mm en la vida
- controlar
adulta no suelen dar (a) Insuf. Cardiaca Derecha
repercusión y no requieren (b) enf. vascular pulmonar
tratamiento, salvo en evidencia > diuréticos , volumen
de embolia paradojal
> IECAs, digital ??
• Tx Qx: indicado QP/QS: ≥1:5 ó
defectos de más de 1 cm
• Tx Qx: contraindicado en HTP
irreversible (luego de
estudio de cateterismo)
CIA: Reparación vía cateterismo
Amplatzer
Paraguas

AI
AD

VI
 CIV CANAL ( canal atrioventricular común)

Cardiopatía congénita cianótica

Severa desde el nacimiento
Asociada generalmente a S. Down
Técnicas quirúrgicas están
defecto
permitiendo que algunos pacientes
operados antes del año,
lleguen a la vida adulta
CIV CANAL : cierre quirúrgico

2 válvulas
2 Válvulas

Parche
 AD
0-8
AI
AI
0-12
PCA
VD VIVI Aorta 120/70
30/0 120/0

CO2 O2
30/8 Arterias

congestión
pulmonar

CO2
O2
Venas
FISIOPATOLOGIA PCA
• Cortocircuito entre cámaras de
baja presión: mayor P a menor P
de izquierda (120/70 mmHg) a
derecha (30/8 mmHg).
• cortocircuito permanente tanto en
sístole como en diástole: soplo
continuo
• lleva sobrecarga volumen de
cavidades izquierdas
PCA
 PCA: generalidades

• 10 % de todas las Cardiopatías congénitas

• cierre fisiológico a 3 días, cierre anatómico a las
3 semanas.
• puede postergarse cierre aunque difícilmente
cierran pasado el año
• Condiciones para no cierre: hipoxia neonatal,
prematuridad, nacer en altura
 PCA: MANIFESTACIONES CLINICAS
• Síntomas (disnea, fatiga) dependen de magnitud
• Pulso arterial “saltón”
• Diferencial amplio de la presión
• Corazón hiperdinámico con impulso VI aumentado
• I ruido normal. Soplo continuo , en maquinaria, (que se
prolonga hasta casi el final de la diástole) y oculta el II
ruido
• Con hipertensión pulmonar importante el soplo continuo
casi desaparece
PCA: Electrocardiograma
Crecimiento cámaras izquierdas
P ancha en DII y predominancia de fase negativa en V1
R alta en V5-V6 con ST recto (puede ser también con T picudas)
PCA: Radiología

Congestión
pulmonar

AI

VI
PCA: ecocardiografía Para-esternal eje corto
doppler

PCA
PCA
AP

d i
 PCA: Tratamiento Invasivo

coil ligadura

Cierre por cateterismo (coil) Cierre por ligadura (Qx)

PCA: Radiología
Coartación de Aorta
( CoA)
 CO Ao
AD AI
AI
0-8 0-12 170/70

TBC

SCI
CCI
VD VI

30/0 170/0
120/0
Aorta 120/70
CO2 O2
30/8 Arterias
80/40
congestión
pulmonar

CO2
O2
Venas
CO Ao
 Co Ao: generalidades

• 2 veces ms frecuentes en hombres

• Causa común e consulta por hipertensión
arterial en adultos
 Co Ao: MANIFESTACIONES CLINICAS
• Síntomas dependen de magnitud: desde asintomáticos,
hasta cefalea, epistaxis, disnea y palpitaciones.
• Baja talla
• Hipertensión en los brazos: solo sistólica
• Pulsos débiles en miembros inferiores, claudicación
• Esta asociado en muchos casos a aneurisma cerebral,
puede debutar con la ruptura de éste. además disgenesia
gonadal (S. Turner) y puede asociarse a otras cardiopatías:
CIV, PCA y Ao bicúspide (30%),
• Soplo sistólico áspero e intenso en borde paraesternal y
espalda. Si existe Ao bicúspide: click sistólico de eyección +
SS base aspero II/VI . Trill supraesternal
• SS suave en espalda (colaterales).
 leve

Severa
Co Ao: Electrocardiograma
Crecimiento cámaras izquierdas
R alta en DI DII V5-V6 con T negativa
Co Ao: Radiología
Signo del 3
Signo de
Roesler
Co Ao: resonancia magnética
 Co Ao: tratamiento
• Tratamiento farmacológico: IECAs ó ARAs, Betabloqueadores
• Pacientes no corregidos:
60% ICC a los 40 años y 75 % fallecen a los 50 años
• Gradientes de Presión Arterial mayores de 30 mmHg deben ir
a tratamiento quirúrgico (calculadas por eco ó cateterismo)
• Dos alternativas : Stent ó reparación quirúrgica
• Los pacientes sometidos a cirugía en la infancia:
10% re-coartan a los 5 años de operados
75 % re-coartan a los 25 años de operados
• Cuando se operan en la vida adulta (>40 años):
la supervivencia a 15 años es de solo 50 %
Co Ao: corrección

Sutura Qx
Stent
Estenosis Pulmonar
( EP )
 AD
AD
0-8
AI
0-12
EP
VD VI Aorta 120/70
100/10
30/0 120/0

CO2 O2
30/8 Arterias

CO2
O2
Venas
 EP: generalidades
• 10 % de cardiopatías congénitas del adulto
• Suelen asociarse a otros defectos: CIV, CIA, PCA

Síndrome de Williams –cromosoma 7 (Facies

de Gnomo, hipercalcemia, retardo mental
+ EP ó EAo) (1/10,000)

Síndrome de Noonan, cromosoma 12q

(retardo mental, baja estatura, retardo pubertad,
hipertelorismo y pterigium colli) (1/2,500)
 Supra-Valvulares (5%)

Estenosis
Pulmonar
Valvulares (90%)

Sub-Valvulares (5%)
(infundibulares)
 EP: clínica
• Asintomáticos en casos leves.
• I ruido Normal, II ruido desdoblado amplio pero se moviliza
con respiración.

• Soplo es sistólico, áspero, romboidal, puede haber click de

eyección. Si la EP es severa el pico del soplo se retarda
• La gradiente de presiones (Eco, cateterismo) determinar
severidad: 30-50 mmHg(leves), 50-80 (moderados), >80
(severos)
• Pacientes con estenosis leve no tratamiento
• Estenosis moderada buen pronóstico con ó sin tratamiento
• Estenosis severa: valvuloplastía con balón ó cirugía
EP: Electrocardiograma
Crecimiento cámaras derechas
R alta en V1 V2, eje a la derecha, P picudas
EP: Radiología

Hipoflujo
pulmonar

Dilatación
post.-estenótica
Dilatación de art. pulmonar
de A.D.

Hipertrofia
de V.D
EP: cateterismo

Dilatación postestenótica

Estenosis valvular

Estenosis infunfibular
EP: cirugía

Gradiente mas de 60 mmHg

Valvulotomía con Balón

Corrección quirúrgica
EP: Valvulotomía con balón
Estenosis Aórtica Congénita
( Valv. Aórtica Bicúspide)
 E. Ao
AD AI
AI
0-8 0-12

TBC

SCI
CCI
90/60
VD VI

30/0 120/0
170/10
Aorta 120/70
CO2 O2
30/8 Arterias

congestión
pulmonar

CO2
O2
Venas
Estenosis
aórtica
 E. Ao: generalidades

• El hallazgo fisiopatológico mas común en

pacientes adultos con E Ao es la Ao.
bicúspide (2 de cada 3 )
• 20 % de pacientes con Ao. bicúspide tienen
otros defectos (PCA y/o CO Ao)
 E. Ao: MANIFESTACIONES CLINICAS
• Síntomas triada: disnea, angina, síncope
• Soplo de eyección mesosistólico, que se ausculta mejor en el foco
aórtico y aórtico accesorio, con irradiación al cuello.

• II ruido no audible
• La radiografía de tórax suele ser normal
• El área valvular se mide por eco (N: + 3.0 cm2)
leve : 1.1 cm2 – 1.7 cm2
moderada : 0.7cm2 – 1.1 cm2
severa: < 0.7 cm2
 E. Ao: electrocardiograma
HVI: R altas en D1, AVL, V5, V6 con onda “T” negativa
 E. Ao: ecocardiograma eje corto

Aorta bicúspide
Aorta normal

1.9 cm2
VD
AP A
VD
VD P 1
1 1
3 3 AD
2 2
2
AD AD
AI AI AI

abierta cerrada
 E. Ao: evolución y pronóstico
• expectativa de vida normal en asintomáticos
• Una vez que aparecen síntomas expectativa
promedio de vida:
- 5 años cuando aparece angina
- 3 años cuando aparece síncope
- 2 años cuando se desarrolla ICC
• Pacientes sintomáticos deben ir a cirugía
Tetralogía de Fallot
 AD
0-8 0-12
AI
T4F
2 Aorta 120/70
VD VI
4
120/0 120/0
1
3
30/8 Arterias
O2
CO2

O2 CO2
Venas
T4F
Aorta
cabalgada

Estenosis
pulmonar CIV

Hipertrofia VD
 Clasificación
— Fallot típico (estenosis pulmonar moderada): 70%.

— Fallot rosado: 15%.

— Fallot extremo o hiperfallot: 5%.

— Fallotización de una comunicación interventricular: 5%.

 T4F: generalidades
• Es la forma mas común de enfermedad
cardíaca congénita cianótica en la infancia
• Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías
congénitas
• Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos
• Es más frecuente en varones (2:1)
• Se asocia a varias anormalidades: arco aórtico
derecho, CIA (pentalogía de fallot - T5F),
anomalías coronarias
 T4F: Sintomatología
• Dado que la resistencia en VD es relativamente fija, los
cambio en la resistencia sistémica son los que van a
condicionar magnitud del shunt.
• La mayoría cianóticos de nacimiento, pero pueden
presentarla al año (Fallot rosado)
• Niños presentan crisis hipóxicas (taquipnea, >cianosis,
pérdida de conocimiento, convulsiones, muerte.
• El paciente adopta posición de cuclillas (squating)
• Esto no ocurre en adultos pero si
marcada disnea de esfuerzo.
• profilaxis de endocarditis
• Pobre supervivencia sin cirugía
 PRONOSTICO

Está determinada por el grado de obstrucción del tracto

de salida del ventrículo
derecho.

Durante el primer año de vida mueren un 25%, a los 3

años un 40%, a los
10 años un 70% y a los 40 años un 95%, si no han
recibido ningún tipo de
tratamiento quirúrgico .PRONOSTICO
8
T4F: historia natural

100
Supervivencia (%)

80

60

40

20

0 años
1 3 10 20 30 40
• Actualmente es difícil encontrar, en nuestro entorno,
pacientes adultos con T/F
 T4F: Hallazgos clínicos
• Cianosis y dedos en palillo de tambor (clubbing)
• pulsos periféricos normales
• impulso ventricular derecho intenso y puede
haber trill en base causado por la EP
• 2do ruido simple (pulmonar es inaudible)
• El soplo de eyección, audible en base y borde
esternal. La intensidad y duración del soplo son
inversamente proporcionales a la severidad.
T4F: electrocardiograma
Muestra principalmente HVD
eje derecho
cambio de “R” alta en V1 a “S” profunda en V2
T4F: radiología

Hipoflujo pulmonar

Forma de “bota”
 paraesternal
T4F: ecocardiograma eje largo

Normal T4F
T4F
Qx paliativa Qx correctiva
Todos los pacientes con tetralogía de Fallot requieren tratamiento
quirúrgico.

Qx; Hipoxemia progresiva, saturaciones entre 75-80%.

Crisis de disnea y cianosis.

En pacientes con morfología no complicada: se puede realizar cirugía

correctora a partir de los 3 meses de edad (según experiencia
de cada grupo quirúrgico)

Qx paliativa: En pacientes con mala morfología. Depende de la anatomía de arterias

pulmonares.
Fístula sistemicopulmonar (Blalock-Taussig modificado): mejora el flujo pulmonar y
se consigue un crecimiento de las ramas de la arteria pulmonar.

Esta indicada en el caso de pacientes con hipoplasia severa de

la arteria pulmonar.
 T4F: complicaciones quirúrgicas
• Mortalidad : 3 % niños , 8.5 % adultos
• Supervivencia de pacientes operados a 32 años:
86 % en pacientes operados de T4F
• Insuficiencia pulmonar post quirúrgica
• Frecuentemente desarrollan fibrilación auricular.
• 10-20 % CIV residuales
• Obstrucción residual del Tracto de salida del VD
Los factores de riesgo de muerte temprana

•Edad muy corta.

•Edad muy avanzada.
•Severa hipoplasia del anillo.
•Tamaño pequeño de las arterias pulmonares.
•Necesidad de parche transanular.
• Operaciones paliativas previas.
•Múltiples comunicaciones interventriculares.
•Coexistencias de otras anomalías cardíacas.
• Presión residual del ventrículo derecho elevada (>75% de la
sistémica).
Enfermedad de Ebstein
( Eb )
 AD
AD
AI
0-12
Ebstein
0-15
0-8
VI Aorta 120/70
VD 120/0
12/0
30/0

CO2 O2
30/8
12/4 Arterias

CO2
O2
Venas
 Ebstein: generalidades

• Implantación baja de la tricúspide dejando porción de

VD “atrializada”
• La Tricúspide es generalmente insuficiente, pero
puede haber estenosis (es mas severa).
• 80 % de Ebstein asociados a CIA
• severidad depende del grado de desplazamiento de
la tricúspide
• Suele haber cianosis en casos severos e IC derecha
• Pueden tener embolia paradojal, ACV, muerte súbita.
 Ebstein

VD

tricúspide implantación baja

 Anomalía de Ebstein: clínica

• Magnitud de cianosis depende del Shunt inter-atrial y de nivel

de implantación de tricúspide
• primer y segundo ruido están ampliamente desdoblados, con
triple ó cuádruple ritmo.
• Soplo sistólico de regurgitación tricuspidea
• hepatomegalia congestiva
• 20 % de los pacientes tienen síndrome de pre-excitación
(WPW)
Ebstein: Electrocardiograma
Crecimiento de aurícula derecha: ondas P picudas
pobres vectores de VD
Onda Delta de Wolf Parkinson White
 Ebstein: Radiología

Hipoflujo
AI
pulmonar

AD
 Ebstein: Ecocardiograma

VD
tricúspide

porción
atrializada VI
de VD
mitral

AI
AD
 Ebstein: Manejo

• Manejo médico pobres resultados: restricción

de volumen y diuréticos si hay ICC
• QX: Valvuloplastía vs reemplazo valvular
(asociado a cierre de CIA)
• Preferible la primera por menor mortalidad
peri-operatoria
Transposicion de grandes vasos

Ao
Ao

AI AP
CIA
AP AI
AD
AD tricúspide
VI mitral
VD

VD VI

Dextro – TGV Levo – TGV

(completa) (trasposición corregida)
Concordancia A-V discordancia A-V
discordancia V-Arterial discordancia V-Arterial
• En esta malformación cianótica, el paciente tiene dos circulaciones
en paralelo o, para describirlo de otra forma, dos circuitos
independientes. En una, el retorno venoso sistémico pasa por el
ventrículo derecho y sale por la aorta; mientras que en la otra la
sangre venosa pulmonar pasa por el ventrículo izquierdo hacia la
arteria pulmonar.

• Evidentemente, la sangre de cada uno de ellos no tiene posibilidades

de mezcla según esta descripción. Entonces, para poder vivir, esta
disposición circulatoria requiere de una comunicación entre los dos
circuitos, ya sea a través de un ductus arteriosus, una comunicación
interauricular o una comunicación interventricular, que( Se permitirá
el paso de la sangre oxigenada a la circulación sistémica y, a su vez,
lograr la oxigenación de la sangre venosa sistémica.)
Transposicion de grandes vasos

Pacientes con D- TGV cianóticos desde nacimiento

90 % mortalidad al año: sin cirugía no llegan a vida adulta
tratamiento:
- Rushking (romper septum interatrial con balón)
- prostaglandina E para mantener ductus abierto
- diuréticos, digitálicos, e IECAS
- llevar a cirugía tan pronto sea posible: Jatene (switch)

Pacientes con L- TGV acianóticos

sobrevida hasta los 30-50 años: falla VD (que se encuentra
al lado izquierdo) generando IC izquierda
- diuréticos, digitálicos, e IECAS
- No opciones quirúrgicas recomendables
 TGV: historia natural

100
Supervivencia (%)

80

60

40

20

0 Edad
1 sem. 1 mes 6 mes. 1 año
TGV : Switch arterial (Jatene)
ATRESIA TRICUSPIDEA
• La atresia tricuspídea es la malformación congénita caracterizada
por la ausencia de conexión auriculoventricular (AV) derecha con
hipoplasia del VD.

• La aurícula derecha no está conectada con la cámara ventricular

derecha, sino que se comunica con la aurícula izquierda vía
interauricular o a través de un foramen oval.

• Después de la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes

arterias, es la tercera malformación que se manifiesta con cianosis.

• Generalmente existe una comunicación interventricular y el ductus

arterioso está permeable
Tronco Arterioso
Drenaje Venoso Pulmonar
Anómalo
• La cardiopatía en la cual las venas pulmonares no drenan a la
aurícula izquierda como ocurre normalmente, sino que drenan a la
aurícula derecha, ya sea directamente o a través de una vena
sistémica o sistema venoso que va a desembocar a la aurícula
derecho

• Si todas las venas pulmonares drenan en una forma anormal, se

hablará de drenaje venoso pulmonar anómala total
• (DVPAT); pero, si solo es una o varias venas pulmonares, se
hablará de drenaje venoso pulmonar anómala parcial (DVPAP)
 Tipos
• a) Supracardíaco: es la variedad de conexión venosa anómala más
frecuente (alrededor del 50% de todos los casos). Las venas
pulmonares drenan o se conectan a la vena cava superior derecho
(VCSD), a la vena cava superior izquierda (V.SI) y a la vena
innominada.

• b) Intracardíaco: las venas pulmonares drenan o se conectan

directamente a la aurícula derecha o al seno coronario. Cerca del 35%
de los casos

• c) Infracardíaco: cuando el drenaje venosa pulmonar va a

desembocar a la vena cava inferior o a alguna de sus tributarias ( ven
a Porta). Ocurre en alrededor del 15% de los casos.

• d) Mixto: ocurre cuando las venas pulmonares drenan o se conectan a

más de uno de los sitios mencionados. Esto sucede en cerca del 7%
de los casos
Radiología: Supracardiaco
 AD AI
AI Eisenmenger
0-8 0-12

VDVD VI
VI Aorta 120/70
150/0
30/0 120/0

30/8 CO2 O2
Arterias

congestión
pulmonar

CO2
O2
Venas
Eisenmenger: generalidades
•Cambio iniciales en AP: engrosamiento de la media,
proliferación y fibrosis íntima y oclusión de capilares
•Cambios posteriores: arteritis necrotizante.

•Los cambios comienzan en infancia pero

el cuadro clínico se manifiesta en la vida adulta
•Pobre supervivencia post diagnóstico:
80 % a los 10 años
40 % a los 25 años
Eisenmenger: clínica y tratamiento

•Dedos en palillo de tambor y cianosis

•Puede haber ingurgitación yugular.
•II ruido reforzado
•Desaparecen los soplos cuando se desarrolla el síndrome
•puede desarrollarse soplo diastólico de reflujo pulmonar
•arritmias supraventriculares frecuentes

•Tratamiento
•evitar deshidratación, ejercicio intenso, altitud,
hipoxemia, embarazo
•Flebotomías con reposición de volumen si hay Hb alta
•transplante pulmonar última opción
 Eisenmenger: radiología

Hipoflujo
pulmonar

ramas
Art. pulmonar
pulmonares
prominentes
Eisenmenger: electrocardiograma
eje derecho con R alta V1 (HVD), P picudas (AD dilatada)
 Son pocos los signos clínicos que llevan a pensar
en Cardiopatías Congénitas en el adulto

Soplos, especialmente continuos, ó con características propias

Cianosis ó hipocratismo digital, ¿enfermedad pulmonar ?

Hallazgos de Bloqueo de rama derecha, en especial si hay soplo

 Caso Clínico

•Cianosis

•Dedos en palillo de tambor

•baja estatura

•Tórax prominente (se aprecia latido)

 “En cardiopatías congénitas, la
medicina algunas veces cura, otras
alivia, pero siempre consuela”