UNIVERSIDAD NACIONAL
“SAN LUIS GONZAGA”
FACULTAD DE OBSTETRICIA
BIOQUIMICA I
AMINOÁCIDOS
EN LA NUTRICIÓN HUMANA
DRA. Q.F. J. BERTHA PARI OLARTE
Aminoácidos
Los AA se clasifican según el destino final de su
esqueleto carbonado en:
Bioquímica Ilustrada de Harper 29 Edición- Murray
Glucogénicos
Son aminoácidos cuyos esqueletos se convierten en
intermediarios de ATC.
Oxalacetato
Glucosa
Glugoneogenia
Cetogenicos
Son aminoácidos cuyos esqueletos se convierten en
intermediarios de la vía cetogenia: Acetato y Aceil-CoA
Aminoácidos Cetógenos
20 AMINOÁCIDOS
ARG---ARGININA VAL---VALINA
HIS---HISTIDINA ALA---ALANINA
ILE---ISOLEUCINA ASN---ASPARRAGINA
LEU---LEUCINA ASP---ASPARTATO
LYS---LISINA CYS---CISTEINA
MET---METIONINA GLU---GLUTAMATO
THR---TREONINA GLN---GLUTAMINA
TRP---TRIPTOFANO GLY---GLICINA
PHE--- FENILALANINA PRO---PROLINA
SER---SERINA TYR---TIROSINA
. Mixtos
.Cetogénicos
. Glucogénicos
Puntos de entradas
de los carbonos al
Ciclo de Krebs
Destino de los Esqueletos Carbonados
Alanina Fenilalalnina
Treonina Tirosina
Glicina Piruvato Acetoacetil-CoA Leucina
Serina Lisina
Cisteina Acetil-CoA Triptófano
Citrato
Aspartato Oxalacetato
Asparagina Isocitrato
Glutamato
Ciclo de
Malato α -Cetoglutarato
Krebs
Arginina
Histidina
Fumarato Succinil-CoA Glutamina
Prolina
Succinato
Fenilalanina
Isoleucina
Tirosina
Metionina
Valina
PATOLOGÍAS
ASOCIADAS AL
CICLO DE LA UREA
UNIV. KELVIN LOPEZ BERNAOLA
FENILCETONURIA
CUADRO CLINICO
Elevación en el plasma de la fenilalanina hasta un
nivel 30 veces superior al normal
vómitos en los primeros meses de vida
irritabilidad inacostumbrada
piel clara, ojos azules, y color claro del pelo
TRATAMIENTO
Dietético
Perfusión de fructuosa
TIROSINEMIA II
conocida como "tirosinemia Oculocutánea” o “ síndrome de
Richner-Hanhart”
se establece entre los 2 y 4 años
Afecta los ojos, la piel, y el desarrollo mental.
CUADRO CLINICO
Llanto excesivo
Fotosensibilidad, dolor y enrojecimiento ocular
Lesiones dolorosas en las plantas de los pies y en las
palmas.
Alteraciones mentales
ORINA EN JARABE DE ARCE
Conocida como MSUD significa "enfermedad de la orina con
olor a jarabe de arce“
eliminación a través de los fluidos corporales, de cantidades
anormalmente elevadas de los
aminoácidos leucina, isoleucina y valina.
ETIOLOGÍA
Deficiencia del complejo multienzimático deshidrogenasa que
se conoce como BCKD
acumulación de aminoácidos de cadena ramificada, lo cual
ocasiona daño cerebral permanente
¿ Que es Síndrome
urémico?
CPS I (carbamilfosfato cintasa)
TRANSCARBAMILASA DE ORNITINA
SINTASA DE ARGININOSUCCINATO
LIASA DE ARGININOSUCCINATO
ARGINASA
A) Transaminación
B) Desaminación Oxidativa de Glutamato
C) Transporte de amoniaco
D) Reacciones del ciclo de la urea
5. EL FUMARATO INGRESA EN EL CICLO DE KREBS Y
LA ARGININA LIBRE SE HIDROLIZA EN EL
CITOPLASMA, POR LA ARGINASA CITOPLASMÁTICA
PARA FORMAR UREA Y ORNITINA.
Enzima: arginasa
citoplasmática
ENERGETICA DEL CICLO
• 1. La síntesis de la urea requiere 4 Pi de alta energía. 2 ATP para formar el
carbamoil - P y un ATP para producir argininosuccinato. En la segunda
reacción el ATP se hidroliza a AMP y PPi, que puede ser nuevamente
hidrolizado para dar 2 Pi.
• 2. Se ha calculado que los animales ureotélicos pierden cerca del 15% de la
energía procedente de los aminoácidos en la producción de urea.
• 3. Algunos animales compensan esta perdida (bovinos) por transferencia de
la urea al rumen, donde los microorganismos la utilizan como fuente de
amoníaco para la síntesis de aminoácidos. Este proceso incluso disminuye el
consumo de agua.
CONEXIÓN CON EL CICLO
DE KREBS
1. El fumarato producido en la reacción de la
argininosuccinato liasa,
ingresa a la mitocondria, donde es blanco de la fumarasa
y malato deshidrogenasa para formar oxalacetato.
2. El aspartato que actúa como dador de N en el ciclo de la urea
se forma a partir del oxalacetato por transaminación
desde el glutamato.
Dado que las reacciones de los dos ciclos
están interconectados se les ha denominado
como doble ciclo de Krebs.
GRACIAS..!!!
