REPASO DE
EMBRIOLOGA
Dr. Carlos Alejandro
Gonzales Medina
Medico-Cirujano Facultad de Medicina Humana San Fernando.UNMSM
Ctedra de Embriologa Humana y Gentica
Departamento de Ciencias Morfolgicas UNMSM-SF
Asociacin para el Desarrollo de la Investigacin en Ciencias de la Salud
(ADIECS)
http://adiecs.wordpress.com/
CONTENIDO
Embriologa del Sistema Nervioso
Embriologa del Sistema Urogenital
Embriologa de la cara
Embriologa del Sistema Digestivo
Embriologa del Sistema
Cardiovascular
EMBRIOLOGA
DEL SISTEMA NERVIOSO
Desarrollo y patologa
Procesos neuronales para la
formacin de la red neural
Gastrulacin
Neurulacin: Induccin neural
Segmentacin
Proliferacin mittica de los neuroblastos
Migracin de los neuroblastos
Proliferacin axonal y dendrtica:
sinaptognesis
Estructuracin
Sistema nervioso central
Aparece: comienzos de la 3ra semana.
Se identifica como la Placa neural.
Placa
Neural
Regin dorsal
Alrededor:
Pliegues
neurales
Formacin del
tubo neural
FORMACIN DEL TUBO NEURAL
3ra semana
Tubo neural
Cresta neural: Origina neuronas del
sistema nervioso perifrico.
Mesodermo: Somitas que dan origen a 33
vrtebras de la columna vertebral y sus
msculos.
FORMACIN DEL TUBO NEURAL
DIFERENCIACIN DEL TN
Tubo neural ceflico y caudal.
En el tubo neural ceflico se produce la
formacin de tres vesculas primarias.
I : Precencfalo o cerebro anterior
II: Mesencfalo o cerebro medio.
III: Romboencfalo o cerebro posterior.
El tubo neural caudal:mdula espinal.
Vesculas primitivas y secundarias
DIFERENCIACIN DEL
PROSENCFALO
Origina dos tipos de vescula secundarias:
Diencfalo y Telencfalo.
Vescula pticas: Originan los nervios
pticos y retina.
Bulbos olfatorios (cara ventral).
Cavidades dentro de las vesculas llenas
de lquido.
Cavidades
telenceflicas:
Ventrculos
laterales.
Cavidad ceflica: Tercer ventrculo.
DIENCEFALO CORTE TRANSVERSAL
DIFERENCIACIN DEL
PROSENCFALO
Del telencfalo se derivan la corteza
cerebral y el telencfalo basal.
Del diencfalo se derivan el tlamo y
el hipotlamo.
De las neuronas de estas estructuras
salen axones que forman los haces
que constituyen la sustancia blanca.
DIFERENCIACIN DEL
PROSENCFALO
La sustancia blanca se puede dividir en:
Sustancia blanca
Cuerpo calloso
Cpsula interna
Prosencfalo: Sede de las percepciones,
acciones, conciencia. Corteza cerebral.
Estructuras sensoriales hacen estacin en
el tlamo.
Hipotlamo:
Control
del
sistema
autonmico, endocrino.
DIFERENCIACIN DEL
MESENCFALO
Dorso: Techo (Colculos superiores
e inferiores).
Suelo: Tegmento (Sustancia negra,
ncleo rojo).
Espacio: Acueducto cerebral.
DIFERENCIACIN DEL
ROMBENCFALO
Metencfalo
Cerebelo: Techo (Colculos superiores e
inferiores).
Protuberancia: Tegmento (Sustancia negra,
ncleo rojo).
Mielencfalo: Bulbo raqudeo.
Espacio vesicular lleno de lquido:
Cuarto ventrculo.
5
SEMANAS
DIFERENCIACIN DE LA MDULA
ESPINAL
Canal espinal o raqudeo.
Sustancia gris de la mdula espinal:
Asta dorsal
Asta ventral
Sustancia blanca:
Columnas laterales
Columnas ventrales
Columnas dorsales.
Sistema Ventricular
HIDROCEFALIA
LA FORMACIN DEL ENCFALO
Segmentacin
Crea compartimentos
intrnsecos que
restringen el
movimiento de las
clulas por lmites
fsicos y qumicos; a
estos compartimientos
se les llama neurmeros.
9 na
SEMANA
16
SEMANAS
ORGANOGNESIS
2-5 meses
2-3 meses
4 meses
5 meses
La mdula espinal y el tronco cerebral adoptan
su forma final
Se forma la lmina plexiforme primordial
Se inicia la migracin neuronal para la
formacin de las lminas corticales (y el cuerpo
calloso).
Aparecen las primeras operaciones motoras
Se forman los lbulos y surcos del cerebelo
Contina la formacin de la corteza cerebral y
del cuerpo calloso
Aparecen las primeras cisuras corticales
Aparece actividad elctrica en el cerebro
DESARROLLO A LOS 6 MESES
Comienza el engrosamiento de la placa cortical
Contina la formacin de las lminas corticales
La corteza cerebral es de superficie lisa
Se ampla la arborizacin axonal y dendrtica
Se inicia la sinaptognesis (toda la vida)
Hay sobreinervacin de las redes primitivas
Se inicia la mielinizacin (aos)
DESARROLLO A LOS 7 MESES
Se inicia la diferenciacin interhemisfrica
La retina ya tiene fotorreceptores
Se inicia la diferenciacin sexual del cerebro
Comienza la formacin de los surcos y las
circunvoluciones
Se inicia la muerte neuronal y la retraccin
axonal
DESARROLLO DE LA HIPOFISIS
Proviene de 2 orgenes
Una evaginacin del ectodrmica del
estomodeo por delante de la membrana
bucofarngea :BOLSA DE RATHKE
Una prolongacin del diencfalo hacia
abajo ,el INFUNDIBULO.
La fusin se realiza hacia el final del 2do
mes
Se forma la adenohiposifis y neurohipofisis.
FORMACIN DEL CEREBELO
Porcin dorso laterales de las placas alares se incurvan
en sentido medial y forman los labios rmbicos
Los labios rmbicos quedan comprimido en la direccin
cfalo caudal y forman la placa cerebelosa
12 semanas es visible el vermis y los hemisferios
El lbulo flocunodular es la parte mas primitiva del
cerebelo
Inicialmente la placa cerebelosa esta compuesta
Capas neuroepiteliales
Capa del manto y capa marginal.
Durante el desarrollo ulterior.
Algunas clulas del neuroepitelio forman hacia la
superficie la capa granulosa externa (CGE).
6to mes de desarrollo la CGE produce tipos celulares
que migran hacia las clulas de Purkinje dando
origen a las clulas granulares.
Las clulas en cesta y clulas estrelladas provienen
de clulas que proliferan en la sustancia blanca del
cerebelo.
Los ncleos cerebelosos alcanzan su posicin
definitiva antes del nacimiento.
C
E
R
E
B
E
L
O
NERVIOS CRANEALES
4ta semana se hallan presentes los ncleos de
los 12 pares craneales.
Todos se originan del tronco enceflico a
excepcin del nervio ptico y olfatorio.
El motor ocular comn nace fuera de la regin
del cerebro posterior
Las neuronas motoras de los ncleos craneales
se hallan en el tronco enceflico.
DESARROLLO
DE LOS
PARES
CRANEALES
Histognesis neural
Cuando el Tubo Neural se cierra, las clulas
Neuroectodermicas se multiplican y forman 3
Capas:
A. ZONA EPENDIMARIA o VENTRICULAR
B. ZONA DEL MANTO(intermedia)Sustancia gris
C.ZONA MARGINAL...........Prolongaciones de las
clulas del manto y dan origen a la
sustancia
SNA
T1-T2
L2 o L3
(astrocitos tipo-1)
(astrocitos tipo-2)
En la placa basal
En la capa del
manto
En la capa
marginal
DORSAL Inervan :
Musculatura Axial dorsal
Articulaciones
intervertebrales
Piel dorsal
VENTRAL Inervan :
Extremidades
Musculatura ventrales
Forman los PLEXOS
Las fibras
nerviosas
motoras
aparecen 4ta
semana
Fenmenos mitticos del TN
Las primeras clulas
gliales que aparecen
en el perodo
embrionario son las
clulas gliales radiales
(Cameron, 1991).
Los astrocitos que se
originan durante el
perodo embrionario se
desarrollan a partir de
la zona ventricular de
la placa neural, y los
que se originan
postnatalmente
provienen de la zona
subventricular
(Snchez-Abarca,
Mielinizacin
Clulas de Schwann: Nervios Perifricos.
A partir del 4to mes muchas fibras nerviosas
adquieren un aspecto blanquecino .
Clulas de la oligodendroglia: SNC
Algunas fibras motoras (1eras neurona de la va
piramidal) no se mielinizan hasta el primer ao
de vida posnatal.
Mielinizacin
Nueromielina
4TO mes de
vida
intrauterina
Clula de Schwann
deriva de la Cresta
neural
Modificaciones de la posicin
de la mdula
3er mes de desarrollo
Agujeros intervertebrales en su nivel de origen
Medula espinal en toda la longitud del embrin
En el neonato
Extremo terminal a nivel de L3
La duramadre permanece unida a la columna vertebral a
nivel coccgeo.
En el adulto
la medula espinal termina a la altura de L2 o L3
La duramadre y el espacio subaracnoideo hasta S2.
Posicin de la mdula
Se alarga la
columna vertebral y
la duramadre
3ER MES
FINAL DEL 5TO
MES
REGULACIN MOLECULAR
Del desarrollo de la medula espinal
Del desarrollo del encfalo
Regulacin molecular del
desarrollo de la medula espinal
Toda la placa neural expresa
PAX3,PAX7,MSX1,MSX2
Patrn de expresin es alterado por los factores SHH y
BMP-4,BMP-7
SHH: efecto ventralizador
La regin ventral adquiere la capacidad de formar
una placa del piso y neuronas motoras en la placa
basal
BMP-4,BMP-7,mantiene la expresin PAX3,PAX7
para formar la neurona sensitivas de la placa alar.
Regulacin molecular
Regulacin molecular del
desarrollo del encfalo
Las seales provienen de genes de la caja
hometica expresados en la notocorda, placa
procordal y la placa neural.
El cerebro posterior tiene 8 segmentos(rombmeros)
con un patrn de expresin de genes HOX.
Los genes LIM1 y OTX2 son importantes para
designar las areas del cerebro anterior y
medio.
RESUMIENDO
DESARROLLO DEL NERVIO
PERIFRICO
Clulas de la cresta neural
SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO
Las clulas
de la cresta
neural origen
de los
ganglios
sensitivos
MEGACOLON CONGNITO
Enfermedad de Hirschprung
Falta de migracin de las clulas de la
cresta neural hacia la pared del colon y
recto.
Mutaciones del gen RET(10q11)codifica un
receptor tirosincinasa
Participacin del GDNF.
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
NO BOSTECES!!
Seguimos!!
Pennsula de Parac
EMBRIOLOGA DEL
SISTEMA UROGENITAL
Desarrollo y patologa
SISTEMAS RENALES
SISTEMAS RENALES
PRONEFROS:
4ta semana.: 7-10 grupos celulares cervicales
Forman nefrotomas: regresin.
MESONEFROS:
Tub. Excretor: alarga en S, con capilares forma
glomrulo, glomrulo+capsula Bowman = corp.
Renal. Desemboca en conducto mesonfrico.
Cresta urogenital: gnada y mesonefro
Desaparecen 2do mes
DESARROLLO DEL
NEFRN
DESARROLLO DEL
NEFRN
La yema ureteral penetra el
blastema metanfrico.
La yema ureteral se dilata para
formar la pelvis renal dividindose en
clices mayores craneales y
caudales.
Cada cliz mayor brota hacia el
tejido metanfrico para formar
clices menores.
DESARROLLO DEL
NEFRN
De las clices menores se desarrollan
tbulos colectores.
Los tbulos colectores penetran a la masa
metanfrica e induciendo a las clulas a
formar nefrones, con sus caractersticas
especficas.
Los riones se desarrollan en la pelvis
ascendiendo al abdomen como resultado
del crecimiento fetal de las regiones
lumbares y sacras.
Sistema Excretor
Sistema Excretor
Cada tbulo colector neoformado est
cubierto en su extremo distal por una
caperuza de tejido metanfrico.
Se forman vesculas renales por influencia
inductora del tbulo formando a su vez
tbulos en forma de S.
Los capilares crecen dentro de una
concavidad y se diferencian en glomrulos.
De esta forma se constituyen las nefronas.
El extremo de cada nefrona constituye la
cpsula de Bowman
Sistema Excretor
Sistema Excretor
l tbulo excretor se alarga
y forma el tbulo
cortoneado proximal, el asa de Henle y el tbulo
cortoneado distal.
En consecuencia
el
rin tiene dos orgenes
diferentes:
a) El Mesodermo Metanfrico (unidad excretora)
b) El Brote Ureteral (sistema colector).
Las nefronas se forman hasta el nacimiento.
REGULACIN MOLECULAR DEL
DESARROLLO DEL RIN
REGULACIN MOLECULAR DEL
DESARROLLO DEL RIN
Gen WT1 es expresado por el mesnquima
y le permite a este tejido responder ala
induccin ejercida por el brote ureteral.
El GDNF y HGF estimulan el crecimiento de
los brotes ureterales.
Los factores de crecimiento FGF 2 y BMP 7
estimulan la prolifereacin del mesnquima
y mantienen la expresin de WT1
PAX 2 y WNT4 producidos por el brote
ureteral provocan la transformacin epitelial
del mesnquima para la diferenciacin en
tbulos excretores.
REGULACIN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL
VEJIGA Y URETRA
VEJIGA Y URETRA
SENO UROGENITAL:
Porcin vesical: vejiga(contina con alantoides, luego con
uraco).
Porcin Plvica: uretra prosttica y uretra membranosa
Porcin Flica: Falo
Tabique urorrectal: cuerpo perineal
Epitelio: endodermo seno urogenital, otras capas: mesnquima
esplcnico
Pared dorsal: conductos mesonfricos y urteres (trgono
vesical)
Uretra
Tejido conjuntivo y ms. Liso: hoja esplcnica mesodermo
Epitelio : endodermo seno urogenital.
URETRA
MASCULINA
Malformaciones Renales
Agenesia renal: degeneracin o ausencia de la yema
ureteral
Agenesia Renal UNILATERAL cursa asintomtica
Tumor de Wilms. Cancer del rion que afecat nios de
5 aos, pero tambin puede desarrollarse en el feto,
se debe a mutaciones del gen WT1 en el cromosoma
11p13.
Secuencia de Potter. Anuria,oligohidramnios,pulmones
hipoplsicos,pie zambo.
Rin poliquistico congnito. HAR o HAD,se forman
quistes a partir de los tbulos colectores.
Rin plvico
Rin en herradura
ALTERACIONES DEL URACO
ANOMALIAS DE LA VEJIGA
Extrofia de vejiga:
defecto pared
muscular en la
lnea media con
mucosa vejiga al
descubierto, asocia
con epispadias.
Fstula uracal:
persistencia de
permeabilidad de
uraco hacia ombligo
y vejiga, salida orina
Quiste uracal
DESARROLLO DEL APARATO
REPRODUCTOR MASCULINO
La testosterona fetal puede ser convertida en DHT para el mecanismo
de expresin de tejidos.
Desarrollo del Aparato
Reproductor
De donde?: M. intermedio o
gononefrtomo
Cuando? 5ta semana
Mecanismos:
Diferenciacin
Migracin.
Muerte celular
Etapas:
Etapa indiferenciada
Etapa de diferenciacin sexual
Etapa Puberal
Etapa Indiferenciada
a) Gnada Indiferente
b) Conductos:
Mesonfricos o de Wolf
Paramesonfricos o de Muller
c) Genitales externos: -Tubrculo genital
-Pliegues uretrales
-Pliegues genitales
GNADA INDIFERENTE
DSS (? DAX - 1)
( SOX9
EXPRESION)
Cascada de la
diferenciacin y
determinacin del
sexo
La cresta genital para dar lugar a la
gnada
primitiva requiere de la presencia
de los
genes WT1 y SF-1 (regulado por
el genSRY)
En presencia del cromosoma Y, que
tiene
el gen SRY, y del SOX9, se dar
lugar a la
formacin del testculo con ayuda
del factor
de esteroidognesis-1 (SF-1)
ayudado por el
CONDUCTOS
Genitales externos
La formacin de genitales externos es favorecido por la mayor
influencia de los andrgenos fetales
Etapa de Diferenciacin
Sexual
Masculino: 7ma semana
Genes:
SF1 (Factor Esteroidognico 1)
WT-1 (Supresor del tumor de Wilms)
Lim-1 (Gen Homeobox)
SRY (FDT)
Hormona: H I M
Diferenciacin Sexual Masculina
El gen SOX 9 acta como un factor de transcripcin en proceso de diferenciacin masculina
GONADA MASCULINA
GONADA MASCULINA
Cordones sexuales primitivos proliferan y se
introducen en la mdula gonadal para formar
cordones testiculares o medulares.
Luego se disgregan para formar los tbulos de la
red de Haller o rete testis .
Posteriormente tejido conectivo fibroso forma la
tnica albugnea que separa los cordones del
epitelio superficial.
Cada cordn est formado por: clulas germinales
primordiales y clulas sustentaculares de Sertoli.
GONADA MASCULINA
Las clulas de Leydig se forman del mesnquima
de la cresta gonadal.
A la octava semana las C.L. empiezan a producir
testosterona.
Los cordones testiculares se mantienen macizos
hasta la pubertad cuando se canalizan y dan
origen a los Tbulos seminiferos.
Los TS se unen a la red de Haller los cuales a su
vez penetran en los conductillos eferentes
( porciones restantes de los tbulos
mesonfricos).
El conducto de Wolf o mesonfrico formara el
conducto deferente
Diferenciacin
Los genitales externos se diferencian
plenamente a las 12 semanas
Al inicio de la cuarta semana el mesenquima en
proliferacin produce en ambos sexos un
tubrculo genital.
El tubrculo genital se alarga para formar el falo
A medida que el falo crece, los pliegues
urogenitales forman las paredes laterales del
surco uretral
Los pliegues urogenitales
se fusionan entre si a lo
largo de la superficie
ventral del pene para
formar la uretra
esponjosa
En la punta del glande
del pene, una
invaginacin ectodrmica
forma el cordn celular,
placa glandular
Durante la dcimo
segunda semana ocurre
invaginacin circular del
ectodermo en la periferia
del glande del pene.
Cuando se rompe se
forma el prepucio
Hipospadias
La HIPOSPADIA se produce
por la FALTA de FUSION de
los pliegues urogenitales
Epispadias
La criptorquidia o
testculo anormalmente
descendido es la
alteracin genital ms
comnmente observada
en el varn recin nacido
Se define al testculo
anormalmente
descendido como aquel
que no se encuentra
localizado en la base de
la bolsa escrotal
DIFERENCIACIN FEMENINA
Desarrollo de los ovarios
En estos embriones XX los cordones sexuales medulares entran
en regresion
Las clulas germinales se convierten en OVOGONIAS
DESARROLLO DE LOS
OVARIOS
SE VAN A DESARROLAR CON LENTITUD, NOVENA SEMANA.
EXISTENCIA DE GEN AUTOSOMICO EN EL
CROMOSOMA X.
LOS CORDONES SEXUALES PRIMARIOS FORMA LA RED
OVARICA RUDIMENTARIA POSTERIORMENTE DESAPARECEN
DESARROLLO DE LOS OVARIOS
Las clulas foliculares provienen del epitelio circndate de la
gnada
El epitelio de la gnada femenina continua proliferando en su
SISTEMA DE CONDUCTOS
SEXUALES FEMENINOS
Si existen ovarios o si las gnadas estn
ausentes a son disgnicas, el sistema de
conductos sexuales se diferencia en un fenotipo
femenino.
La formacin inicial de los conductos PM
depende de las seales de Wnt (wingless).
En ausencia de Wnt-4 no se constituirn estos.
Wnt-7a que tambin interviene
en el establecimiento del eje
dorso ventral del miembro en
desarrollo, se expresa en el
epitelio
de
los
conductos
paramesonfricos cuya expresin
quedar limitada al epitelio
uterino.
Parece que Wnt-7a participa en el
mantenimiento de la expresin
de una secuencia de genes Hox
(de Hoxd- 10 a Hoxd-13).
Hoxa-9 se expresa en las trompas
de falopio.
Hoxa -10 en el tero .
Hoxa-11 en el tero y el cervix.
Hoxa-12
vagina
Las mutaciones de los genes Hox
producen
transformaciones
hometicas, persistiendo durante
la vida adulta.
parte
superior
de
la
DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS
GENITALES
Los conductos paramesonefricos no son estimulados por los estrgenos
fetales
DESARROLLO DE LA
VAGINA
Del seno urogenital ( porcin plvica)
se forman 2 evaginaciones macizas
que toman contacto con los conductos
paramesonfricos fusionados.
Estas
evaginaciones
se
denominan
bulbos sinovaginales proliferando y
forman una lmina o placa vaginal
maciza.
De tal modo que la vagina tiene doble
origen, la parte superior deriva del
conducto uterino y la parte inferior
del seno urogeniatal.
DESARROLLO DE LA VAGINA
La ausencia de los bulbos sinovaginales correctamente fusionados
genera la duplicacin de la vagina que se observa en el tero
didelfo
El interior de la vagina permanece separado del
interior del SUG por una lmina delgada, el himen
( revestimiento epitelial del seno y clulas delgadas
vaginales )
DERIVADOS DEL ADULTO Y REMANENTES DE
VESTIGIOS DE ESTRUCTURAS UROGENITALES
EMBRIONARIAS
VARN
ESTRUCTURA
EMBRIONARIA
Testculo
Gnada indiferente
Corteza
Tbulos seminferos
Red testicular
Mdula
Gubernculo
Gubernculo
MUJER
Ovario
Folculos ovricos
Red ovrica
Ligamento redondo del
tero
Ligamento ovrico
DERIVADOS DEL ADULTO Y REMANENTES DE
VESTIGIOS DE ESTRUCTURAS UROGENITALES
EMBRIONARIAS
Varn
Conductillos
eferentes
Paraddimo
Apndice del
epiddimo
Conducto del
epiddimo
Conducto deferente
Conducto eyaculador
y vesicula seminal
Apndice testicular
Estructura embrionaria
Mujer
Tbulos mesonfricos
Epooforo
Paraooforo
Conducto mesonfrico
Apndice vesicular
Conducto del
epoforo
Conducto de Gartner
Conducto
paramesonfrico
Hidtide (de
Morgagni)
Trompa uterina
tero
DERIVADOS DEL ADULTO Y REMANENTES DE
VESTIGIOS DE ESTRUCTURAS UROGENITALES
EMBRIONARIAS
VARN
Vejiga
Uretra (excepto fosa
navicular)
Utrculo prosttico
Prstata
Glndulas
bulbouretrales
Colculo seminal
ESTRUCTURA
EMBRIONARIA
Seno urogenital
Tubrculo sinusal
(Muller)
MUJER
Vejiga
Uretra
Vagina
Glndulas uretrales y
parauretrales
Glndulas vestibulares
mayores
Himen
DERIVADOS DEL ADULTO Y REMANENTES DE
VESTIGIOS DE ESTRUCTURAS UROGENITALES
EMBRIONARIAS
VARN
Pene
Glande del pene
Cuerpos cavernosos
del
pene
Cuerpo esponjoso del
pene
Cara ventral del pene
ESTRUCTURA
EMBRIONARIA
Falo
Pliegues uretrales
MUJER
Cltoris
Glande del cltoris
Cuerpos cavernosos del
cltoris
Bulbo del vestbulo
Labios menores
Pliegues Genitales Labios mayores
Escroto
PATOLOGIA DEL DESARROLLO
Las anormalidades se
pueden clasificar:
- falta de formacin de los
conductos primordiales
- falta de fusin de estos
conductos
- falta de disolucin del
tabique entre los conductos
- falta de desaparicin de
estructuras
El tero DIDELFO es consecuencia de la falta de fusin de los conductos de
Muller
El tero BICORNE tiene vagina nica al igual que al tero ARQUEADO.
Pentaloga de Cantrell (ectopa cordis,onfalocele,luxacin de cadera
agenesia de genitales y agenesia anal)
DEFECTOS DE LA
DIFERENCIACION SEXUAL
Sndrome de Klinefelter
Disgenesia gonadal (alteracin del desarrollo
gonadal)
Disgenesia gonadal FEMENINA (sndrome de
Swyer)
Seudohermafroditismo
Pseud. femenino XX(por ausencia de 21
hidroxilasa que desencadena una
produccin abundante de ANDROGENOS
maternos o HSC) son CROMATINA + y hay
ovarios excrecin normal de 17ks
Pseud. Masculino XY o Feminizacin
Testicular o Sndrome de Morris (por deficiente
EMBRIOLOGIA DE LA
CARA Y APARATO
FARINGEO
Desarrollo y patogenia
DESARROLLO DE LA CARA APARATO
FARNGEO
DESARROLLO DEL
Se inicia al final PALADAR
de la quinta semana y termina a
la semana 12.
El periodo crtico se extiende desde el final de la
sexta semana hasta el inicio de la semana 12.
Se desarrolla a partir de los primordios
Paladar Primario
Paladar Secundario
Paladar Primario:
Se desarrolla al inicio de la sexta semana a partir
de la parte profunda del segmento
intermaxilar de los maxilares.
Forma la parte premaxilar de las maxilas.
Representa una pequea parte del paladar duro
del adulto.
Paladar Secundario:
Inicia su desarrollo en la sexta semana a partir de
los procesos palatinos laterales.
Durante la stima y octava semana se unen en el
plano medio.
Primordio de las partes duras y blanda del paladar.
Dr. Julio Paz Castillo
Regulacin Molecular del desarrollo facial
Las clulas de los rombo meras R3 y R5 entran en
apoptosis
El patrn de todos los
arcos farngeos esta n
regulados por los genes
HOX
Dr. Julio Paz Castillo
Dr. Julio Paz Castillo
Dr. Julio Paz Castillo
Desarrollo de la lengua
4 semana
Origen: 2 protuberancias linguales laterales(2/3 anteriores)
1 tubrculo impar (1/3 posterior)
1 Cpula
Dr. Julio Paz Castillo
I.
MALFORMACIONES CONGENITAS
DE
LA
CARA
HENDIDURAS FACIALES :
insuficiente
de
la
1. - Labio Hendido unilateral Unin
prominencia maxilar del lado
afectado por las prominencias
nasales mediales fusionadas.
Dr. Julio Paz Castillo
Anomalas
que
II. SINDROME DEL I ARCO FARINGEO corresponden
a
un
conjunto de estructuras
derivadas
del
I
Arco
Faringeocrneo facial.
Disostosis
1. S. de Crouzon
HAD, 25 a 30% mutaciones de
novo
Hipoplasia
de
rbitas,
hipertelorismo, nariz en pico de
loro y paladar estrecho.
Dr. Julio Paz Castillo
2. S. de Treacher-Collins
Disostosis Mandbulofacial.
HAD,
incompleta
migracin
de
las
clulas de las crestas
neurales destinadas a
formar el esqueleto
del I arco.
Hipoplasia de malares
Micrognatia
Defectos
en
los
prpados inferiores y
en odos externos.
3. S. de Pierre-Rob
Micrognatia
Paladar hendido
Anomalas
oculares,
auditivas
Hipoplasia
de
maxilar inferior
4. Quistes Faringeos
5. Fistulas Faringeos
Restos
del seno cervical
que persiste
Conductos estrechos que
se abren en el cuello
(parte
lateral),
persistencia del II surco
faringeo
6. Persistencia del conducto tirogloso
Dr. Julio Paz Castillo
EMBRIOLOGA DEL
SISTEMA DIGESTIVO
Carlos Alejandro Gonzales Medina
Ctedra de Embriologa y Gentica -UNMSM
DESARROLLO DEL APARATO
GASTRO INTESTINAL
De donde?
Endodermo (epitelio-glndulas)
Ectodermo
Bucal-estomodeo - MBF-41/2 sem.
Anal-proctodeo-MC-7sem.
Mesod-Esplcnico (Componente muscular y peritoneal
de la pared del intestino)
Cuando?
4ta Semana
Mecanismos:
1. Diferenciacin
2. Induccin
3. Muerte Celular
Divisin del I. Primitivo
a) I. Anterior
b) I. Medio
c) I. Caudal
Desde la boca
hasta
Comienzo del S.V
P. Craneal
Boca
Faringe
P. Caudal
Esfago
Estmago
Duodeno
1a 1/2 2a
Porcin que se comunica
con el S.V. a travs del
Cond. Onfalomesentrico
Del borde caudal
de salida del S.V.
hasta la memb.
Cloacal
- 2da MitadDuad. Yeyuno, ilen
Apndice, ciego Colon ascend. 1/3 colon trans.
- 2/3 del C.T.
-Colon Descend.
-Sigmoides
-Alantoides
-Recto Pelviano
-Parte alta del
canal anal.
-Parte del S.U.G.
Interaccin recproca entre el endodermo
(epitelio) del tubo digestivo y el
mesodermo esplcnico que lo rodea.
La expresin de SHH en el endodermo del tubo
digestivo establece una expresin superpuesta
del cdigo HOX.
DESARROLLO DE LA PORCION POSTERIOR
DEL I. ANTERIOR
1. ESOFAGO:
Epitelio y glndulas:
Endodermo
Se extiende desde el punto de origen del
divertculo respiratorio hasta el borde dorsal
del septum transverso.
El msculo estriado (2/3 sup.) de la parte alta: Arcos
Faringeos caudales (IV, V, VI).
El msculo liso (1/3int.): Mesnquima esplcnico circundante.
2. ESTMAGO:
Aparece como dilatacin fusiforme
caudal del I. A. (4a - 5a semana)
parte
Aumento de tamao
Se ensancha en sentidoventro dorsal
El borde dorsal crece ms que el borde
ventral y produce la curvatura mayor.
Entra en rotacinde 90 (reloj) alrededor de su eje longitudinal. Efectos de
esta rotacin.
1.- C. < hacia derecha
2.- C. > hacia izq.
3.- Lado izq. sup. ventral
4.- Lado der. sup. dorsal
Desarrollo del Intestino Medio
Hacia la 6 semana, aparece la herniacin
umbilical fisiolgica, la cual es la migracin del
I.M hacia el cordn umbilical.
La porcin craneal del asa del I.M forma las asas del intestino delgado
La porcin caudal formar el primordio del ciego y del apndice.
ROTACION DEL ASA
La masa intestinal experimenta una
rotacin compleja en el sentido
antihorario, visto de frente.
El eje terico est representado por
la arteria mesentrica superior y el
canal vitelino.
El asa vitelina primitiva
est dirigida, en el plano sagital, por
el eje de la arteria mesentrica
superior, donde nacen hacia abajo las
ramas clicas, para el segmento
postvitelino, y hacia arriba, las ramas
yeyunoileales, para el segmento
previtelino. En su vrtice, el
conducto vitelino.
Rotacin
hasta 90:
Las ramas clicas estn a la
izquierda; las ramas ileales, a la
derecha.
El estmago se sita en
el plano frontal.
La dilatacin del ciego
aparece en el
segmento postvitelino.
Rotacin
hasta 180
Las ramas clicas estn ahora
por debajo de las ramas
yeyunoileales. El ciego se
encuentra debajo del hgado. El
segmento previtelino forma las
asas yeyunoileales. El segmento
postvitelino forma el leon
terminal y una parte del
territorio clico.
Disposicin definitiva.
La rotacin ha terminado. El
ciego desciende en la fosa
ilaca derecha por simple
alargamiento. El apndice es
un vestigio del desarrollo
incompleto del ciego.
El duodeno est totalmente
unido.
INTESTINO CAUDAL
Termina como saco ciego del endodermo que esta
en contacto con una depresin ectodrmica
superficial proctodeo. La porcin dilatada se llama
cloaca (end)
En el espacio entre alantoides e IC se invagina un
tabique de mesnquima en el endodermo.
Este tabique se denomina T. urorrectal y la parte
anterior de la cloaca se convierte en vejiga primitiva y
seno urogenital y la parte posterior de la cloaca forma
el conducto anorrectal.
Al alcanzar la membrana cloacal el
tabique se fusiona con ella y forma el
futuro perin.
Regulacin
molecular
del
desarrollo
del
pncreas
PDX (gen de caja
hometica pancretico
y duodenal 1) es un
gen maestro
PAX 4 y 6 especifica el
linaje celular endocrino de
modo que las clulas que
expresan ambos genes
pasan a ser clulas ,
y mientras que aquellas
que expresan solo PAX 6 se
convierten en clulas
(glucagn).
El FGF y la activina (miembro de
la familia TGF-) producidos por
la notocorda reprimen la
expresin de SHH en el
endodermo del tubo digestivo
destinado a formar el pncreas.
PANCREAS
YEMA P. DORSAL
Aparece 1, ms
grande.
La mayor parte del
pncrea se forma
de esta.
Parte proximal
suele persistir
como cond.panc.
accessorio o de
Santorini.
Parte superior de la
cabeza, cuello,
cuerpo y cola.
YEMA P. VENTRAL
Cerca de la entrada
del coldoco en
duodeno.
Cuando el duodeno
rota hacia la derecha
la yema ventral es
tranport. hacia atrs
con el duod. y se
localiza en el meso
duodenal
Parte inf. de cabeza
y proceso uncinado
Las yemas se fusionan
Cond. Principal: Wirsung
Cond. de la yema
ventral y de la parte
distal del cond. (de la
yema dorsal)
Al principio del periodo fetal se
comienza a desarrollar acinos
C. Langerhans (3er mes), 20
semana, insulina y glucagn.
Regulacin molecular de la
induccin heptica
Todo el endodermo del IA tiene potencial para expresar genes especficos del
hgado y para especializarse en tejido heptico.
Esta expresin es bloqueada por factores producidos por tejidos adyacentes,
como el ectodermo, el mesodermo no cardaco y particularmente la
notocorda, mediante la secrecin de FGF todos estos inhibidores son
bloqueados.
Como consecuencia, se especifica el campo heptico y comienza el
desarrollo del hgado.
Las clulas del campo heptico se diferencian en linajes de hepatocitos y
clulas biliares regulados por HNF3 y 4 (factores de transcripcin nuclear de
hepatocitos).
HIGADO Y VIAS BILIARES.- Mitad de la tercera semana.
Se origina como yema slida en la parte ms caudal del I.A.
Se extiende hacia el tabique tranverso, sitio en el que aumente de
tamao con rapidez y se divide en dos partes:
PARTE CRANEAL
Primordio del Hgado
Cordones Hepticos
Sinusoides Hepticos
Con A y V vitelinicas
PORCIN CAUDAL
Pequea que entra
exp. para formar
V. Biliar i su tallo
C. Cstico
El tejido fibroso y
hematopoytico y celulas de
Kpffer (mes. Esplcnico
del s.eptum transverso)
Luego aparece el
coldoco que
conecta al c. c,
c. heptico con el
duodeno
HIGADO Y VIAS BILIARES.- Mitad de la tercera semana.
Se origina como yema slida en la parte ms caudal del I.A.
Crece y llena la
cavidad abdominal
Actividad Hem del
h. Se inicia
durante la 6ta
semana y persiste
hasta el 7mo mes.
Se forma pigmento
biliares y entran en
el duodeno y dan a
su contenido
(meconio)
Color verde oscuro
(12 a 16 semanas)
MALFORMACIONES CONGNITAS
I. POR DEFECTO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Atresia esofgica ---- polihidramnios
Estenosis esofgica
Estenosis pilrica
Agenesia (ano rectal, anal) con fistula
Atresia rectal
Estenosis anal
II. POR ALTERACIONES DE LA PARED ABDOMINAL
1. Onfalocele (tapizado por amnios y peritoneo)
2. Hernia umbilical (tej. Subcutaneo y piel en la linea alba)
III. POR EXCESO
1. Duplicacin del asa intestinal
IV. FALTA DE ROTACIN
1. Falta de rotacin del asa intestinal
V. POR PERSISTENCIA ANORMAL DE ELEMENTOS EMBRIONARIOS
1. Divertculo de Meckel ---- 2 a 4%
2. Ano imperforado
VI. ANOMALIAS HISTOLGICAS
1. Distona aganglionar (megacolon congnito o S, de Hirschprung)
Malformaciones Congnitas
Atresia Esofgica
Falta de recanalizacin
del esfago durante la
8 semana.
Resulta de la desviacin
del tabique
traqueoesofgico.
Clinica:Polidramnios
Estenosis Esofgica
Estrechamiento de la
luz esofgica, suele
deberse a una
recanalizacin
incompleta.
Estenosis Duodenal
Oclusin parcial de la luz del
duodeno.
Recanalizacin
incompleta
/Vacuolizacin defectuosa.
Atresia Duodenal
Oclusin completa de la luz del
duodeno.
Produce polihidramnios.
EMBRIOLOGA DEL
SISTEMA
CARDIOVASCULAR
Ctedra de Embriologa y Gentica -UNMSM
REGULACIN MOLECULAR DEL DESARROLLO CARDIACO
Factores de transcripcin:
Nkx2-5: especifica campo cardiognico.
Tabicamiento y sistema de conduccin.
TBX5: tabicamiento
Molcula de activacin:
BMP-2: expresado por endodermo, induce y
mantiene expresin Nkx2-5.
REGULACIN MOLECULAR DEL DESARROLLO CARDIACO
En esta fase la
zona
cardiognica es
anterior ala
parte mas
rostral de la
placa neural
Migracin de las
clulas que formaran
el corazn desde el
Epiblasto
Las clulas del mesodermo cardiognico expresan
los factores de transcripcin Nkx2.5, GATA4-6, MEF 2C
Que son importantes en el desarrollo inicial del corazn
El corazn con configuracin
tubular recta y posteriormente
adoptando la forma de S
corazn se forma a partir de diversas lneas celulares
esodermo cardiognica de acuerdo a la expresin
o inhibicin de N-cadherina
Desarrollo del aparato cardiovascular
Comienza en la tercera
semana
Formacin de clulas angiognicas o islotes e
Wolf Pander
Induccin del endodermo
sobre el mesodermo por
la molcula IHH Indian
Hedgehog
Hemocitoblastos
Endodermo del SV
BMP-4
IHH
Mesodermo
extraembrionario
Importancia de la presencia de Acido
retinoico, IHH, FGFb en el proceso de
remodelacin endotelial y formacin de
plexos capilares primarios
Josephine M. Enciso et al.Endothelial Cell Migration During Murine Yolk Sac Vascular Remodeling Occurs by Means
of a
Rac1 and FAK Activation Pathway In Vivo.DEVELOPMENTAL DYNAMICS 239:25702583, 2010
FORMACIN DE SANGRE Y VASOS
SANGUNEOS
Inicio 3 semana: clulas mesodrmicas de pared sv
aparecen angioblastos.
Luego forman cmulos celulares angigenos:
Clulas centrales originan clulas sanguneas
primitivas.
Clulas perifricas forman clulas endoteliales.
Clulas sanguneas primitivas (apoptosis)
Son reemplazadas por clulas fetales.
Colonizan el hgado y luego bazo y mdula sea.
Vasos
extraembrionarios
se
conectan
con
intraembrionarios.
FORMACIN DE VASOS
SANGUNEOS
Posteriormente se establece conexiones con los tubos endoteliales
asociados al corazn tubular y a los vasos principales formando el
sistema circulatorio primitvo
Angiognesis temprana
Durante la angiognesis el modelado y la estabilizacin de los vasos sanguneos es regulada por el PDGF y
TGF-B
El PDFG es producida por las clulas endoteliales en respuesta a la unin entre Angiopoyetina 1 y su
receptor Tie-2
El PDFG estimula la migracin de clulas mesenquimatosas hacia el endotelio vascular y su diferenciacin a
CAMPO CARDIOGNICO
Sistema vascular aparece a mitad 3 semana.
Epiblasto origina clulas cardiacas progenitoras.
Migran a travs de la lnea primitiva hacia polo
ceflico.
Se ubican en hoja esplcnica de lmina lateral del
mesodermo.
Aparecen
mioblastos
cardiacos
y
clulas
endocrdicas (angioblastos) y forman tubo en
herradura.
CAMPO CARDIOGNICO
A medida que el mesodermo se separa
de las capas esplacnicas y somtica se
pude reconocer una placa
cardiognica
18 das
La placa cardiognica inicialmente se halla posterior a la membrana
bucofarngea y el espacio que queda entre los dos mesodermos se llama
cavidad pericrdica
Rotacin del tubo cardiaco primitivo 180 y del pericardio con expansin
de la abertura craneal del embrin
La capa principal del mesodermo esplcnico en la regin
pre cardiaca se engruesa y convierte en el Primordio
del miocardio (PdM)
Endodermo del intestino
primitivo
Entre el PdM y el Endodermo del intestino
primitivo
Se forman el primordio del endocardio
TUBO CARDIACO
Plegamiento ceflico y lateral del embrin lleva al
corazn hacia la regin anterior torcica.
Tubos endoteliales primordio cardiaco se fusionan.
El corazn se convierte en un tubo, flujo
unidireccional:
Polo caudal recibe caudal venoso .
Polo ceflico bombea sangre a saco artico(1 A.A.)
Consiste en endocardio, miocardio y epicardio.
El corazn empieza a latir los das 22 a 23.
Por lo tanto el aparato cardiovascular es el primer
sistema de rganos que alcanza funcionalidad.
ASA CARDIACA
Tubo cardiaco se alarga y desarrolla
dilataciones y constricciones alternas:
1. Tronco arterioso
2. Bulbo arterioso (VD)
3. Ventrculo (VI)
4. Aurcula
5. Seno venoso
Tubo cardiaco comienza a doblarse a los 23
das y se completa a 28 das: asa cardiaca.
FORMACIN DEL ASA CARDIACA
Giro en sentido
Ventral
Caudal
derecha
La aurcula primitiva y el seo venoso se
hallan fuera de la cavidad pericrdica en el
mesenquima del septum transversum
Giro en sentido
Dorsal
Craneal
Izquierda
Saco
artico
Origina
Races y la porcin
proximal de la aorta y
de la arteria pulmonar
Tronco
arterioso y
ConoOrigina
arterial
SA
Infundbulo de los
ventrculos
TA
CA
Bulbo
cardiaco
Origina
Porcin trabeculada
del ventrculo derecho
Las aurculas derecha
e izquierda
AP
BC
Ventrcul
o
primitivo
Ventrculo derecho
y principalmente
el ventrculo izquierdo
Aurcula
primitiva
VP
SV
Seno
venoso
CORAZN DE EMBRIN DE 30 DAS
Contribucin de la cresta
neural
Nota : El epicardio se origina del primordio
proepicardico que se halla en la proximidades del
mesocardio dorsal
CORAZN DE EMBRIN DE 30 DAS
Formacin de arcos articos
Formacin de arcos articos
Formacin de arcos articos
Formacin de arcos articos
Formacin de arcos articos
Formacin de arcos articos
Formacin de arcos articos
Formacin de arcos articos
Nota :La mayor parte de las paredes de los vasos de los arcos articos
son formados por clulas que migran de la cresta neural
SACO AORTICO
DERIVADOS de los ARCOS
AORTICOS
ARCOS ARTICOS
Nmero
I
II
III
IV
V
VI
LADO DERECHO
LADO IZQUIERDO
Desaparece la mayor parte
Desaparece la mayor parte
Parte de la arteria maxilar REMANENTE
Parte de la arteria maxilar
Desaparece la mayor parte
Desaparece la mayor parte
Parte de la arteria hioidea y estapedia
Parte de la arteria hioidea y
estapedia
Parte ventral: ARTERIA
CAROTIDA COMN
Parte dorsal: ARTERIA
CAROTIDA INTERNA
Parte del arco de la AORTA
Parte ventral: ARTERIA CAROTIDA
COMN
Parte dorsal: ARTERIA CAROTIDA
INTERNA
Parte proximal de la ARTERIA SUBCLAVIA
DERECHA
Desaparece
Desaparece
Parte de la ARTERIA PULMONAR DERECHA
DUCTUS ARTERIOSO
Parte de la ARTERIA PULMONAR
IZQUIERDA
LADO DERECHO
LADO IZQUIERDO
III ARCO
Parte dorsal
III ARCO
Parte ventral
IV ARCO
PARTE PROXIMAL DE
LA ARTERIA
SUBCLAVIA DERECHA
VI ARCO
TABIQUES CARDIACOS
Se forman entre 27 y 37 das .
Masas de tejido: almohadillas endocrdicas.
En regiones:
Aurculoventricular
Tronco conal
Contribuyen a la formacin de:
Tabiques interauricular e interventricular
Canales aurculoventriculares
Canales artico y pulmonar
TABICAMIENTO DE LA AURCULA COMN
Septum primum
Ostium primum
Ostium secundum
Septum secundum
Agujero oval
Vlvula del agujero oval
El seno venoso forma parte
de la aurcula derecha
La vena cava inferior
est formada por cuatro
segmentos:
1) el segmento heptico,
derivado de las venas
vitelinas;
2) el segmento suprarrenal,
derivado de la anastomosis
de la heptica y la
subcardinal derecha
3) el segmento renal,
derivado de la anastomosis
de la supracardinal derecha
con la postsubcardinal,
4) el segmento infrarrenal,
derivado de la vena
subcardinal y la
supracardinal derechas
TABICAMIENTO DEL CANAL
AURCULOVENTRICULAR
Almohadillas endocrdicas
aurculoventriculares:
Inferior y superior
Laterales
35 das
VLVULAS AURCULOVENTRICULARES
Orificios AV rodeados por proliferaciones
mesenquimticas.
La corriente sangunea excava y adelgaza
dichas proliferaciones.
Vlvulas unidas a pared V por cordones
musculares que degeneran = tejido conectivo
denso (cuerdas tendinosas).
Se forman:
Vlvula mitral o bicspide (izquierda)
Vlvula tricspide (derecha)
Formacin del musculo
papilar
TABICAMIENTO DEL TRONCO ARTERIOSO Y
CONO ARTERIAL
En porcin ceflica del tronco aparecen:
Reborde troncal superior derecho
Reborde troncal inferior izquierdo
Crecen y se enroscan: Tabique artico
pulmonar
El tronco se divide en:
Canal artico
Canal pulmonar
Recordar
En el desarrollo del
aparto
cardiovascular
participan clulas
de la cresta neural
TABICAMIENTO DE LOS VENTRCULOS
Paredes internas de ventrculos en
expansin se acercan, se fusionan:
tabique interventricular muscular.
Proliferacin de almohadillas conales
derecha e izquierda e inferior: tabique
interventricular membranoso.
VLVULAS SEMILUNARES
Primordios en rebordes del tronco
arterioso.
5 semanas
6 semanas
7 semanas
FORMACIN DEL SISTEMA DE CONDUCCIN
Marcapaso del corazn:
1 porcin caudal tubo cardiaco izquierdo
(aurcula primitiva)
2 seno venoso
3 aurcula derecha
NDULO SINOAURICULAR (parte alta AD)
Ndulo aurculoventricular y Haz de His
(encima de cojines endocrdicos.
Las venas vitelinas llevan sangre poco oxigenada al saco
SISTEMA
LINFATICO
CAMBIOS EN EL NACIMIENTO
El ductus arterioso se cierra u oblitera gracias al descenso de la presin de las
arterias pulmonares luego del nacimiento
Cardiopatas congnitas
(CC)
La prevalencia de CC es de 1% de RN
La CC ms frecuente CIV
Evaluando
Clnica y
Radiografa de
trax
Evaluando
Clnica y EKG
Corazn
trilocular o
Ventrculo nico
PATOLOGIA INCOMPATIBLES CON LA VIDA EXTRAUTERINA
ACARDIA,ECTOPIA CORDIS,CIERRE INTRAUTERINO DE BOTAL,ATRESIAS VALVULARES.
CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS
o tambin llamado
TRUNCUS
Ectopia cordis + A y V
nicos
09N36 Situs inversus total
Cardiopatas acianticas
CIV y CIA
Cardiopata aciantica
Persistencia del Conducto Arterioso
Coartacin de aorta
GRACIAS !
No se olviden de hacer el bien y de
ayudarse mutuamente, porque en
tales sacrificios se complace Dios
Hebreos 13:16
