PROGRAMA DE ACTUALIZACIÓN CONTINUA

Otorrinolaringología
Pediátrica
SEGUNDA EDICIÓN
LIBRO 2
Otorrinolaringología neonatal 1
COORDINADOR DE LA SERIE
Dr. Carlos de la Torre González
COORDINADORA DEL LIBRO
Dra. Marisol Huante Guido
AUTORES
Dra. Denys Alejandra Lara Sánchez, Dr. Edgar Arturo Mantilla Morales, Dr. Salvador
Castillo Castillo, Dra Constanza García Delgado, Dr. Jesús Aguirre Hernández, Dra. Gabriela
Azucena Arenas Pérez, Dra. Verónica Fabiola Morán Barroso, Dra. Alejandra del Pilar Reyes
de la Rosa, Dr. Carlos de la Torre González
PROGRAMA DE ACTUALIZACIÓN CONTINUA

Otorrinolaringología
Pediátrica
SEGUNDA EDICIÓN
LIBRO 2
LIBRO 1
Otorrinolaringología neonatal 1
COORDINADOR DE LA SERIE
Dr. Carlos de la Torre González
COORDINADORA DEL LIBRO
Dra. Marisol Huante Guido
AUTORES
Dra. Denys Alejandra Lara Sánchez, Dr. Edgar Arturo Mantilla Morales, Dr. Salvador
Castillo Castillo, Dra Constanza García Delgado, Dr. Jesús Aguirre Hernández, Dra. Gabriela
Azucena Arenas Pérez, Dra. Verónica Fabiola Morán Barroso, Dra. Alejandra del Pilar Reyes
de la Rosa, Dr. Carlos de la Torre González
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escrita del edi­tor.

ISBN 978-607-443-969-4 PAC® Otorrinolaringología pediátrica Segunda edición / Edición completa

ISBN 978-607-443-971-7 PAC® Otorrinolaringología pediátrica Segunda edición / Libro 2. Otorrinolaringología
neonatal 1

Advertencia
Debido a los rápidos avances en las ciencias médicas, el diagnóstico, el tratamiento, el tipo de fármaco, la dosis, etc., deben veri-
ficarse en forma individual. El (los) autor(es) y los editores no se responsabilizan de ningún efecto adverso derivado de la aplicación
de los conceptos vertidos en esta publicación, la cual queda a criterio exclusivo del lector.

Reproducir esta obra en cualquier formato es ilegal. Infórmate en:

info@cempro.org.mx

Créditos de producción
Cuidado de la edición: Dra. María del Carmen Ruíz Alcocer
Jefe de Diseño/Formación: LDG. Edgar Romero Escobar
AutorES

dr. Jesús Aguirre Hernández

PhD Universidad de Cambridge

Investigador en Ciencias Médicas, Hospital Infantil de México Federico
Gómez
Fundador y jefe del Laboratorio de Genómica, Genética y Bioinformática del
Hospital Infantil de México Federico Gómez

Dra. Gabriela Azucena Arenas Pérez

Médico cirujano por la Universidad Anáhuac

Especialista en Genética Médica por la UNAM
Certificada por el Consejo Mexicano de Genética
Médico especialista en Genética en la Unidad de Genética Aplicada
Hospital Ángeles Lomas

Dr. Salvador Castillo Castillo

Médico Especialista en Audiología y Otoneurología

Adscrito al Departamento de Audiología y Foniatría del Hospital Infantil de
México Federico Gómez
Profesor titular del Curso de Alta Especialidad en Neurofisiología Otológica
Pediátrica, División de Posgrado, UNAM
Miembro de la Asociación Mexicana de Comunicación, Audiología,
Otoneurología y Foniatría
Certificado por el Consejo Mexicano de Comunicación, Audiología,
Otoneurología y Foniatría

Dra. Constanza García Delgado

Médico especialista en Genética Médica por la UNAM

Médico adscrito al Departamento de Genética del Hospital Infantil de México
Federico Gómez
Profesora adjunta de la Especialidad de Genética Médica de la UNAM
Certificada por el Consejo Mexicano de Genética
Dra. Denys Alejandra Lara Sánchez

Otorrinolaringóloga pediatra
Universidad Nacional Autónoma de México
Egresada del Hospital Infantil de México Federico Gómez
Certificada por el Consejo Mexicano de Otorrinolaringología y Cirugía de
Cabeza y Cuello
Adscrita al servicio de Otorrinolaringología del Hospital Regional 72 del
Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS)

Dr. Edgar Arturo Mantilla Morales

Especialidad en Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello por el

Centro Médico Nacional La Raza, UNAM
Especialidad en Otorrinolaringología Pediátrica por el Hospital Infantil de
México Federico Gómez
Certificado por el Consejo Mexicano de Otorrinolaringología y Cirugía de
Cabeza y Cuello
Adscrito al Hospital Infantil de Especialidades del estado de Chihuahua

Dra. Verónica Fabiola Morán Barroso

Médico especialista en Genética Médica egresada del Hospital General de

México Dr. Eduardo Liceaga, avalada por la UNAM
Doctorado en Genética, Universidad de Edimburgo, Escocia, Reino Unido
Médico especialista adscrito al Servicio de Genética del Hospital General de
México Dr. Eduardo Liceaga
Profesora de pregrado y posgrado de la Facultad de Medicina, UNAM
Certificada por el Consejo Mexicano de Genética, A.C.
Expresidente del Consejo Mexicano de Genética, A.C.
Miembro de la Academia Mexicana de Pediatría, A.C.
Miembro del Sistema Nacional de Investigadores Nivel I

Dra. Alejandra del Pilar Reyes de la Rosa

Médico especialista en Genética Médica por la UNAM

Maestra en Ciencias Médicas por la UNAM
Médico Adscrito al Departamento de Genética del Hospital Infantil de México
Federico Gómez
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 5

COAUTORES

Dr. Sebastián Barragán Delgado

Médico y Cirujano, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia

Posgrado en Otorrinolaringología, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá,
Colombia
Servicio Otorrinolaringología Pediátrica, Hospital Infantil de México Federico
Gómez

Dr. César José Beato Coo

Medicina General en la Pontificia Universidad Católica Madre y Maestra.

Santiago de los Caballeros, República Dominicana
Especialidad en Otorrinolaringología en el Hospital Universitario “General
Calixto García”. La Habana, Cuba
Alta especialidad en Laringología y Fonocirugía en el Instituto Nacional de
Enfermedades Respiratorias (INER), México
Servicio de Otorrinolaringología Pediátrica, Hospital Infantil de México
Federico Gómez
Miembro del Colegio Mexicano de Laringología y Fonocirugía (COLMELYF)
Práctica privada en La Vega y Santiago de los Caballeros, República
Dominicana

Dra. Nydia Dessirée Jaurrieta Hinojos

Médico Cirujano por el Instituto Tecnológico de Monterrey

Especialidad en Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello en el
Hospital Español de México
Certificada por el Consejo Mexicano de Otorrinolaringología y Cirugía de
Cabeza y Cuello
Servicio de Otorrinolaringología Pediátrica, Hospital Infantil de México
Federico Gómez

Dra. Annery Rafaelina Peguero Francisco

Médico por la Universidad Autónoma de Santo Domingo (UASD).

Especialidad en Otorrinolaringología por la Universidad de la Habana.
Entrenamiento en cirugía endoscópica de senos paranasales y base anterior
de cráneo en la Universidad de la Habana
Servicio Otorrinolaringología Pediátrica, Hospital Infantil de México Federico
Gómez.
6 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Coordinador de la serie

Dr. Carlos de la Torre González

Jefe del Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Infantil de México Federico

Gómez
Profesor titular de la especialidad en Otorrinolaringología Pediátrica, UNAM
Miembro del Subcomité Académico de Otorrinolaringología y Cirugía de
Cabeza y Cuello, División de Estudios de Posgrado. Facultad de Medicina,
UNAM
Certificado por los Consejos Mexicano de Certificación en Pediatría, Mexicano
de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello y en la Subespecialidad
de Otorrinolaringología Pediátrica
Miembro Titular de la Sociedad Mexicana de Otorrinolaringología y Cirugía de
Cabeza y Cuello
Miembro Titular de la Academia Mexicana de Pediatría

Coordinadora del libro

Dra. Marisol Huante Guido

Especialidad en Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello en el

Instituto Nacional de Rehabilitación
Subespecialidad en Otorrinolaringología Pediátrica en el Hospital Infantil de
México Federico Gómez
Certificada por el Consejo Mexicano de Otorrinolaringología y Cirugía de
Cabeza y Cuello
Certificada por el Consejo Mexicano de Otorrinolaringología Pediátrica
Médico adscrito al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Infantil de
México Federico Gómez
Práctica privada en la Ciudad de México
Contenido

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE
NARIZ................................................................ 11
Puntos clave........................................................... 11
Introducción........................................................... 11
Embriología nasal.................................................. 12
Hendiduras faciales............................................... 14
Arrinia..................................................................... 15
Probóscide lateral.................................................. 16
Estenosis de la apertura piriforme....................... 17
Atresia de coanas.................................................. 19
Consideraciones finales........................................ 20

DEFECTOS CONGÉNITOS DE LA LÍNEA MEDIA

NASOFRONTAL................................................ 22
Puntos clave........................................................... 22
Introducción........................................................... 22
Desarrollo embriológico nasal.............................. 22
Quiste dermoide nasal.......................................... 23
Definición................................................................................ 23
Diagnóstico............................................................................. 23
Tratamiento............................................................................. 24
Conclusiones.......................................................................... 26
Heterotopia neuroglial nasal (glioma nasal)........................ 26
Definición.................................................................................................. 26

Diagnóstico............................................................ 26
Diagnóstico diferencial.......................................................... 27

Tratamiento............................................................ 27
Conclusiones.......................................................... 28
Encefalocele............................................................................ 28
Definición.................................................................................................. 28
Diagnóstico............................................................................................... 28
Tratamiento............................................................................. 29
 Conclusiones............................................................................................. 29

DACRIOCISTOCELE CONGÉNITO................... 31
Puntos clave........................................................... 31
Introducción............................................................................ 31
Diagnóstico............................................................................. 31
Tratamiento............................................................................. 32
Conclusiones.......................................................................... 34

DESVIACIÓN DEL TABIQUE NASAL EN EL

NEONATO......................................................... 35
Puntos clave........................................................... 35
Introducción........................................................... 35
Definición............................................................... 35
Diferencias con el adulto....................................................... 35
Crecimiento posnatal del septum nasal............................... 35

Cartílago septal...................................................... 36
Clasificación del defecto septal en neonatos...... 36
Fisiopatología ....................................................... 36
Diagnóstico ........................................................... 36
Diagnóstico diferencial.......................................................... 37

Tratamiento............................................................ 37
Conclusiones.......................................................... 38

RINITIS NEONATAL......................................... 39
Puntos clave........................................................... 39
Introducción........................................................... 39
Definición............................................................... 39
Etiología................................................................. 39
Diagnóstico............................................................ 40
Diagnóstico diferencial.......................................... 40
Tratamiento............................................................ 40
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 9

Conclusiones.......................................................... 41

EVALUACION AUDIOLÓGICA EN EL RECIÉN

NACIDO............................................................ 42
Introducción........................................................... 42
La detección temprana de hipoacusia................. 42
Estudios objetivos en el paciente pediátrico...... 43
Tamiz auditivo......................................................................... 43

Los estudios audiológicos para el diagnóstico

temprano................................................................ 45
Los potenciales provocados auditivos de tallo cerebral..... 45
Registro de emisiones otoacústicas..................................... 48
Timpanometría....................................................................... 51
Reflejos estapediales............................................................. 53
Potenciales provocados auditivos de estado estable (PPAEE) 54

Algunos comentarios............................................ 56

TAMIZ AUDITIVO NEONATAL Y DETECCIÓN

TEMPRANA DE HIPOACUSIA......................... 58
Puntos clave........................................................... 58
Conceptos generales............................................. 58
¿Por qué es importante el concepto de la detección
temprana de hipoacusia? ................................................ 59
¿Qué es el tamiz?.................................................................... 61
Estudios utilizados en el tamiz auditivo............................... 62

Tipos de tamiz auditivo........................................ 64

El tamiz auditivo universal ................................................... 64
El tamiz auditivo en pacientes de alto riesgo...................... 64
Los problemas en la práctica diaria...................................... 67

Conclusiones.......................................................... 68

ASPECTOS CLÍNICOS Y MOLECULARES

DE LA MICROTIA-ATRESIA............................. 69
Puntos clave........................................................... 69
Introducción........................................................... 69
Definición de la microtia-atresia........................................... 70

Frecuencia de la microtia-atresia......................... 71
10 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Microtia aislada y microtia sindrómica............... 71

Desarrollo del oído................................................ 71
Aspectos genómicos de la microtia-atresia......................... 74

OTITIS MEDIA NEONATAL.............................. 76

Puntos clave........................................................... 76
Introducción y epidemiología............................... 77
Fisiopatología........................................................ 78
Aspectos histopatológicos................................... 79
Microbiología......................................................... 79
Bacteriología de la otitis media neonatal en México.......... 80
Otoscopia. Cuadro clínico y diagnóstico.............................. 81
Cuadro clínico y diagnóstico..................................................................... 84
Tratamiento............................................................................. 85

EVALUACIÓN......................................................... 89

VIDEOS
Video 1.................................................................... 33
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 11

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE NARIZ

Dra. Denys Alejandra Lara Sánchez
Dra. Nydia Dessirée Jaurrieta Hinojos

PUNTOS CLAVE
ØØ Las malformaciones congénitas nasales comprenden una amplia gama de alteraciones, poco comu-
nes, etiología multifactorial, presentación aislada o sindromática.
ØØ Las alteraciones de la línea media son el resultado de errores de desarrollo en el neuroporo anterior,
tercio medio facial central y membrana nasobucal.
ØØ La arrinia es la ausencia de la nariz externa, cavidad nasal y aparato olfatorio, se puede relacionar con
holoprosencefalia.
ØØ La probóscide lateral es extremadamente rara, incidencia 1:100 000 RN y predisposición al género
masculino.
ØØ Entre la 5ª y 8ª semana de gestación se origina un sobrecrecimiento de la apófisis ascendente de la
maxila y del proceso horizontal que provoca la estenosis de la apertura piriforme.
ØØ La estenosis de la apertura piriforme se asocia en un 60 % con mega incisivo central, 40 % con
holoprosencefalia y <1 % con agenesia del cuerpo calloso y panhipopituitarismo.
ØØ Se sospecha estenosis de la apertura piriforme cuando falla la introducción de una sonda por la fosa
nasal y hay una distancia menor a 11mm entre los procesos nasales.
ØØ La falla en la ruptura de la membrana bucofaríngea o sobrecrecimiento del hueso palatino puede dar
lugar a una atresia de coanas.
ØØ La atresia de coanas tiene una incidencia de 1 en 5000 RN; dos terceras partes se presentan de
forma unilateral y puede ser ósea, membranosa o mixta.

Introducción estas malformaciones pueden ser incompatibles con la vida

o exhibir un compromiso estético importante.1
Las malformaciones congénitas nasales comprenden una En los síndromes craneofaciales puede haber altera-
amplia gama de alteraciones en el desarrollo prenatal con ciones craneales, incluyendo anormalidades en las fonta-
una presentación poco común. Desde el punto de vista clí- nelas, en la región facial se pueden identificar frecuente-
nico, las alteraciones craneofaciales constituyen un tercio mente: colobomas, fisuras faciales, microoftalmia, catarata
de todos los defectos congénitos. Se estima una incidencia congénita y paladar hendido. La pérdida de la función en la
global de 0.2 – 0.5 por 1000 nacimientos, sin predominancia región afectada puede presentarse clínicamente con tras-
de género, de etiología multifactorial. Se asocia con anor- tornos para la deglución y masticación, problemas de audi-
malidades genéticas hasta en un 20 %, a través de herencia ción, visión, olfación, cefalea, anomalías sensitivas faciales
autosómica dominante o recesiva. y craneales y problemas de fonación entre otras. Una de las
Estas malformaciones se pueden presentar de ma- complicaciones más importantes que pone en riesgo la vida
nera aislada o de forma sindromática. Constituyendo una del niño es la obstrucción de la vía aérea superior debido
amplia variedad de manifestaciones anatomo-clínicas con a micrognatia, posición anómala de la lengua, hipoplasia
involucro de diversos órganos y sistemas dentro de los que faríngea y laríngea y estrechamientos traqueales. El manejo
destacan: vía aérea, sistema nervioso central y periférico, de la vía aérea en estos pacientes es un elemento crítico,
oftalmológico, cardiovascular y esquelético. En ocasiones, es necesario contar con estudios de nasofaringoscopia en
12 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

los niños con malformaciones craneofaciales y apnea obs-

tructiva. En estos casos, el manejo integral deberá incluir Dura Dura
oximetría de pulso y polisomnografía, ya que es factible el
desarrollo de síndrome de apnea obstructiva del sueño.2 In-
cluso, se han reportado casos de muerte súbita, cor pulmo- Encefalocele Glioma con
conexión dural
nale, hipercapnia y episodios de hipoxia.
Otro punto que merece vigilancia estrecha, es la difi-
cultad para la alimentación la cual está vinculada directa-
mente a la respiración, originando incoordinación para la
succión y deglución. En los síndromes craneofaciales los Dura
trastornos de la deglución se han asociado con debilidad
motora de los músculos constrictores de la faringe secunda- Quiste dermoide
rio a las alteraciones óseas y déficit neurológico. Además, Fístula dermoide
múltiples reportes demuestran que estos pacientes tienen
alto riesgo de manifestar enfermedad por reflujo gastroeso-
fágico asociado sobre todo al uso de sondas para alimen-
tación.
Es por lo anterior que los pacientes con alguna altera- Figura 1.
ción craneofacial deben ser examinados por un equipo mul- Malformaciones de la línea media por errores del neuroporo anterior.
tidisciplinario compuesto por expertos en las diversas áreas Adaptada de: Elluru RG. Congenital and Acquired Malformations of
pediátricas incluyendo al neonatólogo, otorrinolaringólogo, the Nose and Nasopharynx Cummings: Otolaryngology: Head & Neck
Surgery.2021;190:2859-2870.e1
oftalmólogo, neurólogo, genetista y cirujano plástico.3 La
valoración genética se utiliza con el fin de conocer la etio-
logía y encontrar asociaciones con otros órganos afectados.
Evaluando el análisis cromosómico, fluorescencia in situ, y atraviesa el espacio prenasal y ectodermo en la punta de
pruebas genéticas a nivel molecular, exámenes metabóli- los huesos nasales (el futuro rhinion). Debido a que el agu-
cos y neuroimagen.3 jero se cierra, el divertículo de la duramadre se separa del
ectodermo suprayacente y se retrae en el cráneo (Figura 1)
Embriología nasal si este se sitúa en sentido posterosuperior se puede originar
un quiste dermoide o fístula (Figura 2). El cierre defectuoso
Las alteraciones de la línea media, incluyendo lesiones con- o prematuro del foramen permite la persistencia de tejido
génitas de nariz y senos paranasales, son el resultado de neural en la cavidad nasal como tejido aislado heterotópico
errores de desarrollo en zonas anatómicas específicas: glial (glioma) o comunicación directa con el sistema nervio-
1) Neuroporo anterior so central (meningocele o encefalocele).4
2) Tercio medio facial central El desarrollo de la arquitectura nasal requiere de una
3) Membrana nasobucal orquestación precisa de los componentes mesenquimales.5
Alguna interrupción o disrupción de este proceso traerá
Durante la tercera semana de gestación, el neuroporo como consecuencia alguna malformación nasal. El inicio de
anterior persiste en situación medial a las placodas ópti- este proceso se sitúa al final de la 4a semana de gestación6
cas y alrededor se desarrolla la base del cráneo, los huesos con la aparición de las placodas nasales que aparecen en
frontales, etmoidales y nasales. El espacio prenasal se en- la superficie del ectodermo de forma bilateral, las cuales
cuentra posterior a los huesos nasales y anterior a los car- representarán el primordio de la cavidad nasal y la nariz.
tílagos nasales y septal, en su ápice se localiza el agujero Inicialmente la forma de las placodas es convexa; sin em-
ciego, el cual constituye un defecto en la base del cráneo bargo, con el desarrollo del embrión éstas cambian y se
donde la lámina cribosa en última instancia, se condensa. vuelven más delgadas produciendo una depresión en el
De la tercera a la octava semana del desarrollo se extiende centro de las mismas. Más tarde estas depresiones se in-
una proyección de la duramadre a través del foramen ciego vaginan produciendo el primordio de las cavidades nasales.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 13

Posteriormente prolifera el mesénquima en los márgenes formadas por el primer y segundo arco branquial,7 las cua-
de las placodas produciendo elevaciones en forma de he- les se encuentran en disposición lateral y medial a las pla-
rradura con ubicación medial a las prominencias nasales. codas nasales y los procesos maxilares, que junto con las
Junto a esta proliferación se encuentra las prominencias prominencias nasales crearán las estructuras paramedias:
apertura nasal, ducto nasolagrimal y labio superior (Figura
3). Las prominencias nasales crecen rápidamente al igual
que las prominencias laterales y se extienden anteriormen-
te formando la punta y columela para dirigirse hacia la pla-
coda oral formando el filtrum y la porción medial del labio
superior. Las prominencias nasales formarán los huesos
nasales, los cartílagos laterales superiores y la crura lateral
del cartílago lateral inferior.
La hendidura nasolagrimal se forma por la unión de
las prominencias maxilar y nasal; de manera subsecuente
se invagina y se reabsorbe el epitelio en su interior forman-
do el conducto nasolacrimal.
Al final de la sexta semana de gestación, la membrana
oronasal se separa del saco nasal y cavidad oral formando
una comunicación entre la cavidad nasal y oral; esta co-
Figura 2. nexión epitelial entre ambas cavidades se reabsorbe entre
Quiste dermoide en dorso nasal con presencia de folículo piloso la semana 13-15 de la gestación. La coana primordial corre
característico. posterior al paladar primario. Después de desarrollarse el
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez. paladar secundario la posición de la coana se sitúa en la
unión de la cavidad nasal y la faringe. La unión de las cavi-
dades nasales dentro de la coana, la fusión del paladar y la

Prominencia
frontal

Orificio
nasal Ojo Orificio nasal
Prominencia Hendidura
macular Prominencia nasal lateral
nasolacrimal
Prominencia Prominencia nasal medial
mandibular
Estomodeo

Prominencia
nasal lateral
Prominencia
nasal medial
Ojo
Prominencia
maxilar Hendidura
Prominencia nasolagrimal Filtro
mandibular
Figura 3.
Desarrollo embrionario facial de la quinta a la décima semana de gestación por medio de las prominencias nasal y maxilar.
Adaptada de: Wang TD, Milczuk HA. Cleft Lip and Palate. Cummings: Otolaryngology: Head & Neck Surgery. 2021;188:2833-2849.e3
14 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Figura 4.
Tomografía de nariz y senos paranasales corte coronal con presencia
de hendidura facial.
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Figura 5.
Displasia internasal
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.
unión del septum nasal con el paladar blando coincide con
el desarrollo de la pared lateral nasal y la anatomía de los
senos paranasales primitivos. Las hendiduras faciales son malformaciones ex-
La configuración final nasal varía de acuerdo con la tremadamente raras. Se caracterizan por hipertelorismo
edad, por ejemplo, la porción posteroinferior del vómer nor- ocular, raíz nasal amplia, falta de formación de la punta
malmente tiene una medida de al menos 2.3 mm de ancho nasal, cráneo anterior bífido oculto, fisuras del ala de la
y cada orificio coanal mide 3.7 mm antes de los 2 años de nariz, labios, paladar y orbitaria unilateral o bilateral.9
edad.8 Pueden existir diferentes presentaciones dependiendo de
Durante el primer año de edad la fosa cribiforme no se la alteración en la fusión de las estructuras; la displasia
encuentra osificada y su apariencia tomográfica es radiolú- internasal es de las más frecuentes y se presenta debido
cida (Figura 4). La crista galli, que corre a lo largo de la fosa a la interrupción en la unión de los procesos nasales. Clí-
cribiforme, no se encuentra osificada en el recién nacido; nicamente se manifiesta como aumento de la separación
este proceso comenzará a partir del primer año de vida.8 entre los cantos internos y una línea internasal amplia
(Figura 5). También se pueden presentar pseudo-fisuras
HENDIDURAS FACIALES orientadas en posición cráneo-caudal secundarias a arres-
tos ectodérmicos que impiden el desarrollo de las estruc-
Los errores en la línea media y de fusión paramedia dan turas de la línea media, siendo los más representativos
como resultado la presencia de hendiduras del tercio medio los colobomas.
facial que pueden presentarse de forma aislada o asociarse Otra de las formas de presentación es la displasia na-
a fisura cefálica (síndrome de Robert) u holoprosencefalia. so-ocular. Esta se debe a un arresto óseo durante la fusión
Estas alteraciones se deben a la falta de fusión de dos de los procesos nasal lateral y maxilar (Figura 6). Sin embar-
procesos faciales durante la etapa embrionaria. La fusión go, la forma de presentación más frecuente es la displasia
ocurre cuando la placa epitelial de Hochsteter degenera nasal aislada e incluye las alteraciones en la fusión de los
sobre el mesodermo y los procesos faciales emergen uno procesos nasales medial y lateral con alteraciones en la di-
encima del otro. ferenciación del mesodermo, dando origen a alteraciones
Los defectos se han establecido en cuatro áreas espe- en la formación de los cartílagos nasales.9
cíficas, entre los procesos: La mayoría de los sistemas de clasificación de las
• Maxilar y lateronasal, denominado oro-naso-ocular. hendiduras faciales son clínicas o anatómicas y no corre-
• Medionasal y maxilar, denominado fisura labial. lacionan alteraciones multinivel. Tessier desde 1976 fue el
• Maxilares, denominado fisura del paladar. primero en enfatizar la relación entre tejidos blandos y es-
• Maxilar y mandibular, denominado macrostoma. tructuras óseas y estableció un sistema de clasificación de
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 15

Figura 6.
Displasia naso-ocular Figura 7.
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Displasia craneofacial con hendiduras faciales y arrinia.
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

tipo numérico del 0-14 dependiendo de su orientación con La arrinia total se puede presentar de forma aislada
la línea medio-facial.10 o sindrómica. Se relaciona con el síndrome Gifford-Bosma,
el cual consiste en arrinia, microftalmia con colobomas,
ARRINIA anomalías del paladar, hipogonadismo hipogonadotrópico
e inteligencia intacta.14 Existen cerca de 50 reportes en la
La arrinia congénita es una condición extremadamente rara, literatura acerca de este padecimiento por lo que se des-
con una baja supervivencia debido a la seria obstrucción de conocen aún sus bases genéticas. De igual forma, se ha
la vía aérea superior asociada con dificultad respiratoria.11 asociado con otras alteraciones multinivel. Dentro de las
Se puede subdividir en total o parcial. La arrinia congénita más importantes destacan la presencia de holoprosencefa-
total se caracteriza por ausencia total de la nariz, cavidad lia con sus diversas manifestaciones, como lo son la pre-
nasal y aparato olfatorio mediante confirmación por reso- sencia de micro/anoftalmia (hasta el 40 % de los casos),
nancia magnética nuclear (RMN) y la parcial cuando preser- hipertelorismo, paladar hendido submucoso y meningocele.
va por lo menos una fosa nasal o aparato olfatorio.12 La gran mayoría de estos pacientes cursan con inteligencia
Existen diversas teorías para explicar su patogénesis normal (Figura 7).
como lo son: una falla en el crecimiento de los procesos La arrinia parcial es usualmente esporádica y se aso-
nasales medial y lateral, un sobrecrecimiento y fusión pre- cia con una amplia gama de alteraciones óseas subyacen-
matura del proceso nasal medial resultando en la formación tes incluyendo: ausencia de fosa cribiforme, desviación sep-
de una placa atrésica, una falla en la reabsorción de la capa tal severa, malformación de pared lateral nasal, ausencia
epitelial durante la 13ª -15ª semanas de la gestación o de- de huesos nasales y disrupción del hueso lacrimal. Puede
bido a la migración anómala de células de la cresta neural asociarse con microoftalmia ipsilateral y con fisuras facia-
hacia la región centrofacial, resultando en la formación les. Estos niños suelen tener un nivel de inteligencia normal
aberrante de estructuras mesodérmicas.3 Todo lo anterior (Figura 8).
puede estar asociado con la fusión anormal de la fosa cribi- La detección prenatal es de importancia para determi-
forme con la subsecuente agenesia olfatoria.13 nar con exactitud las anomalías craneofaciales y realizar un
16 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Figura 9.
Tomografía de nariz y senos paranasales simple en corte axial con
ausencia del proceso vómero-nasal asociado a arrinia.
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Figura 8. de procedimientos de distracción vertical, para ampliar la

Arrinia parcial derecha con microoftalmia ipsilateral. longitud del tercio medio facial o avances maxilares con
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez. osteotomías tipo Lefort I. Una vez que se ha aumentado la
longitud maxilar se re-establecen los pasajes nasales con
ayuda de injertos libres de piel. Finalmente, la tercera fase
consiste en el seguimiento a largo plazo por un equipo mul-
manejo oportuno. El ultrasonido es el estudio de elección tidisciplinario.11
para identificar esta alteración y RMN es el estudio confir-
matorio.12 Los pasajes nasales a partir de la 20ª semana de PROBÓSCIDE LATERAL
gestación se pueden visualizar como señales hiperintensas
en fase T2 por estar llenas de líquido amniótico, en la arri- Se trata de una entidad extremadamente rara, con una in-
nia estas señales están ausentes. cidencia a nivel mundial de 1:100 000 recién nacidos vivos,
Dentro del abordaje diagnóstico se deberá incluir una con cierta predisposición hacia el sexo masculino en una
historia clínica completa con énfasis en la exploración fí- relación 2:1 (Figura 10).16
sica en búsqueda de otras malformaciones y estudios de La probóscide se desarrolla como consecuencia de la
imagen. La tomografía computarizada es el método ideal fusión de los procesos maxilares del lado afectado con los
para identificar alteraciones estructurales, evaluar la pro- procesos nasales contralaterales, aunado a una prolifera-
fundidad de la placa atrésica y planificar la reconstrucción ción del mesodermo en los procesos frontonasal y maxila-
nasal (Figura 9).15 La RMN se emplea para la evaluación de res adyacentes.1 Esta malformación simula un tubo con una
malformaciones cerebrales asociadas. longitud aproximada de 2-3 cm x 1 cm de diámetro, recu-
En el periodo neonatal este padecimiento muestra su bierta en su interior por epitelio cuboidal y externamente
etapa más crítica debido a la dificultad respiratoria y cia- por epitelio escamoso estratificado. Se puede localizar en
nosis que presentan en especial durante la alimentación, el canto lateral, reborde orbitario superior, parpado supe-
requiriendo manejo intrahospitalario en unidades de cuida- rior, línea media de dorso nasal o mentón.17
dos intensivos. Su manejo se puede dividir en tres fases. Existen varias clasificaciones que permiten su esta-
El manejo inicial, es la colocación de una traqueostomía y dificación clínica. La más empleada es la clasificación por
sonda nasogástrica para garantizar una vía aérea y alimen- Boo-Chai que los divide en cuatro grupos.18
tación segura. La segunda fase, consiste en el tratamiento • Grupo I: Probóscide lateral con nariz normal (9 %)
quirúrgico correctivo entre los 6-8 años de edad, por medio • Grupo II: Probóscide lateral con deformidad nasal (23 %)
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 17

A B

Figura 10.
Probóscide lateral durante el prequirúrgico (A) y posquirúrgico (B).
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

• Grupo III: Probóscide lateral con deformidades nasa- estos pacientes debe de ser individualizado y multidiscipli-
les, defectos oculares o anexiales (47 %) nario.17
• Grupo IV: Probóscide lateral con deformidades nasa-
les, defectos oculares o anexiales y labio y/o paladar ESTENOSIS DE LA APERTURA
hendido (21 %) PIRIFORME
Esta malformación está asociada con otras anormali- La apertura piriforme es el punto más estrecho de la porción
dades craneofaciales, incluyendo deformidades ipsilatera- ósea de la fosa nasal, por lo que una pequeña disminución
les de la cavidad nasal, hendiduras atípicas, encefalocele. de su área supone un gran incremento de la resistencia al
Otra asociación es la presencia de coloboma de párpado in- paso del aire. Se encuentra limitada lateralmente por el
ferior y superior, colobomas de iris, y retina, así como varia- proceso nasal del maxilar, inferiormente por la unión del
ciones en aparato nasolagrimal. Pueden existir alteraciones proceso horizontal del maxilar, anteriormente por la espina
asociadas en senos paranasales tales como la hipoplasia nasal anterior y superior por los huesos nasales. Entre la 5ª
del seno maxilar, etmoidal y frontal ipsilateral.19 y 8ª semana de gestación se origina un sobrecrecimiento de
Existen diversas técnicas quirúrgicas para tratar esta la apófisis ascendente de la maxila y del proceso horizontal
patología, siendo las siguientes las más empleadas. En la que provoca la disminución de la apertura piriforme y así
primera, descrita por Young se desepitaliza la porción me- su estenosis.
dial o distal del tubo y se sutura a la pared lateral nasal Las primeras descripciones de este padecimiento se
ipsilateral. La segunda técnica o método de tunelización, el realizaron en adultos en 1950. El primer reporte de su origen
tubo se desepitaliza en su totalidad y se tuneliza de forma congénito fue realizado por Brown en 1989.10 Inicialmente
subcutánea por la pared lateral nasal para formar una nue- se había descrito como un padecimiento aislado; sin embar-
va ala nasal. En la actualidad no existe un consenso sobre go, Arlis y Ward en 199220 la incluyeron dentro de los defec-
el inicio del tratamiento quirúrgico, por lo que el manejo en tos asociados con holoprosencefalia, con una prevalencia
18 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

estimada de 1 en 16 000 recién nacidos. Hasta el 43 % de se mide su distancia con un calibrador de mano.24 En diver-
los pacientes con estenosis de la apertura piriforme pre- sas series se sugiere sospechar este padecimiento cuando
sentan esta asociación, entre el 50-63 % presentan mega se encuentra una distancia entre ambos procesos nasales
incisivo central y <1 % se relaciona con agenesia del cuerpo de la maxila menor de 11 mm (Figura 11).25 Existen criterios
calloso y panhipopituitarimo.21,22 tomográficos para su diagnóstico como lo son: (1) Apertu-
La manifestación clínica más frecuente es obstruc- ra piriforme con un ancho menor de 11 mm en un neonato
ción nasal bilateral, dificultad respiratoria y la imposibilidad a término, (2) Paladar de forma triangular, (3) Sobrecreci-
para introducir una sonda por la nariz en un recién nacido.23 miento óseo del proceso nasal del maxilar y (4) Alteraciones
Actualmente la tomografía computarizada constituye el dentales como mega incisivo central solitario.26 Se pueden
método de elección para el diagnóstico de esta condición. emplear técnicas de reconstrucción de tipo tridimensional
Usando la tomografía se traza una línea paralela al plano que muestran una visión completa de la apertura piriforme
de Frankfort en la porción mayor de la apertura piriforme y e identifican en su totalidad la extensión del proceso nasal
del maxilar y su calidad ósea (Figura 12).27 De la misma ma-
nera, en una proyección simple anteroposterior en un recién
nacido a término, una distancia de < 8-11 mm indicaría la
presencia de estenosis de apertura piriforme.
Dentro de sus diagnósticos diferenciales destacan:
desviación septal, quistes dermoides, encefalocele, hipo-
plasia nasal, atresia de coanas.
El tratamiento puede ser manejo médico conservador
o quirúrgico dependiendo de la gravedad de los síntomas.
El tratamiento médico se debe emplear por un mínimo de 2
semanas y consiste en el uso de esteroides nasales tópicos
y descongestivos. De presentar adecuada evolución, este
Figura 11. manejo se debe continuar hasta que el crecimiento craneo-
Tomografía de nariz y senos paranasales simple ejemplificando esteno- facial mejore la respiración. El manejo quirúrgico se debe
sis de la apertura piriforme (Flechas). de considerar en neonatos con requerimiento de oxígeno
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez. suplementario o intubación, retraso del desarrollo, dificul-

A B
Figura 12.
Reconstrucción tridimensional de tomografía computada en paciente con estenosis de la apertura piriforme.
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 19

fusiona para realizar el cierre palatino; la falla en la ruptura

de la membrana bucofaríngea o sobrecrecimiento del hue-
so palatino puede dar lugar a esta malformación. El creci-
miento óseo está dado por sobrecrecimiento de las láminas
laterales de los procesos pterigoideos, el vómer en su parte
medial y el esfenoides en la parte superior, asociado a cre-
cimiento membranoso.3 Histológicamente la mucosa nasal
presenta distorsión ciliar, aumento de las glándulas submu-
cosas, reducción de la densidad de células caliciformes e
infiltración celular linfocítica31 lo que se traduce clínicamen-
te como edema y aumento de secreciones mucosas.
Existen diversos modelos embriológicos asociados
Figura 13. con el desarrollo de la atresia, dentro de ellos se encuen-
Abordaje sublabial para estenosis de la apertura piriforme. tran anormalidades en metabolismo de la vitamina A, el uso
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez prenatal de tionamidas (metimazol) y anomalías congénitas.
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Cerca del 75 % de los pacientes con atresia bilateral cur-
san con otras anomalías congénitas como Treacher Collins
o la asociación CHARGE (siglas en inglés del acrónimo: C
tad para la alimentación, apneas u otras comorbilidades. coloboma, H heart defects, A atretic choana, R retardation
Los abordajes quirúrgicos principales son: sublabial y trans- in growth and development, G genitourinary defects, E ear
nasal. El abordaje clásico es el sublabial ya que permite anormalities), la cual puede ser de tipo herencia autosó-
una adecuada exposición y fresado de los procesos nasales mica dominante (gen CHD7) o esporádica. Mutaciones del
laterales (Figura 13).24 Las complicaciones más comunes CHD7 afectan la formación de los tejidos nasales y la retina
son reestenosis, falta de resección ósea y exceso de tejido neural durante el desarrollo temprano, lo que resulta en la
de granulación, trauma del periostio, lesión a raíces denta- atresia de coanas y coloboma, respectivamente.32
les y del conducto nasolagrimal.28 Otros autores proponen Las manifestaciones clínicas dependen del compro-
técnicas menos invasivas como la dilatación con balón de miso unilateral/ bilateral. Los niños con atresia unilateral
7 mm y mantenimiento con férula o stent durante 12 días; pueden presentar rinorrea intermitente y obstrucción nasal
sin embargo, falta aún mayor evidencia para su uso.29 En lo cual puede mantenerse durante meses o incluso años.
los casos graves se puede recurrir a la ventilación mecánica En el examen nasal se podrá observar abundante rinorrea
invasiva y traqueostomía. hialina de predominio unilateral.33 En la atresia bilateral el
cuadro clínico es mas severo puesto que los neonatos son
ATRESIA DE COANAS respiradores nasales obligados por lo que presentarán da-
tos de dificultad respiratoria y cianosis cíclica; este ciclo se
Se define como la ausencia de comunicación entre la cavi- rompe con el llanto y se exacerba durante la alimentación.24
dad nasal posterior y la nasofaringe.1 Su primera descripción En un principio el diagnóstico es clínico y se sospecha
fue realizada por Emmert y Roederer en 1755 y los primeros al introducir de forma fallida una sonda de aspiración de 6
reportes de su manejo datan de 1854 con la introducción French desde la nariz hacia la nasofaringe durante la rea-
de trócares por vía transnasal.25 La incidencia mundial se nimación neonatal.34 La confirmación diagnóstica se realiza
estima en 1 en 5000 recién nacidos vivos, sin predilección con endoscopia nasal y estudios de imagen, siendo el más
de sexo. Dos terceras partes de los casos se presenta de utilizado la tomografía axial computarizada ya que permite
forma unilateral y de predominio derecho. Se clasifican en identificar el grosor de la placa atrésica, sus componentes
óseas, membranosas y mixtas; sin embargo, en la actuali- óseos y la planeación quirúrgica (Figura 14).
dad, se sabe que en todos los casos hay implicación de los En la actualidad la técnica de elección para el manejo
dos factores.30 quirúrgico de la atresia de coanas es la resección transna-
Durante el desarrollo embrionario la cavidad nasal se sal endoscópica (Figura 15). Mediante el uso de endosco-
extiende posteriormente hacia el proceso palatal y éste se pios pediátricos y cámaras de alta definición se reseca la
20 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Figura 14.
Tomografia de nariz y senos paranasales simple con atresia bilateral
de coanas.
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Figura 15.
Abordaje endoscópico nasal (0 grados) de atresia de coana.
porción posterior del septum nasal y fresado de la placa Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.
atrésica. Otras técnicas quirúrgicas son la transeptal y
transpalatal.35 Estas técnicas pueden estar aunadas al uso
de férulas o stents; sin embargo, una revisión sistemática
con metanálisis publicada por Strychowsky36 concluyó que hendiduras, arrinia o probóscide lateral y en otros el apoyo
las tasas de éxito en la reparación de la atresia de coanas de estudios de imagen y endoscopia serán necesarios para
bilateral fue similar con y sin el uso de stents nasales y que diagnosticar padecimientos como atresia de coanas y este-
su empleo puede estar asociado con un mayor número de nosis de la apertura piriforme. Es importante recordar que
complicaciones tales como lesiones en las alas de la nariz, muchas de estas condiciones patológicas se asocian con
estenosis vestibular, desgarros de la columela y obstruc- otras malformaciones, por lo que estos neonatos requerirán
ción. Con el fin de evitar las reestenosis se han utilizado un abordaje multidisciplinario.
medidas coadyuvantes que impidan la cicatrización de los
tejidos blandos, como lo es la aplicación tópica de mitomi- REFERENCIAS
cina C que es una sustancia antiproliferativa que inhibe el 1. Flint PW, Francis HW, Haughey BH, et al. Cummings: Otolaryngology: Head &
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22 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

DEFECTOS CONGÉNITOS DE LA LÍNEA MEDIA

NASOFRONTAL
Dr. Edgar Arturo Mantilla Morales
Dr. César José Beato Coo

PUNTOS CLAVE
ØØ Los defectos congénitos de la línea media incluyen a los quistes dermoides, gliomas y encefaloce-
les.
ØØ Los quistes dermoides ocurren debido a una falla en la regresión del tracto del neuroectodermo. Es
una lesión congénita compuesta por epitelio escamoso estratificado; contienen cabello y glándulas
sebáceas.
ØØ Los gliomas extranasales se presentan como lesiones no compresibles, ubicados en la región gla-
belar. Tienen una coloración azulada y superficie telangiectásica; puede confundirse con un heman-
gioma u otra lesión vascular.
ØØ Los encefaloceles ocurren por herniación del contenido craneal a través de un defecto en la base del
cráneo y se desarrollan a consecuencia de una falla del cierre del tubo neural.
ØØ El signo de Fustenberg se refiere al aumento de volumen del tumor al comprimir al mismo tiempo
la vena yugula interna (conexión intracraneal).
ØØ Las técnicas de imagen ayudan al diagnóstico de estas lesiones ya que comparten un mismo origen
embriológico.

Introducción tante tener en cuenta para prevenir consecuencias tales

como fistula de líquido cefaloraquídeo y/o la aparición de
Son el resultado de anomalías congenitas del desarrollo meningitis recidivante.1 Las técnicas de imagen, fundamen-
embrionario, que suelen aparecer como masas en la linea talmente tomografía computarizada y resonancia magnéti-
media nasal en un punto cualquiera entre la glabela y colu- ca, ayudan al diagnóstico de este grupo de lesiones que
mela.1 Los defectos congénitos de la línea media incluyen a aunque de distinta naturaleza histológica, comparten un
los quistes dermoides, gliomas y encefaloceles. Se trata de mismo origen embriológico.4
lesiones raras y afectan aproximadamente entre 1:20 000 a
1:40 000 recién nacidos vivos.2 Desarrollo embriológico
Los tumores que se encuentran en la región anterior nasal
de las fosas nasales son más visibles, no así los tumores
que se encuentran a nivel posterior. Estos tumores a nivel La nariz se forma a partir de los procesos nasofrontales y
posterior son mas difíciles de diagnosticar no solo por su dos plácodas nasales que se desarrollan dorsales al esto-
ubicación sino por la sintomatología que puede simular una modeo en la cuarta semana de gestación. Proviene, ade-
simple gripe, por lo que estos hallazgos en ocasiones son más, del ectodermo, mesodermo y de una cápsula cartila-
fortuitos, cuando estas masas han crecido empiezan a dar ginosa profunda.3 Las crestas neurales forman a los huesos
síntomas mas importantes y mucho más marcados.3 Estas esfenoides y etmoides y al septum nasal posterior. Las
tumoraciones presentan un riesgo elevado de extensión al estructuras mesenquimatosas forman la base del cráneo y
sistema nervioso central, lo que es especialmente impor- la nariz que posteriormente se fusionan y osifican. A las 8
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 23

A B C
Figura 16.
Desarrollo frontonasal. C: cartílago nasal, D: duramadre, fc: foramen ciego, PN: espacio prenasal, cg: crista galli, fns: sutura frontonasal.
Fuente: Tomado de: Rodríguez DP, Orscheln ES, Koch BL. Masses of the Nose, Nasal Cavity and Nasopharynx in Children. Radiographics. 2017; 37:1704-1730.

semanas de la gestación, una fontanela anterior (fonticulus % con extensión intracraneal7, estas lesiones corresponden
nasofronalis) se forma entre los huesos nasales e inferior a al 3 % de todos los quistes dermoides y del 7 al 12.6 % de
los huesos frontales y que posteriormente se fusiona y for- éstas en cabeza y cuello. Es una lesión congénita compues-
man a la sutura frontonasal.3,5 El espacio prenasal, (un es- ta por epitelio escamoso estratificado y contiene apéndices
pacio transitorio), está localizado entre la porción posterior dérmicos incluyendo cabello y glándulas sebáceas. En 2014,
de los huesos frontales y nasales y la porción anterior del Hartley et al. establecieron una clasificación para estas le-
cartílago cuadrangular del septum. Este espacio se extiende siones con base en la extensión de su contenido.8
desde el foramen cecum (una apertura en la línea media si- a) Superficiales: son las lesiones más comunes, per-
tuada anterior a la crista galli del etmoides), hasta la unión manecen en tejidos blandos y son fácilmente rese-
osteocartilaginosa. Una proyección de duramadre se extien- cables.
de a través del foramen cecum y queda en contacto directo b) Intraóseas: Se extienden a los huesos nasales y
con la región subcutánea. Esta proyección involuciona y frontal, y requieren fresado óseo para lograr una
oblitera posteriormentemientras las apófisis nasales de los resección completa.
frontales se desarrollan. Una regresión anormal de estas c) Intracraneales extradurales.
estructuras puede resultar en alteraciones congénitas de la d) Intracraneales intradurales.
línea media, como los quistes dermoides, encefaloceles y
gliomas, éstos pueden producirse entre la 4ª y 12ª semana Diagnóstico
de gestación (Figura 16).2-6 Estas lesiones suelen apreciarse en las etapas tempranas
de la vida del neonato. Tienen predominio en el sexo mas-
Quiste dermoide nasal culino en 59 % de los casos. No suelen estar asociadas con
algún síndrome específico y no hay evidencia de alguna
Definición alteración genética.6 Los quistes dermoides nasales típica-
Los quistes dermoides son lesiones de la línea media poco mente se presentan como un aumento de volumen en la
comunes que se pueden presentar como quistes, senos o línea media, con un poro pequeño a lo largo del dorso o en
fístulas, con potencial para extenderse a la cavidad cra- punta nasal, y a través de este, puede salir material sebá-
neal.5 Ocurren debido a una falla en la regresión del tracto ceo de forma intermitente.4,8,9 Pueden emerger uno o varios
del neuroectodermo durante la 4ta y 8va semana de gesta- cabellos a través de la apertura del seno; se considera que
ción, este quiste contiene elementos de mesodermo y ecto- este es un signo patognomónico de los quistes dermoides.
dermo pero no endodermo.7 Representan aproximadamente La lesión es evidente desde el nacimiento y van aumentan-
61 % de todas las lesiones en línea media, de éstas un 10 do de tamaño con o sin infecciones recurrentes. Usualmen-
24 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Figura 18.
Figura 17. Paciente con lesión en dorso nasal y quiste en región nasofrontal dere-
Se observa el punctum en dorso nasal con emergencia de varios cabe- cha. A) Resonancia magnética donde se observa extensión de la lesión
llos a través de este, no se observa lesión quística (flecha). hacia fosa craneal anterior a nivel del foramen ciego. B) Tomografía
computarizada con ventana para tejidos blandos, se observa gran
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez. defecto óseo aproximadamente de 12 mm a nivel del agujero ciego.
Fuente: Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

te, los padres buscan atención médica debido a cuestiones

cosméticas, infecciones o dolor (Figura 17).8
Estas lesiones pueden extenderse a la cavidad craneal En la tomografía simple se puede evidenciar una masa
y todos los pacientes deben ser considerados de alto riesgo > 3 mm en el foramen cecum o bífida/una crista galli defor-
de presentar lesiones con participación intracraneal hasta me (en caso de extensión intracraneal). Los quistes dermoi-
no demostrar lo contrario. Afortunadamente, la mayoría de des son de densidad grasa mientras que los epidermoides
los niños muestran lesiones extradurales y limitadas en la se observan con densidad agua, ambos pueden tener un
fosa craneal anterior, adheridos a la duramadre o confina- tracto que va desde la punta nasal hasta el quiste. En la
das entre las capas de la hoz del cerebro.10,11 tomografía contrastada y la resonancia magnética, estas
Como parte del diagnóstico, se debe de considerar a nos ayudan a delinear el quiste y conocer mejor su trayec-
la tomografía computarizada y resonancia magnética (Figu- to, también a evaluar una probable infección. En la RM se
ra 18). En general nos ayudan a distinguir un quiste der- evidencia una masa bien delimitada con su tracto, aquí se
moide de otros defectos congénitos de la línea media. La debe valorar la extensión intracraneal, los cambios de hipe-
extensión de los estudios debe incluir la nariz y la totalidad rintenso a hipointenso en T1 y T2 que son característicos de
de la cavidad craneal. Los datos que deberán buscarse en los quistes dermoides.3
los estudios de imagen son los siguientes:2,10
a) Localización/tamaño de la lesión Tratamiento
b) Datos indirectos (Crista galli bífida, foramen cecum La escisión quirúrgica completa es obligatoria para evitar
ampliado, alteración en la lámina cribiforme) recurrencias. Pollock en 1983 estableció 4 criterios que se
c) Directos (Identificación del componente craneal de deben de cumplir en el manejo de estas lesiones:12
la lesión) 1) El abordaje debe de permitir el acceso a todos los
d) Complicaciones secundarias quistes de línea media y facilitar osteotomías late-
e) Malformaciones asociadas. rales y mediales.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 25

Figura 19.
Abordaje quirúrgico quiste dermoide (Linea media glabelar). A) Visión
sagital quiste dermoide con su tracto. B) Marcación del punctum, rádix
nasal y el área glabelar (puntos importantes para la reaproximación). C)
Osteotomía nasal y flap superior. D) Disección y resección del tracto con
los huesos nasales. Figura 20.
Fuente: Imagen adaptada por el Dr. César J. Beato Coo. Abordaje quirúrgico quiste dermoide (Linea media glabelar). E) Fresado
de las porciones óseas restantes para mejor acceso a la porción intra-
craneal del quiste. F) Colocación del flap. G y H) Flap adherido a base de
cráneo.
Fuente: Imagen adaptada por el Dr. César J. Beato Coo.
2) La exposición deberá permitir la reparación de de-
fectos en la región cribiforme y control de fístulas
de líquido cefalorraquídeo.
3) Permitir un acceso adecuado para la reparación del frontal).19 Estos abordajes conservadores deben de ser rea-
dorso nasal. lizados por personal altamente entrenado en cirugía endos-
4) El abordaje debe favorecer una cicatriz estética- cópica nasal y de base de cráneo.20,21 El abordaje bicoronal
mente aceptable. con craneotomía anterior permite visualizar el tracto a tra-
vés de la base del cráneo y facilita la resección completa de
Se han descrito múltiples abordajes, los cuales in- la lesión. Además, permite el retiro completo de la lesión
cluyen la incisión vertical, incisión transversa, rinotomía y la mayoría de la porción intranasal través de la misma
lateral, incisión paracantal medial, incisión dorsal en “U”, incisión, evitando abordaje tales como la rinotomía lateral
rinoplastía externa, desguante facial, incisión transglabe- o el abordaje sublabial. El tracto remanente debe ser rese-
lar y la incisión bicoronal. La selección de cualquiera de cado por medio de una pequeña incisión en la línea media
ellos se basa en el tamaño y la extensión de la lesión.13-18 del dorso nasal la cual permite una adecuada exposición y
Si se extiende intracranealmente, el abordaje tradicional cicatriz prácticamente imperceptible (Figuras 19 y 20).22
ha consistido en una incisión bicoronal; sin embargo, en La resección incompleta se asocia con tasas de reci-
tiempos recientes se han propuesto los abordajes subcra- diva de 50 a 100 % de los casos. En 2017, Phelan et al.
neal y endoscópico. Éstos últimos evitan la morbilidad de describieron la utilidad del azul de metileno en la remoción
la craniotomía frontal (meningitis, hemorragia intracerebral, de estas lesiones ya que permite dibujar el trayecto en la
hiposmia, epilepsia, daño a senos sagital y frontal, fístula porción nasofrontal e intracraneal.22,23 En el 18 % de sus
de LCR, déficits de concentración y osteomielitis del hueso pacientes presentaban imágenes sugestivas de extensión
26 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Figura 21.
Recurrencia de quiste dermoide. Se observa el trayecto del quiste hacia la línea media (flecha). Hiperinensa en secuencia T1 por resonancia magnética.
Fuente: Cortesía de la Dra. María Cristina Cortes Benavides.

intracraneal; sin embargo, en 3 de ellos el uso de esta sus- hecho, se trata de tejido cerebral maduro aislado de la ca-
tancia descartó la extensión hacia cráneo, evitando así la vidad craneal. Se pueden clasificar como extranasales (60
realización de un abordaje extenso (Figura 21).23 %) e intranasales (30 %), mientras que las lesiones mixtas
existen en un 10 %.25 Estas lesiones causan alteraciones
Conclusiones funcionales, tales como deformidad nasal, obstrucción de
Los quistes dermoides de la línea media son lesiones con- vía aérea, alteraciones visuales o dificultad para la alimen-
génitas poco frecuentes que pueden ser un reto tanto para tación.25,26
el otorrinolaringólogo pediatra como para el neurocirujano. Este padecimiento representa el 5 % de todas las mal-
Los estudios de imagen son esenciales (TC, RMI) para ex- formaciones congénitas de la línea media.26
cluir extensión hacia base de cráneo. Una vez identificada
la extensión. La resección completa es obligatoria, y debe Diagnóstico
de ser realizada por un otorrinolaringólogo pediatra con o La mayoría de los gliomas nasales son diagnosticados
sin ayuda del neurocirujano pediatra. posterior al nacimiento o durante la etapa de lactancia, se
hacen mas notables cuando las sutura cierran (>1 año). La
Heterotopia neuroglial presentación clínica de estos tumores depende de su lo-
nasal (glioma nasal) calización.27 Los gliomas extranasales se presentan como
lesiones no compresibles, ubicados principalmente en la
Definición región glabelar(Figura 22). Con frecuencia tienen una colo-
La heterotopia neuroglial nasal, anteriormente conocida ración azulada y una superficie telangiectásica, lo cual pue-
como glioma nasal, son lesiones raras y congénitas de la re- de confundir el diagnóstico con un hemangioma o alguna
gión craneofacial compuestas por masas heterotópicas de lesión vascular.27,28 Los gliomas intranasales y mixtos pro-
tejido neuroglial.3 En realidad, estas lesiones no son verda- vienen típicamente desde el septum nasal o la pared lateral
deros tumores. Se trata de una patología benigna y de lento nasal cercano al cornete medio y pueden causar dificultad
crecimiento; sin embargo, por su localización en ocasiones respiratoria en el neonato. Una diferencia importante con
pueden producir datos de dificultad respiratoria.24 Existen los encefaloceles es la ausencia de variación en su tamaño
varias teorías sobre su desarrollo, la más aceptada es aque- con el aumento de la presión intracraneal. Estas lesiones
lla que la considera como un encefalocele secuestrado; de no deben de cambiar con la compresión de la vena yugular
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 27

Cuadro 1.
Clasificación de los encefaloceles según Suwanwela y Suwanwela
FRONTOETMOIDAL Nasofrontal
Nasoetmoidal
Nasoorbitario
BASAL Transetmoidal
Transesfenoidal
Esfenoetmoidal
Esfenomaxilar
Frontoesfenoidal/esfeno-orbitario
ENCEFALOCELE Interfrontal
DE LA BÓVEDA Fontanela anterior
CRANEAL
Interparietal
Fontanela posterior
Temporal
Figura 22. Occipital
Heterotopia neuroglial nasal. Fuente: Tomado de Dhirawani RB, Gupta R, Pathak S, Lalwani G.
Frontoethmoidal encephalocele: Case report and review on management.
Fuente: Cortesía de la Dra. María Cristina Cortes Benavides. Ann Maxillofac Surg. 2014;4:195-7.

interna debido a la ausencia de una conexión con el siste- retiro completo de la lesión a una edad temprana para evi-
ma nervioso central. En contraste, los encefaloceles pueden tar distorsiones faciales.35 Se trata de una condición benig-
cambiar de tamaño con la maniobra de Fustenberg.29,30 na; sin embargo, su remoción incompleta resulta hasta en 4
El diagnóstico de los gliomas nasales se facilita por al 10 % de recurrencia. Thompson et al. en 1995, describie-
la tomografía computarizada y la resonancia magnética; sin ron en su trabajo la hipótesis del involucro dérmico para el
embargo, el diagnóstico definitivo se realiza usualmente desarrollo de recurrencias.36 Por tal motivo, recomiendan la
hasta que se reseca la condición patológica. La modalidad resección de las estructuras dérmicas adyacentes al tumor
de imagen preferida es la resonancia magnética debido a para completar la escisión completa. El abordaje se basa en
su capacidad para evidenciar extensión intracraneal.31 Los los principios descritos por Pollock, y depende de la localiza-
gliomas nasales pueden ser detectados en la etapa neona- ción y extensión e incluyen a la rinotomía lateral, rinoplas-
tal con el apoyo del ultrasonido y la resonancia magnética. tía externa, incisión nasal media o abordaje bicoronal.12 La
El diagnóstico temprano permite planear la resección de la elección de cualquiera de ellos dependerá en gran medida
lesión en forma precoz.33-34 La toma de biopsia y la biopsia de la experiencia del cirujano. El abordaje endoscópico se
por aspiración con aguja fina (BAAF) están contraindicadas ha convertido en la opción más apropiada en aquellos casos
por el riesgo de meningitis. Solo del 10 al 15 % de estos donde no existe extensión hacia cavidad intracraneana.36,37
tumores tienen conexión con la duramadre.36 Este procedimiento permite una resección precisa con da-
ños mínimos al tejido circundante. Además, favorece la vi-
Diagnóstico diferencial sualización completa de las paredes de la cavidad nasal en
El diagnóstico diferencial de estas lesiones incluye a diver- forma precisa con mínima invasión hacia tejidos circundan-
sos padecimientos como quistes dermoides, encefaloceles, tes. El manejo endoscópico permite la resección completa
teratomas y hemangiomas. del tumor evitando deformidad facial o desarrollo anormal
de la nariz y senos paranasales. Antes de realizar este abor-
Tratamiento daje, es importante descartar defectos en base de cráneo y
El tratamiento de elección para la heterotopia neuroglial la extensión intracraneal.37,38-40 Es fundamental llevar a cabo
nasal es la escisión quirúrgica completa. Se recomienda el un diagnóstico preciso para prevenir complicaciones serias
28 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

incluyendo las fístulas de líquido cefalorraquídeo. En caso

de extensión intracraneal, será necesaria una craneotomía
frontal y manejo multidisciplinario que deberá realizarse en
forma previa a la resección del componente externo evitan-
do el riesgo de infección en sistema nervioso central.38,39

Conclusiones
Los gliomas nasales son lesiones extremadamente raras
con potencial para extensión intracraneal y que pueden ser
un reto para el cirujano. La evaluación debe incluir imáge-
nes preoperatorias como resonancia magnética y tomogra-
fía computarizada de alta resolución con cortes finos. El
tratamiento deberá incluir la resección quirúrgica completa
a través de un abordaje endonasal y en caso de extensión a
base de cráneo se deberá contar con un equipo multidisci- Figura 23.
plinario incluyendo neurocirujano, anestesiólogo pediatra e Paciente con encefalocele frontoetmoidal. A. Tomografìa computarizada,
intensivistas. Se requiere de una vigilancia estrecha duran- donde se aprecia lesión expansiva de gran tamaño que desplaza late-
ralmente los huesos nasales propios (flecha blanca). B y C. Resonancia
te el posoperatorio por el riesgo de rinorraquia e infección. magnética T2 y T1 respectivamente, se delimita la lesión de gran
tamaño.
Fuente: Tomado de: Rodríguez DP, Orscheln ES, Koch BL. Masses of the
Encefalocele Nose, Nasal Cavity and Nasopharynx in Children. Radiographics .2017;
37:1704-1730.

Definición
Los encefaloceles son malformaciones congénitas que se
presentan como lesiones en línea media. Se caracterizan en reconstrucción, sobre todo en casos de lesiones grandes
por la herniación del contenido craneal a través de un de- y extensas.43 Es importante disponer de una historia clínica
fecto en la base del cráneo y se desarrollan embriológica- y examen físico completos. Durante la evaluación, se de-
mente a consecuencia de una falta de cierre del tubo neu- berá establecer la localización y extensión de la lesión y
ral. Esta herniación es resultado del secuestro de tejido a describir si la lesión pulsa o no. Un dato característico en
través del fonticulus frontalis o el foramen cecum.41 Si está los encefaloceles es el signo de Fustenberg, que se carac-
afectada la base craneal anterior se denominan encefalo- teriza por un aumento de volumen del tumor al comprimir
celes nasales. Estas lesiones se dividen en dos categorías al mismo tiempo la vena yugular interna, lo cual indica la
de acuerdo al contenido del saco: los que contienen solo conexión intracraneal. Al igual que en otras lesiones de la
meninges (meningocele) y los que contienen meninges y línea media está contraindicada la realización de biopsias
tejido encefálico (meningoencefalocele). En el Cuadro 1 se para evitar infecciones en sistema nervioso central.43-45
muestra la clasificación de los encefaloceles.42 En cuanto a los estudios de imagen aún existe contro-
Su incidencia se estima en 1-3 por cada 10 000 naci- versia sobre la modalidad de elección en la evaluación de
dos vivos y la localización más común es el encefalocele oc- esta patología. Se recomienda la resonancia magnética en
cipital. Se desconoce su origen y actualmente se le atribuye casos donde la lesión se localice únicamente a nivel nasal,
a causas genéticas, ambientales y étnicas.3 ya que este estudio permite una visualización completa de
la lesión evitando así una exposición inecesaria a radiación.
Sin embargo, en casos de lesiones de gran extensión y ta-
Diagnóstico maño se recomienda complementar la resonancia magné-
Estas lesiones requieren un abordaje multidisciplinario, in- tica con tomografía computarizada de alta resolución con
cluyendo al otorrinolaringólogo pediatra, neurocirujano pe- cortes finos que nos darán información sobe el tamaño y
diatra, neurorradiología y en ocasiones un equipo experto localización del defecto óseo (Figura 23).44,45
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 29

Tratamiento Ante estas limitaciones algunos autores prefieren el uso

del microscopio durante la cirugía. En todo caso, se puede
En los últimos años el manejo endoscópico de estas lesio- realizar un abordaje combinado para facilitar la exposición
nes ha ido en aumento y se ha convertido en el procedi- y manejo de la patología.49-51
miento de elección para muchos cirujanos. Sin embargo, En caso de requerir un procedimiento extendido a
en pacientes pediátricos puede constituir un reto por los base de cráneo, la reconstrucción de la base del cráneo se
detalles y dificultades técnicas inherentes a este grupo puede conseguir por medio de un colgajo de pericráneo y se
etario,46 tales como menor tamaño de las estructuras nasa- puede aumentar el cogajo con un injerto de mucoperiostio
les, orificios de menor calibre que dificultan el abordaje, y de cornete inferior. Estas maniobras disminuyen de forma
la destreza que se requiere para maniobrar los instrumen- importante el riesgo de desarrollar fístulas de líquido ce-
tos endoscópicos.47,48 Además, existen también riesgos falorraquídeo cuando se utilizan abordajes endoscópicos.52
relacionados con el procedimiento abierto en el esqueleto
craneal en desarrollo. Existe una gran variabilidad en las Conclusiones
referencias anatómicas en la base del cráneo dependiendo Los encefaloceles son lesiones congénitas de la línea media
de la edad, aumentando aún más la dificultad de la ciru- poco frecuentes y deben ser consideradas en el diagnósti-
gía. Todas estas desventajas pueden ser contrarrestadas co diferencial con los quistes dermoides y la heterotopia
con los instrumentos de navegación que están disponibles neuroglial nasal. La valoración del paciente incluye historia
en la actualidad y puede decirse que en manos expertas, clínica completa y resonancia magnética. Sin embargo, en
estos procedimientos pueden resultar en una menor in- ocasiones será necesario complementar con una tomogra-
cidencia de comorbilidades y de estancia intrahospitala- fía de alta resolución con cortes finos para evaluar la exten-
ria.49 El tiempo más adecuado para realizar la cirugía es sión de los defectos óseos; ambos estudios son importantes
controversial; se han enumerado una serie de factores a en la evaluación de lesiones con extensión intracraneal. La
tomar en consideración como son el peso del paciente, mayoría de estos padecimientos pueden ser resecados sin
signos y síntomas presentes, complicaciones potenciales la necesidad de incisiones faciales si no a través de abor-
(meningitis, abscesos). A pesar del beneficio de efectuar el dajes transcraneales y endonasales endoscópicos. Estos
procedimiento en forma temprana, no debemos olvidad los abordajes están limitados a la experiencia del cirujano. Es
riesgos y complicaciones potenciales, entre los cuales se importante el manejo temprano y oportuno de estas lesio-
incluyen los anestésicos y hemodinámicos. Por ende, cada nes a fin de prevenir su rotura y desarrollo de infección.
caso debe de ser individualizado.50
Tradicionalmente los abordajes externos, como el REFERENCIAS
bicoronal y la craneotomía frontal eran los preferidos por 1. Morales DG, Fauqué LE, Gerard A, Morales GN. Tumores nasales congénitos de
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Dermoids in Children: A Review of 29 cases managed at Mansoura University
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dos estéticos, además de una mayor visualización lateral 7. Purnell CA, Skladman R, Alden TD, Corcoran JF, Rastatter JC. Nasal dermoid
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y superior del campo quirúrgico. También facilita la recons- posure and nasal bone osteotomy. J Neurosurg Pediatr. 2019:1-7.
trucción de la base de cráneo. Existen algunas limitacio- 8. Hartley BE, Eze N, Trozzi M, Hewitt R, Jephson C, Cochrane L, et al. Nasal Der-
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requiere de que el cirujano tenga un entrenamiento y una 9. Herrington H, Adil E, Moritz E, Robson C, Perez-Atayde A, et al. Update on Cu-
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30 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

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 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 31

DACRIOCISTOCELE CONGÉNITO
Dr. César José Beato Coo

PUNTOS CLAVE
ØØ El dacriocistocele consiste en la obstruc-
ción del sistema excretor de la vía lagrimal.
ØØ La canalización de la vía lagrimal ocurre en
el 6to mes de gestación.
ØØ Se manifiesta como una tumoración quís-
tica a nivel del canto interno, gris-azulada,
acompañada de epífora y en ocasiones de
dificultad respiratoria significativa.
ØØ En general es unilateral; solo el 10 % es
bilateral.
Figura 24.
ØØ Se debe valorar la cavidad nasal en bús-
Dacriocistocele congénito bilateral. Paciente de 10 días de vida con
queda de quistes intranasales. presencia de tumoración quística gris azulada en el área cantal interna
ØØ La gran mayoría resuelve con tratamiento acompañada de epífora y obstrucción nasal.
conservador. Fuente: Cortesía del Dr. Sebastián Barragán Delgado.

el canto interno del ojo bien delimitada, de color gris-azula-

Introducción do, acompañada de epífora moderada y material mucoide o
mucopurulento pegajoso (Figura 24).
El dacriocistocele congénito es una malformación que Es recomendable realizar una exploración nasal me-
consiste en una obstrucción del sistema excretor lagri- diante rinoscopia anterior para descartar la presencia del
mal, principalmente en la válvula de Hassner (en el ostium llamado mucocele intranasal, el cual es una lesión quística
nasolacrimal) o en la de Rosenmüller (entre el conducto submucosa en general a nivel del meato inferior. Su impor-
común y el saco lagrimal), acompañada de acumulación tancia radica en que debe tomarse en cuenta en neonatos
de secreción mucosa a dicho nivel con su consecuente di- con obstrucción nasal al nacimiento ya que pueden presen-
latación. La obstrucción proximal es predominantemente tar datos clínicos similares a la atresia de coanas y esteno-
anatómica mientras que la distal es predominantemente sis de la apertura piriforme (Figura 25).3
funcional.1 La gran mayoria de los dacriocistoceles congénitos se
La mayoría se presentan en los primeros 10 días del presentan como lesiones unilaterales, a diferencia del 10 %
periodo neonatal, con una edad promedio de presentación que son bilaterales. Existe una predominancia por el sexo
entre los 7 días a 2 años.2 femenino. Los pacientes presentan dificultad respiratoria
El sistema lagrimal inicia su desarrollo a la 5ta sema- en caso de quistes intranasales unilaterales muy grandes,
na de gestación. A la 10ma semana se forma el lumen del y en los bilaterales en general en aquellos que ocupan más
cordón lagrimal, coincidiendo con la lámina meatal inferior. del 50 % de la cavidad nasal.2
La canalización toma lugar en el sexto mes de gestación me-
diante un proceso de reabsorción, resultando en un conducto Diagnóstico
que debe estar permeable para el momento del parto.3
Clínicamente solo el 5-6 % de los casos presentan Los estudios de imagen ideales para el diagnóstico son la
síntomas. Al examen físico se observa una tumoración en tomografía computada (TC) y la resonancia magnética (RM).
32 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Figura 25.
Quiste intranasal. Hallazgo endoscópico de dacriocistocele congénito.
Fuente: Cortesía del Dr. Sebastián Barragán Delgado.
Figura 26.
Niña de 10 años de edad con obstrucción nasal unilateral acompañada
de dificultad respiratoria. Corte axial de tomografía computarizada donde
se evidencía tumoración quística a nivel del meato inferior derecho.
La TC simple no contrastada es la modalidad de elección
Fuente: Tomado de: Patel VA, Landis ZC, Ely AL. Endoscopic mangement of
ya que permite mostrar las estructuras óseas con gran de- congenital dacryocystocele. Operative Techniques in Otolaryngology-Head
talle. El dacriocistocele aparece como una masa quisitica and Neck Surgery. 2018;29:55-60.
unilateral o bilateral hipodensa, bien delimitada, con un
halo delgado cercano al canto interno; otros hallazgos re-
levantes son dilatación del conducto lagrimal así como una
tumoración con las mismas caracteristicas radiológicas en
el meato inferior lo cual sugiere la presencia de un quiste
intranasal (Figura 26).3
En la RM se observa una imagen tubular bien defini-
da, que se extiende desde el canto interno hasta el cornete
inferior, hiperintensa en secuencia T2 e hipointensa en se-
cuencia T1 (Figura 27). 4
El diagnóstico de dacriocistocele puede confirmarse
en la mayoría de los casos con endoscopia nasal, reservan-
do los estudios de tomografía computarizada y resonancia
magnética cuando hay sospecha de extensión orbitaria, da-
criocistitis, hipertelorismo, sospecha de encefalocele o di-
ficultad respiratoria sin evidencia clara de una tumoración
cantal.5-7
El diagnóstico diferencial de un niño con una tumo-
ración periorbitaria localizada en el canto interno del ojo Figura 27.
acompañado o no de dificultad respiratoria incluye encefa- Dacriocistocele congénito en un feto de 32 SDG, que presenta en la
locele, glioma nasal y quiste dermoide.8 región del saco lagrimal una imagen tubular hiperintensa en secuencia
T2 que se extiende hasta el meato inferior.

Tratamiento Fuente: Tomado de: Rodríguez DP. Masses of the nose, nasal cavity and
nasopharynx in children. Head and Neck Imaging. 2017;37:1704-1730.

La primera línea de tratamiento incluye masajes digitales

en el área del canto interno y observación por 2 a 4 semanas
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 33

Figura 28.
Caso representativo de dacriocistocele congenito. A: niña de 24 días de edad con tumoración quística en canto interno de ojo izquierdo. B: resolución espon-
tánea despues de 21 días de masaje digital. C: niño de 20 días vida con dacriocistocele infectado en ojo izquierdo. Se observa quiste con salida de contenido
mucopurulento. D: Mismo paciente posterior a tratamiento antibiótico intravenoso por 5 días y masaje digital por 20 días.
Fuente: Tomado de: Lee MJ, Park J, Kim N, Choung HK, Khwarg SI. Conservative management of congenital dacryocystocele: resolution and complications. Can J
Ophthal. Journal Canadien D'ophtalmologie. 2019;54:421-5.

ya que el curso natural de los dacriocistoceles congénitos

muestra una resolución espontánea en el primer año de
vida con manejo conservador.
Si el paciente presenta dificultad respiratoria y a la
rinoscopia se identifica un quiste intranasal se sugiere la
marsupialización del mismo por visión endoscópica.
En caso de sospecha de dacriocistitis, el paciente
debe ser manejado con terapia antibiótica oral o intrave-
nosa y drenaje quirúrgico con uso de sondas (Figura 28).9
Cuando el manejo conservador falla se sugiere sonda-
je de vía lagrimal con control bajo visión endoscópica (Video
1), ya que en el mismo evento pueden manejarse las alte- Video 1.
raciones nasales asociadas (quiste intranasal). Se sugiere Sondaje bajo visión endoscópica por obstrucción membranosa.
que este procedimiento se realice antes del primer año de Cortesía Dr. Carlos De la Torre
vida ya que posterior al mismo puede presentarse fibrosis
secundaria a los cuadros infecciosos repetitivos, así como
a intervenciones quirúrgicas previas por lo que la probabili-
dad de fallo de un nuevo sondaje es elevada.10 obstrucciones complejas, intubación, dilataciones con y sin
Para la segunda línea de tratamiento es prioritario balón y dacriocistorrinostomía.10
tomar en cuenta el tipo de obstrucción del conducto lagri- Hasta el momento e publicar este libro sigue siendo
mal, la cual se determina durante el acto quirúrgico. Las controversial el tiempo óptimo para realizar la interven-
obstrucciones pueden ser membranosas y complejas. Las ción del dacriocistocele congénito cuando falla el manejo
membranosas presentan una ruptura distal a la mínima conservador. Kashkouli y colaboradores11 recomiendan indi-
resistencia, mientras que las complejas en su modalidad vidualizar los casos y determinar la mejor opción terapéu-
completa no presentan ruptura y las incompletas ofrecen tica al momento de la cirugía ya que eso evita múltiples
resistencia moderada a la misma. Para las obstrucciones procedimientos consecutivos lo que conllevaría a mayores
membranosas se recomienda el uso de sondas y para las costos, estrés familiar y riesgo anestésico.
34 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Conclusiones
3. Patel VA, Landis ZC, Ely AL. Endoscopic management of congenital dacryo-
cystocele. Operative Techniques in Otolaryngology-Head and Neck Surgery.
2018;29:55-60.
4. Rodríguez DP, Orscheln ES, Koch BL. Masses of the nose, nasal cavity and naso-
El dacriocistocele congénito es una enfermedad que se pharynx in children. Head and Neck Imaging. 2017;37:1704-30.
5. Menestrina LE, Osborn RE. Congenital dacryocystocele with intranasal exten-
debe tener presente en los niños con obstrucción nasal con- sion: correlation of computed tomography and magnetic resonance imaging. J
génita acompañada de manifestaciones oculares y signos Am Osteopath Assoc. 1990;90:264-8.
6. Rand PK, Ball WS, Jr, Kulwin DR. Congenital nasolacrimal mucoceles: CT eva-
de dificultad respiratoria. luation. Radiology. 1989;173:691-4.
El manejo conservador del dacriocistocele no compli- 7. Narioka J, Ohashi Y. Dacryocystography with nasolacrimal probing under
fluoroscopic guidance for treatment of congenital dacryocystocele. J AAPOS.
cado es suficiente en la mayoría de los casos. Este escena- 2008;12:299-301.
rio debe ser reconocido de forma oportuna para poder ini- 8. Patel VA, Carr MM. Congenital nasal obstruction in infants: a retrospecti-
ve study and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017;99:78-
ciar un manejo temprano y evaluar los casos que requieran 84.
9. Dagi LR, Bhargava A, Melvin P, et al. Associated signs, demographic cha-
otro tipo de intervención. racteristics, and management of dacryocystocele in 64 infants. J AAPOS.
2012;16:255-60.
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endoscopic approach to congenital nasolacrimal duct obstruction. Ophthalmic
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tructive Surgery. 2019;35:309-17.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 35

DESVIACIÓN DEL TABIQUE NASAL EN EL NEONATO

Dr. Edgar Arturo Mantilla Morales
Dr. Sebastián Barragán Delgado

PUNTOS CLAVE
ØØ La desviación septal neonatal es una patología relativamente frecuente asociada a las fuerzas de
presión intrauterinas y del parto que se ejercen sobre el esqueleto nasal.
ØØ Se manifiesta con síntomas obstructivos nasales que incluyen estertor nasal, respiración oral, ron-
quido y apnea, y en algunos casos pueden traer consecuencias graves respiratorias, alimentarias y
del desarrollo neonatal.
ØØ El diagnóstico es a través de rinoscopia anterior. La endoscopia nasal y la TC ayudan a confirmar el
diagnóstico y descartar otras etiologías con presentación clínica similar.
ØØ La mayoría no requieren manejo específico. Debe considerarse la corrección quirúrgica temprana
cuando exista compromiso respiratorio severo, alimentario o del desarrollo neonatal.

Introducción tílago septo-dorsal. A esta edad el septum cartilaginoso se

extiende desde el esfenoides hasta la columela y su osifica-
La obstrucción nasal en el neonato puede ser causada por ción comienza cerca de la base de cráneo anterior. El vómer
una variedad de condiciones patológicas tales como la está representado principalmente por sus alas constituidas
atresia de coanas, deformidad de los cartílagos laterales por una delgada capa de hueso y conectadas con la porción
nasales, estenosis de la apertura piriforme, rinitis neonatal, inferior del mismo.3,4
desviación septal, entre otras. La desviación septal en este
grupo de edad se ha reportado con una incidencia del 0.6 al Diferencias con el adulto
31 %, y a pesar de que no existe un consenso general para El cartílago septo-dorsal en los neonatos y los adultos di-
su manejo, la mayoría no requiere un tratamiento específico fiere de forma importante. En los adultos más del 60 %
1.
El neonato es respirador nasal obligado, por lo que en al- del septum está constituido por tejido óseo. Las osificacio-
gunos casos severos se pueden presentar datos de dificul- nes, condral (lámina perpendicular) y membranosa (vómer)
tad respiratoria, cianosis y dificultad para la alimentación.2 son las responsables de la formación de este componen-
te óseo.3,5 El cartílago septal se conecta en su mayoría al
borde anterior de la lámina perpendicular del etmoides. La
Definición extensión de los cartílagos laterales superiores se observa
5-10 mm por debajo de los huesos nasales.5
El septum nasal juega un papel muy importante en el creci-
miento facial. El defecto en el mismo altera la permeabili- Crecimiento posnatal del septum nasal
dad nasal, contribuye al desarrollo de asimetrías faciales y La tasa de crecimiento del tabique nasal a expensas del vó-
afecta el crecimiento craneofacial a largo plazo.3 mer está al máximo en el recién nacido y disminuye gradual-
En neonatos los huesos nasales se conectan con el mente hasta estabilizarse aproximadamente a los 20 años.
tejido fibroso de los huesos frontal y maxilar. Los cartílagos Las dimensiones de la porción cartilaginosa demuestran un
laterales superiores soportan a estos huesos. El periostio crecimiento acelerado hacia los 2 años de edad.5,6 Posterior-
se une con firmeza al pericondrio del cartílago subyacente mente el crecimiento del resto del septum nasal depende
en el borde caudal de los huesos nasales. Los cartílagos del desarrollo de la lámina perpendicular del etmoides por
laterales superiores y el septum nasal constituyen el car- osificación del cartílago septal en la unión esfenoetmoidal.
36 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Al parecer, la osificación está balanceada por la formación componentes nasales. Las investigaciones han demostrado
de nuevo cartílago. La actividad mitótica y la expansión de que el aplastamiento temporal de la nariz resulta en la dis-
la matriz intercelular contribuyen a compensar la pérdida de locación del tabique nasal al nacimiento y se relaciona con
cartílago por la osificación.3,5 el tamaño de la pelvis materna sobre la cabeza del neonato
(radio cefalopélvico).10,11 Las deformidades septales regre-
Cartílago septal san a la normalidad en pocos días en la mayoría de los ca-
En el recién nacido, el cartílago septal, que se extiende sos, sin embargo, una desviación severa persistente puede
desde el esfenoides hasta la columela, demuestra una or- generar alteraciones fisiológicas, anatómicas, psicológicas
ganización morfológica específica de porciones gruesas y y cosméticas.7,11 Las consecuencias de la obstrucción al
delgadas. El diámetro transverso puede variar de 0.4 - 3.5 flujo nasal incluyen dificultades en la alimentación, desa-
mm. La porción más gruesa del cartílago se encuentra cerca rrollo de cólicos por aerofagia , infecciones nasosinusales,
de la unión con el rostrum del esfenoides, con una disminu- epistaxis, disfunción de la trompa de Eustaquio, asimetría
ción en las partes más anteriores.4,6 Existen dos zonas de facial, desarrollo anormal dental y maloclusión 1
cartílago que se extienden hacia la porción anterior del sep-
tum nasal; la parte más baja que corresponde al borde basal Diagnóstico
del septum cartilaginoso y va desde el esfenoides hasta la
espina nasal anterior (zona esfenoespinal), y la parte dorsal El cuadro clínico del neonato con desviación septal obstruc-
que parte desde el esfenoides hacia el dorso nasal, dándole tiva incluye estertor nasal, respiración oral, ronquido, apnea
soporte al mismo (zona esfenodorsal). La porción más del- y dificultad para la alimentación. Como parte de la historia
gada del cartílago se encuentra entre ambas zonas.5 clínica debe indagarse las características del parto vaginal
o la cesárea, en busca de datos de trauma durante dicho
Clasificación del defecto septal en evento, parto prolongado, desproporción cefalopélvica y
neonatos macrosomía. Ya se ha establecido que neonatos de primí-
Se han descrito dos tipos de deformidad septal:7, 8 paras tienen más riesgo de presentar desviación septal. 1
a) La desviación septal anterior donde el cartílago Es muy importante que cualquier deformidad del sep-
septal se encuentra dislocado del surco maxilar, tum nasal sea diagnosticada lo más tempranamente posi-
mostrando deformidad nasal externa. ble, idealmente después del nacimiento. Debe ser diferen-
b) El defecto septal combinado (septum óseo y carti- ciada del aplastamiento nasal temporal, el cual se corrige
laginoso), que ocurre debido a las fuerzas sobre la por sí solo y no requiere tratamiento, sin embargo, esta
cabeza fetal durante el nacimiento y que puede no distinción no siempre es posible debido al tamaño pequeño
mostrar deformidad externa. de las estructuras nasales.
El examen físico debe incluir la exploración externa
Fisiopatología nasal para valorar desviaciones del dorso nasal, angu-
Se cree que la desviación septal en el recién nacido se ad- lación de la columela, aplastamiento del ala nasal, asi-
quiere debido a los diferentes tipos de presiones sobre la metría de las narinas en reposo y durante la inspiración.
cara del feto durante el embarazo o el parto.7 Los mecanis- Cuando hay luxación anterior del septum la punta nasal es
mos sugeridos por Gray son las diferentes tasas de creci- inestable y se colapsa con la digitopresión. La rinoscopia
miento entre el septum nasal y otras estructuras centrofa- anterior con el uso del otoscopio permitirá evaluar la ca-
ciales, además del traumatismo nasal como resultado del vidad nasal y el septum anterior y es indispensable como
contacto prolongado con la pared uterina durante el emba- parte del abordaje de obstrucción nasal neonatal para
razo y el parto.4,7 Estas lesiones nasales se entienden debi- descartar otras etiologías 12
do a las fuerzas compresivas y rotacionales ejercidas sobre Históricamente se han descrito herramientas para el
la cabeza fetal durante el paso a través del canal del parto.9 diagnóstico de esta entidad que incluyen el examen con
Dicho lo anterior, la nariz al ser la porción más prominente torunda de algodón que evalúa la permeabilidad nasal a
de la cara por 2-3 cm está sujeta a fuerzas extraordinarias partir del flujo de aire percibido por la movilidad del algo-
durante el nacimiento. Estas influyen tanto cuantitativa dón dispuesto cerca a la narina; la prueba con abatelenguas
como cualitativamente sobre la premaxila, la maxila y otros metálico o espejo de laringoscopia indirecta, para evaluar
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 37

la condensación del vapor en la cavidad nasal permeable y

el examen con tira de polietileno lubricado que se introduce
en cada fosa nasal para evaluar restricciones en su paso.
Ninguno de los anteriores métodos es confirmatorio por lo
que el diagnóstico y de acuerdo a la disponibilidad de re-
cursos y a la necesidad de descartar otras etiologías debe
apoyarse en la endoscopia nasal flexible diagnóstica.1,2 En
casos donde ésta no pueda realizarse por el tamaño de las
estructuras nasales puede considerarse la tomografía com-
putarizada que permite evaluar completamente el esquele-
to nasal, septum y coanas (Figura 29).

Diagnóstico diferencial
Esta condición debe diferenciarse de otras causas congéni-
tas de obstrucción nasal, dentro de las cuales es importante
resaltar la rinitis neonatal, condición muy frecuente y que
en la mayoría de los casos solo requiere manejo médico
y vigilancia clínica. También debe mencionarse la atresia
de coanas, que en su presentación bilateral es potencial-
mente mortal si no se detecta y se trata en los primeros
días de vida. La estenosis de apertura piriforme, más rara
que la atresia, pero con el potencial de producir un cuadro
similar. Otros diagnósticos diferenciales incluyen quiste de Figura 29.
ducto nasolacrimal, masas nasales de línea media (quistes Paciente de 24 días de nacido enviado por sospecha de atresia de
dermoides, gliomas, y encefaloceles), neoplasias (terato- coanas. Se observa una desviación en bloque del septum nasal hacia
la derecha osteocartilaginosa.
ma, hamartoma, hemangioma, rabdomiosarcoma, linfoma,
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.
entre otros), infecciones respiratorias superiores, cuerpos
extraños y malformaciones craneofaciales.13

Tratamiento de infecciones ni de obstrucción nasal en quienes fueron

sometidos a intervención quirúrgica temprana en compara-
En general la desviación del tabique nasal es bien tolerada ción con quienes no recibieron este manejo ni con un grupo
en este grupo de edad con rápida progresión hacia la mejo- control.15
ría, debido a la plasticidad de los tejidos blandos.14 Existen Por otra parte, existe la alternativa de realizar inter-
dos corrientes en cuanto al tipo de tratamiento que hay que vención temprana mediante reducción cerrada (nasal y/o
seguir en los casos de obstrucción nasal secundarios a la septal), en los casos de dislocación anterior con excelen-
desviación del tabique nasal en neonatos: el tratamiento tes resultados estéticos y funcionales.12,17 Los beneficios
conservador y la intervención temprana. Para decidir la inmediatos de este procedimiento son la mejoría en la ali-
conducta se deberán considerar principalmente las reper- mentación y de la ventilación nasal, mientras que a largo
cusiones funcionales de la desviación y en menor medida el plazo evitar problemas tales como la apnea obstructiva del
aspecto externo nasal .15,16 sueño, alteración del desarrollo centrofacial e hipertensión
Aquellos que defienden el tratamiento conservador, pulmonar. De realizarse, se recomienda hacerlo dentro de
refieren que el septum nasal recuperará su posición a las la primera y segunda semana de vida para evitar fibrosis y
pocas semanas de vida extrauterina y que la intervención fijación de las estructuras involucradas.18
quirúrgica temprana podría inhibir el crecimiento nasal.2 Aún no existe un consenso con respecto al tratamien-
Autores que apoyan esta corriente, como Sorri et al. no to definitivo, sin embargo, varios estudios están a favor de
encontraron diferencias significativas en la presentación tratamiento inmediato en pacientes que presenten datos
38 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Desviación septal en niños macrosómicos. La literatura sugiere que en casos

graves donde existe compromiso respiratorio, alimentario
y del desarrollo, se puede realizar una reducción cerrada
Dificultad respiratoria Asintomático nasal y/o septal con buenos resultados a corto y largo pla-
y/o alimentaria zo. Estos pacientes tienen que ser valorados por un espe-
cialista en otorrinolaringología pediátrica, con el objeto de
descartar otras causas de obstrucción que requieran de un
Fluidificar secreciones por Vigilancia clínica manejo especializado.
72 horas (lavados nasales,
descongestionantes tópicos)
REFERENCIAS
Persistencia de síntomas 1. Harugop A, Mudhol RS, Hajane PS, Nargund AI, Metgudmath VV. Prevalence of
Nasal Septal Deviation in New-borns and Its Precipitating Factors: A Cross-Sec-
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born. Indian J Otolaryngol. 1987;39:14-7
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born. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;57:304-8.
reducción cerrada 6. Alpini D, Corti A, Brusa E, Bini A. Septal Deviation in Newborn and Infants. Int J
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Figura 30. 8. Jazbi B. Nasal Septum Deformity in the Newborn: Diagnosis and Treatment. Clin
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primíparas, partos instrumentados, cesáreas de urgencia y
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 39

RINITIS NEONATAL
Dr. Edgar Arturo Mantilla Morales
Dr. Sebastián Barragán Delgado

PUNTOS CLAVE
ØØ La rinitis neonatal es la causa más frecuente de obstrucción nasal en este periodo de vida y puede
tener importantes repercusiones en el patrón respiratorio y alimentario de los neonatos por su natu-
raleza de respiradores nasales obligados.
ØØ Su etiología es multifactorial e incluye factores alérgicos, traumáticos, inflamatorios, metabólicos,
farmacológicos y vasculares.
ØØ El cuadro clínico se caracteriza por estertor nasal, respiración oral, rinorrea, ronquido y alteraciones
en la alimentación.
ØØ El tratamiento médico es efectivo para resolver la mayoría de los casos e incluye lavados nasales,
descongestionantes tópicos y corticoides tópicos nasales.
ØØ La falta de mejoría con tratamiento médico y el deterioro clínico del paciente obligan a descartar
otras etiologías de obstrucción nasal congénita por medio de endoscopia flexible nasal y/o tomogra-
fía computarizada.

Introducción Etiología
La rinitis en el recién nacido es la causa más frecuente de Actualmente las causas de esta enfermedad son desconoci-
obstrucción nasal en este grupo de edad; sin embargo, se das, pero se han atribuido a una serie de factores que inclu-
trata de una patología poco conocida, pero con importantes yen factores alérgicos (por ejemplo alergia a leche), traumá-
repercusiones en la ventilación en los primeros días de vida, ticos, inflamatorios, metabólicos (por ejemplo hipotiroidismo
dado que el neonato es un respirador nasal obligado hasta neonatal3) farmacológicos y vasculares.2-4 También se han
las 4-8 semanas de edad. Es imprescindible diferenciarla discutido factores maternos asociados a esta condición que
de otras causas de obstrucción nasal congénita, ya que incluyen el influjo estrogénico sobre la mucosa nasal, así
su manejo suele ser sencillo, y su pronóstico tiende a la como el uso de medicamentos por parte de la madre como
mejoría en la mayoría de los casos. metildopa, metimazol, antidepresivos tricíclicos, narcóticos
y antihipertensivos como el propanolol. También se ha pro-
Definición puesto la asociación de esta patología con reflujo gastroeso-
fágico, planteando que el contenido gástrico pudiese generar
Apenas descrita a principios de la década de 1990,1 la inflamación de la mucosa nasal y obstrucción secundaria; se
rinitis neonatal es un padecimiento obstructivo nasal de ha descrito incluso la posibilidad del desarrollo de un circulo
tipo idiopático que se presenta desde las primeras horas vicioso por el esfuerzo mecánico que se requerirá para supe-
de vida, en la cual no existe una alteración estructural o rar la obstrucción nasal y que predispone al reflujo durante
anatómica reconocible, pero en la que el edema de la mu- la espiración5. Finalmente existen casos reportados de rinitis
cosa y el aumento de las secreciones nasales, pueden ser neonatal infecciosa asociada a Chlamydia trachomatis.6
capaces de producir dificultad respiratoria y problemas para Los estudios no son concluyentes con respecto a pre-
la alimentación debido a obstrucción importante.2 Se carac- dilección de género o raza, pero si se ha identificado una
teriza, además, por la ausencia de fiebre y de secreciones relación estacional, con la mayoría de los casos presentes
mucopurulentas. en meses de otoño e invierno.7,8
40 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Diagnóstico evaluar las características de los cornetes nasales y de la mu-

cosa nasal, la cual esta típicamente edematizada, asociada a
Durkay y Grundfast describieron en 1990 el término “ob- presencia de secreción mucosa en el caso de rinitis neona-
strucción nasal sin atresia de coanas” (por sus siglas en tal. Valorar la funcionalidad del septum nasal y el resto de
inglés” NOWCA”) que engloba una serie de padecimientos la cavidad nasal en busca de lesiones anatómicas obstructi-
que incluye a la rinitis neonatal, como causas de obstruc- vas como masas nasales de línea media también debe hacer
ción nasal en la etapa neonatal.4 En su estudio se incluy- parte del abordaje diagnóstico.
eron criterios diagnósticos que permiten sospechar estos Estudios adicionales que incluyen endoscopia nasal
padecimientos: flexible o tomografía computarizada se deben realizar en
1. Sonidos respiratorios anormales como el estertor na- los escenarios de no mejoría al manejo medico inicial, dete-
sal o gruñidos al inspirar descritos por los padres o el rioro clínico, imposibilidad en el paso de sonda 5 Fr. o sos-
médico de primer contacto, y que empeoran durante pecha de otras condiciones causantes de obstrucción nasal.
la alimentación.
2. Respiración oral evidente previo a los dos meses de Diagnóstico diferencial
edad. Otras causas de obstrucción nasal incluyen y deben con-
3. Evidencia objetiva y subjetiva de compromiso de siderarse en el diagnóstico diferencial de estos pacientes:
la vía aérea con datos de dificultad respiratoria. La desviación septal, hipertrofia adenoidea, atresia de coanas,
confirmación de esta alteración por polisomnografía, estenosis de apertura piriforme, masas nasales de línea
oximetría de pulso, gasometría arterial u observación media, neoplasias nasales, quistes nasolacrimales, cuerpos
directa es esencial para el diagnóstico. extraños y malformaciones craneofaciales.10
4. Rinorrea presente dentro de la primera semana de
vida extrauterina. Tratamiento
5. Empeoramiento del cuadro respiratorio alrededor de En la actualidad no existe un consenso sobre su manejo ya
las 3 semanas de edad seguido por resolución de los que se dispone de muy pocos estudios que aborden este pa-
síntomas para los seis meses de edad. decimiento;1 sin embargo, la mayoría de estudios existentes
coinciden en reconocer que la mayoría de pacientes mejo-
La rinitis neonatal se caracteriza por un cuadro clínico rará con tratamiento médico sintomático. Este manejo con-
inespecífico y similar al de otras causas de obstrucción na- siste en mantener las fosas nasales permeables mediante
sal congénita; los síntomas más comunes son la respiración drenaje postural (decúbito ventral), irrigaciones nasales con
ruidosa que se manifiesta a las pocas horas del nacimiento, solución fisiológica estéril, gotas descongestivas tópicas
estertor nasal, dificultad respiratoria que empeora durante y corticoide tópico nasal. La succión repetida de las fosas
la succión, rinorrea y dificultad para la alimentación.9 nasales debe evitarse con el fin de empeorar el proceso
El examen físico de estos pacientes empieza con la inflamatorio de la mucosa y eventualmente favorecer el
inspección del esqueleto nasal para descartar deformidades desarrollo de sinequias.11 El uso de descongestionaste na-
nasales externas y/o asimetría de la columela.3,7,9 La perme- sales del tipo oximetazolina debe limitarse a tres días de
abilidad nasal puede ser evaluada fácilmente ocluyendo la tratamiento por el conocido efecto rebote y desarrollo de
boca y una fosa nasal del bebé con la palma de la mano y el rinitis medicamentosa.10
dedo índice del examinador, al mismo tiempo escuchando los Algunos autores han reportado el uso de dexameta-
sonidos de entrada y salida de aire a través de la fosa nasal a sona solución oftálmica 0.1 % por vía intranasal para el
evaluar con ayuda del estetoscopio. Se pueden instilar gotas manejo de esta condición;7 sin embargo, no es algo que
de solución salina en una fosa nasal para observar el burbu- recomendemos en la práctica clínica por su alta biodisponi-
jeo para documentar la permeabilidad nasal. En todo neonato bilidad y riesgo de efectos adversos, más aún cuando exis-
con obstrucción nasal importante un recurso útil para evaluar ten en la actualidad otras alternativas farmacológicas. El
la permeabilidad nasal es el paso de sonda de alimentación empleo de esteroides sistémicos no está justificado por los
5 fr., con el fin de descartar alteraciones anatómicas como efectos secundarios que ocasionan.9
atresia de coanas o estenosis de apertura de piriforme.1,4 En En la práctica, el clínico ha usado corticoides tópicos
la rinoscopia anterior mediante uso de otoscopio se debe nasales de menor biodisponibilidad con buenos resultados,
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 41

los cuales es recomendable administrar con la mínima dosis REFERENCIAS

necesaria y durante el menor tiempo posible. 1. Tolley NS, Ford G, Commins D. The management of Neonatal Rhinitis. Int J
Otolaryngol. 1992;24:253-60.
Autores como Tolley et al.,1 describieron el uso de 2. Olnes S, Schwartz RH, Bahadori RS. Diagnosis and Management of the New-
stents nasales para el tratamiento de pacientes con rinitis born and Young Infant Who Have Nasal Obstruction. Pediatr Rev. 2000;21:416-
20.
neonatal, sin embargo estudios posteriores han enfatizado 3. Najjar S. Respiratory manifestations in infants with hypothyroidism. Arch Dis
en la importancia de un manejo médico adecuado que per- Child. 1962;37:603-5.
4. Derkay CS, Grundfast KM. Airway compromise from nasal obstruction in neona-
mite virtualmente manejar todos los casos de rinitis neona- tes and infants. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1990;19:241-9.
5. Gnagi S, Schraff S. Nasal Obstruction in Newborns. Pediatr Clin N Am.
tal sin necesidad de manejo quirúrgico.7,8 2013;60:903-22.
6. Iskandar NM, Naguib MB. Chlamydia trachomatis: An underestimated cause for
Conclusiones rhinitis in neonates. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998;42:432-7.
7. Nathan CAO, Seid AB. Neonatal Rhinitis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
La rinitis neonatal idiopática es la causa más común 1997;39:59-65.a
8. Adil E, Huntley C, Choudhary A, Carr M. Congenital nasal obstruction: clinical
de obstrucción nasal en el recién nacido, su origen es and radiologic review. Eur J Pediatr. 2012;171:641-50.
multifactorial y los pacientes responden favorablemente a 9. Patel VA, Carr MM. Congenital Nasal Obstruction in Infants: A Retrospective
and Literature Review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017;99:78-84.
tratamiento médico. Si no existe mejoría con dicho manejo 10. Gnagi S., Schraff S. Nasal Obstruction in Newborns. Pediatr Clin N Am.
un estudio especializado con endoscopio nasal y tomografía 2013;60:903-22.
11. Rodríguez H, Cuestas G, Rodríguez M, Rodríguez J. Algoritmo para el ma-
computarizada deben realizarse para descartar causas que nejo de la obstrucción nasal en neonatos y lactantes. Arch Argent Pediatr.
2016;114:477-84.
requieren manejo específico y que puedan comprometer
más gravemente la vida del paciente.
42 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

EVALUACION AUDIOLÓGICA EN EL RECIÉN NACIDO

Dr. Salvador Castillo Castillo
Dra. Annery Rafaelina Peguero Francisco

PUNTOS CLAVE
ØØ 1. La hipoacusia es considerada como la deficiencia sensorial más frecuente del ser humano.
ØØ 2. El 9 % de la población con diagnóstico de hipoacusia se encuentra entre 0 a 14 años de edad.
ØØ 3. El objetivo de un estudio audiológico completo es el de obtener un diagnostico nosológico y topo-
gráfico para establecer el manejo curativo o habilitatorio.
ØØ 4. La hipoacusia es discapacitante cuando los umbrales auditivos promedio, en las frecuencias 500,
1000, 2000 y 4000 Hz se encuentran por encima de 30 dBHL en pacientes de 14 años o menos y
por arriba de 40 dBHL en pacientes por encima de 15 años.
ØØ 5. Los PPATC es un estudio objetivo se utiliza tanto para tamiz como para diagnóstico de la
hipoacusia.
ØØ 6. La presencia EOA no descarta la existencia de hipoacusia neurosensorial.
ØØ 7. La edad habitual de diagnóstico de una hipoacusia discapacitante fluctúa entre los 20 a 30 meses
de edad.
ØØ 8. Se estima que 2 a 3 de cada 1000 RN padecen hipoacusia grave o profunda y 5 a 6 de cada 1000
recién nacidos padece de algún grado de hipoacusia.

Introducción que nos dé la oportunidad de establecer un tratamiento es-

pecífico y un pronóstico en consecuencia.
Se conoce como hipoacusia a aquella condición en la que se en- En la actualidad contamos con estudios audiológicos
cuentra incremento en los umbrales de percepción auditiva. A que nos dan la posibilidad de evaluar cada una de las partes
pesar de encontrarse catalogada como diagnóstico en el CIE10, que componen al sistema auditivo (y no solamente al oído),
la hipoacusia es en realidad un síntoma que puede deberse a y es importante el conocer sus alcances y sus limitaciones,
una gran variedad de causas. Además, está considerada como con el fin de indicar aquellos estudios que nos aporten in-
la deficiencia sensorial más frecuente en el ser humano, y se formación relevante para diagnosticar y manejar apropiada-
ha documentado que, en 2012, 5.3 % de la población mundial mente a un paciente.
padecía algún grado de hipoacusia discapacitante.1
De los 360 millones de personas con hipoacusia dis- Detección temprana de
capacitante en el mundo, 9 % (32 millones) se encuentra en hipoacusia
el grupo de 0 a 14 años de edad y la mayoría en países en
vías de desarrollo.1 A diferencia de otras condiciones que es posible detectar
Desde el punto de vista audiológico, no basta con de- a simple vista, la hipoacusia es una condición que no es
tectar una pérdida auditiva o simplemente medir el grado posible detectar sino a través de estudios especializados
de la misma, sino que es fundamental el realizar un diag- que además tienen la característica invaluable de ser ob-
nóstico topográfico (es decir, determinar el sitio en el que jetivos (es decir, no basados en la simple observación de la
se encuentra la patología causante de la hipoacusia: oído conducta del paciente, que no nos proporciona ni la certeza,
externo, oído medio, oído interno, nervio auditivo y vía au- ni las herramientas para definir diagnósticos topográficos y
ditiva por ejemplo) y finalmente un diagnóstico nosológico mucho menos nosológicos).
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 43

La hipoacusia desde el punto de vista de funcionalidad que sus condiciones nos permiten obtener registros basa-
puede ser discapacitante o no discapacitante: llamamos dos en la observación o en la colaboración conductual; y
discapacitante a aquella pérdida auditiva en la que los um- con estudios subjetivos, que requieren de la participación
brales auditivos promedio en las frecuencias de 500, 1000, activa del paciente o cierto grado de neuromaduración para
2000 y 4000 Hz se encuentran por arriba de 30 dBHL en obtener un registro determinado (de tal manera que si no
pacientes de 14 años o menos y por arriba de 40 dBHL en quiere colaborar o no puede colaborar por razones físicas,
pacientes de 15 años y más.2 neurológicas, cognitivas etc., no es posible obtener un re-
La discapacidad, cuando hablamos de problemas au- sultado confiable).
ditivos en el paciente pediátrico, va más allá de la dificultad La correcta indicación de un tipo u otro de estudios
para escuchar: de hecho, la pérdida auditiva es causa de la es la que depende del criterio médico y la que determina la
ausencia parcial o total del lenguaje oral (incapacidad para certeza del diagnóstico final.
adquirir la lengua materna), con todas las consecuencias
que esto implica desde los puntos de vista biológico, psi- Estudios objetivos en el
cológico y social. paciente pediátrico
De acuerdo con el Joint Committee on Infant Hea-
ring (2019), se considera detección temprana de hipoa- Tamiz auditivo
cusia a aquella que se realiza antes de los 2 meses de Es una prueba rápida, sencilla y mínimamente invasiva que
edad, e intervención temprana a aquella que se realiza nos ayuda a separar, de un grupo grande de pacientes, a
antes de los 3 meses de edad (la versión anterior de dicho aquellos pacientes que probablemente padezcan una con-
documento, que data de 2007, indicaba como detección dición determinada.2
temprana a aquella realizada antes de los 3 meses, e in- En el caso del tamiz auditivo, puede llevarse a cabo a
tervención temprana a aquella realizada antes de los 6 través de dos estudios distintos:
meses de vida). Dichas edades resultan clave en la detec- 1. Emisiones otoacústicas.
ción de hipoacusia y en el inicio de su tratamiento debido 2. Potenciales provocados de tallo cerebral automati-
a los tiempos limitados que el cerebro humano establece zados.
para la adquisición de la lengua materna en términos de
plasticidad cerebral específica, y entre más conocemos Ambos estudios tienen dos modalidades: una de ta-
acerca del comportamiento plástico del cerebro, más miz, que implica el tener un resultado de dos posibles (PA-
entedemos por qué los tiempos óptimos de intervención SAR o REFERIR) y otra modalidad que es de diagnóstico, y
deben ser cada vez más cercanos al nacimiento. Sabemos que tiene otros fines que explicaremos más adelante. En la
que la mayor capacidad plástica cerebral en lo que se re- actualidad, los equipos portátiles de tamiz automático se
fiere al potencial de adquirir el sistema lingüístico, se da encuentran programados para obtener cualquiera de las dos
en los primeros dos años de vida, y que va disminuyen- posibilidades mencionadas (PASAR o REFERIR) y son resul-
do gradualmente hasta desaparecer poco después de los tados que no están sujetos a la interpretación por parte del
5 años. De no proporcionar los estímulos adecuados en observador (no existe un resultado “dudoso” por ejemplo)
los tiempos adecuados, las ventanas de tiempo (periodos (Figura 31).
sensibles) que se encuentran predefinidos en nuestro ce- El tamiz auditivo debe realizarse bajo el concepto de
rebro, simplemente se cierran y entonces es imposible la un programa o un árbol de decisiones perfectamente bien
adquisición de la habilidad en cuestión (en este caso, la definido, que garantice que el seguimiento sea el apropiado
adquisición del lenguaje oral).3 para cada caso. El realizar estudios de tamiz sin un plan
El punto es: ¿desde qué edad es posible detectar hi- claro acerca de lo que se debe hacer en caso de determina-
poacusia en un paciente? En la actualidad contamos con he- dos pacientes (aquellos que no lo aprueben, por ejemplo) en
rramientas que nos permiten realizar diagnósticos precisos realidad no solo no ayuda, sino que entorpece la detección
incluso desde el periodo neonatal inmediato: son estudios temprana de un problema en el que el tiempo juega un pa-
objetivos que no requieren la participación activa del pa- pel fundamental.
ciente para obtener una medición y que están destinados a Si tomamos en cuenta que la incidencia de hipoacusia
la valoración de pacientes desde el periodo neonatal hasta es de 1 a 3 de cada 1000 recién nacidos en población abier-
44 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

ca diseñada para tal fin. Su utilidad en audiología radica en

el hecho de que un oído sano es capaz de producir dichas
señales acústicas, y un oído lesionado pierde o ve disminui-
da esa capacidad.5
En la clínica utilizamos a las emisiones provocadas
y usamos dos posibles tipos de estímulo para obtener
una respuesta: los clics, que son estímulos transientes
o transitorios (Emisiones otoacústicas por transientes)
o los tonos puros, que son estímulos continuos y que al
enviarse en conjunto (2 tonos a la vez), provocan que las
células ciliadas externas produzcan una respuesta fre-
cuencial específica (Emisiones otoacústicas por productos
de distorsión). A pesar de las diferencias entre su forma
de obtención e interpretación, ambos estudios pueden ser
utilizados indistintamente con fines de tamiz auditivo, ya
Figura 31. que proporcionan las dos opciones comentadas de resul-
Pantalla de equipo de tamiz auditivo (PASA tamiz). tado (PASAR o REFERIR).5
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo Es necesario el conocer los alcances de dicha prue-
ba, ya que el tamiz auditivo (sin importar el estudio con el
cual se realice) NO es un estudio diagnóstico, NO mide el
ta1 y de 1 de cada 50 en pacientes con factores de riesgo umbral de audición, y NO debemos utilizarlo para iniciar un
(por ejemplo, egresados de la Unidad de Cuidados Intensi- tratamiento audiológico. En caso de no aprobarlo, tampo-
vos Neonatales), queda claro el por qué deben establecerse co nos permite asegurar que existe un problema y mucho
dos tipos de programa de detección temprana en cada cen- menos avisar a la familia acerca de la presencia de sorde-
tro hospitalario: ra. El tamiz es solamente el primer paso, y en caso de no
a) Detección temprana universal, en el que debe prac- aprobarlo es necesario que el médico audiólogo realice el
ticarse tamiz auditivo por lo menos al 95 % de los diagnóstico formal con toda la batería de estudios con los
recién nacidos de un hospital. que contamos.6
b) Detección temprana en pacientes de alto riesgo, Potenciales provocados auditivos de tallo ce-
en el que debe practicarse no solo el tamiz auditivo rebral. Consisten en el registro de los potenciales de ac-
sino un seguimiento específico (a través de estu- ción que se producen a lo largo de la vía auditiva desde la
dios diagnósticos) a los pacientes que presenten porción distal del nervio auditivo hasta el colículo inferior;
por lo menos un factor de riesgo auditivo (incluso a también son conocidos como potenciales de latencia tem-
pesar de que hubiesen aprobado el tamiz).4 prana o corta debido a que son actividad bioeléctrica que se
genera en los primeros 12 milisegundos después de que se
El hecho de que aproximadamente la mitad de los re- presenta un estímulo acústico determinado.
cién nacidos con hipoacusia discapacitante NO cuenten con También tienen dos modalidades: la de tamiz y la de
factores de riesgo auditivo, también deja claro el por qué diagnóstico.
no debería establecerse un programa que contemple única- En el caso de la modalidad de tamiz, el equipo au-
mente a aquellos pacientes con factores de riesgo, pues se tomático está diseñado para enviar estímulos transientes
perdería la posibilidad de diagnosticar a 50 % de pacientes (transitorios) llamados clics a una intensidad determinada
hipoacúsicos. (habitualmente 35 o 40 dBHL) con el fin de registrar si dicho
estímulo provoca actividad bioeléctrica replicable a nivel
Los estudios usados en el tamiz auditivo de lemnisco lateral y colículo inferior (que corresponde a
Emisiones otoacústicas. Son sonidos producidos por la la onda V). Si a dicha intensidad se registra la presencia de
actividad de las células ciliadas externas en la cóclea, que actividad bioeléctrica replicable, se asume que el paciente
pueden ser espontáneas o provocadas por una señal acústi- es capaz de percibir dicho estímulo y entonces se califica
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 45

Cuadro 1.
Procedimientos en caso de pacientes sin factores de riesgo auditivo de acuerdo con el resultado del tamiz auditivo.
Paciente sin factores ¿Qué hago?
de riesgo auditivo
PASA Se da de alta con indicaciones de cuidados generales de oído
NO PASA (REFERIR) Se repite el tamiz al momento, revisando el equipo y cerciorándose de que las
condiciones ambientales y del paciente sean óptimas

Si nuevamente se obtiene un REFERIR, se repite estudio antes del primer mes de vida

Si el paciente PASA el segundo estudio durante el primer mes de vida, entonces se

programa para estudio diagnóstico en los primeros dos años de vida

Si se encuentra nuevamente un REFERIR en el segundo estudio (antes del mes de vida),

entonces el médico audiólogo realiza el protocolo de estudio audiológico completo para
descartar o en su caso confirmar y medir el grado de pérdida auditiva, con el fin de
realizar un diagnóstico nosológico
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

Cuadro 2.
Procedimientos en caso de pacientes con factores de riesgo auditivo de acuerdo con el resultado del tamiz auditivo.
Paciente con factores ¿Qué hago?
de riesgo auditivo
PASA Se indican cuidados generales de oído, y se realiza estudio audiológico de diagnóstico en los primeros dos
años de vida, debido al riesgo de presentar hipoacusia de inicio tardío
NO PASA Se repite el tamiz al momento, revisando el equipo y cerciorándose de que las condiciones ambientales
(REFERIR) y del paciente sean óptimas
Si nuevamente se obtiene un REFERIR, se repite estudio antes del primer mes de vida
Si el paciente PASA entonces se programa para estudio diagnóstico durante los primeros dos años de vida
Si se encuentra nuevamente un REFERIR en el segundo estudio (antes del mes de vida), entonces el médico
audiólogo realiza el protocolo de estudio audiológico completo para descartar o en su caso confirmar y
medir el grado de pérdida auditiva, con el fin de realizar un diagnóstico nosológico
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

como PASA. Si por el contrario, a dicha intensidad no es po- capítulo correspondiente a tamiz auditivo y detección tem-
sible registrar respuesta a nivel de la vía auditiva, entonces prana de hipoacusia) (Cuadros 1 y 2).
el resultado es REFERIR.
A diferencia de la modalidad de diagnóstico, en el Los estudios audiológicos
tamiz a través de potenciales auditivos no se realiza una para el diagnóstico
búsqueda del umbral de audición (que corresponde a la in- temprano
tensidad mínima en decibeles que es capaz de producir una
respuesta bioeléctrica), sino que simplemente se utiliza una Los potenciales provocados auditivos de
intensidad única de referencia para determinar si es posible tallo cerebral
que exista un problema. El estudio diagnóstico de primer contacto es el registro de
Una vez que se cuenta con el resultado, debe seguirse Potenciales provocados auditivos de tallo cerebral (PPATC).7
con el protocolo preestablecido para el seguimiento (un de- Dicho estudio está basado en el registro de potenciales
sarrollo más detallado al respecto puede encontrarse en el de acción a lo largo del nervio auditivo y de la vía auditiva
46 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

(Cuadro 1). Generadores, a distintas intensidades de esti-

mulación y durante los primeros 10 milisegundos después
del estímulo.
Para estimular al sistema auditivo y provocar la res-
puesta (no es una respuesta espontánea, sino provocada
por el observador), es posible utilizar dos tipos de estímulo
en general:
1. Clics (sonidos producidos por pulsos cuadrados que
carecen de una frecuencia determinada).
2. Tonos burst (sonidos que cuentan con frecuencia
específica y que permiten medir umbrales en fre-
cuencias parecidas a las de la audiometría tonal).

El principio básico de este estudio consiste en la pre-

sencia de potenciales de acción en respuesta al estímulo Figura 32.
de distintas intensidades. La referencia principal la da el
Registro de potenciales provocados auditivos de tallo cerebral a través
quinto componente (onda V), ya que la intensidad más baja de clics con umbral en 20 dBHL.
a la cual se presente dicho componente es el indicativo del Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo
umbral de audición (Figuras 32, 33, 34 y 35).
La interpretación del registro depende de la existen-
cia de 5 componentes (I, II, III, IV y V) generados por distin-
tas estructuras del VIII par y la vía auditiva a nivel de tallo Presencia
Intensidad
de respuesta
cerebral. Debido a la complejidad de las conexiones entre de estímulo
(onda V)
las vías ipsilateral y contralateral, el pensar que dichos
80 dBHL Sí
componentes bioeléctricos son producidos por estructuras
70 dBHL Sí
sucesivas, está muy lejos de considerarse válido; sin em-
60 dBHL Sí
bargo, cuando existe compromiso en la neurotransmisión es
50 dBHL Sí
importante tener una referencia anatómica para su interpre-
40 dBHL Sí
tación. Una propuesta de los generadores de los componen-
30 dBHL Sí
tes bioeléctricos sería la siguiente:8
20 dBHL No UMBRAL DE AUDICIÓN
Ondas I y II: originadas en la porción distal y porción
proximal del VIII par craneal respectivamente.
Onda III: Originada en el núcleo coclear Figura 33.
Onda IV: Originada en el complejo olivar superior Ejemplo de umbral auditivo correspondiente a audición normal.
Onda V: Porción ascendente originada en el lemnisco Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo
lateral
Onda V: Porción descendente originada en el colículo
inferior contralateral
En general utilizamos el registro de (PPATC) a través de la vía auditiva. Esta es la razón por la cual NO es
de clics como estudio de primer contacto, 7 pero es impor- confiable un estudio de PPATC realizado con el pacien-
tante conocer los alcances e indicaciones de este estudio: te despierto (aunque esté “tranquilo”).
Para realizar un estudio de potenciales auditivos de • El estudio tiene que ser realizado por un médico au-
tallo cerebral, es necesario contar con ciertas condiciones: diólogo, ya que en nuestro país los puntos de vista, el
• El paciente tiene que estar DORMIDO (sueño fisioló- entrenamiento y sobre todo los criterios de interpre-
gico o inducido). La razón es que la actividad bioeléc- tación de otros especialistas (neurofisiólogos o espe-
trica muscular (parpadeo, deglución, chupeteo etc.) in- cialistas en rehabilitación) son radicalmente distintos
terfiere y no permite registrar la actividad bioeléctrica cuando hablamos de esta prueba.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 47

Presencia obtenidos mediante audiometría tonal; en general es

Intensidad
de respuesta
de estímulo un estudio sumamente preciso en ese sentido.
(onda V)
• Además del umbral de audición, es posible evaluar la
80 dBHL Sí
eficiencia de la vía auditiva en materia de neurocon-
70 dBHL Sí
ducción.
60 dBHL Sí
• El umbral de audición cuando utilizamos clics como es-
50 dBHL Sí
tímulo, se limita a las frecuencias ALTAS (entre 2000 y
40 dBHL Sí
4000 Hz) exclusivamente. NO nos proporciona informa-
30 dBHL No
ción de umbral auditivo en frecuencias bajas o medias.
20 dBHL No UMBRAL DE AUDICIÓN
Es por lo anterior que no es posible adaptar un auxiliar
auditivo basándose únicamente en este estudio.
Figura 34.
• El umbral de audición cuando utilizamos tonos burst
Ejemplo de umbral auditivo correspondiente a hipoacusia superficial.
como estímulo, puede abarcar frecuencias bajas, me-
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo
dias y altas. Sin embargo, y por razones obvias, este
estudio lleva más tiempo de realización que cuando se
utilizan clics. Este estudio lo realizamos cuando exis-
Presencia te la sospecha de afectación en el umbral auditivo en
Intensidad
de respuesta
de estímulo frecuencias bajas y/o medias, sobre todo si hay hipoa-
(onda V)
cusia superficial o media.
80 dBHL Sí
• Este estudio nos proporciona datos que pueden ayu-
70 dBHL Sí
darnos a localizar problemas en oído externo y/o me-
60 dBHL Sí
dio, oído interno, nervio auditivo y vía auditiva a nivel
50 dBHL Sí
de tallo cerebral (hasta el colículo inferior).
40 dBHL No
• El registro de PPATC es un estudio excelente de diag-
30 dBHL No
nóstico de primer contacto, que nos ayuda definir:
20 dBHL No UMBRAL DE AUDICIÓN
a) Umbral auditivo (en frecuencias altas si se hace con
clics y en frecuencias bajas, medias y altas si se
Figura 35. realiza con tonos burst [potenciales de frecuencia
Ejemplo de umbral auditivo correspondiente a hipoacusia media. específica]).
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo b) Neuroconducción (eficiencia bioeléctrica de la vía
auditiva).
c) Datos de patrón conductivo (es decir, alteraciones
en oído externo y/o medio que influyen en la audi-
• El lugar (e incluso el horario) en el que se realiza el ción). NOTA: El término “conductivo” en audiología,
estudio, tienen que estar bien planeados en función se refiere precisamente a problemas que afecten la
de la comodidad, el silencio, la tranquilidad e incluso conducción del sonido a través de oído externo y/o
las horas previas de desvelo que se solicitan a los pa- medio; pero frecuentemente observamos que espe-
cientes para conseguir sueño fisiológico (en su caso). cialistas en otras áreas, utilizan dicho término para
referirse a problemas en la neuroconducción. Dado
Alcances de dicho estudio que la interpretación en ese sentido nos cambia
• Es un estudio OBJETIVO, lo cual implica que el pacien- completamente el diagnóstico, tratamiento y pro-
te no tiene una participación activa en la obtención nóstico, es importante tomar en cuenta estas ob-
del resultado (contrario a lo que ocurre con la audio- servaciones (y que sea un médico audiólogo quien
metría tonal, que es un estudio subjetivo). realice el estudio).
• El umbral de audición obtenido a través de PPATC, es d) La correcta interpretación del estudio puede darnos
un estimado y puede tener ciertas diferencias (nor- algunos datos de la topografía de la lesión: proble-
malmente no más de 10 dB) respecto de los umbrales ma conductivo (Oído externo o medio), problema
48 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

sensorial (oído interno) e incluso problema neural f) El fenómeno de la electromotilidad ocasiona un

(VIII par). efecto de retroalimentación, que a su vez incremen-
ta la vibración de la membrana basilar
Algunas limitaciones del registro de PEATC g) Se cree que es la electromotilidad la responsable
• El paciente tiene que estar dormido durante el estudio de la generación de las EOAs.
(indispensable)
• Se requieren instalaciones con cierto aislamiento acús- A pesar de que son producidas en nuestro oído inter-
tico (no es buena idea realizarlos, por ejemplo, en un no, debido a la escasa energía de la que están compues-
consultorio cerca de la consulta externa o urgencias) tas no es posible que las percibamos, pero sí es posible
• Se requieren instalaciones con cierto aislamiento registrarlas y medirlas con un equipo diseñado para tal fin. 8
eléctrico (por lo menos corriente aterrizada efectiva- Cabe mencionar que para que estén presentes, se requiere:
mente, aunque en algunos sitios es necesario “ fara- 1. Que las células ciliadas externas se encuentren
dizar” la habitación) funcionando normalmente o cerca de lo normal.
• Se requiere preparar al paciente, realizando un fro- 2. Que exista un funcionamiento normal del oído ex-
te ligero en varios puntos de la cabeza con el fin de terno y también del oído medio (ya que dichos soni-
colocar los electrodos de registro. En ocasiones esto dos recorren esas estructuras para alcanzar la son-
asusta o incomoda a los pacientes y eso retrasa el que da de prueba que se localiza en el conducto auditivo
consigan dormirse. externo).
• Dado que se requiere sueño, es preferible realizar el es-
tudio temprano por la mañana o por la noche si es que Tomando en cuenta lo anterior, sabemos que la pre-
se quiere evitar la sedación en la medida de lo posible. sencia de EOAs nos habla del estado de salud DE UNA
• La objetividad del estudio puede verse mermada si el PARTE de la cóclea (células ciliadas externas), oído externo
observador en cuestión no cuenta con el entrenamien- y oído medio; pero NO nos proporciona datos acerca del
to y experiencia adecuados para interpretar correcta- funcionamiento del nervio auditivo y tampoco de otras re-
mente los registros. giones cocleares (las que corresponden a las células cilia-
das internas).
Registro de emisiones otoacústicas En la clínica existen en general dos tipos de registro
La actividad de las células ciliadas externas de la cóclea no de EOAs y éstos dependen de la forma en la que se obtienen
solamente tiene como resultado la amplificación de la señal los registros:
acústica para facilitar su transducción en señales bioeléctri- 1. EOAs espontáneas (utilizadas principalmente en
cas por las células ciliadas internas; también resulta en la investigación)
producción de sonidos conocidos como Emisiones Otoacús- 2. EOAs provocadas (utilizadas habitualmente en la
ticas (EOAs) y que fueron descritos por primera vez en 1979 clínica)
por David Kemp.9 2.1 Por estímulos transientes (clics)
La secuencia de generación de las emisiones otoacús- 2.2 Por productos de distorsión (frecuencias combi-
ticas podría describirse como sigue: nadas)
a) Existe un sonido que ingresa a través del conducto
auditivo externo El procedimiento para realizar el estudio implica el
b) Dicho sonido provoca vibración de la membrana basilar colocar una sonda en el conducto auditivo externo para
c) La vibración de la membrana basilar provoca motili- obtener el registro. Dicha sonda cuenta con un emisor de
dad de las células ciliadas externas señal y con un receptor de la respuesta, y nos proporciona el
d) Dicha motilidad ocasiona deflexión de los estereo- registro de emisiones otoacústicas medibles en dBSPL (no
cilios de las células ciliadas externas, lo cual modi- en dBHL, que son las unidades que utilizamos en audiología
fica su potencial de membrana en el estudio audiométrico). Las unidades de registro deben
e) Los cambios de voltaje de la membrana provocan ser dBSPL pues son extremadamente pequeñas en cuanto
acortamiento y alargamiento de la propia célula ci- a amplitud y dichos dB se refieren a cambios en la presión
liada (lo cual se conoce como electromotilidad) sonora.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 49

Figura 36.
Registro de emisiones otoacústicas por estímulos transientes con respuestas normales.
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

El tamaño de la respuesta acústica implica que el es- miz auditivo) o de manera individual10 lo cual nos ayuda a
tudio tenga que llevarse a cabo en condiciones de silencio realizar un diagnóstico topográfico (las frecuencias altas
y con el paciente lo más tranquilo posible (de preferencia son codificadas en la base de la cóclea, en tanto que las
dormido, si hablamos de bebés), ya que el ruido ambiental o frecuencias bajas son codificadas en el ápex) de las células
las variaciones en el estímulo debido a poca estabilidad de ciliadas externas.
la sonda en el conducto auditivo del paciente, provocan que Las frecuencias que podemos analizar mediante este
los registros no sean confiables. estudio de manera óptima se limitan al rango de 2000 Hz
a 4000 Hz,11,12 y su presencia nos indica un umbral máximo
Emisiones otoacústicas por estímulos transientes de 45 dBHL en cada una de las frecuencias examinadas. El
(EOAT) criterio en términos de reproducibilidad habla de un míni-
Se utilizan clics para estimular al oído interno, provocando mo de 70 % por frecuencia y de un mínimo de 6 dBHSNR
vibración de la membrana basilar a lo largo de toda la cóclea (radio señal-ruido) para considerarse una respuesta pre-
(los clics tienen muy poca energía sonora, y al elevar su inten- sente.
sidad con el fin de optimizar la respuesta, es posible provocar
distorsión y artefacto al rebasar el límite del transductor elec- Emisiones otoacústicas por productos de
troacústico. Es por lo anterior, que pueden utilizarse tonos distorsión (EOAPD)
burst para el registro de EOAT, pues tienen la capacidad de La diferencia principal con las EOAT radica en el estímulo
estimular a intensidades superiores sin provocar dicho fe- que utilizamos para obtener su registro; mientras que usa-
nómeno. La respuesta obtenida es separada por frecuencias mos clics para provocar las EOAT, utilizamos frecuencias
estableciendo la amplitud de las mismas dependiendo del específicas para provocar las EOAPD: de hecho, se utilizan
radio señal-ruido 10 (es decir, la separación entre el “piso” de 2 tonos puros (f1 y f2) presentados simultáneamente para
ruido ambiental y la respuesta), además de tomar en cuenta provocar la respuesta pero con ciertos parámetros específi-
factores como la reproducibilidad de la respuesta (Figura 36). cos:6 se utiliza un radio de 1.2 en la relación f2/f1, es decir,
Las respuestas obtenidas pueden interpretarse de la f2 es presentada a una frecuencia 1.2 veces mayor de
manera global (como ocurre al usar este estudio como ta- f1.10 Es dicha relación frecuencial la que produce las emi-
50 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

25
siones más robustas, aunque esto puede variar ligeramente
cuando se exploran frecuencias bajas, por ejemplo. Si las 20

frecuencias están demasiado lejos o demasiado cerca, no 15

P

será posible registrar una respuesta. Además, la estimula- 10

P

ción a través de dichas frecuencias también está relaciona- D P

5
da con la intensidad de ambas, ya que la respuesta puede

Level (dB SP)

D
D D
variar si ambas frecuencias son iguales en intensidad o si 0

existe, por ejemplo, mayor intensidad de f2 (que es la fre- -5

cuencia más alta).

-10
Al interactuar ambas frecuencias, se produce una ter-
cera frecuencia (que corresponde al producto de distorsión) -15

y que lejos de ser aleatoria, puede calcularse con la fórmula -20

1001 2002 4004
2f1-f2.10
f2 Frequency (Hz)
Por ejemplo: si presentamos una f1= 2000 Hz y una
f2=2400 Hz, entonces 2f1-f2 (Producto de distorsión) = 1600 Figura 37.
Hz. Registro de emisiones otoacústicas por productos de distorsión con
Para la interpretación de un DPgrama (como se conoce respuestas normales en el rango de 1000 a 4000 Hz.

a la gráfica resultante del registro de EOAPD), se utilizan en Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

general, dos variables:

1. El radio señal/ruido (diferencia entre el piso de
ruido y la EOA) que debe ser característicamente y tampoco debe obstruirse al estar mal colocado en el
mayor a 6 dBSPL. conducto auditivo).
2. La amplitud de la respuesta sin tomar en cuenta el
radio señal/ruido (una respuesta menor a -10 dBS- Alcances del registro de EOAs
PL, no puede considerarse normal, aunque exista • Ayudan a evaluar la funcionalidad de las células cilia-
un radio señal/ruido adecuado; esto puede variar das externas por regiones.
con la edad y existen tablas de estandarización al • Pueden reflejar la presencia de daño específico o inci-
respecto). piente a nivel coclear.
• Pueden usarse para determinar la presencia de lesión
Esto implica que los registros pueden interpretarse de coclear vs. patología retrococlear.
3 maneras distintas: • Constituyen un método objetivo y reproducible y una
a) Respuesta normal (Respuesta repetible con radio herramienta invaluable en el diagnóstico audiológico
señal ruido de acuerdo a límites normales) del recién nacido.
b) Respuesta presente pero anormal (Respuesta repe-
tible, pero con amplitud inferior a límites normales). Limitaciones del registro de EOA
c) Respuesta ausente • No nos hablan directamente del umbral de audición
(no son una herramienta que mida los umbrales au-
El rango de frecuencias examinables a través de ditivos).
EOAPD de forma óptima, va de 2000 a 4000 Hz (Figura 37).11 • Es indispensable que el paciente se encuentre muy
Puntos importantes para el registro: tranquilo o dormido de ser posible.
• Asegurarse de que el conducto auditivo se encuentra • Debe realizarse en un lugar muy silencioso (existe
libre. el riesgo de interferencia acústica que invalide el
• Asegurarse de que no existen problemas de oído me- registro).
dio (preferentemente a través de timpanometría). • Se limita a evaluar a las células ciliadas externas.
• Utilizar la oliva correcta (por el tamaño) en la sonda. Cuando la patología se relaciona con células ciliadas
• Asegurarse de que la sonda sella apropiadamente en internas o nervio auditivo, el resultado de esta prueba
el conducto auditivo (no deben existir fugas de señal, puede ser absolutamente normal.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 51

• No es un estudio confiable en presencia de patología a pacientes de 6 meses o menos.13 Después de esa edad, se
de oído externo o de oído medio (derrame de oído me- ha visto que el comportamiento de las estructuras en mate-
dio, otitis media etc.). ria de la relación masa/rigidez se parece más al del adulto.
La presión, por otro lado, es uno de los valores que
Timpanometría tienen más relevancia en la clínica y es posible obtenerla
La timpanometría es un estudio objetivo que nos permite a través de este estudio. La presión de la caja timpánica
evaluar las propiedades de la membrana timpánica, de la juega un papel fundamental en el funcionamiento del oído
cadena de huesecillos y también de la caja timpánica. medio, ya que puede modificar de manera variable la rigidez
Dicha valoración se lleva a cabo a través de un equipo del sistema, y clínicamente precede a patologías de oído
que utiliza a una sonda que se introduce en el conducto au- medio como la otitis media.
ditivo externo y que tiene 3 componentes: El registro de la timpanometría puede graficarse en un
1. Un micrófono timpanograma. Un timpanograma es plasmado en una gráfi-
2. Un audífono ca en donde el eje horizontal está destinado a la presión en
3. Una bomba para cambiar la presión en el conducto dekaPascales (daPa) con el 0 como referencia, y eje vertical
auditivo externo nos da la referencia para cuantificar la compliancia en mm
o en cm3 de aire (en algunos sistemas se utiliza al Ohm o
La timpanometría está basada en el principio de que al mhO para hacer más evidente la relación entre rigidez y
para que el oído medio funcione de manera óptima, debe resistencia y el concepto de compliancia) (Figura 38).
existir la misma cantidad de presión en el conducto auditivo En un timpanograma, además de la compliancia y la
que en la caja timpánica. Durante la prueba, el audífono presión, también es posible evaluar el volumen del conduc-
emite un tono de prueba de 70 dBSPL a 226 Hz en el caso de to auditivo externo, lo cual resulta fundamental para cono-
adultos y niños mayores de 6 meses y a 1000 Hz en el caso cer por ejemplo situaciones como la perforación timpánica
de niños menores de 6 meses, mientras que el micrófono (en cuyo caso habrá valores por arriba de lo esperado), y el
registra la cantidad de sonido que regresa a la sonda de gradiente, que no es sino un cálculo del área debajo de la
prueba al tiempo que se varía la presión de aire en el con- curva timpanométrica y que guarda una relación directa con
ducto auditivo externo a través de la bomba del equipo. Si la compliancia.
regresa una pequeña cantidad de sonido al micrófono, esto Cuando tomamos todos esos valores, combinándolos
implica que la mayor parte de la energía fue capaz de pasar es posible tener un reflejo de la situación del oído medio a
por el oído medio; y si por el contrario, regresa una gran través de clasificaciones como la de Jerger (que es la de
cantidad de sonido, esto implica disfunción del sistema de uso más extendido) (Figura 39).
conducción del oído medio. De acuerdo con dicha clasificación, existen 5 tipos
La timpanometría nos ayuda a estimar la compliancia principales de curvas timpanométricas para el examen rea-
del oído medio en general, al cuantificar la cantidad de un lizado con tono de prueba de 226 Hz (Cuadro 3).
tono de baja frecuencia que rebota al alcanzar las estructu-
ras del oído medio. La compliancia es la facilidad con la que Los alcances de la timpanometría
un sistema permite el paso de cierta energía a través de él, • Nos brinda un panorama bastante preciso acerca del
y podría definirse como lo contrario a la rigidez (el sistema estado del sistema que compone al oído medio.
formado por la cadena de huesecillos y el tímpano es un • A través de la presión, podemos conocer el funcio-
sistema dominado por la rigidez, pero dicha rigidez alcan- namiento de otras estructuras como la Trompa de
za un mínimo cuando las presiones en el oído externo y el Eustaquio y la relación de la caja timpánica con la
oído medio son lo más parecidas posible). La razón de este nasofaringe.
dominio tiene que ver con el tamaño de las estructuras, que • En el caso de niños mayores y con cierto nivel de cola-
al ser pequeñas no pueden tener un predominio de masa; lo boración, existen variantes como la prueba de función
anterior influye en el comportamiento acústico del sistema, tubaria.
pues al predominar la rigidez, el sistema responde mejor a • Puede darnos datos concretos de perforación de la
las frecuencias altas que a las bajas. Es este el motivo por membrana timpánica cuando resulta complicado por
el cual utilizamos un tono de prueba de 1000 Hz al examinar otoscopía su determinación.
52 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Figura 38.
Registro de timpanograma normal en ambos oídos.
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

Tipo A Tipo B Tipo C

1400 1400 1400
1200 1200 1200
1000 1000 1000
800 800 800
600 600 600
400 400 400
200 200 200
-400 -300 -200 -100 0 +100 +200 -400 -300 -200 -100 0 +100 +200 -400 -300 -200 -100 0 +100 +200

Tipo As Tipo AD
1400 1400
1200 1200
1000 1000
800 800
600 600
400 400
200 200
-400 -300 -200 -100 0 +100 +200 -400 -300 -200 -100 0 +100 +200

Figura 39.
Tipos de curva timpanométrica según Jerger.
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 53

Cuadro 3.
Tipos de curva timpanométrica y situaciones más comunes que identifican
Tipo A. Indica complianza, presión y movilidad normal del tímpano y cadena de huesecillos. Se considera un timpanograma normal
Tipo B. Indica complianza nula y movilidad nula del tímpano y cadena de huesecillos. Normalmente indica la presencia de líquido en oído
medio
Tipo C. Indica complianza normal y presión negativa en caja timpánica. Generalmente indicativo de disfunción tubaria
Tipo AS. Indica complianza disminuida (con movilidad disminuida del tímpano y cadena de huesecillos). Frecuentemente encontrada en
etapas iniciales de derrame de oído medio y también en otoesclerosis o en fijación de cadena
Tipo AD. Indica complianza aumentada (movilidad aumentada del tímpano y cadena de huesecillos). Puede encontrarse cuando existen
zonas amplias de membrana monomérica, o cuando existe disrupción de cadena
Fuente: Autor: Dr. Salvador Castillo

• Nos habla de la elasticidad de la membrana timpánica 5. Llegada de la señal bioeléctrica a los núcleos co-
y de la movilidad de la cadena de huesecillos cleares.
• Puede determinar con bastante precisión y de manera 6. Transmisión de la señal del núcleo coclear ventral
objetiva, la presencia de líquido en la caja timpánica. al complejo olivar superior ipsilateral.
7. Transmisión de la señal del complejo olivar superior al
Las limitaciones de la timpanometría núcleo del VII par craneal ipsilateral y contralateral.
• Hablando de la timpanometría realizada con tono de 8. Respuesta a través del VII par hacia el músculo
prueba de 1000 Hz, NO existe un consenso respecto estapedial, cuya contracción tensa al tímpano,
de los valores de interpretación. Se asume que existen aumenta la rigidez de la cadena de huesecillos y
principios generales (trazo plano=membrana inmóvil, modifica la posición del estribo en la ventana oval.
trazo plano con volumen de conducto elevado=perfor-
ación timpánica, presión negativa=disfunción tubaria), Este reflejo puede registrarse en una gráfica a través
y existen algunas propuestas14 de estandarización, del mismo equipo con el que realizamos la timpanometría, y
pero nada definitivo al momento. normalmente usamos las frecuencias de 500, 1000, 2000 y
4000 Hz con estímulos de intensidad creciente para buscar
Reflejos estapediales el umbral del reflejo (intensidad mínima de un sonido a la
El reflejo estapedial es un mecanismo de protección del cual se despierta el reflejo estapedial).
oído interno ante sonidos de intensidad elevada, que se El registro corresponde a una deflexión positiva o
desencadena normalmente al percibir un estímulo acústi- negativa (dependiendo del equipo) que indica la tensión
co de 6 a 80 dB por arriba del umbral de audición en una del sistema del tímpano y cadena de huesecillos, y puede
frecuencia determinada. Dicho reflejo tiene una latencia darnos una idea del umbral de audición (recordemos que el
aproximada de 10 milisegundos y provoca una atenuación umbral del reflejo normalmente se presenta 60 a 80 dB por
de aproximadamente 40 dB de un sonido de intensidad arriba del umbral auditivo); sin embargo, esto debe tomarse
elevada. como una referencia, pues de ninguna manera es un regis-
Dicho mecanismo transcurre de la siguiente manera: tro exacto del umbral de audición por frecuencia; de hecho
1. Presentación de un estímulo acústico de 60-80 dB sabemos que un paciente con hipoacusia superficial e inclu-
por arriba del umbral. so media, podría tener reflejos estapediales a intensidades
2. Transmisión y amplificación a través de oído exter- elevadas de estimulación, pero un paciente con hipoacusia
no y oído medio. severa no presenta dichas respuestas.
3. Conversión de estímulo acústico a señal bioeléctri- Por otro lado, y debido a la maduración de las vías
ca en la cóclea. neurales y a las características anatómicas del oído medio
4. Neurotransmisión de la señal bioeléctrica a través en pacientes menores de 6 meses, que intervienen en esta
del nervio auditivo y la vía auditiva a nivel de tallo respuesta, se sugiere su realización después de los 6 meses
cerebral. de edad (no en neonatos).
54 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Figura 40.
Reflejos estapediales normales en ambos oídos, frecuencias: 500, 1000 2000 y 4000 Hz.
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

En el caso de los estudios con sonda de 226 HZ, se Potenciales provocados auditivos de
considera una respuesta presente cuando existe una de- estado estable (PPAEE)
flexión típicamente de 0.02 o 0.03 mmho en el registro. Se Es un registro de la actividad bioeléctrica de la vía auditi-
ha documentado que dichos criterios no se cumplen en la va en respuesta a estímulos acústicos que tienen caracte-
mayoría de los neonatos si se usa sonda de dicha frecuen- rísticas muy especiales: se trata de un tono de frecuencia
cia, pero que prácticamente todos los neonatos presentan específica (portador) pero con la amplitud y la frecuencia
reflejos estapediales si se utiliza una sonda de 1000 Hz. moduladas que pueden conseguir la sincronización de la
Además, los equipos de registro de reflejo estapedial están respuesta bioeléctrica a varios niveles de la vía auditiva.
calibrados en caopladores de 2 cm3, con el fin de establecer La característica principal que convierte a este estudio
los valores en dBHL. Esta calibración no resulta apropiada en imprescindible en la valoración audiológica pediátrica es
para neonatos y subestima los valores del resultado obte- que nos proporciona los umbrales auditivos para frecuen-
nido (Figura 40).15 cias bajas, medias y altas con gran exactitud sobre todo en
pérdidas auditivas notables.16
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 55

Oído derecho Oído izquierdo

0 0
10 10
20 20
30 30
40 40
50 50
60 60
dB HL

dB HL
70 70
80 80
90 90
100 100
110 110
120 120
250 500 1K 2K 4K 8K 250 500 1K 2K 4K 8K
Frecuencia (Hz) Frecuencia (Hz)

Figura 41.
Audiograma estimado de un registro de Potenciales provocados auditivos de estado estable.
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

Existen algunas similitudes entre los PPATC y los Aunque ambos estudios no requieren la colaboración
PPAEE: La preparación del paciente es similar, ya que se activa del paciente, la objetividad es también un factor im-
requiere la colocación de electrodos en diversos sitios de portante cuando se habla de la interpretación de ambos
la cabeza para obtener el registro como respuesta a un es- estudios, ya que el papel del observador es determinante
tímulo acústico enviado a través de audífonos, y el estudio cuando se analiza un registro de PPATC (se requiere mucho
en pacientes pediátricos implica que el paciente se encuen- entrenamiento para ubicar cada uno de los componentes
tre dormido. Además, en ambos casos es posible realizar bioeléctricos y sus variantes), y es poco determinante al ana-
el registro estimulando a través de vía ósea, con el fin de lizar el registro de PPAEE (el equipo presenta los umbrales
establecer el diagnóstico de pérdida auditiva conductiva. en un audiograma estimado, incluso con factores de correc-
Sin embargo, también existen grandes diferencias en- ción agregados, por lo que da poco lugar a la influencia del
tre ambos estudios: para la interpretación de PPAEE se usa observador en su interpretación, ya que utiliza un algoritmo
a las amplitudes y fases de las respuestas en el dominio matemático basado en probabilidad estadística para localizar
espectral (de frecuencias), mientras que para la interpreta- los umbrales de audición por frecuencia) (Figura 41).
ción de los PPATC utilizamos la morfología, las relaciones Los estímulos en los PPATC son clics o tonos burst
de amplitud, y sobre todo las latencias de las respuestas. en cada oído por separado, mientras que para el estudio
El registro de los PPAEE depende de la detección de un pico de PPAEE pueden utilizarse sonidos de banda ancha como
de respuesta a lo largo de un espectro, mientras que el re- clics o chirps o sonidos de frecuencia específica como los
gistro de los PPATC lo hace de la detección de un pico (y su clics filtrados, chirps limitados en banda, burst de banda
amplitud) a lo largo del tiempo. estrecha o tonos puros modulados en frecuencia y ampli-
El estímulo es fundamental para la obtención de tud, además de que en la actualidad existen protocolos
la respuesta: Los PPAEE son provocados por un estímulo para realizar PPAEE en ambos oídos en varias frecuencias
presentado a tasa elevada de repetición, mientras que los simultáneamente17 (protocolo MASTER); la intensidad
PPATC son provocados por sonidos breves presentados a máxima de la estimulación por clics por ejemplo, es de
tasa baja de repetición. hasta 103 dBHL, mientras que la estimulación a través
56 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

de un equipo de PPAEE puede alcanzar hasta 128 dBHL • Si el paciente no está dormido (en el caso de estimu-
(dependiendo de la frecuencia y del equipo en cuestión); lación a frecuencias altas de modulación, que son las
eso permite definir mejor a la pérdida auditiva no solo usadas en bebés) o tranquilo (en el caso de estimu-
en el aspecto frecuencial, sino de intensidad (una de las lación a frecuencias bajas de estimulación, que son
características de los PPAEE es también que su precisión las usadas en adultos), el artefacto no nos permitirá
aumenta entre peor es la pérdida auditiva), pero es impor- obtener resultados confiables.
tante tomar en cuenta que a intensidades muy elevadas, • Es importante entender que el encontrar los umbrales
podría provocarse un registro vestibular que no puede dis- auditivos es solamente una parte de la valoración au-
tinguirse del auditivo. diológica. El simple hecho de detectar y medir un gra-
Cuando realizamos registro de PPAEE, medimos los do de hipoacusia no nos da el diagnóstico nosológico.
umbrales en las frecuencias 500, 1000, 2000 y 4000 Hz (que P. Ej.: No es lo mismo una hipoacusia media por otitis
son las frecuencias más importantes en audiología pues es media serosa, que una hipoacusia media por lesión
en ellas en las que se presentan los sonidos del habla), y las coclear; el diagnóstico, tratamiento y pronóstico son
respuestas son generadas dependiendo de la frecuencia de totalmente diferentes.
modulación: a frecuencias altas, la respuesta corresponde-
rá a las estructuras de tallo cerebral y a frecuencias bajas Algunos comentarios
corresponderá a estructuras superiores, incluso áreas corti-
cales primarias. El desarrollo tecnológico nos permite contar hoy en día, con
instrumentos objetivos que nos brindan información acerca
Alcances del estudio de las distintas estructuras que conforman al sistema audi-
• Puede proporcionarnos los umbrales de audición en tivo. La audición, al ser un fenómeno subjetivo, reviste una
frecuencias bajas, medias y altas. gran complejidad en lo relativo a su estudio sobre todo en
• A mayor pérdida auditiva, mayor exactitud del estudio, el caso del recién nacido.
de hecho, su indicación básica es en aquellos pacien- Sin embargo, las herramientas diagnósticas actuales
tes con hipoacusia grave y profunda. nos dan la posibilidad de detectar y diagnosticar de manera
• Es el mejor estudio para búsqueda de umbrales en oportuna y precisa los problemas auditivos en los bebés.
hipoacusia severa y profunda, y sus resultados son La hipoacusia puede detectarse desde el nacimiento, y el
indispensables para la adaptación de un auxiliar audi- objetivo siempre deberá ser, en el caso de los médicos de
tivo, o incluso para pensar en otras opciones terapéu- primer contacto como los pediatras o los otorrinolaringólo-
ticas como el implante coclear. gos, el referir a los pacientes con el médico especialista en
Audiología para que éste realice el tamiz auditivo y en su
Limitaciones del estudio caso, el diagnóstico e intervención tempranas, ya que esto
• Su precisión en pacientes con audición normal o hi- disminuirá de manera notable la presencia de secuelas en
poacusia superficial es menor que en hipoacusias de materia de audición y de lenguaje oral.
mayor gravedad. El diagnóstico temprano de hipoacusia no debe basar-
• Es por lo anterior, que NO debe ser usado como estu- se en pruebas subjetivas como la observación de las reac-
dio de primer contacto (los rangos de variabilidad de ciones del paciente (golpear el escritorio o chasquear los
la respuesta en audición normal o hipoacusia superfi- dedos), ya que el futuro funcional de los pacientes depende
cial podrían confundirnos acerca de la presencia o no de lo que uno haga en los primeros meses de vida. El obje-
de una pérdida auditiva). tivo de un estudio audiológico completo (a cualquier edad)
• A pesar de que en alguna literatura se maneja como es el de obtener un diagnóstico nosológico (y topográfico) a
una posibilidad para realizar tamiz auditivo, la defi- partir del cual establecer el manejo curativo o habilitatorio
nición básica de tamiz (“estudio rápido, sencillo y no (según sea el caso) y evitar las secuelas funcionales en la
invasivo”), descarta a los PPAEE como una alternativa, medida de lo posible.
al tratarse de un estudio que requiere mucho mayor Existen otros estudios como la audiometría tonal, la
tiempo para su realización que otros usados común- logoaudiometría, las pruebas en ruido o los exámenes de
mente para el tamiz auditivo. procesamiento auditivo central que no son tratados en este
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 57

8. Moller AR. Neural generators for auditory brainstem evoked potentials. En: RF.
capítulo pues se encuentran indicados en pacientes de ma- Burkard, M. Don, JJ. Eggermont (Eds.). Auditory evoked potentials: basic prin-
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yor edad debido a la colaboración que requieren para su Wilkins. 2007.
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pp. 343-364). New York, NY: Thieme. 2007.
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7. Stapells DR. The tone-evoked ABR: why it´s the measure of choice for young
nolaryngol Relat Spec. 2006;68:64-8.
infants. Hearing Journal. 2002a;55:14-8.
58 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

TAMIZ AUDITIVO NEONATAL Y DETECCIÓN TEMPRANA DE

HIPOACUSIA
Dr. Salvador Castillo Castillo
Dra. Annery Rafaelina Peguero Francisco

PUNTOS CLAVE
ØØ 1. Detección temprana de hipoacusia es aquella que se realiza antes de los 2 meses de edad, e
intervención temprana a la que se realiza antes de los 3 meses de edad.
ØØ 2. La mayor capacidad de neuroplasticidad se da en los primeros dos años de vida y va disminuyendo
gradualmente hasta desaparecer poco después de los 5 años de vida.
ØØ 3. El tamiz auditivo debe garantizar que el seguimiento sea el apropiado para cada caso.
ØØ 4. Detección temprana universal, debe practicarse tamiz auditivo por lo menos a 95 % de los recién
nacidos de un hospital.
ØØ 5. El tamiz auditivo no es un estudio diagnóstico ni mide umbral auditivo.
ØØ 6. La etapa madurativa, adaptativa y regenerativa son las modalidades de la neuroplasticidad.
ØØ 7. La lengua materna se adquiere en la plasticidad madurativa.

Conceptos generales fenilcetonuria, 2.5 de hipotiroidismo, 5 de espina bífida, 10

de fisura labiopalatina, 11 de síndrome de Down y 30 de
La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima que 2 a hipoacusia discapacitante.3
3 de cada 1000 recién nacidos padecen hipoacusia severa Cuando dicha condición no es detectada en etapas
o profunda, mientras que 5 a 6 de cada 1000 padecen al- tempranas, la sospecha de hipoacusia por parte de los pa-
gún grado de hipoacusia (incluyendo hipoacusia moderada dres es el principal dato que precede a un diagnóstico tar-
o unilateral).1 Se estima que de todos los pacientes con hi- dío. Generalmente lo padres consultan al médico de primer
poacusia prelocutiva, se estima que aproximadamente 25 contacto, que desgraciadamente en no pocas ocasiones
% cuenta con algún (o algunos) antecedente(s) de riesgo, carece de los conocimientos necesarios para orientar hacia
en otro 25 % la hipoacusia es idiopática, mientras que 50 un diagnóstico efectivo. Todos los días recibimos pacientes
% se debe a factores genéticos; de éstos, el 70 % están para diagnóstico tardío que nos refieren que acudieron al
relacionados con patología no sindrómica (85 % autosómica médico a edades variables (algunos incluso antes de que
recesiva) y el 30 % con patología sindrómica. Al tratarse sus pequeños cumplieran 6 meses de edad), y recibieron
de un problema que no es notable a simple vista, en au- argumentos como: “no se preocupe, su niño no tiene ningún
sencia de programas diseñados para tal fin, su detección problema, lo que pasa es que es flojito”, “tarde o temprano
y diagnóstico nunca son sencillos y prácticamente nunca hablará”, “está muy consentido”, “hay que esperar hasta
son tempranos; de hecho, en los países en donde no exis- los dos años para hacer un estudio de audición”, “su oído
ten programas de detección temprana, se ha documentado se ve bien, no hace falta hacer otros estudios”, “hay niños
que la edad habitual de detección de una pérdida auditiva que hablan después de los 4 años” y un largo y lamentable
discapacitante fluctúa entre los 20 y 30 meses de edad.2 etcétera.
Para poner en perspectiva la relevancia del tamiz auditivo, En México, existe un estimado de 10 millones de per-
podríamos mencionar que en la literatura se reporta que sonas con algún grado de hipoacusia (OMS), de las cuales
por cada 10 000 nacimientos es posible detectar 1 caso de 400 000 presentan hipoacusia profunda. Sabemos que en
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 59

Cuadro 4.
Contexto de la edad de intervención y tiempo de privación de la experiencia auditiva desde el punto de vista electrofisiológico
Edad de intervención para hipoacusia Tiempo de privación de experiencia auditiva
A los 3 meses de vida extrauterina 26 semanas
A los 6 meses de vida extrauterina 38 semanas
Al año de edad 66 semanas
A los 2 años de edad 118 semanas
A los 2 años y medio de edad 144 semanas
A los 3 años de edad 170 semanas
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

nuestro país cada año nacen aproximadamente entre 2000 que tendría la función de eliminar aquellas neuronas que
y 6000 niños con hipoacusia congénita.4 no estén interconectándose con otras (debido a la falta de
Tomando en cuenta situaciones como las previamen- estímulos gatillo); esto implica la muerte de la mitad de los
te mencionadas, la complejidad del concepto de detección 200 000 millones de neuronas que se han formado durante
temprana de la hipoacusia radica no solo en la planeación, los primeros 4 meses de gestación;6 sin embargo, posterior-
búsqueda de recursos materiales y humanos y puesta en mente se reinicia la neurogénesis y la sinaptogénesis.
marcha de un programa que inicie con el tamiz auditivo: A pesar de que la mielinización y el establecimiento
de hecho, un programa de detección temprana de hipoa- de todas las sinapsis y conexiones a nivel central en mate-
cusia debería estar precedido por un sistema de difusión ria de audición concluyen hasta los 12 o 13 años de vida (y
y concientización a los médicos de primer contacto y a la por tanto es a esa edad cuando el funcionamiento auditivo
población general acerca de situaciones que pueden ser tan central se considera absolutamente completo), si tomamos
sencillas como la existencia del médico especialista en Au- en cuenta el parámetro de las 26 semanas de gestación
diología o la existencia de estudios objetivos para detección como la edad inicial para fines de experiencia auditiva des-
y diagnóstico de hipoacusia, y tan complejas como la posi- de el punto de vista bioeléctrico, resulta que al detectar a
bilidad habilitatoria y de lenguaje con todas sus variantes. un niño hipoacúsico a los 3 meses de vida extrauterina, en
ese momento nuestro paciente tendrá un retraso auditivo
de 26 semanas, es decir: todo ese tiempo estará perdido en
¿Por qué es importante el lo relativo a plasticidad, al neurodesarrollo auditivo, esta-
concepto de la detección blecimiento de sinapsis, y por lo tanto, aprendizaje en ese
temprana de hipoacusia? aspecto sensorial (Cuadro 4).
La plasticidad cerebral puede dividirse en 3 modalida-
Una pregunta que en algún momento nos tenemos que des: madurativa (desde la etapa prenatal hasta los 4 años
plantear es: ¿a partir de qué edad empieza a escuchar el ser aproximadamente), adaptativa (a partir de los 4-5 años y
humano? Más allá de cuestiones filosóficas y ateniéndonos durante el resto de la vida) y regenerativa (destinada a res-
a la evidencia científica, ha sido documentada la presencia tablecer las funciones perdidas después de una lesión); y
de señales bioeléctricas provenientes del oído a nivel del es la plasticidad madurativa a partir de la cual se establece
tallo cerebral a partir de la semana 26 de gestación.5 Di- ese periodo durante el cual se adquiere la lengua materna.
chas señales implican el inicio del procesamiento auditivo Cuando revisamos las implicaciones de la plasticidad
central y por tanto, la presencia de plasticidad cerebral en cerebral temprana en la correcta adquisición y desarrollo
respuesta a estímulos provenientes del medio. Nuestro ce- de ciertas funciones, encontramos la existencia de dichos
rebro presenta reorganizaciones constantes, y no solo en lo periodos críticos (o periodos sensibles, según el autor) en
relativo a la neurogénesis: se ha documentado que a partir el neurodesarrollo: esto implica que la plasticidad cerebral
del cuarto mes de gestación, existe una apoptosis neuronal utiliza ciertas “ventanas” de tiempo en las que es impres-
60 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

para la adaptación cerebral a un entorno determinado: en

0 a 1 año de edad = Plasticidad y potencial de lenguaje oral
el caso de las funciones de audición y lenguaje, dichos pe-
riodos críticos cobran relevancia si entendemos que cuando
las áreas y estructuras predestinadas al procesamiento de
1 a 2 años de edad = Plasticidad y potencial de lenguaje oral señales auditivas y a la adquisición de la lengua materna
no son estimuladas desde el último trimestre del embarazo
y durante los primeros años de vida (correspondientes a la
plasticidad madurativa), se presentan fenómenos como la
2 a 3 años de edad= Plasticidad y potencial de lenguaje oral reorganización neural o la plasticidad de modalidad cruzada
(reorganización neuronal que implica el cambio en el tipo
de estímulos que procesa un grupo neural determinado,
por ejemplo, neuronas de áreas auditivas que empiezan a
3 a 4 años de edad = Plasticidad y potencial de lenguaje oral
procesar estímulos visuales o táctiles ante la ausencia de
estímulos auditivos), que impiden el desarrollo posterior de
dichas funciones en forma completa y tienen repercusiones
4 a 5 años de edad = Plasticidad y potencial de lenguaje oral principalmente en la falta de modulación de las áreas audi-
tivas primarias:7 de hecho, los procedimientos habilitatorios
como la implantación coclear son efectivos mientras la cor-
teza auditiva no haya entrado en la fase conocida como de
≥ de 5 años de edad = Plasticidad y potencial de lenguaje oral “eliminación sináptica”, fenómeno que inicia en las áreas
auditivas entre los 2 y 4 años de vida en el paciente sordo.
Han sido bien documentadas no solo la disminución
Figura 42. ostensible en la habilidad para adquirir una lengua materna
El potencial en la adquisición de la lengua materna en función de la en el ser humano al transcurrir los primeros años de vida,
edad del niño sordo. sino el decaimiento de la habilidad de discriminación de fo-
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo nemas en el paciente sordo al transcurrir dicha etapa, con la
imposibilidad de realizar ambas funciones de manera com-
pleta al iniciar la habilitación tardía (no solo en términos de
cindible la presencia del estímulo adecuado para desarro- lenguaje, sino también de audición). Dichos fenómenos son
llar una habilidad determinada. Dichos periodos de tiempo los responsables de la incapacidad de los pacientes mayo-
terminan en algún momento, y al hacerlo, el potencial de res de 4-5 años para desarrollar (cuando se parte de cero a
desarrollo de una habilidad concreta (en nuestro caso, ini- esas edades), las habilidades cognitivas que preceden a la
cialmente la discriminación de patrones, la discriminación discriminación fonémica y a la adquisición de la lengua ma-
fonémica y posteriormente la adquisición de un sistema terna en forma funcional (note el lector que la adquisición
lingüístico) disminuye en forma notable: a mayor edad, ma- de un sistema lingüístico funcional implica la adquisición de
yor dificultad para adquirir lenguaje oral (Figura 42). Si ha estructuración basada en la correcta asimilación de todos
transcurrido el tiempo de plasticidad madurativa, no impor- los elementos, reglas y variantes de la lengua materna, y no
ta que exista la estimulación adecuada (por ejemplo: en los se refiere, como podrían pensar algunos padres de familia
casos de implantación coclear tardía), y si nos encontramos e incluso algunos profesionales, únicamente a la simple ad-
en el tiempo adecuado, pero sin estimulación adecuada (por quisición de léxico y repetición de palabras).
ejemplo, en la detección tardía de hipoacusia), el resultado Tomando en cuenta los elementos fisiológicos previa-
será exactamente el mismo. mente mencionados, y ante la urgencia de iniciar la esti-
Existe una predisposición genética-anatómica-fisio- mulación auditiva para aprovechar los periodos críticos, se
lógica para la plasticidad en distintas áreas y por tanto, considera detección temprana de hipoacusia a aquella que
para distintas funciones cerebrales; pero dicha predispo- se lleva a cabo antes de los primeros 2 meses de vida ex-
sición debe ser alimentada por los estímulos provenientes trauterina,8 por supuesto que éste concepto sería inútil de
del medio, que a final de cuentas proporcionan el sustrato no estar ligado a otro concepto fundamental: el concepto
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 61

de la intervención temprana, que implica el inicio de una f) Que el costo/beneficio sea aceptable
estrategia habilitatoria audiológica antes de los primeros 3 g) Que pueda aplicarse al 100 % de la población
meses de vida extrauterina.8 Esto implica que la naturaleza h) Que el procedimiento no implique riesgo alguno al
secuencial de dichos procedimientos debe ser inmediata: paciente
de hecho, sirve de muy poco diagnosticar un problema audi-
tivo en forma temprana si no se inicia el proceso habilitato- El tamiz auditivo puede ser realizado mediante dos
rio inmediatamente,7 pues el mayor potencial de desarrollo estudios distintos: los Potenciales provocados auditivos de
basado en la plasticidad madurativa disminuye de manera tallo cerebral (PPATC) y las emisiones otoacústicas (EOA)
alarmantemente rápida, siendo en esa medida, inversamen- transientes o por productos de distorsión. Ambos estudios
te proporcional a la cantidad de secuelas permanentes con cuentan con dos modalidades distintas: la modalidad de
las que tendrá que vivir el paciente. diagnóstico y la modalidad de tamiz, que evidentemente
Es por lo anterior, que cuando se piensa en la posibili- son realizados con parámetros distintos, cumplen con fun-
dad de establecer un programa con el tamiz auditivo como ciones distintas y tienen indicaciones y formas de interpre-
herramienta inicial, deberíamos pensar no en un programa de tar muy específicas.
tamiz auditivo simplemente, sino en un programa de detec- El tamiz puede ser utilizado como una herramienta
ción temprana de hipoacusia, que implica una visión integral para la detección temprana de hipoacusia, pero ésta última
que considera elementos antes (como la difusión e informa- no depende exclusivamente del tamiz auditivo: por ejemplo,
ción a médicos y población general) y sobre todo después del si realizamos un estudio diagnóstico (PPATC para búsqueda
tamiz (intervención temprana multidisciplinaria). de umbral) antes de los 3 meses de vida y encontramos al-
gún grado de hipoacusia, estaremos realizando detección
¿Qué es el tamiz? temprana sin necesidad de realizar el tamiz. ¿Por qué en-
tonces no realizar directamente un estudio diagnóstico y
Definimos tamiz (o screening) como un procedimiento que registrar el umbral de audición? Podríamos dar 3 razones:
característicamente: 1. El principal motivo radica en la disponibilidad de re-
1. Es de realización rápida cursos humanos, materiales y de tiempo: En condi-
2. Es fácil de aplicar ciones óptimas y utilizando el estudio de registro de
3. No es propiamente un estudio diagnóstico, sino de Emisiones otoacústicas por estímulos transientes,
aproximación podemos realizar un tamiz aproximadamente en 5
segundos por cada oído; mientras que un estudio
Dicho estudio sirve para separar a aquellos pacientes diagnóstico de registro de Potenciales provocados
que probablemente padezcan una condición determinada auditivos de tallo cerebral, no podría ser realizado
(en el caso que nos ocupa hipoacusia discapacitante) de en menos de 15 minutos en condiciones óptimas
aquellos pacientes que probablemente no la padezcan.2 (y tomando el tiempo desde que el paciente se
Por supuesto que no todas las patologías son suscep- encuentra dormido). Si tenemos en cuenta que lo
tibles de ser investigadas inicialmente a través de un tamiz; ideal es realizar una evaluación universal, es decir,
de hecho, deben cumplir con algunos requisitos básicos: a todos los recién nacidos de un hospital determi-
a) Contar con una incidencia elevada nado, el utilizar al registro de PPATC diagnóstico en
b) En caso de no ser frecuente, debe tener repercusio- un servicio de ginecoobstetricia en donde nacen 20
nes serias en la vida del paciente o 30 pacientes al día, resultaría insostenible.
c) Que la detección e intervención temprana mejoren 2. Un estudio de tamiz auditivo puede ser aplicado
el pronóstico por personal paramédico, mientras que un registro
d) Que los estudios utilizados posean una sensibilidad de PPATC debe ser realizado exclusivamente por el
y especificidad suficientes médico audiólogo (los colegas de otras especialida-
e) Que la intervención y medios de tratamiento de la des como neurofisiología o rehabilitación cuentan
patología detectada estén disponibles (es decir, que con un punto de vista y criterios muy diferentes en
se cuente con los medios físicos y humanos para cuanto a la interpretación, como lo comprobamos
atender a los pacientes detectados) todos los días en nuestra consulta)
62 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

3. El costo de un estudio de tamiz auditivo resulta se encuentra en un rango de 5 a 21 % al realizarse en el

mucho más accesible que el costo de un registro mismo periodo de tiempo. Dicha diferencia entre estudios
diagnóstico de PPATC. se ha atribuido a la mayor susceptibilidad de la sonda de
EOA ante un conducto auditivo externo con líquido amnióti-
El hecho de que el tamiz auditivo no sea un estudio co residual, y se observa consecuentemente mejoría nota-
diagnóstico, sino de aproximación a una condición posible ble en la sensibilidad de las EOA al transcurrir los primeros
o probable, debe tomarse muy en cuenta al momento de días de vida. En este sentido, se considera ideal una tasa de
informar a la familia acerca del resultado, evitando sacar falsos positivos igual o inferior al 3 % y una tasa de falsos
conclusiones a partir de dicho procedimiento y esperando negativos del 0 %.9
al estudio diagnóstico para plantear un diagnóstico, trata- Para un protocolo de detección temprana que utilice al
miento y pronóstico a los padres del paciente. tamiz auditivo como herramienta inicial, es posible utilizar
Tomando en cuenta el tipo de población al cual nos a los PPATC, a las EOA o incluso a una combinación de am-
enfrentaremos, podemos dividir al tamiz auditivo neonatal bos, con lo cual se incrementan de manera notable tanto la
en dos: El tamiz auditivo universal y el tamiz auditivo en sensibilidad como la especificidad.2
pacientes de alto riesgo auditivo. Por supuesto que esta mejoría en la sensibilidad y es-
pecificidad tiene un costo que se paga con el mayor tiempo
Estudios utilizados en el que lleva la preparación del paciente y también con el ma-
tamiz auditivo yor tiempo de realización de ambos estudios.
Hablando en términos de la modalidad de tamiz auto-
Uno de los requisitos para utilizar un determinado estudio mático (no de diagnóstico), tanto los PPATC como las EOA
para realizar tamiz auditivo, implica que éste tenga tanto tienen únicamente dos resultados posibles: PASS (PASA) o
sensibilidad como especificidad aceptables, ya que consi- REFER (NO PASA), por lo que, dada la ausencia de inter-
derando la edad y condiciones de los pacientes a examinar, pretación por parte del examinador, no debería existir com-
ambos estudios (PPATC y EOA) son susceptibles a variables plicación alguna para seguir el protocolo preestablecido ya
tan diversas que pueden ir desde la presencia de patología sea para el seguimiento o el alta, según sea el caso.
conductiva (incluso cuando ésta es reversible, como el caso Resulta fundamental que tanto el médico Audiólogo
de la otitis media serosa) hasta dificultades para obtener como los médicos de primer contacto (en este caso princi-
una prueba confiable por el nivel de ruido en la Unidad de palmente el pediatra y el otorrinolaringólogo), estén cons-
Cuidados Intensivos. cientes de las diferencias y los alcances de un estudio en
Una prueba “perfecta” de tamiz auditivo, implica que modalidad de diagnóstico y un estudio en modalidad de ta-
todo aquel paciente con audición normal pasaría el tamiz, y miz. Asumiendo que el lector está familiarizado con ambos
todo aquel paciente con un problema auditivo no pasaría la estudios, nos limitaremos a mencionar exclusivamente los
prueba. Claro que, dado que no existe una prueba perfecta, puntos más relevantes:
en realidad existen 4 posibilidades: PPATC en modo diagnóstico. Se estimula mediante
1. Pacientes con hipoacusia que NO PASAN el tamiz clicks buscando los componentes bioeléctricos I, II, III, IV y
(VERDADERO POSITIVO: SENSIBILIDAD) V a una intensidad en la que sea factible encontrarlos, (por
2. Pacientes con audición normal que PASAN el tamiz ejemplo 70 u 80 dBHL) y se busca a intensidades decrecien-
(VERDADERO NEGATIVO: ESPECIFICIDAD) tes la intensidad mínima a la cual persiste el V componente.
3. Pacientes con hipoacusia que PASAN el tamiz (FAL- Dicha intensidad mínima es conocida como umbral auditi-
SO NEGATIVO) vo, y se refiere exclusivamente a frecuencias altas (sonidos
4. Pacientes con audición normal que NO PASAN el agudos).
tamiz (FALSO POSITIVO) PPATC en modo de tamiz automático (de tamiz). Se
estimula mediante clicks a intensidad única (35 o 40 dBHL),
La tasa de falsos positivos es mayor para las EOA que buscando la replicación de un componente bioeléctrico a
para los PPATC: se ha documentado una tasa de 4 % de una latencia predeterminada. Si se encuentra replicación
falsos positivos para los PPATC cuando la prueba se realiza de dicho componente, se considera una respuesta válida y
en los primeros 3 días de vida, mientras que para las EOA el equipo indica un resultado PASA, si no se encuentra una
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 63

respuesta replicable a dicha latencia, el equipo indica un en el aspecto acústico, sino también por la presencia de
resultado REFER (NO PASA). artefacto eléctrico en el registro de PPATC.
Evidentemente, la intención de la modalidad de tamiz Condiciones del paciente. En el caso del registro de
no es buscar el umbral de audición, sino únicamente detec- PPATC, el paciente debe encontrarse necesariamente dor-
tar a los pacientes que padezcan un grado de hipoacusia mido, mientras que para el registro de EOA el paciente
con umbral superior a 40 dBHL. Efectivamente: los pacien- puede encontrarse dormido, o despierto pero quieto; es ne-
tes con hipoacusia superficial pueden pasar el tamiz, pero cesario evitar también la succión y por supuesto el llanto,
esto no implica un problema como tal, pues dicho grado de en el caso de las EOA por el ruido acústico y en el caso de
hipoacusia no tendría una consecuencia devastadora en los PPATC por el artefacto bioeléctrico. Cuando se trata de
términos de desarrollo como las hipoacusias más signifi- pacientes que se encuentran en tratamiento en la Unidad
cativas. de Cuidados Intensivos Neonatales, sugerimos esperar has-
EOA en modo diagnóstico. En el caso de las EOA por ta la cercanía del alta médica para realizar el procedimien-
productos de distorsión, buscamos la presencia de una di- to: de nada sirve un resultado aprobatorio del tamiz si el
ferencia entre señal/ruido superior a 5-7 dBSPL (dependien- paciente posteriormente será sometido, por ejemplo, a la
do de la estandarización puede ser de hasta 3 dBSPL) en administración de ototóxicos, ya que el resultado del tamiz
múltiples frecuencias para valorar el funcionamiento de las podría retrasar la realización del estudio diagnóstico. Para
células ciliadas externas. En el caso de las EOA por estímu- el registro de PPATC, es indispensable contar con la prepa-
los transientes, se busca una reproductibilidad superior a ración adecuada antes de colocar los electrodos de registro
70 u 80 %. (con impedancias dentro de límites óptimos). En caso de las
EOA en modo de tamiz automático (de tamiz). Depen- EOA, un factor a considerar en los neonatos implica la pre-
diendo del equipo, se busca la presencia de EOA en 3 de 4 sencia de líquido y detritus que pueden modificar el registro
frecuencias únicamente, con una diferencia de señal/ruido y que disminuyen la sensibilidad de la prueba sobre todo en
de 5 dBSPL utilizando parámetros como la amplitud de la las primeras horas de vida.
respuesta para determinar si existe o no la presencia de las Condiciones del examinador. El personal encargado de
emisiones. Sabemos que en general, las EOA se encuentran llevar a cabo el registro del tamiz, debe contar con una ca-
presentes cuando los umbrales de audición son de mínimo pacitación básica en materia de interpretación de la prueba.
35-40 dB (con integridad funcional del oído medio), por lo Aunque todos los equipos de tamiz con cualquiera de los
que, al igual que en el registro de PPATC, los pacientes con dos estudios (PPATC y EOA) nos proporcionan únicamente
hipoacusia superficial podrían aprobar el estudio sin pro- dos posibilidades (PASA o NO PASA), no es raro encontrar
blemas. confusión al momento de proporcionar la información a los
Las diferencias entre ambas modalidades saltan a la familiares debido frecuentemente a que el examinador trata
vista, y por tanto, las limitaciones que tiene un estudio de de “interpretar” las gráficas que se obtuvieron en el regis-
tamiz también son puestas en evidencia y deberían ser bien tro automático. Es importante explicar que un resultado NO
entendidas por el personal encargado de realizar el proce- PASA, no necesariamente implica que el paciente padece
dimiento, con el fin de no informar de manera errónea a los algún grado de hipoacusia, pero que es necesario realizar
padres de un bebé que por ejemplo, no ha aprobado el tamiz. un estudio diagnóstico para tener certeza: jamás se debe
Es claro que, para la realización de cualquiera de los informar a los padres que su bebé es sordo o no escucha
dos estudios, son necesarias ciertas condiciones del am- bien basándose en un registro de tamiz; el examinador debe
biente, del paciente, del examinador y del equipo: limitarse a hablar de la posibilidad de que exista un pro-
Condiciones ambientales. Debe realizarse en un lugar blema y que contamos con los medios para confirmarlo o
lo más silencioso posible, sin presencia de ruido continuo descartarlo.
o intermitente (sobre todo en el caso del tamiz mediante La técnica de realización del registro es un factor que
EOA). Algunos equipos de tamiz pueden medir el nivel de es conveniente revisar sobre todo si obtenemos un porcen-
ruido ambiental y así determinar si el estudio tiene validez taje superior a 4 % de estudios no aprobados y se ha des-
o no: para estos equipos se sugiere un nivel de ruido menor cartado un problema con el equipo.9
del 20 % del registro. La presencia de equipos de venti- Condiciones del equipo. El equipo (cualquiera que éste
lación o monitores puede interferir con el registro no solo sea), debe someterse a calibraciones periódicas especifica-
64 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

das por el fabricante, la sonda debe estar limpia y libre de con experiencia en el niño sordo, hasta programas conside-
cerumen o detritus, las olivas deben ser del tamaño correc- rados de alta especialidad como el de implantación coclear)
to para sellar perfectamente el conducto auditivo externo, o en su defecto la cercanía de un Centro que cuente con
y deben revisarse los parámetros de registro de estabilidad dichos recursos.
del estímulo y de niveles ambientales de ruido con los que Sobre todo en el caso de pacientes que no cuentan
cuentan algunos equipos (no todos). En cuanto al registro con factores de riesgo, y que no han aprobado tamiz audi-
de PPATC, los audífonos deben encontrase calibrados y los tivo, la forma en cómo se da a conocer el resultado a los
electrodos en buen estado. padres del paciente en cuestión, toma mucha relevancia:
al tratarse de pacientes que frecuentemente no cuentan
Tipos de tamiz auditivo con antecedentes que pudieran preocupar a los padres, y
si no se explica perfectamente los alcances del estudio y
El tamiz auditivo universal las consecuencias de la probable hipoacusia, corremos el
Llamamos tamiz universal a aquel programa en el que se riesgo de que el paciente no regrese al seguimiento cuan-
realiza dicho procedimiento a un mínimo de 95 % de pa- do es debido, y lo haga 2 o 3 años después cuando es
cientes nacidos en una unidad hospitalaria (idealmente de- evidente el problema y las posibilidades habilitatorias han
bería ser el 100 %), tengan o no factores de riesgo auditivo disminuido sensiblemente. Como ya hemos mencionado,
(Figura 43). no es apropiado hablar de que el paciente que no aprobó
¿Por qué debería realizarse al 100 % de pacientes? el tamiz tiene algún grado de hipoacusia al no tratarse de
Como mencionamos al inicio de este capítulo, prácticamen- un estudio diagnóstico, pero es indispensable explicar a
te la mitad de los recién nacidos con hipoacusia discapaci- los padres la posibilidad de dicha condición y sus repercu-
tante, no cuentan con factores de riesgo auditivo, además siones en el desarrollo del paciente si no es diagnosticado
de que puede considerarse a la hipoacusia como el defecto a tiempo.
congénito más frecuente comparado con otras patologías
que están incluidas en el tamiz metabólico. El tamiz auditivo en pacientes de alto
Tales cifras justifican per se la realización del tamiz riesgo
neonatal universal. Para establecer la necesidad del tamiz auditivo en pacien-
Para realizar el procedimiento, puede utilizarse tanto tes de alto riesgo auditivo, basta comparar las cifras de
el registro de EOA como el registro de PPATC (uno o ambos), hipoacusia en población general (2 a 3 de cada 1000 re-
y se sigue un protocolo bien establecido que considere to- cién nacidos), con las cifras de hipoacusia en poblaciones
das las variables posibles.10 especiales como los pacientes de la Unidad de Cuidados
Claro que desafortunadamente siempre existirán pa- Intensivos Neonatales (1-2 de cada 50 pacientes).
cientes que hayan presentado complicaciones perinatales: Se han identificado factores de alto riesgo audiológico
es por esto que se sugiere que, dentro de un programa que el Joint Committee on Infant Hearing ha citado previa-
de tamiz auditivo neonatal universal, exista un protocolo mente (año 2000) por la posible edad de inicio (antes de los
alterno para pacientes de población general que cuenten 28 días de vida extrauterina y de los 28 días a los 2 años de
con factores de alto riesgo auditivo, e implica la vigilancia vida), pero que clasificó en una lista única en el consenso de
mediante estudio diagnóstico hasta los 30 meses de vida 2007 y se mantiene en el documento más reciente de 2019:
extrauterina (tal y como veremos que sucede en el protocolo - Antecedentes familiares de hipoacusia neurosenso-
utilizado en pacientes de alto riesgo). rial hereditaria de inicio en la infancia
Preferentemente, un centro hospitalario en donde se - Prematuridad (menos de 38 SDG)
lleve a cabo el tamiz auditivo universal, debería contar con - Peso bajo al nacer (menos de 1500 g)
el equipo para diagnóstico audiológico completo y la pre- - Hiperbilirrubinemia
sencia del médico Audiólogo con experiencia en atención - Apgar menor de 7 a los 5 minutos
del paciente pediátrico, además de la posibilidad de recur- - Estancia en Unidad de Cuidados Intensivos durante
sos para la habilitación de los pacientes diagnosticados 5 días
(desde la existencia de terapia de estimulación temprana - Estancia en Unidad de Cuidados Intensivos de cual-
de lenguaje a cargo de terapeutas o maestras de lenguaje quier duración, pero con requerimiento de ventilación asisti-
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 65

Tamiz

No pasa Pasa

Repetir tamiz
ALTA
antes del alta del programa
hospitalaria

No pasa Pasa

Repetir tamiz
antes del mes
de vida

Pasa
No pasa

Estudio
diagnóstico

Figura 43.
Diagrama de flujo para el programa de detección temprana en población abierta (para pacientes sin factores de riesgo auditivo).
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

da, membrana extracorpórea, hiperbilirrubinemia con exan- - Síndromes asociados a hipoacusia (Waardenburg,
guinotransfusión, o administración de ototóxicos. Usher, trisomía 21 etc.)
- Cualquier malformación en cabeza o cuello - Sospecha de hipoacusia por parte de padres o cui-
- Hipoxia neonatal dadores
- Necesidad de ventilación asistida prolongada - Traumatismo craneoencefálico asociado a pérdida
- Uso de ototóxicos del estado de alerta o a fractura de cráneo
- Infecciones congénitas (TORCH) Llamamos tamiz auditivo en pacientes de alto riesgo,
- Meningitis a aquel programa en el que se incluye para tamiz a todos los
66 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Tamiz
EOA

No pasa Pasa

Repetir tamiz
pero con PPATC
antes del alta

No pasa Pasa

Estudio
Estudio
diagnóstico
diagnóstico
(PPATC) antes de
a los 6 meses
los 2 meses de
de edad
edad

Hipoacusia
Audición
de cualquier
Hipoacusia normal
grado
de cualquier
grado

Nuevo estudio
Estudio
diagnóstico
audiológico
entre los 24
completo antes
y 30 meses
de los 2 meses
de edad

Audición Hipoacusia Estudio

normal de cualquier audiológico
grado completo e
Intervención
intervención
temprana

ALTA
del programa

Figura 44.
Diagrama de flujo para el programa de detección temprana de hipoacusia en pacientes de alto riesgo auditivo.
Fuente: Dr. Salvador Castillo Castillo

pacientes que hayan presentado uno o más de estos facto- población general sin factores de riesgo auditivo que pasa
res, por ejemplo, a los pacientes de la Unidad de Cuidados el tamiz, es dado de alta inmediatamente; mientras que
Intensivos. un paciente con uno o más factores de riesgo auditivo que
La diferencia básica del tamiz en pacientes de alto pasa el tamiz, requiere vigilancia diagnóstica (PPATC) por lo
riesgo con respecto al tamiz universal implica el segui- menos en una ocasión antes de cumplir 30 meses de vida
miento mediante estudios diagnósticos: un paciente de extrauterina.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 67

La razón para dar seguimiento a un paciente, aun- Si bien en el recién nacido es completamente normal
que haya aprobado el tamiz auditivo neonatal (Figura 44) encontrar umbrales auditivos mediante PPATC en 40 dBHL,
es descartar la posibilidad de hipoacusia de inicio tardío, y observar que meses después dichos umbrales mejoraron a
una condición que ha sido detectada principalmente en pa- 20 o 30 dBHL (situación relacionada con la mielinización de
cientes que requirieron ventilación asistida o que presentan la vía auditiva), esto no ocurre con las hipoacusias severas
evidencia de enfermedades como el citomegalovirus y que o profundas; de hecho existe una sola causa documentada
inicialmente aprobaron el tamiz. que puede justificar mejoría en los registros de PPATC de
En el Servicio de Neurofisiología Otológica Pediátrica hipoacusia severa o profunda hasta llegar a umbrales co-
del Hospital Infantil de México Federico Gómez, y tomando rrespondientes a audición normal simplemente con el paso
en cuenta que todos nuestros pacientes tienen algún factor del tiempo: dicha causa es el Trastorno del espectro de la
de riesgo auditivo, el protocolo que hemos diseñado implica neuropatía auditiva en su variante transitoria, que tiene
que el resultado del tamiz auditivo simplemente nos indica TRES características:
el tiempo en el que realizaremos el estudio diagnóstico, por 1. No es común
ejemplo: si el paciente pasa el tamiz, el estudio diagnóstico 2. La mayoría de los pacientes que la padecen, cuen-
se realiza a los 6 meses de edad, para ser dado de alta tan con antecedentes perinatales de importancia,
si este estudio diagnóstico es reportado como normal. Por como hiperbilirrubinemia y otros factores perinata-
el contrario, si el paciente no pasa el tamiz, la realización les adversos.
del estudio diagnóstico (PPATC) se lleva a cabo antes de 3. Aún en ausencia de antecedentes de riesgo, si se
los 3 meses de edad corregida (no la edad cronológica) y realiza el protocolo diagnóstico apropiado (buscan-
se da el seguimiento apropiado con el resto de los estu- do microfónica coclear y Emisiones Otoacústicas),
dios pertinentes (Potenciales auditivos de estado estable o es virtualmente imposible que dejemos pasar dicho
potenciales provocados auditivos de frecuencia específica, diagnóstico
timpanometría con sonda de 1000 Hz, reflejos estapediales
y EOA diagnósticas, además de interconsultas a otros ser- De ser cierto el concepto de que es necesario esperar
vicios como genética, endocrinología o cardiología) con el una supuesta maduración de la vía aun cuando hayamos
fin de diagnosticar de manera integral y multidisciplinaria. encontrado hipoacusia profunda en el registro de PPATC,
Hablando del programa de detección oportuna en simplemente no tendría sentido el concepto de detección
pacientes de riesgo, una herramienta con la que contamos temprana ni intervención temprana, pues si nos atenemos
para evitar que los pacientes abandonen el seguimiento por a la maduración de la vía auditiva, tendríamos que esperar
nuestro Servicio, es la comunicación estrecha con los Ser- hasta que concluya la mielinización del VIII par alrededor
vicios que atienden periódicamente al paciente (pediatría, de los 2 o 3 años para contar con umbrales supuestamente
neonatología, genética, cardiología, oftalmología etc.) y que definitivos.
pueden insistir a los padres en la necesidad de continuar Por otro lado, en caso de sospecha de otras patolo-
con su valoración audiológica en caso de que no se haya gías (entre ellas el trastorno en el espectro de la neuropatía
llevado a cabo. auditiva con sus variantes), contamos con otros estudios
como: EOA diagnósticas, electrococleografía, potenciales
Los problemas en la práctica diaria de estado estable, potenciales de frecuencia específica,
Existen algunas situaciones en relación con la detección reflejos estapediales, etc, con los que podemos realizar un
de hipoacusia que es importante aclarar pues por sí solos diagnóstico certero y por supuesto, también temprano.
pueden llevar al fracaso al concepto de la detección tem- Otra situación con la que nos encontramos en la
prana: es bastante común que al encontrar umbrales audi- práctica diaria en nuestro país implica que cada vez con
tivos correspondientes a hipoacusia profunda en pacientes mayor frecuencia, somos testigos del establecimiento
incluso menores de 6 meses, dicho hallazgo se atribuya a de programas de tamiz auditivo por parte de médicos no
“falta de maduración de la vía auditiva” y que se sugiera a especialistas en Audiología que no cuentan ni con la for-
los pacientes el realizar un nuevo estudio de PPATC meses mación ni con la información indispensable para simple-
después, rompiendo por completo los protocolos sugeridos mente saber qué hacer con un paciente que no aprueba
en lo relativo a intervención temprana. el tamiz o qué alcances y limitaciones tiene el estudio.
68 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Una de las reglas básicas en el establecimiento de un pro- El primer paso para evitar recibir niños a los 2 o 3 años
tocolo de detección temprana, implica el contar con los de edad para iniciar su diagnóstico y habilitación, es preci-
recursos necesarios (materiales y humanos) no solo para samente la detección temprana mediante el tamiz auditivo
detectar, sino para dar seguimiento a los pacientes que neonatal, e idealmente debe ser el primer contacto y tam-
no obtienen un resultado favorable en el procedimiento bién un precedente indispensable de otros programas como
inicial o que cuentan con factores de riesgo auditivo aun- el de Implantación coclear.
que hayan aprobado el tamiz, por lo que todo programa de Sabemos que existen obstáculos para la detección
detección temprana debería ser diseñado y llevado a cabo temprana de hipoacusia, pero también para la intervención
bajo la supervisión del médico Audiólogo (quien es, por temprana en los pacientes detectados y diagnosticados
cierto, el especialista en todo este asunto). oportunamente, y que dichos obstáculos van desde la falta
de difusión (desconocimiento de la especialidad de Audio-
Conclusiones logía por parte de los médicos de primer contacto), hasta
el aspecto económico (la gran mayoría de los pacientes no
En la actualidad, contamos con estudios objetivos suma- cuentan con recursos suficientes para adquirir auxiliares
mente confiables para detectar y diagnosticar un problema auditivos de alta potencia en forma inmediata) y factores
de audición del tipo y grado que sea, incluso desde el pe- institucionales (tiempo prolongado para dar citas debido a
riodo neonatal. El tamiz auditivo neonatal es nuestra herra- la saturación de los servicios en hospitales públicos, falta
mienta primaria de aproximación a los pacientes neonatos de equipo para diagnóstico, etc.). Es por lo anterior, que no
con o sin factores de riesgo auditivo, y resulta un procedi- existe un protocolo único que se aplique en todos los hos-
miento sumamente conveniente tanto para el médico como pitales del mundo; cada programa, si bien se basa en un
para el bebé debido a su rapidez, facilidad de realización, estándar internacional, debe ser diseñado atendiendo a las
confiabilidad, facilidad de interpretación, ausencia de mo- necesidades individuales de cada región y evidentemente a
lestias y reporte inmediato del resultado a los padres. Dicho los recursos con los que se cuente para dar seguimiento a
procedimiento debería ser obligatorio incluso en los hospi- los pacientes diagnosticados.
tales privados, y encontrarse en el contexto de atención y
seguimiento integrales para los pacientes con factores de REFERENCIAS
riesgo neurológico y auditivo; sin embargo no debe perder- 1. World Health Organization (WHO). Global estimates on prevalence of hearing
loss. En: Mortality and Burden of Diseases and Prevention of Blindness and
se de vista que NO es un estudio definitivo y que debe ser Deafness. WHO; 2012. Published on April 2013.
seguido de todo un programa de detección e intervención 2. Downs M. Hearing Screening. En: Northern J, Downs M. Hearing in Children.
Sixth Edition. Plural Publishing; 2014. pp. 373-422.
temprana, incluyendo un seguimiento habilitatorio a tra- 3. American Speech-Language- Hearing Association. Communication based servi-
vés de programas de adaptación de auxiliares auditivos e ces for infants, toddlers, and their families. A S H A. 1989; 31:32-4, 94.
4. World Health Organization (WHO). Estimate on Disabling Hearing Impairment.
implantación coclear para los casos que lo ameriten. Esto Geneva. Switzerland. URL: http://www.who.int/pdh/pdh_home.htm
5. Barnes G. Elecroencephalography and Evoked Response. En: Fenichel G. Neona-
implica que un programa de tamiz auditivo por sí solo, re- tal Neurology. EU. Elsevier; 2007. pp. 199-222.
sulta inútil si no se tiene toda una infraestructura para dar 6. Sousa D. Datos básicos y desarrollo del cerebro. En: Sousa D. Cómo aprende el
cerebro 2ª ed. EU. Corwin Press, INC; 2001. pp. 15-29.
seguimiento diagnóstico y habilitatorio a los casos inicial- 7. Kral A. Unimodal and cross modal plasticity in the “deaf” auditory cortex. Int J
mente sospechosos. Aud. 2007;46:479-93.
8. Muse C, Harrison J, Yoshinaga-Itano C, Grimes A, Brookhouser PE, Epstein S,
Como ocurre con muchas otras áreas de nuestra Espe- Joint Committee on Infant Hearing of the American Academy of Pediatric Sup-
cialidad, la difusión del tamiz auditivo y el establecimiento plement to the JCIH 2007 position statement: principles and guidelines for early
intervention after confirmation that a child is deaf or hard of hearing. Pediatrics.
de programas hospitalarios de detección temprana de hi- 2013;131:e1324-49.
poacusia e intervención habilitatoria temprana por parte del 9. Harlor AD Jr, Bower C; Hearing assessment in infants and children: recommen-
dations beyond neonatal screening. Pediatrics. 2009;124:1252-63.
médico Audiólogo, es insuficiente y requiere la participa- 10. Porter HL, Neely ST, Gorga MP Using benefit-cost ratio to select Universal New-
born Hearing Screening test criteria. Ear Hear. 2009;30:447-57.
ción activa de nuestro gremio.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 69

ASPECTOS CLÍNICOS Y MOLECULARES

DE LA MICROTIA ATRESIA
Dra. Constanza García Delgado
Dr. Jesús Aguirre Hernández
Dra. Gabriela Azucena Arenas Pérez
Dra. Verónica Fabiola Morán Barroso
Dra. Alejandra del Pilar Reyes de la Rosa

PUNTOS CLAVE
ØØ 1. La microtia-atresia ocurre en el 0.83-7.4 por 10 000 nacimientos vivos. Al menos en la mitad de
ellos existen anomalías congénitas asociadas.
ØØ 2. La microtia es unilateral en un 79 a 93 % de los pacientes, con predominio derecho en un 60 %
de los casos.
ØØ 3. Respecto al tamaño del pabellón auricular se pueden presentar macrotia, microtia y anotia.
ØØ 4. El abordaje de un paciente con microtia-atresia incluye historia clínica detallada, antecedentes
familiares de microtia y/o hipoacusia, antecedentes prenatales y perinatales.
ØØ 5. Los pacientes con microtia deben ser evaluados en búsqueda de un síndrome asociado (pruebas
audiológicas, imágenes radiológicas con enfoque en anomalías vertebrales, malformaciones renales
y maloclusión).
ØØ 6. No existe un consenso para la clasificación de la microtia; las más utilizadas son las de Hunter,
Altman y Nagata.

Introducción La evaluación clínica del pabellón auricular debe de

incluir la revisión de la región preauricular, en particular
El desarrollo embrionario del oído es un evento comple- para la búsqueda intencionada de apéndices, fístulas y fo-
jo en el cual intervienen múltiples elementos que deben setas. También debe determinarse el tamaño del trago en
interactuar en un orden y en un tiempo definido para ase- proporción a la longitud del pabellón auricular; la presencia
gurar su integridad tanto estructural como funcional. Este o ausencia del conducto auditivo externo y si éste es es-
proceso puede verse afectado por alteraciones en el ma- trecho. Asimismo, deben revisarse las superficies anterior
terial genético, y por elementos ambientales con efectos y posterior del hélix; la longitud del pabellón auricular, su
teratogénicos Ambos factores, genéticos y ambientales, simetría con el contralateral y la implantación adecuada del
son todavía poco conocidos y son materia activa de inves- pabellón auricular. Para esto último, el paciente debe va-
tigación.1,2 lorarse de perfil, y trazar una línea horizontal que pase por
La microtia-atresia es un problema de salud relevan- el canto externo del ojo en dirección al pabellón auricular;
te debido a su frecuencia y a las múltiples consecuencias si la línea cruza cerca de la inserción superior del pabellón
que tiene para el paciente. Entre estas se encuentran los auricular se considera que la implantación es adecuada. Por
efectos psicosociales y las limitaciones para comunicarse e el contrario, si dicha línea queda por arriba del pabellón au-
interactuar, pueden afectar el desarrollo del lenguaje; tam- ricular se considera que la implantación es baja.6
bién debe tenerse en cuenta el impacto en el paciente de Otros aspectos a incluir en la evaluación clínica son
las diversas cirugías que puedan ser requeridas.3-5 el tamaño y la posición de los pabellones auriculares. Con
70 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

respecto al tamaño, puede presentarse macrotia, microtia y En contraste con la microtia, la macrotia se observa cuando la
anotia. En cuanto a la implantación, ésta puede ser baja y/o longitud o la anchura del pabellón auricular están por arriba
en retroposición.7 En los pabellones con retroposición el eje de 2 desviaciones estándar de la media poblacional.6
vertical se encuentra rotado posteriormente. En relación a La microtia presenta expresión variable. Su espectro
la morfología del pabellón auricular, puede presentarse un fenotípico abarca desde la hipoplasia del pabellón auricular,
pabellón auricular plegado por distorsión de los pliegues de con mínima afectación estructural, hasta la ausencia com-
la cruz del antihélix, y criptotia, que es la separación incom- pleta del oído (anotia) (Cox y colaboradores.4,8
pleta del cráneo, del aspecto posterior de la parte superior Existen diferentes clasificaciones para la microtia, en-
del hélix. También pueden presentarse pabellones auricula- tre ellas la de Hunter que establece cuatro grados de acuer-
res acopados, que presentan una protrusión lateral de la au- do a la magnitud de la alteración: en el grado 1 se presenta
rícula con ausencia de pliegue del hélix e incluye ausencia la mayoría de las estructuras, mientras que el grado 4, que
de la crura inferior y posterior, asociado a desarrollo exa- es el de mayor gravedad, corresponde a la anotia (Cuadro
gerado de la concha, con hipoplasia del tercio superior de 5 y Figura 45).
la aurícula. Por último, puede haber pabellones auriculares
prominentes con una aurícula que protruye de forma lateral
de la cabeza con un ángulo mayor de 40 grados.7 Cuadro 5
Clasificación de la microtia (Hunter)
Al llevar a cabo las valoraciones anteriores es importante
tener en cuenta que el pabellón auricular presenta variaciones Grado Descripción
entre individuos. Asimismo, debe determinarse si se trata de 1 Tamaño de pabellón auricular por debajo de 2
una malformación aislada o si se identifican otras estructuras desviaciones estándar
afectadas que orienten hacia un síndrome definido.4 - Se encuentran presentes la mayoría de las
estructuras
Definición de la microtia-atresia 2 Presencia de cartílago
El pabellón auricular puede presentar alteraciones en su for- Forma de “S” o signo de interrogación
ma, en su longitud, y/o en su anchura. Cuando estas dimen- 3 No hay presencia de cartílago
siones se encuentran por debajo de 2 desviaciones estándar, Rudimento de tejido blando
el paciente presenta microtia (OMIM %600674).7 En el caso 4 Ausencia total de pabellón auricular (anotia)
de que esta malformación se acompañe de la disminución del Fuente: Luquetti DV, Heike CL, Hing AV, Cunningham ML, Cox TC. Am J
diámetro del conducto auditivo externo, se utiliza el término Med Genet A. 2012;158A:124-39
de atresia (OMIM %251800) (Aguinaga y colaboradores.1,3,7

Figura 45.
A. Paciente con microtia grado I izquierda. B. Paciente con microtia-atresia grado II derecha.
Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 71

Frecuencia de la microtia- ciada con la alteración del oído, como en el caso del espec-
atresia tro Óculo-Aurículo-Vertebral (OMIM 164210).4,3 El síndrome
Óculo-Aurículo-Vertebral se conoce también como síndrome
La prevalencia de la microtia-atresia varía dependiendo de primero y segundo arco faríngeo o síndrome de Golden-
de la población estudiada desde 0.83 a 17.4 por 10 000 har. Se caracteriza por una triada clásica: microtia, micro-
nacimientos y se ha reportado que ocurre de manera más somía hemifacial y quistes dermoides epibulbares.15 Se ha
frecuente en poblaciones como la, asiática y los nativos sugerido que la microtia aislada, y la microsomía hemifacial
americanos.35maternal, and acculturation factors (e.g., age, con microtia o malformaciones menores del pabellón auri-
maternal education, household income, body mass index, cular como apéndices auriculares o fosetas auriculares pue-
gestational diabetes, folic acid, smoking, alcohol intake, den ser manifestaciones mínimas del síndrome Óculo-Au-
study center, parental birthplace, and years lived in the Uni- rículo-Vertebral (OMIM164210; Suuturia y colaboradores.16
ted States, maternal language En México la prevalencia de Con la intención de descartar una presentación síndró-
microtia atresia reportada es de 7.37/10 000 nacidos vivos mica de la microtia-atresia, debe considerarse una radio-
y muertos, a 1:1500 nacidos vivos.1,8,9 Se considera que hay grafía de columna completa con proyecciones anteroposte-
un riesgo aumentado de 20 a 40 % para los varones en com- rior y lateral ya que se ha reportado alteraciones presentes
paración con las mujeres.3 en el 15 al 65 % de los pacientes con espectro Óculo-au-
La microtia se presenta de manera predominante en rículo-vertebral. En el 4 al 15 % de los pacientes se han
forma unilateral (79 a 93 % de los pacientes,3 con un predo- identificado malformaciones genitourinarias como: agene-
minio del pabellón auricular derecho (60 % de los casos).4 sia unilateral, uretero doble, ectopia renal, hidronefrosis e
Más del 80 % de los pacientes puede presentar hipoacusia hidrouréter, por lo que el siguiente estudio de gabinete es
conductiva del lado afectado. Esto puede deberse a altera- el ultrasonido renal.15
ciones acompañantes como la atresia del conducto auditivo La microtia atresia aislada puede presentarse de for-
externo, o defectos en el desarrollo de la membrana timpá- ma esporádica o familiar. Se consideran que las formas
nica o de los huesecillos del oído medio.1,10 Los pacientes esporádicas de microtia atresia tienen una etiología mul-
con alteración unilateral pueden tener audición normal del tifactorial,3,17 con aspectos genéticos y ambientales involu-
pabellón auricular contralateral.11 crados en su etiología. Entre estos últimos están la diabetes
mellitus materna, y el uso de medicamentos durante el em-
Microtia aislada y microtia barazo, como retinoides, talidomida y micofenolato.18 Se ha
sindrómica relacionado la altitud mayor a 2 500 metros sobre el nivel
del mar con la presentación de microtia pero este dato es
Se ha reportado que en 25 a 45 % de los pacientes con controversial.4
microtia atresia esta se presenta de forma aislada,12 mien- Aproximadamente el 4 % de los casos de microtia
tras que en el resto de los pacientes la microtia atresia se atresia aislada son familiares con varias personas afecta-
acompaña de otras manifestaciones clínicas, de las que las das, lo que podría deberse a factores genéticos es decir a la
más frecuente son las alteraciones vertebrales, macrosto- segregación de mutaciones específicas para cada familia.4
mía, fisuras faciales, asimetría facial, alteraciones renales En algunos casos familiares la segregación correspondería
y defectos cardiacos. De esta manera, la microtia atresia a la de una enfermedad monogénica o con patrón de heren-
se puede clasificar de acuerdo con su presentación en sin- cia mendeliana.14,19,20
drómica o aislada, dependiendo de la presencia o ausencia
de alteraciones adicionales.4 Ejemplos de síndromes que Desarrollo del oído
incluyen microtia-atresia como una de sus características
se presentan en el Cuadro 6. El desarrollo embrionario del oído se inicia a partir de la
La existencia de anomalías estructurales adicionales cuarta semana de gestación con la formación de los arcos
a la microtia atresia es sugestiva de un problema de de- branquiales o faríngeos (Anderson y colaboradores,15,21,22 los
sarrollo más amplio y en algunos pacientes puede incluso cuales tienen un núcleo de mesénquima que procede de las
identificarse un síndrome, como el síndrome de Treacher- células de la cresta neural. Los pabellones auriculares se
Collins (OMIM 154500), o una malformación mayor no aso- forman a partir del tejido mesenquimatoso del primer y se-
72 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Cuadro 6
Síndromes asociados con microtia
Síndrome OMIM Gen
Aurículo-condilar #602483 #614669 GNAI3, PLCB4
Branquio-óculo-facial #113620 TFAP2A
Branquio-ótico #602588 #608389 EYA1, SIX1
Branquio-oto-renal #113650 EYA1
Bosley-Salih-Alorainy #601536 HOXA1
CHARGE #214800 CHD7
Disostosis oro-mandibular tipo Guion-Almeida #610536 EFTUD2
Fraser #219000 #617666 #617667 FRAS1, FREM2, GRIP1
Kabuki #147920 #300867 KMT2D/MLL2, KDM6A
Klippel-Feil #118100 GDF6
LADD (Lácrimo-Aurículo Dento-Digital) #149730 FGFR2, FGFR3, FGF10
LAMM (Hipoacusia congénita, Laberinto Aplasia, Microtia y Microdontia) #610706 FGF3
Meier-Gorlin #224690 #613800 #613803 ORC1, ORC4, ORC6, CDT1,
#613804 #613805 CDC6, GMNN, CDC45L
#616835 #617063
Microsomía hemifacial #164210
(Espectro oculo-aurículo-vertebral o síndrome de 1º y 2º arco faríngeo)
Microtia, hipoacusia y paladar hendido #612290) HOXA2
Miller (Disostosis acrofacial pos-axial) #263750 DHODH
Nager (Disotosis acrofacial tipo 1) #154400 SF3B4
Óculo-auricular #612109 HMX1
Pallister-Hall #146510 GLI3
Townes-Brocks #107480 #617466 SALL1, DACT1
Treacher-Collins #154500 #613717 #248390 TCOF, POLR1D, POLR1C
Fuente: Luquetti y colaboradores. Am J Med Genet A. 2012;158A:124-39; Cox y colaboradores. Eur J Med Genet. 2014;57:394-401; Gendron C y colaboradores. J
Pediatr Genet. 2016;5:189–97; Alasti F y colaboradores. J Med Genet. 2009;46:361-9.

gundo arcos branquiales, que rodean a la primera hendidura por ejemplo los genes Erbb4 (receptor de superficie celu-
branquial, y de los tubérculos de His.1,7,22 Por su parte, el lar de tipo tirosina cinasa HER4), Nrp (proteína relacionada
conducto auditivo y la membrana timpánica se derivan del al ensamblaje proteico del nucleosoma) y Sema (semafo-
ectodermo de la hendidura faríngea que separa al primer y rina), que inhiben esta migración, y los genes Twist y Tbx1
segundo arco faríngeo.3 (T-box1) requeridos para la migración de las células de la
Estudios con modelos animales y la identificación de cresta neural hacia el primer y segundo arco branquial.23
mutaciones en algunas familias y/o pacientes han permi- Una vez que las células de la cresta neural han lle-
tido identificar algunos de los genes que participan en el gado a los arcos branquiales, es necesario establecer la
desarrollo del pabellón auricular.3 Se han identificado ge- identidad espacial, para lo que se requiere de una red de
nes que participan en diferentes aspectos del desarrollo del señales extracelulares, o morfógenos, y moléculas efecto-
oído como por ejemplo: a) aquellos que participan en la mi- ras intracelulares. Las células de la cresta neural una vez
gración de las células de la cresta neural hacia la región de establecidas en los arcos branquiales expresan genes Hox
la cabeza y cuello en relación a los rombómeros (R1-R7) que que pertenecen a la superfamilia Homeobox.24 Estos genes
llegan a los arcos branquiales, procesos en que participan se caracterizan por tener un motivo de 180 pares de ba-
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 73

Cuadro 7.
Genes implicados en el desarrollo del pabellón auricular
Gen Nombre Locus OMIM Función Fenotipo
1 CHUK/IKK1 CONSERVED 10q24.31 *600664 Migración del ectodermo
HELIX-LOOP-HELIX y proliferación celular
UBIQUITOUS (Hu y colaboradores29)
KINASE/
I-KAPPA-B KINASE
1
2 EYA1 EYES ABSENT 1 8q13.3 *601653 Formación de cartílago auricular Síndrome Branquio-ótico tipo 1
(OMIM #602588)
Síndrome Branquio-oto-renal
(OMIM #113650)
3 HOXA2 HOMEOBOX A2 7p15.2 *604685 Factor de transcripción que se Microtia con hipoacusia
expresa en el 2º arco faríngeo (OMIM #612290)
(O’Gorman30)
4 PAX3 PAIRED BOX GENE 3 2q36.1 *606597 Controla la migración de células Síndrome craneofacial sordera
miogénicas de las somitas mano (OMIM #122880)
(Grifone y colaboradores31) no asociado con microtia
5 SIX1 SINE OCULIS 14q23.1 *601205 Formación oído externo y activa Síndrome Branquio-ótico tipo 3
HOMEOBOX 1 expresión de PAX3 (OMIM #608389)
(Kawakami y colaboradores32)
6 SIX4 SINE OCULIS 14q23.1 *606342 Promueven expresión de PAX3
HOMEOBOX 4 (Kawakami y colaboradores32)
7 TBX1 T-BOX1 22q11.21 *602054 Morfogénesis de los arcos faríngeos Síndrome de DiGeorge (OMIM
(Arnold y colaboradores33) #188400)
8 TCOF1 TREACHER 5q32-q33 *606847 Génesis ribosomal Síndrome de Treacher-Collins
COLLINS– (Trainor, y colaboradores34) (OMIM #154500)
FRANCESCHETTI 1
1. Fuente: Luquetti y colaboradores. Am J Med Genet A. 2012;158A:124-39; OMIM. Online Mendelian Inheritance in Man. Johns Hopkins University.

ses que codifica para un dominio de unión a DNA llamado knockout Hoxa2 presentan microtia severa acompañada de
homeodominio. Las proteínas codificadas son factores de duplicación del conducto auditivo externo.3,4
transcripción que participan en el desarrollo embriológico a Se han descrito otros genes Homeobox como Six y Eya
través del control de procesos celulares como proliferación, cuyas variantes patogénicas generan cambios del pabellón
diferenciación, apoptosis, adhesión celular y migración.25,26 auricular, por lo que se postula que tienen una papel rele-
Los genes HOX en los seres humanos se clasifican en vante en la embriología de éste.3 Mutaciones en Six1/Six4
cuatro grupos: HOXA (locus 7p15), HOXB (locus 17q21.2), dan lugar a ratones con microtia.27 La genes de la familia
HOXC (locus 12q13) y HOXD (locus 2q31); cada grupo tiene un EYA son ortólogos de los genes Eya en Drosophila mela-
número diferente de genes HOX. En modelos murinos el gen nogaster (eyes absent). Estudios en Eya1 han demostrado
Hoxa1 participa en la formación del pabellón auricular. En ra- que participan en el desarrollo del cartílago del pabellón
tones, la inactivación de este gen causa hipoplasia de pabe- auricular; ratones knockout Eya1 presentan anotia.3 A partir
llones auriculares y anormalidades del oído medio e interno, del análisis de individuos con apéndices preauriculares se
mientras que la mutación compuesta en Hoxa1/Hoxb1 resul- ha propuesto a genes como SALL1 (OMIM 602218), SIX1
ta en anotia.3 El gen Hoxa2 es fundamental para la definición (OMIM 601205) y SIX5 (OMIM 600963) como candidatos a
de la identidad del segundo arco branquial y, por lo tanto, participar en esta etapa.4 Otros genes identificados en el
para el desarrollo inicial del pabellón auricular. Los ratones desarrollo del oído se presentan en el Cuadro 7.
74 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Aspectos genómicos de la microtia- de genoma completo que estudian miles o millones de va-
atresia riantes localizadas a lo largo del genoma en población sana
La genómica es el estudio de genes, sus funciones y las téc- y afectada.41
nicas relacionadas para analizarlos. La principal diferencia Algunos de los avances recientes en la genética de la
entre genómica y genética, es que el objeto de estudio de la microtia-atresia aislada han surgido a partir de estudios ge-
genética es analizar la composición, función y herencia de nómicosbasados en secuenciación de segunda generación.
un solo gen, mientras que la genómica se encarga del es- Utilizando esta técnica, Brown y colaboradores analizaron
tudio de todos los genes y la relación entre ellos para iden- una familia, con siete individuos afectados con diferentes
tificar la influencia de estos en el crecimiento y desarrollo grados de microtia-atresia aislada, y propusieron que la va-
de un organismo, así como en el origen de padecimientos.35 riante encontrada en el gen HOXA2 pudiera ser responsable
Como se ha expresado, la microtia atresia aislada, en del padecimiento en esta familia.20
la mayoría de las veces, se presenta como una enfermedad A través de un estudio de asociación en el que se
compleja, es decir, causada por las múltiples interacciones revisaron 23 pacientes con microtia-atresia aislada y 28
de variantes en genes y el medio ambiente,36 por lo tanto individuos sanos se propuso una región del brazo corto del
debe de tener un abordaje genómico para comprender más cromosoma 4 (4p15.3–4p16.2) como candidata para con-
acerca de su etiología. tener algún gen relacionado con esta patología, En esta
Actualmente, existen distintas técnicas para el es- parte del cromosoma 4 se encuentran 9 genes: EVC, EVC2,
tudio de los genes. La secuenciación automatizada con el HMX1, HTRA3, NKX3-2, CC2D2A, CRMP1, DRD5, y SLC2A9,
método de Sanger, es considerada una tecnología de pri- de los cuales se sugirió continuar con el análisis de los
mera generación, en la que se puede establecer el orden genes EVC, EVC2, SLC2A9, NKX3-2 y HMX1, debido a su
de nucleótidos de una región específica de un gen. Este fue relación, previamente descrita en la literatura, con el de-
por mucho tiempo el método para el análisis genético; sin sarrollo del cartílago y la formación de varias estructuras
embargo, debido a la necesidad de secuenciar una mayor de la cara.2
cantidad de material en menor tiempo, y a menor costo, Hasta el momento, nos hemos referido a estudios
se desarrollaron nuevas tecnologías denominadas secuen- donde se proponen genes individuales que pudieran estar
ciación de segunda generación, que permiten obtener una relacionados con el desarrollo embriológico del pabellón
gran cantidad de información en un solo experimento.37 Si auricular y que, al estar alterados, pueden dar lugar a mi-
bien cada casa comercial utiliza un método distinto para crotia-atresia. Sin embargo, debido a los avances bioinfor-
llevar a cabo la secuenciación de segunda generación, se máticos, en 2017, Lei y colaboradores propusieron que al-
comparten ciertos pasos fundamentales: fragmentación gunos de los genes asociados con microtia-atresia codifican
del DNA, amplificación de ese material genético, secuen- para distintos tipos de proteínas que estarían relacionadas
ciación (determinación del orden de nucleótidos de todo el a través de una red de interacción proteína-proteína. Para
DNA) y análisis de datos. En este último paso es necesario esto, primero buscaron genes previamente relacionados
emplear herramientas bioinformáticas para determinar qué con microtia-atresia en ratones y humanos, obteniendo una
cambios de nucleótidos son debidos a la variación normal lista de 62 genes. Posteriormente obtuvieron las redes de
entre individuos y cuáles son aquéllos que pudieran estar interacción entre las proteínas codificadas por estos genes
relacionadas con la patología estudiada.38 y observaron que éstos podrían agruparse en cuatro grupos.
Los estudios de ligamiento utilizan familias con varios El primer grupo incluye genes que desempeñan funciones
individuos afectados y analizan cómo se heredan ciertos importantes en el desarrollo embrionario del pabellón auri-
marcadores genéticos y si se corresponde esta segregación cular, como HOXA1, HOXA2, EYA1, SIX1, SIX4, PAX6, PAX8,
con la presentación de la enfermedad. A partir de cálculos SALL1. El segundo grupo contiene genes que pertenecen
estadísticos se obtiene la probabilidad de que un marcador a diferentes vías de señalización como CTNNB1, MAP2K1,
genético y la enfermedad cosegreguen.39 Por otra parte, los MAPK1, MAPK3, TP53. El tercer grupo de genes comprende
estudios de asociación determinan si una variante genéti- factores de crecimiento y sus receptores, como FGF3, FGF8,
ca se encuentra estadísticamente de forma más frecuente FGF10, FGFR1, EGFR. Finalmente, en el cuarto grupo se ubi-
en la población afectada que en la población normal.40 Una caron genes que no pertenecen a ninguno de los tres grupos
vertiente de estos últimos son los estudios de asociación anteriores y para los cuales se requieren estudios adiciona-
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 75

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76 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

OTITIS MEDIA NEONATAL

Dr. Carlos de la Torre González

Seré honesto, si me dicen que un neonato tiene otitis media aguda,

mi primer instinto es desconfiar de esa afirmación y sentirme ofendido
de que me están mintiendo. ¿Por qué? porque es difícil hacer el diagnóstico
en niños menores de 2 meses de edad.
Sommerfleck, 2013

PUNTOS CLAVE
ØØ La otitis media (OM) es una enfermedad común en la infancia.
ØØ Se desconoce con exactitud la frecuencia de la OM en la etapa neonatal debido a que existen pocos
estudios, de tal forma que las cifras reportadas varían del 2 % al 97 %, sobre todo en prematuros.
ØØ Se han descrito múltiples factores predisponentes que tienen relación con el paciente y el am-
biente. Algunos de ellos: inmunodeficiencias, enfermedades neuromusculares, malformaciones
craneofaciales o paladar hendido, intubación nasotraqueal, presencia de sonda nasogástrica, pre-
maturez, bajo peso al nacimiento, curso del embarazo, ruptura prematura de membranas, calidad
del líquido amniótico, tabaquismo, contaminación ambiental, hacinamiento, raza, factores gené-
ticos etc.
ØØ La microbiología es similar a la que se observa en etapas posteriores de la infancia. Hace varias
décadas se estableció que los microorganismos causales en niños menores de 2 meses eran di-
ferentes a los aislados en niños mayores. Estudios más recientes han mostrado el predominio de
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Streptococcus del grupo A, bacilos entéricos
gramnegativos, Moraxella catarrhalis y Streptococcus faecalis.
ØØ Se dispone en la actualidad de un estudio reciente que mostró las características microbiológicas
de la OM aguda neonatal en la era de las vacunas conjugadas con neumococo. Se demostró que S.
pneumoniae y H. influenzae no tipificable son los principales patógenos aislados de los derrames del
oído medio; sus proporciones disminuyeron significativamente después de la introducción de la va-
cuna conjugada de neumococo, en forma paralela al aumento en la proporción de casos con cultivo
negativo y no hubo aislamiento de Enterobacteriaceae o Pseudomonas spp.
ØØ Para el diagnóstico se debe considerar el cuadro clínico y la otoscopia. Las manifestaciones clínicas
son inespecíficas (fiebre, irritabilidad, rechazo a la vía oral o llanto, rinorrea, tos, disnea y otorrea) y la
enfermedad puede ser mal diagnosticada o pasar inadvertida. La OM en esta etapa de la vida puede
presentarse en forma aislada o ser parte de septicemia.
ØØ La otoscopia neumática constituye el procedimiento mínimo para el diagnóstico y requiere equipo
adecuado y capacitación.
ØØ Existen particularidades en la membrana timpánica del recién nacido que deben tomarse en cuenta
para establecer el diagnóstico adecuado.
ØØ Actualmente se dispone de otoendoscopios que permiten mejor visualización de las estructuras
del oído. Existe un sistema de puntuación de los hallazgos otoendoscópicos que ha mostrado alta
sensibilidad y especificidad cuando se compara con la timpanocentesis.
ØØ El estándar de oro para el diagnóstico de la OM en el recién nacido es la timpanocentesis. Sin em-
bargo, el consenso actual es que no debe efectuarse en forma rutinaria. Se han propuesto ciertas
indicaciones que deberán considerarse antes de realizar el procedimiento.
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 77

ØØ No existen suficientes evidencias en la lite- acuerdo con sus criterios diagnósticos la incidencia de OM
ratura que permitan concluir si los antimi- fue de 36 %.7
crobianos son esenciales en el manejo de Desafortunadamente sus hallazgos otoscópicos nun-
la OM aguda o si la conducta de esperar ca fueron verificados con timpanocentesis y algunos quizá
y observar sería más apropiada en algunos
fueron de naturaleza transitoria. Un estudio longitudinal
niños sin factores de riesgo. Para la mayoría
de los clínicos esta última alternativa no es que incluyó niños desde el nacimiento hasta el primer año
opción y sugieren el tratamiento antimicro- de vida mostró una frecuencia del 33 % de OM bilateral
biano en todos los neonatos una vez reali- en aquellos que tuvieron su primer episodio antes de los
zado el diagnóstico. 2 meses de edad en comparación con el 7 % de los niños
ØØ Deberá diferenciarse, al niño hospitalizado que habían tenido OM en edades posteriores.4 En un estu-
con OM y aquel niño que luce bien, sin dio realizado en 386 neonatos con fiebre admitidos a una
datos sistémicos y que desarrolla la enfer- sala de emergencias pediátricas con el objetivo de exami-
medad en la etapa neonatal. En el primer nar la utilidad de criterios simples y rápidos que permitie-
caso se indicarán antimicrobianos IV (cef-
ran identificar a aquellos con bajo riesgo de IBG, el 9.3 %
triaxona/cefepima o oxacilina/nafcilina y
gentamicina) y posteriormente por VO con de los recién nacidos febriles con IBG tuvieron otitis media
amoxicilina/clavulanato. Para el niño que aguda, superando a neumonía (2.3 %), celulitis (1.3 %),
puede manejarse en forma ambulatoria, meningitis (0.5 %) y gastroenteritis bacterianas (0.5 %).
se han sugerido amoxicilina o amoxicilina/ Los criterios de bajo riesgo de IBG fueron: historia clínica
clavulanato. sin datos de importancia, buen estado general, ausencia
de signos de infección, velocidad de sedimentación < 30
mm, leucocitos entre 5000-15 000/mm³ y examen general
de orina normal.8
Introducción y epidemiología Estos resultados muestran que ante la sospecha de
IBG se deberá buscar intencionadamente la presencia de
La otitis media (OM) es una enfermedad común en la in- otitis media. En otro estudio que incluyó 68 niños con OMA
fancia. Los niños están expuestos a padecerla sobre todo confirmada por timpanocentesis y edades entre 43 +/-17
durante los primeros 2 años de la vida debido a la inmadu- días, 25 % tuvieron menos de 4 semanas de edad.2
rez de su sistema inmunológico, anatomía de la trompa de En un estudio similar que incluyó a 137 niños menores
Eustaquio y colonización nasofaríngea temprana con pató- de 2 meses con OMA corroborada por timpanocentesis, el
genos bacterianos.1 24 % correspondió a pacientes menores de 4 semanas.9 Se
A pesar de la elevada incidencia de la OM en la pobla- ha observado que los niños que padecen OMN muestran
ción pediátrica general, existen pocos estudios en la etapa durante el seguimiento un curso poco favorable. Shurin y
neonatal.2 colaboradores10 reportaron mayor incidencia de OM recu-
La OM en neonatos se ha reconocido mediante estu- rrente (OMr) durante los primeros 6 años de la vida. Otro
dios clínicos e histopatológicos y se ha detectado en bebés estudio mostró incidencia del 30 % al 50 % de OMr durante
fallecidos durante las primeras semanas de vida, lo que ha los primeros 2 años de la vida y el 50 % estaba relacionada
llevado a considerarla como un padecimiento que pudiera con la necesidad de tubos de ventilación transtimpánicos.11
ocurrir aun antes del nacimiento.3 Una investigación reciente en 84 recién nacidos con
La OM aguda en el periodo neonatal puede ser difícil OMA reportó un 30 % de OMr en comparación con un 10
de diagnosticar. La enfermedad puede ser aislada y loca- % de un grupo control. Padecer OM en el periodo neona-
lizada o asociarse a infecciones bacterianas graves (IBG). tal incrementa 4 veces el riesgo de padecer OMr en etapas
La incidencia de OM neonatal (OMN) muestra amplia posteriores de la infancia, situación que es independiente a
variación étnica4,5 debido en parte a factores raciales, socio diversos factores tales como exposición al humo de tabaco,
económicos y climáticos. número de hermanos, OMA en hermanos, alimentación al
Warren y Stool la reportan en 2.36 %.6 McLellan y seno materno, asistencia a guardería o uso de chupón. Es-
colaboradores estudiaron un grupo de niños cuyas madres tos hallazgos permiten considerar a la OMN como un factor
habían padecido rotura prematura de membranas y de de riesgo significativo para OMr durante la infancia.12
78 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Cuadro 8.
Estudios sobre frecuencia de otitis media en neonatos prematuros
Autor Grupo de estudio Técnica ( s ) diagnóstica Frecuencia
De Sa, 1973 130 niños, incluyendo prematuros Cavidades de oído medio 56 ( 43 % ): normal, sin detritus amnióticos
examinadas histológicamente 55 ( 43 % ): presencia de detritus
mediante aspiraciones de amnióticos
líquido amniótico
17 ( 13 % ): otitis media, presencia de pus
2 ( < 1 % ): detritus mucoides.
Vargha, 1975 87 niños con infecciones Succión timpanal para cultivos 44 ( 50.5 % ) diagnosticados con otitis
respiratorias: prematuros microbianos media
Berman, 1978 125 prematuros en unidad de Otoscopía en 125 niños. 38 de 125( 30.4 % ) de los niños tuvieron
cuidados intensivos ( UCI ) Timpanocentesis en 13 otitis media
niños con alteraciones en la Los 13 niños con timpanocentesis tuvieron
membrana timpánica otitis media bacteriana
Balkany, 1978 125 niños: desde 1 día a 4 meses Microscopía binocular, Se identificaron derrames en el oído
de edad; edad gestacional: desde timpanometría, medio en 38 ( 30 % ) de los 125 niños
25 semanas hasta término. timpanocentesis, cultivos
Diseño del estudio: prevalencia microbianos de los derrames
de derrames en el oído medio( en el oído medio
serosos o supurativos)
Pestalozza, 1988 970 recién nacidos: 1 – 25 días; Otoscopía convencional 205 ( 21.1 % ) de 970 recién nacidos
admitidos a la UCI
Eavey, 1993 44 niños admitidos a la UCI; edad Otoscopía clínica mediante 97.7 % de los oídos neonatales tuvieron
gestacional promedio: 34.2 otoscopio neumático de algunas características anormales
semanas ( 26 – 42 semanas) halógeno
Tomado de : Coticchia J, Shah P, Sachdeva L, et al. Frequency of otitis media based on otoendoscopic evaluation in preterm infants. Otolaryngol Head Neck Surg.
2014;151(4):692-699.

La frecuencia de otitis media en niños prematuros es Eustaquio e inflamación local. No obstante, estos vínculos
difícil de establecer debido a la variabilidad de los estudios continúan siendo motivo de controversia y no han sido ple-
publicados (Cuadro 8). En términos generales, se ha estima- namente demostrados.3
do entre el 13 % y 97 %. 13 Los neonatos prematuros y con bajo peso tienen ma-
yor incidencia de OMA.15 Algunos autores reportan a la pre-
Fisiopatología maturez en asociación con episodios únicos o recurrentes
de OMA durante los primeros 18 meses de edad y parece
Los factores predisponentes para OMA en el recién naci- ser un factor de mayor importancia que el bajo peso en la
do son variables. El subgrupo de neonatos con situaciones patogénesis de la enfermedad en las primeras etapas de
especiales como inmunodeficiencias, enfermedades neuro- la vida.16 Los factores relacionados con el ambiente (taba-
musculares, malformaciones craneofaciales o paladar hen- quismo, contaminación ambiental, hacinamiento) y la fami-
dido, tienen mayor incidencia de OMA.14 Se ha reportado lia han estado relacionados con el desarrollo de OMA, sin
que la intubación nasotraqueal por más de 7 días se asocia dejar a un lado la influencia racial, educación, estación del
con hipo movilidad de la membrana timpánica (MT). De for- año, uso excesivo del chupón, deficiente o nula alimenta-
ma similar, la presencia de sonda nasogástrica se ha con- ción al seno materno, factores genéticos etc.17-19
siderado como factor asociado a OM por razones parecidas Así mismo, se han establecido diversas asociaciones
a las propuestas para la intubación nasotraqueal, es decir, entre OM y factores fisiológicos y patológicos durante el
a través de irritación mecánica del orificio de la trompa de periodo perinatal como edad gestacional, curso del emba-
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 79

razo, rotura prematura de membranas, nacimiento a través nacimiento puede llevar al desarrollo de un proceso infla-
de parto o cesárea y calidad del líquido amniótico. matorio crónico expresado como tejido de granulación en
Este último aspecto ha sido motivo de algunas in- cantidades variables aun en ausencia de signos de otitis
vestigaciones que señalan correlación positiva entre OM, media. Esta forma de OMN por cuerpo extraño puede pre-
tiempo de rotura de membranas y características del líquido disponer a episodios de OM recurrente.25
amniótico.20 La otitis media neonatal por cuerpo extraño (líquido
Esta asociación ha permitido sugerir que la penetra- amniótico con contenido celular) fue descrita por Aschoff
ción de líquido amniótico infectado a través de la nasofarin- hace más de 100 años. Los estudios más recientes han de-
ge y trompa de Eustaquio es el principal mecanismo pato- mostrado como este líquido se disemina a varios comparti-
génico de la infección del oído medio y como ejemplo de lo mientos del oído medio y causa cambios histológicos cuya
anterior, se sabe que la participación del líquido amniótico severidad está en relación con la cantidad. Los elementos
contaminado es un mecanismo aceptado de infección en el específicos son fagocitados después de los primeros meses
recién nacido, como sucede en neonatos con otitis tubercu- de la vida no sin antes dar origen a la formación de pólipos
losa congénita y madre con infección pélvica21-23 u OM por y tejido de granulación. 25
Chlamydia trachomatis. El hueso temporal es especialmente susceptible a la
reacción a cuerpo extraño, ya que carece de un mecanis-
Aspectos histopatológicos mo efectivo de depuración de partículas. A diferencia de la
zona cercana al orificio de la trompa de Eustaquio, no exis-
Desde hace varios años se ha señalado la importancia que ten cilios en el antro mastoideo, que es el espacio principal
tiene el mesénquima y el líquido amniótico con contenido donde se colectan grandes cantidades de líquido amniótico
celular. Un estudio publicado por Eavey 3 mostró los hallaz- de contenido celular.
gos de observaciones histológicas de 111 huesos tempora- Un aspecto que ha llamado la atención por sus efectos
les de 56 neonatos. El mesénquima ocupo más de 60 % del irritativos locales y su relación con la OM es la presencia de
espacio del oído medio en 13 huesos. El mesénquima es meconio. El meconio concentra gran cantidad de elementos
tejido conectivo entre el epitelio del oído medio y el hue- sólidos encontrados en el líquido amniótico que le otorgan
so subyacente. Puede detectarse por métodos histológicos la viscosidad y color semejantes a “sopa de chícharos”. Se
en el oído medio del recién nacido y no está claro cuánto ha demostrado que los niños nacidos con líquido meconial
tiempo permanece en ese sitio. Los estudios en huesos tienen mayor cantidad de elementos celulares sólidos en el
temporales sugieren su reabsorción y desaparición a los 13 oído medio en comparación a los nacidos con líquido nor-
meses de vida e incluso varios años después. Su función no mal. Se especula si estos niños pudieran tener predisposi-
se ha aclarado por completo, pero es posible que participe ción a padecer otitis media.
en la neumatización del oído medio o que intervenga en la
génesis del colesteatoma.24 Microbiología
Se desconoce su papel en la audición y en la aparien-
cia otoscópica, sobre todo desde que se dispone de dispo- Hace varias décadas se estableció que los microorganismos
sitivos de halógeno. causales de otitis media en niños menores de 2 meses son
Además del mesénquima, se ha descrito la presencia diferentes a los aislados en niños mayores. En 1972 Bland
de líquido amniótico de contenido celular en el oído medio aisló organismos entéricos en 73 % de 21 recién nacidos
de los recién nacidos mediante estudios en huesos tempo- con OMA.26
rales. El oído medio y la cavidad mastoidea del feto están en Sin embargo, los estudios publicados posteriormente,
comunicación con el líquido amniótico a través de la trompa entre 1976 y 1993, mostraron incidencia aproximada del 20
de Eustaquio. El oído medio y los espacios aéreos del antro % de gérmenes entéricos en la etiología de la OMA en este
mastoideo se van creando a medida que se reabsorbe el grupo etario.27,28
mesénquima; de esta forma el líquido amniótico junto con Otros estudios con mayor número de pacientes mos-
sus elementos celulares, como epitelio de descamación y traron que solo del 5 al 8 % de los derrames del oído medio
pelo, tienen acceso al oído medio. El paso del líquido am- de niños menores de 2 meses de edad desarrollaban bacte-
niótico con contenido celular hacia el oído medio durante el rias diferentes a las encontradas en el niño mayor. 29
80 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

En Israel, Turner y Leibovitz9 realizaron un estudio re- con cultivo negativo se incrementó después de la introduc-
trospectivo con 137 niños menores de 2 meses y reportaron ción de la vacuna conjugada.
122 patógenos bacterianos aislados del oído medio (80 %). Analizando al subgrupo de recién nacidos (menores
Sus aislamientos correspondieron a Streptococcus pneu- de 30 días) se observó que entre el grupo de 0-15 días, no
moniae en 56 muestras (46 %), Haemophilus influenzae en se presentaron casos de S. pneumoniae durante la etapa
41 (34 %), Streptococcus del grupo A en 12 (10 %), bacilos prevacunal y solo 1 caso en el periodo posvacunal. El por-
entéricos gramnegativos en 9 (7 %), Moraxella catarrhalis centaje de pacientes de 16 – 30 días con S. pneumoniae
en 3 (2 %) y Streptococcus faecalis en 1 (1 %). Veinte por disminuyó durante el periodo posvacunal.
ciento de los Streptococcus pneumoniae fueron resistentes En el grupo de 0-15 días hubo 2 casos de H. influenzae
a penicilina. Estas observaciones llevaron a la conclusión no tipificable en la etapa prevacunal y ninguno en el periodo
de que la mayoría de los episodios de OMA en niños meno- posvacunal. El porcentaje de pacientes de 16-30 días con
res de 2 meses son causados por gérmenes similares a los H. influenzae no tipificable no cambió durante el periodo
aislados en el niño mayor y que la resistencia antibiótica posvacunal comparado con el prevacunal (2/15, 13.3 % vs.
puede presentarse desde edades tempranas de la vida. 6/18, 33.3 %, P = 0.2)
Otros estudios han reforzado el papel de Streptococ- Entre el grupo de 0-15 días, hubo 2 casos de otitis me-
cus pneumoniae en la etiología bacteriana de la OMA en dia aguda con cultivo negativo en la etapa prevacunal y 1
neonatos. Berkun y colaboradores30 publicaron los resulta- caso en el periodo posvacunal. El porcentaje de recién naci-
dos de una cohorte con 277 niños hospitalizados, menores dos de 16-30 días con cultivo negativo no cambió durante la
de 61 días con OMA. Los patógenos comúnmente aislados etapa posvacunal comparado con la etapa prevacunal (7/15,
por timpanocentesis fueron: Streptococcus pneumoniae 46.6 % vs. 4/18, 20.2 %, P = 0.14)
(17.4 %), Haemophilus influenzae (16.6 %) y Streptococcus Las conclusiones de los autores fueron:
pyogenes (3.5 %), Klebsiella pneumoniae 3.9 %), Escher- 1. S. pneumoniae y H. influenzae no tipificable son los
ichia coli 2.7 %), Pseudomonas aeruginosa 2.3 %) y otros principales patógenos aislados de los derrames del oído me-
gramnegativos (1.9 %). dio en los niños menores de 2 meses con otitis media aguda
Un estudio reciente en niños menores de 2 meses 2. Sus proporciones disminuyeron significativamente
mostró las características microbiológicas de la otitis me- después de la introducción de la vacuna conjugada de neu-
dia aguda en la era de las vacunas conjugadas con neu- mococo, en forma paralela al aumento en la proporción de
mococo.31 Se incluyeron 303 pacientes diagnosticados por casos con cultivo negativo.
especialistas en otorrinolaringología. A 182 se les realizó 3. No hubo aislamiento de Enterobacteriaceae o
timpanocentesis (39 casos – 21.4 % - correspondieron a Pseudomonas spp, lo que confirma el concepto señalado
recién nacidos. 6 tuvieron edades de 0 - 15 días y el resto, por otros autores, que la otitis media en los recién nacidos
16 - 30 días). 92 se ubicaron en la etapa prevacunal (antes tiene etiología similar a la que se presenta en las etapas
de la introducción de la vacuna conjugada de neumococo a posteriores de la infancia.
la población general) y 90 en el periodo posvacunal. Se ais-
laron S. pneumoniae y H. influenzae no tipificable en 46/92 Bacteriología de la otitis media neonatal
(50 %) y 37/92 (40.2 %) durante la etapa prevacunal, con en México
disminución a 27/90 (30 %) y 21/90 (23.3 %) respectiva- La información sobre bacteriología de la OMA en México es
mente en el periodo posvacunal (p = 0.006 y p = 0.001). La muy limitada y casi nula en recién nacidos. Recientemente
proporción de niños con cultivo negativo aumentó de 18/92 Soto-Noguerón y colaboradores32 publicaron un estudio re-
(19.6 %) durante la etapa prevacunal a 32/90 (35.6 %) en el trospectivo de 15 años con el objetivo de determinar la dis-
periodo posvacunal (p = 0.02). tribución de serotipos y susceptibilidad antimicrobiana de
Los serotipos de S. pneumoniae que se aislaron por Streptococcus pneumoniae causante de enfermedad invasi-
orden de frecuencia en la etapa prevacunal fueron: 5, 3, 1, va y no invasiva en niños menores de 60 días en hospitales
19 F y 14 (15.2 %, 13.0 %, 10.9 %, 6.5 % y 4.3 % respecti- de México. Se incluyeron 126 aislamientos, de los cuales
vamente y 3, 5, 1, 14 y 19 A (22.2 %, 11.1 %, 7.4 %, 7.4 % 17 (13.5 %) correspondieron a otitis media y conjuntivitis.
y 7.4 % respectivamente) durante el periodo posvacunal. Es Cuatro de ellos (57 %) pertenecieron al grupo de 0 – 7 días.
importante señalar que la proporción de otitis media aguda Aunque el estudio no desglosa el número y porcentaje de
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 81

Figura 46.
Diferencias anatómicas en el oído del niño y del adulto. Se muestran 2 huesos temporales. Izquierda: hueso temporal en un recién nacido. Derecha: hueso
temporal de un adulto. Nótese el desarrollo de la mastoides. En el recién nacido se aprecia la punta esta pobremente desarrollada y la salida del nervio
facial a través del agujero estilomastoideo es muy superficial haciéndolo vulnerable al trauma o procedimientos quirúrgicos en el oído.
Fuente: Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

asilamientos en niños menores de 1 mes (19.8 % corres- desde hace algunos años de oto endoscopios y cámaras de
pondieron a recién nacidos entre 0 y 7 días y 80.2 % entre 8 mayor calidad que permiten mejorar la precisión en el diag-
y 60 días) revela la importancia de este germen en la OMA nóstico. Desafortunadamente el costo de los equipos limita
neonatal como había sido demostrado en otras series. su empleo generalizado a la mayoría de los clínicos.
La otoendoscopia y timpanometría de alta frecuencia
Otoscopia. Cuadro clínico y son herramientas imprescindibles para el diagnostico reali-
diagnóstico zado por el especialista. En los recién nacidos prematuros
han permitido documentar la frecuencia de otitis media
Otoscopia aguda y otitis media con derrame. En un estudio publicado
Existen claras diferencias entre el oído del recién nacido y por Coticchia13 que incluyó 86 neonatos prematuros (edad
el niño mayor o adulto. promedio de 8.3 días al momento del diagnóstico, edad
La diferencia más obvia radica en el tamaño y rela- gestacional de 23 – 35 semanas y peso promedio de 1340
ciones anatómicas (Figura 46). El oído es un órgano que se g al nacimiento), se les realizó, a 85 de ellos, examen oto-
encuentra en desarrollo activo. Diversos tejidos como el endoscópico. El 72.9 % mostraron alteraciones otoscópicas
mesénquima se elimina en forma progresiva y las celdillas que sugirieron otitis media aguda u otitis media con derra-
mastoideas se neumatizan durante el desarrollo. me. La timpanometría se efectuó en forma exitosa en 120
El oído del neonato es un órgano poco examinado. En de 172 oídos. De estos 120 oídos, 117 pudieron estudiarse
muchas ocasiones es difícil realizar el examen en forma co- exitosamente mediante otoendoscopía. De los 117 oídos,
rrecta y en otras se omite por carencia de equipo, destreza existió correlación en los hallazgos otoendoscópicos y tim-
o experiencia. panométricos en 86 casos (73.5 % de correlación), con valor
La otoscopia neumática es el procedimiento mínimo de kappa 0.467 (p < 0.001). El estudio también demostró
para el diagnóstico. El otoscopio debe ser de buena calidad, asociación significativa entre edad gestacional y hallazgos
con luz de halógeno y pila recargable. Los espéculos idea- otoendoscópicos en los 85 pacientes (p = 0.001). Por cada
les son de 2 mm. Con los avances tecnológicos, se dispone semana de aumento en la edad gestacional, la odds ratio
82 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Cuadro 9
Esquema de graduación otoscópica basada en las características morfológicas de la membrana timpánica (MT)*
Puntuación en cada Color Transparencia Posición de la MT / referencias
categoría
0 Gris aperlado Transparente Mango del martillo y umbo claramente definidos
1 Aumento en la vascularidad Translúcida o Mango de martillo o umbo menos definido o
especialmente alrededor del semitransparente ligero abombamiento de la MT
anulus
2 Eritema generalizado de la MT Opaca Mango de martillo o umbo indefinidos.
Abombamiento severo de la MT
Predicción Puntuación global
Oído medio normal 0
Otitis media con derrame 1-5
Otitis media aguda 6
Este cuadro describe la graduación numérica de la MT. La MT normal tuvo puntuación de 0. La MT diagnosticada con otitis media con derrame tuvo puntuación de
1 a 5 y la MT diagnosticada como otitis media aguda tuvo puntuación de 6.
Coticchia J, Kwong K, Sulek M. Prediction of otitis media using systematic tympanic membrane grading scheme prior to myringotomy. Oral Presentation at ASPO:
April, 2013.
Tabla citada en: Coticchia J, Shah P, Sachdeva L, et al. Frequency of otitis media based on otoendoscopic evaluation in preterm infants. Otolaryngol Head Neck
Surg. 2014;151(4):692-699

(OR) (razón de probabilidades) de hallazgos otoendoscópi- gentilmente el lóbulo de la oreja. El examinador se coloca
cos anormales disminuyó a 0.70. a los pies del bebé y dirige el otoscopio o endoscopio de
La asociación entre peso al nacimiento y resultados abajo hacia arriba (Figura 47). Esta maniobra es necesaria
otoendoscópicos fue estadísticamente significativa (p = ya que la MT descansa en un plano casi horizontal y sigue
0.003). Por cada 100 g de incremento en el peso, la OR de el eje del CAE.
alteraciones otoendoscópicas disminuyó a 0.86. La apariencia del CAE y MT muestran característi-
Así mismo, se valoraron las alteraciones de la mem- cas particulares. Las paredes del CAE son complacientes
brana timpánica mediante una escala de puntuación (Cua- y tienden a expandirse y colapsarse ante los cambios de
dro 9). Este sistema de graduación ha sido validado en otro presión durante la otoscopia neumática. Durante los pri-
estudio que comparó los resultados otoendoscópicos con la meros días de vida, el CAE está ocupado por vérnix ca-
timpanocentesis. La sensibilidad y especificidad en la de- seoso y es poco habitual apreciar visibilidad espontanea
tección de otitis media con derrame fue del 94.7 % (IC 95 %, antes del 4º día. Al final de la primera semana de vida, la
73.5-100.0) y 91.2 % (IC 95 %, 76.3-97.7), respectivamente. mitad de los oídos son visibles y estarán limpios en forma
Para otitis media aguda, la sensibilidad y especificidad fue espontánea (Figura 48).
de 85.7 % (IC 95 %, 46.6 – 99.5) y 100 % (IC 95 %, 90.8 – La posición de la MT es diferente a la del niño mayor o
100.0), respectivamente.33 el adulto. Describe un trayecto horizontal y da la impresión
de estar más pequeña y retraída. Esta posición impide mu-
Aspectos importantes para la exploración chas veces delimitar el principio de la MT y la terminación
adecuada del recién nacido del CAE, de acuerdo a Jaffe.34
La posición del niño reviste importancia fundamental. De- La otoscopia neumática permite diferenciar ambas
berá estar en supinación y adecuadamente inmovilizado, estructuras al visualizar la inmovilidad del CAE durante los
de tal forma que el oído a examinar quede hacia arriba o cambios de presión y la presencia de red vascular o hipere-
de frente a los ojos del explorador. El pabellón auricular mia en la membrana timpánica durante el llanto. Durante
no se tira hacia arriba y hacia atrás como sucede en el los primeros días de vida, la MT aparece engrosada y opaca
niño mayor o el adulto sino hacia abajo o a un lado tirando (Figura 49). El hipo movilidad se observa hasta en 88 % de
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 83

Figura 47.
Para la exploración correcta del oído del recién nacido, el explorador se coloca a los pies del niño y dirige el otoscopio o endoscopio (como se muestra
en la figura) de abajo hacia arriba, tirando el lóbulo de la oreja hacia abajo o el pabellón auricular hacia las 3 o las 9 de las manecillas del reloj. Esta
maniobra permite rectificar el conducto auditivo externo el cual sigue un trayecto horizontal en continuidad con la membrana timpánica.
Fuente: Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Figura 49.
Membrana timpánica de un recién nacido de 11 días de vida. Se aprecia
Figura 48. con opacidad y se visualiza ligeramente el martillo.

Durante los primeros días de vida, el conducto auditivo externo está Fuente: Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.
ocupado por vérnix caseoso el cual desaparece progresivamente en
forma espontánea. Al final de la primera semana se puede apreciar al
conducto auditivo externo con escasos detritus y a través del otosco-
pio o endoscopio es posible ver el inicio de la membrana timpánica. opacidad, disminución del reflejo luminoso e hipomovilidad
Fuente: Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez. (Figura 50). Desafortunadamente estos cambios también
pueden apreciarse en recién nacidos sanos y probablemen-
te reflejen los cambios fisiológicos característicos del pe-
las MT durante los primeros 3 días de vida para hacerse riodo neonatal.
vigorosa a las 10 semanas. Diversos autores35 han confir- Desde un punto de vista práctico, las características
mado estos hallazgos que identifican la MT del neonato: de la MT del recién nacido normal son:
84 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Figura 50.
Características distintivas de la membrana timpánica del neonato:
opacidad, disminución del reflejo luminoso e hipo movilidad. Figura 51.
Fuente: Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Imagen otoendoscópica del oído de un recién nacido de 1 semana de
vida. Se aprecia la apófisis corta del martillo visible y prominente. Al
fondo, parte de la pars tensa.
Fuente: Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

1. La apófisis corta del martillo es visible y prominente

(Figura 51).
2. Es difícil apreciar el mango del martillo cuando
existe marcada opacidad. Es posible visualizarlo
con la ayuda del endoscopio (Figura 52).
3. El área del umbo se identifica como una concavidad
en el centro de la MT.
4. Ausencia de translucidez.
5. La movilidad se aprecia mejor en la mitad posterior.
6. Durante la inspiración se mueve hacia afuera, du-
rante la espiración y llanto lo hace hacia adentro.

Cuadro clínico y diagnóstico

La OMA en el neonato puede ser difícil de diagnosticar. Los
síntomas clínicos como fiebre, irritabilidad, rechazo a la vía
oral o llanto pueden ser las únicas manifestaciones de in- Figura 52.
fección del oído medio.9 Imagen otoendoscópica del oído en un neonato. Es difícil apreciar
Otros síntomas que pueden observarse son rinorrea, el mango del martillo cuando existe marcada opacidad. Es posible
visualizarlo con la ayuda del endoscopio. Es posible visualizarlo con la
tos, disnea y otorrea30 e incluso gastrointestinales como ayuda del endoscopio.
vómito y diarrea.26 Fuente: Propiedad del Hospital Infantil de México Federico Gómez.
En ocasiones se presentan irritabilidad y convulsiones
y en un pequeño porcentaje de casos el niño está asintomá-
tico. A pesar de estos hallazgos, los síntomas son inespecí-
ficos y la enfermedad puede ser mal diagnosticada o pasar refuerza la necesidad de contar con alto índice de sospecha
inadvertida. En un estudio realizado por Berkun,30 los pedia- y adiestramiento en otoscopia.
tras tuvieron fallas en el diagnóstico en más de la mitad de En el subgrupo de recién nacidos prematuros, sobre
los pacientes. Esto habla de la dificultad para realizarlo y todo los que se mantienen hospitalizados en unidades de
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 85

cuidados intensivos, no se aprecian signos sistémicos de No existen suficientes evidencias en la literatura que
infección tales como fiebre, irritabilidad y otalgia. El primer permitan concluir si el papel del tratamiento antimicrobia-
signo de otitis media aguda suele ser otorrea espontánea no es esencial en el manejo de la otitis media aguda o si
sin ninguna sintomatología sistémica precedente.13 la conducta de esperar y observar sería más apropiada en
Existe poca información acerca de la utilidad de los algunos niños sin factores de riesgo. Para la mayoría de los
exámenes de laboratorio en el diagnóstico de la enferme- clínicos esta alternativa no es opción y sugieren el trata-
dad. En algunos estudios se reporta leucocitosis; sin em- miento antimicrobiano en todos los neonatos una vez reali-
bargo, en más del 70 % de los bebés con cultivos positivos zado el diagnóstico.
muestran cifras normales de leucocitos.30 No obstante, es necesario puntualizar que no se han
Por lo tanto, no existen predictores específicos de in- realizado ensayos controlados que evalúen su seguridad y
fección bacteriana en la mayoría de los neonatos y apoyan eficacia. Como se ha señalado, la ausencia de predictores
la conducta de iniciar tratamiento antibiótico empírico aun de infección bacteriana en más del 70 % de los casos y la
sin la presencia de fiebre o leucocitosis. posibilidad de diseminación de la infección, sugieren tra-
tamiento antimicrobiano empírico, aun si el paciente está
Tratamiento afebril y sus exámenes de laboratorio se encuentran en
rangos normales.
Se ha establecido que los recién nacidos con OMA deben Para recién nacidos hospitalizados, se ha propuesto
iniciar tratamiento antibiótico empírico independientemen- a la amoxicilina IV a la dosis de 90 mg/kg/día, durante 10
te de sus condiciones generales de salud. Aunque la ma- días, como el antimicrobiano de primera línea. Si no existe
yoría de los patógenos son similares a los reportados en el buena respuesta o no se observa mejoría después de 48 a
niño mayor, las cifras significativas de bacterias gramnega- 72 horas, se deberá considerar un tratamiento de segunda
tivas podrían justificar la realización de timpanocentesis en línea. Una opción adecuada sería amoxicilina-clavulanato a
los neonatos hospitalizados y tomadas en consideración al 90 mg/kg/día con base a amoxicilina.37
momento de elegir el esquema antimicrobiano. A este res- En los recién nacidos que presentan eritema papular
pecto, ha sido motivo de controversia durante varias déca- con la amoxicilina, una buena alternativa son las cefalospo-
das la necesidad de efectuar timpanocentesis a todo recién rinas IV. A los neonatos con signos de sepsis o meningitis
nacido con sospecha de OMA que permita aislar el germen se les deberá realizar timpanocentesis para determinar el
y establecer un tratamiento antimicrobiano específico. Para agente causal y dirigir el manejo antimicrobiano en forma
algunos autores11,36 este procedimiento deberá reservarse precisa.
en casos de: Los neonatos sanos de término, sin estos factores,
• Recién nacidos de alto riesgo (prematurez, intubación, que no han estado hospitalizados ni lucen sépticos, podrán
hospitalización en unidades de cuidados intensivos, manejarse con antibióticos orales en forma ambulatoria y
bajo peso, estado crítico). vigilancia estrecha. La falta de mejoría en 48 horas o pro-
• OM en niños severamente enfermos o tóxicos. gresión de la enfermedad serían indicaciones para timpano-
• OM en paciente con inmunodeficiencia. centesis, protocolo de sepsis y hospitalización.2
• Presencia de OM en niños que reciben tratamiento Se han propuesto algunos esquemas que pueden
antimicrobiano. orientar al clínico en el manejo de la OMN. Bradley y
• Fiebre mayor de 38 ºC. Nelson sugieren el tratamiento antimicrobiano, tanto
• Falta de respuesta al tratamiento médico. empírico como específico en casos de germen aislado
• Sospecha de complicaciones. (Cuadro 10).38
• Enfermedad persistente o recurrente.
86 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición

Cuadro 10.
Tratamiento de la otitis media aguda en el recién nacido
Tratamiento Comentarios
Otitis media
No se dispone de ensayos controlados en recién nacidos; si no hay respuesta, proceda a realizar timpanocentesis para cultivo
- Tratamiento Ceftriaxona/cefepima O oxacilina/ Inicie con tratamiento IV y cambie a amox/clav VO cuando el niño
empírico nafcilina Y gentamicina esté clínicamente estable
- E coli ( tratamiento Ceftriaxona/ cefepima nicie con tratamiento IV y cambie a VO cuando el niño esté
de otros coliformes clínicamente estable. Además de neumococo y H. influenzae,
deberá basarse coliformes y S. aureus también pueden causar OMA en neonatos.
en pruebas de Para cepas productoras de ß lactamasas de espectro extendido, use
susceptibilidad) meropenem.
Amox/clav si existe susceptibilidad.
- S. aureus S. aureus meticilino sensible: oxacilina/ Inicie con tratamiento IV y cambie a VO cuando el niño esté
nafcilina IV clínicamente estable.
S. aureus meticilino resistente: S. aureus meticilino sensible: cefalexina VO por 10 días o
vancomicina IV, clindamicina IV ( si cloxacilina VO.
existe susceptibilidad ), o ceftarolina IV S. aureus meticilino resistente: linezolid VO o clindamicina VO.
- Strep. Grupo A o B Penicilina G o ampicilina IV, IM Inicie con tratamiento IV y cambie a VO cuando el niño esté
clínicamente estable.
Amoxicilina 30-40 mg/kg/día VO dividido c/8 hrs por 10 días.
Tomado de: Bradley JS, Nelson JD. Nelson´s pediatric antimicrobial therapy. 26 th ed. American Academy of Pediatrics; 2020

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88 PAC® Otorrinolaringología Pediátrica segunda edición
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 89

EVALUACIÓN

1. ¿A las cuántas semanas de gestación se inicia el desarrollo de la nariz?

a) 4 SDG
b) 3 - 8 SDG
c) 5 - 8 SDG
d) 13 -15 SDG

2. ¿En qué consiste la arrinia?

a) Proliferación del mesodermo en los procesos frontonasal y maxilares adyacentes que simula un tubo recubierto por
epitelio cuboidal y epitelio escamoso estratificado.
b) Ausencia unilateral de una fosa nasal.
c) Ausencia de comunicación entre la cavidad nasal posterior y la nasofaringe.
d) Ausencia de la nariz externa, cavidades nasales y aparato olfatorio

3. ¿Con qué otra alteración se relaciona con mayor frecuencia la estenosis de la apertura piriforme?
a) Holoprosencefalia
b) Mega incisivo central
c) Panhipopituitarismo
d) Agenesia de cuerpo calloso

4. ¿Cuál es el abordaje de elección para la reparación de la atresia de coanas?

a) Transeptal
b) Transpalatal
c) Endoscópico
d) Transoral

5. Lugar donde se encuentran los centros del crecimiento del tabique nasal en recién nacidos y lactantes:
a) Lámina perpendicular del etmoides
b) Borde caudal del septum
c) Región esfenoespinal y esfenodorsal
d) Alas nasales

6. Incidencia de deformidad septal grave en recién nacidos:

a) 1%
b) 10%
c) 6%
d) 50%

7. Tiempo en el que el recién nacido es respirador nasal obligado:

a) 6 meses
b) 3 meses
c) 1 semana
d) 4-8 semanas
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8. Edad en la que se completa la maduración del tabique nasal:

a) 6 meses
b) 2 años
c) 12 años
d) 20 años

9. Lugar donde comienza la osificación del septum nasal:

a) Unión condro-ósea
b) Región adyacente al esfenoides
c) Borde caudal del cartílago septal
d) Porción adyacente a la premaxila

10. Manejo indicado en caso de desviación septal grave:

a) Septoplastía abierta
b) Septoplastía con reducción cerrada
c) Observación y vigilancia
d) Colocación de stents nasales

11. Manejo indicado en caso de defecto septal leve o moderada, que no produce dificultad respiratoria o
alteraciones en la alimentación:
a) Manejo conservador
b) Cirugía
c) Colocación de vendajes nasales
d) Reducción cerrada

12. En caso de una reducción cerrada, ¿cuál es el tiempo recomendado para realizarlo?
a) Dentro de las primeras 48 horas
b) Dentro de la primera y segunda semana de vida
c) Hasta el primer mes de vida
d) Posterior a los 6 meses de vida

13. Manejo inicial en el neonato con obstrucción nasal severa:

a) Colocación de chupón de McGovern
b) Intubación orotraqueal
c) Descongestivos nasales
d) Esteroides sistémicos

14. En caso de realizar septoplastía ¿cuál es la zona que hay que evitar durante la misma en el tabique nasal?
a) Unión condro-ósea y centros de crecimiento
b) Borde caudal del septum
c) Premaxila
d) Región basal del tabique
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15. Causa más común de obstrucción nasal en el recién nacido:

a) Atresia de coanas
b) Estenosis de apertura piriforme
c) Rinitis neonatal
d) Desviación septal

16. ¿Cuál es la etiología más aceptada de la rinitis neonatal?

a) Autoinmune
b) Ambiental
c) Idiopática
d) Infecciosa

17. Dentro de la exploración física en el recién nacido con obstrucción nasal, ¿cuál es el método diagnóstico
esencial en la valoración de estos pacientes y que permite diferenciar distintos tipos de alteración
estructural nasal?
a) Rinoscopia anterior
b) Introducción de sonda de alimentación #5 fr en cada fosa nasal
c) Tomografía computarizada
d) Nasofibroscopia

18. Manejo inicial indicado en el paciente con rinitis neonatal:

a) Limpieza gentil de secreciones e instilación de gotas con solución salina
b) Anticongestivos nasales o sistémicos
c) Esteroides nasales
d) Mucolíticos

19. En caso de no observar mejoría dentro de las primeras 48-72 horas en el cuadro obstructivo nasal se
recomienda utilizar los siguientes medicamentos:
a) Descongestivos nasales
b) Esteroides nasales
c) Esteroides sistémicos
d) Lavados nasales con solución salina

20. El tiempo recomendado para el uso de los esteroides nasales en pacientes con rinitis neonatal es de:
a) 3-4 semanas
b) 1 semana
c) 3 meses
d) 6 meses

21. En el neonato con obstrucción nasal bilateral y datos de dificultad respiratoria y cuyo examen físico no es
concluyente, se recomienda realizar el siguiente estudio:
a) Tomografía computarizada
b) Resonancia magnética
c) Radiografía lateral y AP simple
d) Nasofibroscopia
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22. ¿Cuál es el curso natural de la enfermedad?

a) Mejoría de los síntomas nasales obstructivos dentro de las primeras 4 semanas
b) Patología que evoluciona rápidamente hacia dificultad respiratoria grave y requiere manejo urgente de la vía aérea
c) Padecimiento que requiere manejo quirúrgico urgente
d) Requiere vigilancia estrecha en una unidad de cuidados intensivos neonatales

23. Tiempo máximo recomendado para el uso de descongestivos nasales:

a) 3 días
b) 1 semana
c) 1 mes
d) 6 meses

24. Complicación más común en caso de abuso de descongestivos nasales:

a) Rinitis atrófica
B. Anafilaxia
c) Rinitis seca
d) Cefalea

25. Se considera hipoacusia discapacitante en pacientes de 14 años y menos a aquella en la que los
umbrales de audición se encuentran:
a) Por debajo de 10 dBHL
b) Entre 10 y 20 dBHL
c) Por arriba de 30 Dbhl
d) Por arriba de 40 dBHL

26. ¿A partir de qué edad es posible detectar la hipoacusia?

a) A partir de los 3 meses de edad
b) Desde el nacimiento
c) A partir de los 4 meses de edad
d) A partir de los 2 años de edad

27. La detección temprana universal de hipoacusia, implica que se realice tamiz auditivo:
a) Por lo menos al 95 % de los recién nacidos de un hospital
b) Por lo menos al 90 % de los recién nacidos de un hospital
c) Por lo menos al 85 % de los recién nacidos de un hospital
d) Por lo menos al 60 % de los recién nacidos de un hospital

28. El estudio DIAGNÓSTICO que consideramos como de primer contacto para hipoacusia es:
a) Reflejos estapediales
b) Potenciales provocados auditivos de estado estable
c) Timpanometría
d) Potenciales provocados auditivos de tallo cerebral
 Libro 2 • Otorrinolaringología neonatal 1 93

29. ¿Qué son las emisiones otoacústicas?

a) Son señales eléctricas producidas por la cóclea
b) Son sonidos producidos por la actividad de las células ciliadas internas
c) Son señales eléctricas producidas por el VIII par
d) Son sonidos producidos por la actividad de las células ciliadas externas

30. Son un tipo de emisiones otoacústicas que usamos de manera regular:

a) EOAs transientes
b) EOAs intermitentes
c) EOAs estables
d) EOAs espontáneas

31. El componente bioeléctrico que utilizamos para medir el umbral de audición en los potenciales
provocados auditivos de tallo cerebral es:
a) Componente I
b) Componente III
c) Microfónica coclear
d) Componente V

32. En la timpanometría el concepto de compliancia se refiere a:

a) La presión que se encuentra en la caja timpánica
b) La velocidad con la que se despierta el reflejo estapedial
c) El área bajo la curva timpanométrica
d) La facilidad con la que el sistema permite el paso de sonido a través de él

33. Los reflejos estapediales se presentan:

a) 60 a 80 dB por arriba del umbral de audición
b) 10 a 20 dB por arriba del umbral de audición
c) 20 a 30 dB por arriba del umbral de audición
d) 40 a 50 dB por arriba del umbral de audición

34. Los potenciales provocados auditivos de estado estable:

a) Nos dan información específicamente del umbral en frecuencias altas
b) Nos dan información acerca del umbral en frecuencias bajas, medias y altas
c) Nos indican la presencia de derrame en el oído medio
d) Pueden realizarse con el bebé despierto

35. Se estima que la edad habitual de detección de hipoacusia discapacitante en los lugares en donde no
existe un programa de detección temprana de hipoacusia es:
a) Antes de los 6 meses de edad
b) Entre los 12 y 18 meses de edad
c) Entre los 20 y 30 meses de edad
d) Entre los 6 y 12 meses de edad
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36. En nuestro país, se estima que cada año nace este número de niños con hipoacusia congénita:
a) Menos de 1000 niños
b) De 1000 a 2000 niños
c) Entre 10,000 y 20,000 niños
d) Entre 2000 y 6000 niños

37. ¿A partir de qué semana de gestación se ha documentado el registro de respuesta bioeléctrica a nivel de
tallo cerebral?
a) Semana 20
b) Semana 23
c) Semana 40
d) Semana 26

38. Se estima que para el cuarto mes de gestación se han formado:

a) 100 000 neuronas
b) 200 000 neuronas
c) 200 000 millones de neuronas
d) 300 000 neuronas

39. La etapa más temprana de plasticidad cerebral se conoce como:

a) Madurativa
b) Adaptativa
c) Regenerativa
d) Incipiente

40. Se conoce como intervención temprana a aquella que se realiza:

a) Antes del año de edad
b) Antes de los 6 meses de edad
c) Antes del año y medio de edad
d) Antes de los 3 años de edad

41. Si un paciente no pasa el tamiz auditivo, entonces podemos:

a) Repetir el tamiz al mes, a los 3 meses y a los 6 meses
b) Adaptar auxiliares auditivos de alta potencia
c) Esperar un año antes de dar seguimiento
d) Realizar estudios audiológicos diagnósticos

42. Es un estudio que utilizamos para realizar tamiz auditivo neonatal:

a) Timpanometría
b) Electrococleografía
c) Potenciales auditivos de estado estable
d) Emisiones otoacústicas
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43. Si encontramos hipoacusia profunda al realizar un estudio diagnóstico de potenciales auditivos en un

paciente de 3 meses de edad, el siguiente paso es:
a) Realizamos otro estudio al año de edad para dar lugar a la maduración de la vía auditiva
b) Continuamos con el protocolo realizando potenciales de estado estable, emisiones otoacústicas de diagnóstico e
impedanciometría
c) Colocamos tubos de ventilación
d) Enviamos al paciente a terapia de lenguaje antes de cualquier otra cosa.

44. En caso de pacientes con factores de riesgo que pasan el tamiz auditivo, se procede de la siguiente
manera:
a) Se da de alta definitiva una vez aprobado el tamiz
b) Se realiza estudio diagnóstico antes de los 30 meses de vida a pesar de haber aprobado el tamiz
c) Se realiza timpanometría
d) Se ingresa a terapia de lenguaje de manera inmediata.
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