2019
CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO
TUMOR DE GLÁNDULAS SALIVALES
DOCENTE:
DR. EDUARDO SANTIANI
ARMIJO UNHEVAL-HUANUCO
ALUMNA:
NAYARITA OTIANA PALOMINO
MIRAVAL
INTRODUCCIÓN
Los tumores de glándulas salivares son poco frecuentes, y revisten un desafío
diagnóstico debido a la gran variedad histológica y a la rareza de muchos de ellos. Su
etiología precisa no se conoce, aunque se sabe que son más frecuentes en ciertos
grupos raciales y en aquellos expuestos a radiación.
La edad media de presentación es de 45 años, siendo poco frecuentes en niños. La
mayoría de los tumores son benignos y asientan en la glándula parótida. Generalmente
se presentan como una masa asintomática, de larga evolución y lento crecimiento. Se
sospecha malignidad en casos de rápido crecimiento, parálisis facial, lesión dura y fija
y adenopatías cervicales. Los estudios complementarios se basan principalmente en
pruebas de imagen, como TC y RM, y es recomendable el estudio histológico previo
mediante PAAF. El tratamiento de elección consiste en la extirpación completa de la
lesión, asegurando bordes libres, y en casos de malignidad se valora la necesidad de
tratamiento complementario. Se recomienda el seguimiento periódico para detectar
casos de recurrencia o aparición de nuevos tumores.
EPIDEMIOLOGÍA
Los tumores de glándulas salivares son poco frecuentes, constituyen
aproximadamente el 3% de los tumores de cabeza y cuello, y menos del 1% de todos
los tumores en general. Alrededor del 80% de las lesiones son benignas, los tumores
malignos son raros, constituyendo éstos el 5% de los cánceres de cabeza y cuello, y
menos del 0,5% de los cánceres en general.
La incidencia aproximada de los tumores de glándulas salivares es de 2,5 a 4 casos por
cada 100.000 habitantes, con una proporción similar hombre/mujer. Es una enfermedad
propia del adulto, con una edad media de presentación de 45 años, afectando a niños en
sólo el 5% de los casos.
El 80% de los tumores son de localización parotídea, 10% se ubican en la glándula
submandibular, 10% en las glándulas salivares menores o accesorias y menos del 1% en
la glándula sublingual. En general, cuanto más pequeña es la glándula, más probable que
el tumor sea maligno, así, el 20% de las neoplasias parotídeas son malignas, 50% de las
submandibulares y 60% de las localizadas en glándulas salivares menores. En la lengua
y el área retromolar el total de los tumores son malignos, mientras que en el labio
superior el 70% son benignos.
ETIOLOGÍA
La etiología de los tumores de glándulas salivares es desconocida. Algunos estudios
muestran una incidencia más elevada en los esquimales de Groenlandia, en Escocia,
Israel y Malasia.
Los pacientes que han recibido radioterapia y aquellos supervivientes a las bombas
atómicas de Hiroshima y Nagasaki tienen elevada incidencia de estos tumores, por lo
que la exposición previa a radiación es un factor de riesgo. Las alteraciones genéticas,
tales como pérdida alélica, monosomía y trisomía, también se han relacionado con su
desarrollo.
El tabaquismo se relaciona con el tumor de Warthin, pero no con los otros tipos de
neoplasias salivares. En cuanto al abuso del alcohol los datos no son concluyentes.
Como factores de riesgo específico para el desarrollo de neoplasias malignas salivares
se han descrito haber padecido un cáncer previo, los factores dietéticos (bajo
consumo de vitamina C y fibra dietética, exceso de colesterol), exposición ocupacional
(radiación o materiales radioactivos, Ni, caucho, polvo de madera, sílice) e infección
por el virus de Epstein-Barr (carcinoma indiferenciado).
CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA
El adenoma pleomorfo constituye el 85% de todos los tumores de glándulas salivares,
y el 70% de los tumores de parótida, 50% de los tumores de glándula submandibular y
el 50% de los tumores de localización palatina. El tumor de Warthin representa el 5 al
15% de los tumores de glándula salival y es el segundo tumor más frecuente de la
parótida. El tumor salival maligno más frecuente es el carcinoma mucoepidermoide,
que es el 10% de todos los tumores y el 35% de los malignos. La clasificación de los
tumores de glándulas salivares es compleja debido a su gran diversidad histológica.
Existen numerosas clasificaciones, pero las más reconocidas son la de la OMS de
Seifert y Sobin de 1991 (Tabla I), y la de la “Armed Forces Institute of Pathology”
(AFIP) de Ellis y Auclair de 1996..
Tabla I. Clasificación de tumores de glándulas salivares según la OMS (1991)
1. Adenomas
Adenoma pleomorfo
Mioepitelioma (adenoma
mioepitelial) Adenoma de células
basales
Tumor de Warthin
Oncocitoma
Adenoma
canalicular
Adenoma sebáceo
Papiloma ductal
Papiloma ductal
invertido Papiloma
intraductal
Sialadenoma papilífero
Cistadenoma
Cistadenoma papilar
Cistadenoma
mucinoso
2. Carcinomas
Carcinoma de células acinares
Carcinoma mucoepidermoide
Carcinoma adenoide quístico
Adenocarcinoma polimorfo de bajo
grado Carcinoma epitelial-
mioepitelial Adenocarcinoma de
células basal Carcinoma sebáceo
Cistadenocarcinoma
papilar Adenocarcinoma
mucinoso Carcinoma
oncocítico Carcinoma de
ducto salival
Adenocarcinoma
Mioepitelioma maligno
Carcinoma en adenoma
pleomorfo Carcinoma de
células escamosas Carcinoma
de células pequeñas
Carcinoma indiferenciado
Otros carcinomas
3. Tumores no epiteliales
4. Linfomas malignos
5. Tumores secundarios
6. Tumores no clasificados
7. Lesiones pseudotumorales
Sialadenosis
Oncocitosis
Sialometaplasia necrotizante (infarto de glándula
salival) Lesión linfoepitelial benigna
Quiste de glándula salival
Sialadenitis esclerosante crónica de glándula submandibular
(tumor de
Hiperplasia linfoide quística en SIDA
CLÍNICA
La presentación clásica de una tumoración benigna de glándula salival es una masa
asintomática y de crecimiento lento (Figura 1). Los tumores benignos de parótida
tienen una localización típica en la región de la cola de la glándula, son móviles y la
función del nervio facial suele ser normal. La localización submandibular se presenta
de manera similar y la sublingual usualmente se presenta como una masa de suelo de
boca asociada a algún grado de molestia.
Figura 1. Paciente que presenta una
tumoración parotídea derecha,
polilobulada, lisa, de consistencia
gomosa, de años de evolución. El
resultado del
estudio histológico de la pieza
quirúrgica fue adenoma pleomorfo.
Los tumores de glándulas salivares menores usualmente se presentan como una masa
indolora, no ulcerada que afecta cavidad oral, típicamente paladar duro o blando;
dependiendo de su localización se pueden presentar como obstrucción nasal, epistaxis,
disfonía, molestias respiratorias o disfagia.
Los tumores localizados en el espacio parafaríngeo son usualmente asintomáticos y se
diagnostican en exploraciones rutinarias o como una masa cervical, aunque pueden
presentar trismus al infiltrar el masetero y la musculatura pterigoidea.
Un crecimiento súbito es indicativo de infección, degeneración quística, hemorragia o
degeneración maligna, en cuyo caso se puede asociar dolor. En los tumores malignos, el
dolor habitualmente es indicativo de invasión neural por el tumor y conlleva peor
pronóstico que un tumor maligno no doloroso, con una mortalidad a los 5 años cercano
al 100%.
En las neoplasias salivares está indicada la exploración completa de cabeza y cuello,
poniendo especial atención en el tamaño, localización y movilidad del tumor. La
bilateralidad, multiplicidad y/o sincronismo es excepcional, y generalmente se asocia a
tumor de Warthin.
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Los signos de malignidad son el inicio de dolor, paresia o parálisis de nervio facial
(figura 2), crecimiento rápido, parestesias, disfonía, compromiso cutáneo o mucoso,
fijación y dureza de la masa a tejido circundante y adenopatía cervical.
Figura 2. Parálisis
facial periférica
asociada a
tumoración
parotídea izquierda.
El resultado del
estudio histológico
de la pieza
quirúrgica fue de
carcinoma
indiferenciado de
alto grado.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Es necesario un estudio general preoperatorio asociado a alguna prueba de imagen,
de elección TC o RM, y una PAAF. La radiografía y la sialografía están en desuso, las
otras pruebas de imagen en tumores salivares se detallan a continuación.
ECOGRAFÍA
Es una exploración simple, rápida y de bajo costo. Generalmente es la prueba de
imagen que se utiliza en primera instancia en la exploración de una masa de glándula
salival, sin embargo su realización no es imprescindible.
Es útil en la valoración de masas superficiales de glándulas salivares mayores, permite
diferenciar las lesiones extraglandulares de las intraglandulares con una exactitud
del 98%. Probablemente su mayor utilidad es servir de guía a la PAAF, sobre todo en
lesiones no palpables o localizadas en el lóbulo profundo de la parótida .
GAMMAGRAFÍA
La gammagrafía utiliza la fijación del marcador pertecnetato Tc-99m en la glándula
salival. El tumor de Warthin y el oncocitoma captan intensamente el marcador, sin
embargo su uso es limitado y superado ampliamente por otras pruebas de imagen.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC)
La TC se realiza en cortes axiales, de 3 a 5 mm, utilizando medio de contraste.
Demuestra la extensión local y regional del tumor, en especial el compromiso óseo.
Los tumores malignos de alto grado (Figura 3), en general presentan una infiltración
irregular del parénquima glandular, pero la ausencia de esta característica no es
suficiente para descartarlos. La TC no es útil como predictor de diagnóstico
histológico, ya que las masas benignas y malignas presentan características similares.
Figura 3. TC con
contraste de
paciente de la
figura 2 donde se
ve una masa sólida
en el lóbulo
superficial de
parótida
izquierda,
heterogénea, con
áreas hipodensas,
infiltración de la
piel
y estructuras
adyacentes.
RESONANCIA MAGNÉTICA (RM)
Es un examen costoso y menos asequible que la TC, sin embargo, es el mejor método de
imagen para el diagnóstico de una neoplasia de glándulas salivales. Se efectúan cortes
axiales de 3 mm de espesor, potenciados en T1 y T2, complementados en caso necesario,
con cortes sagitales o coronales.La práctica totalidad de las lesiones parotídeas se
visualizan bien en T1 debido al fondo hiperintenso (graso) de la glándula. La imagen en T1
aporta información excelente acerca de los
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márgenes del tumor, la extensión a profundidad, y su patrón de infiltración.
Determina la presencia de invasión perineural, vascular y ósea, así como la infiltración
meníngea. Por lo tanto, si una masa se acompaña de parálisis facial o trigeminal, o
síntomas meníngeos, la prueba de imagen de elección es la RM.
Mientras que en T1 las características de los tumores benignos y malignos pueden ser
similares en cuanto a márgenes, forma y bordes, las imágenes en T2 son predictores
razonables de benignidad o malignidad de un tumor (en el 73% de los casos).
Generalmente se acepta que una masa hiperintensa en T2 es benigna y una masa con
señal de intensidad baja o intermedia es maligna. Sin embargo, esto no es cierto en
todos los casos, y el diagnóstico histológico definitivo lo dará la pieza quirúrgica.
TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES (PET)
En los tumores de glándulas salivares la utilidad del PET con 18-fluoro-deoxiglucosa
aún no está definida. Las neoplasias benignas y malignas muestran una captación
elevada del marcador, por lo que es inferior a la RM.
PUNCIÓN ASPIRACIÓN CON AGUJA FINA (PAAF)
Su uso es controvertido y no es universalmente aceptada. El requisito fundamental es
la disponibilidad de un patólogo experimentado, recordando que el diagnóstico
patológico definitivo siempre se establece con la pieza quirúrgica completa.
Es un procedimiento rápido, de fácil realización, fiable, de bajo costo y con escaso
riesgo. Las complicaciones son raras (hemorragia, infarto en el sitio del tumor,
lesiones nerviosas), y no ha demostrado ser un factor de riesgo para la diseminación
tumoral.
Según los estudios más recientes, en los que se comparan los resultados obtenidos
mediante PAAF con los de la pieza quirúrgica, la PAAF alcanza una sensibilidad del 81-
94%, una especificidad del 75-100% y una concordancia diagnóstica del 91-98%. Los
resultados no concluyentes o con muestra insuficiente alcanzan el 10%, y no deben
retrasar el tratamiento.
Por tanto, la PAAF es una herramienta útil al permitir planificar el tratamiento, sobre
todo en pacientes no susceptibles de cirugía, pero sí de otra terapéutica.
ASPECTOS ESPECÍFICOS SEGÚN TIPO HISTOLÓGICO
a) Tumores Benignos
Adenoma pleomorfo
El adenoma pleomorfo (tumor mixto) es el tumor más frecuente, constituyendo
aproximadamente el 65% de todas las neoplasias salivares. El 85% se localizan en la
glándula parótida, 8% en la glándula submandibular y 6% en las glándulas salivares
menores, es muy raro en la glándula sublingual. Son más frecuentes en mujeres, y la
edad media de aparición es de 40 años. Presenta un lento crecimiento y la mayoría de
las veces es asintomático.
Su aspecto macroscópico es el de un tumor liso y lobulado con una cápsula fina e
incompleta. Microscópicamente el tumor está compuesto por elementos
mesenquimáticos y epiteliales, con una cápsula incompleta y extensiones a modo de
pseudópodos.
El tratamiento de elección es la disección extracapsular, lo que se asocia a bajas
morbilidad, con tasas de recidiva del 2%. La simple enucleación está contraindicada,
ya que las recidivas alcanzan el 45%, que se podrían beneficiar de la radioterapia.
En raras ocasiones puede dar metástasis, aún mostrando una histología benigna, los
sitios de metástasis incluyen hueso, ganglios linfáticos, pulmón, cavidad oral, faringe,
piel, hígado, retroperitoneo, riñón, cráneo, sistema nervioso central y senos
paranasales.
Tumor de Warthin (Cistadenoma papilar linfomatoso)
El tumor de Warthin es la segunda neoplasia benigna más frecuente de las glándulas
salivares. Se localiza sobre todo en la glándula parótida, constituyendo el 6-10% de
todos los tumores parotídeos. Se presenta en hombres mayores, pero la incidencia en
mujeres ha ido en aumento, probablemente relacionado con el aumento del tabaquismo
en este grupo.
La mayoría de las veces aparece como una masa de crecimiento lento en la cola de la
parótida. Son multicéntricos en el 21% de los casos, y bilaterales en el 10%.
Macroscópicamente es una masa lisa con una cápsula bien definida. Al corte muestra
múltiples espacios quísticos de diferente tamaño, rellenos con un material mucinoso
parduzco espeso. Microscópicamente tiene una imagen característica, con un epitelio
papilar de doble capa y un estroma linfoide que se proyecta hacia los espacios
quísticos. La transformación maligna es excepcional, y la recidiva tras la extirpación
es del 5%.
Adenoma de células basales
El adenoma de células basales usualmente se presenta en las glándulas salivares
menores del labio superior. Cuando afecta a glándulas salivares mayores la parótida es
la más afectada. Estos tumores están bien circunscritos y encapsulados.
Microscópicamente muestra una fila de células en empalizada con una membrana basal
gruesa. Puede confundirse con el carcinoma adenoide quístico, y se ha sugerido que
representa la forma maligna de este tumor. La recidiva tras la extirpación completa
es rara.
Lipoma
Es un tumor raro de la glándula parótida, puede ser intraparotídeo o paraparotídeo.
Se presenta como una tumoración asintomática, redondeada, blanda y bien delimitada.
En la TC muestra una atenuación baja similar a la grasa que en caso de localización
submandibular puede confundirse con la grasa normal. El tratamiento es la
extirpación.
Hemangioma y Linfangioma
El hemangioma y linfangioma (higroma quístico) son tumores benignos no epiteliales de
las glándulas salivares, casi siempre en relación con la parótida. Tienen mayor
incidencia en la infancia, y se presentan generalmente desde el nacimiento o en los
primeros meses de vida, como una masa en la región parotídea, blanda, no dolorosa. Se
componen de una red de capilares revestidos de epitelio o espacios linfáticos,
respectivamente. En una radiografía o en la TC se demuestra la presencia de múltiples
flebolitos dentro del tumor. El tratamiento recomendado es conservador, ya que
tienden a desaparecer con el paso del tiempo, planteándose la intervención quirúrgica
en casos de persistencia tumoral.
b) Tumores Malignos
Estadificación
El estadio tumoral puede ser determinado clínicamente, sin embargo, el uso de
pruebas de imagen aporta información adicional. El sistema de estadificación del
“American Joint Committee on Cancer” (AJCC) es el más utilizado y se basa en la
clasificación TNM (Tablas II y III).
Tabla II. Clasificación TNM de los tumores de glándula salival mayor de la AJCC.
Tumor primario
(T)
Tx No se puede determinar
T0 No hay evidencia de enfermedad primaria
T1 Tumor 2 cm o menos, sin extensión extraparenquimatosa
T2 Tumor > 2 cm y < 4 cm, sin extensión
extraparenquimatosa
T3 Tumor > 4 cm y/o extensión extraparenquimatosa
T4a El tumor invade piel, mandíbula, conducto auditivo y/o
nervio
T4b El tumor invade base de cráneo, alas pterigoideas y/o
arteria
Adenopatías regionales (N)
Nx No se puede determinar
N0 No hay adenopatías
N1 Adenopatía única ipsilateral, 3 cm o menos
N2 a: Adenopatía única ipsilateral, > 3 cm y <
6 cm b: Adenopatías múltiples
ipsilaterales, < 6 cm
c: Adenopatías bilaterales o contralaterales, < 6 cm
N3 Adenopatía > 6 cm
Metástasis a distancia (M)
Mx No se puede determinar
M0 Ausencia de metástasis a distancia
M1 Metástasis a distancia
Tabla III. Estadificación de los tumores malignos de glándula salival según sistema
TNM de la AJCC.
ESTADIFICACIÓN TUMORAL
Estadio I T1 N0 M0
Estadio T2 N0 M0
II
Estadio T N M
III 3 0 0
T N M
1 1 0
T N M
2 1 0
T3 N1 M0
Estadi T4 N M
o a 0 0
IVA
T4 N M
a 1 0
T1 N M
T2 2 0
T3 N M
T4a 2 0
N M
2 0
N2 M0
Estadi T4b Cualquier M0
N
o
Cualquie N3 M0
IVB r
Estadio Cualquie Cualquier M1
r N
Carcinoma mucoepidermoide
El carcinoma mucoepidermoide es la neoplasia maligna más frecuente de glándulas
salivares tanto en adultos como en niños, constituyendo el 5% de todas las neoplasias
salivares y el 44% de las neoplasias malignas. La edad media de presentación es de 47
años, con un amplio rango de edad (8-92 años). Algunas series muestran predominio
del sexo femenino.
Su localización más frecuente es la parótida, y en raros casos su origen puede ser la
mandíbula, recibiendo en estos casos el nombre de carcinoma mucoepidermoide
central.
Según la gradación microscópica se pueden clasificar en tumores de bajo, intermedio
y alto grado, siendo éste directamente proporcional al potencial infiltrativo y
metastásico de la lesión. Al corte, los tumores de bajo grado pueden contener un
fluido mucinoso, mientras que los de alto grado son sólidos. Microscópicamente, los
tumores de bajo grado muestran agregados de células mucoides con finas trabéculas
de células epidérmicas, los de alto grado presentan escasos elementos mucoides con
predominio de células epidérmicas.
El tratamiento depende del grado y el estadío, en tumores de alto grado el abordaje
quirúrgico será más agresivo, valorando la realización de un vaciamiento cervical
asociado a la resección tumoral, incluso en cuellos N0. La radioterapia se recomienda
en los tumores de alto grado, ya que aumenta el control local y la supervivencia.
En cuanto al pronóstico, el estadio del tumor cobra mayor importancia que el grado
histológico.
Carcinoma adenoide quístico (Cilindroma)
Representa aproximadamente del 3 al 6% de todas las neoplasias salivares. Es el
segundo tumor maligno más frecuente de la parótida y el tumor maligno más
frecuente de la glándula submandibular y de las glándulas salivares menores. Afecta a
hombres y mujeres por igual, con una incidencia máxima entre los 40 y los 60 años. Se
presenta como una masa de crecimiento lento, en un tercio de los casos se asocia a
dolor y en el curso de la enfermedad puede desarrollarse una parálisis facial.
Microscópicamente, se observa un epitelio basaloide conformando estructuras
cilíndricas en un estroma hialino eosinófilo. Se describen tres patrones de
crecimiento, el cribiforme (clásico), tubular y sólido (basaloide), siendo este último el
de peor pronóstico en cuanto a metástasis y supervivencia. Tienen tendencia a la
invasión de estructuras neurales, vasculares y óseas, lo que explica la sintomatología
dolorosa.
El tratamiento recomendado es la extirpación quirúrgica seguida de radioterapia,
aunque en casos seleccionados esta última se podría evitar (tumores pequeños con
extirpación completa).
Carcinoma de células acinares
Representa aproximadamente del 1 al 4% de todos los tumores salivares y el 8% de
los tumores malignos. Es el tercer tumor maligno más frecuente en adultos y el
segundo en niños. La localización más frecuente es la glándula parótida. Afecta más a
mujeres, y la edad media de presentación es de 44 años. Puede ser multicéntrico en el
2 a 5% de los casos.
Macroscópicamente son tumores bien circunscritos que pueden tener una cápsula
fibrosa. Microscópicamente están formados por células similares a células acinares
serosas y células de citoplasma claro. Los tumores pueden ser quísticos, papilares,
vacuolados o foliculares. Generalmente tienen un infiltrado linfoide, y las células son
PAS positivo.
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa. Se recomienda
vaciamiento cervical en los tumores de alto grado. La radioterapia adyuvante se
reserva a los casos de peor pronóstico: infiltración de nervio facial, enfermedad
metastásica del cuello y compromiso cutáneo. Tiene una tasa de recidivas del 67% al
85%, y una frecuencia de metástasis del 10%. La supervivencia a los 15 años es del
55%. El pronóstico depende del estadio tumoral.
Adenocarcinoma
Constituye el 3 a 4% de todos las neoplasias salivares. Su localización más frecuente
es en las glándulas salivares menores, seguido de la parótida. Se diagnostica en
hombres y mujeres por igual y su edad de presentación es muy variable.Se manifiesta
como una masa palpable de comportamiento agresivo con tendencia a recidivar y a dar
metástasis en un 65 y 50% de los casos respectivamente. Macroscópicamente es un
tumor duro, adherido a tejidos circundantes. Microscópicamente, las células
cilíndricas son de tamaño variable y forman papilas, acinos o masas sólidas.
Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado
Casi exclusivo de las glándulas salivares menores, generalmente localizado en el
paladar, mucosa oral y labio superior. Afecta más a mujeres, hacia la sexta década de
vida.Generalmente se presenta como una masa de larga evolución en el paladar.
Histológicamente muestra una diferenciación celular variable, son raras las mitosis y
la necrosis. Típicamente muestra un patrón de crecimiento infiltrativo con invasión
perineural frecuente.El tratamiento consiste en una extirpación local amplia. El uso de
radioterapia no es necesario si la resección es completa.
Carcinoma Ex-Adenoma Pleomorfo
El carcinoma ex-adenoma pleomorfo es un tumor maligno que se origina de un adenoma
pleomorfo preexistente o recurrente. Representa del 2 al 5% de todas las neoplasias
salivares, y del 7 al 15% de las neoplasias malignas. La historia habitual es la de una
masa de larga evolución, que se puede asociar a recidiva y presenta un crecimiento
rápido, dolor y/o parálisis facial.
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Macroscópicamente el tumor es firme con una mínima cápsula mínima o infiltrativo y
áreas de necrosis y hemorragia. Microscópicamente el tumor maligno asienta sobre un
fondo típico de tumor mixto. El componente carcinomatoso puede tomar forma de
adenocarcinoma, carcinoma ductal, adenoescamoso, indiferenciado y otros. El
diagnóstico de malignidad en ocasiones es muy difícil, siendo muy sugerente el
crecimiento destructivo e infiltrativo.
El tratamiento recomendado es la resección completa de la lesión con vaciamiento
ganglionar y radioterapia postoperatoria. Las metástasis son frecuentes y su
presencia se asocian a mal pronóstico. Tiene una supervivencia del 19% a los 15 años.
Carcinoma de células escamosas
Es un tumor poco frecuente que se localiza habitualmente en la glándula
submandibular. Su diagnóstico requiere la exclusión de carcinoma escamoso de otro
origen, ya sea por contigüidad o metástasis. Es más frecuente en hombres con edades
de 60-70 años.
Se presenta frecuentemente como una masa indurada asintomática, en otras
ocasiones se asocia a dolor o parálisis facial. Histológicamente muestran
queratinización intracelular, puentes intercelulares y formación de perlas de
queratina, sin producción de mucus. El tratamiento consiste en la extirpación de la
lesión, vaciamiento ganglionar y radioterapia postoperatoria. Tienen alta incidencia de
metástasis locales y a distancia tempranas. El pronóstico es malo.
Carcinoma indiferenciado
El carcinoma indiferenciado es una entidad rara, con una mayor incidencia entre los
esquimales de Groenlandia. Se ha relacionado con la infección por virus de Epstein -
Barr. La mayoría asientan en la parótida. Se pueden presentan a cualquier edad, con
un predominio entre los 70 y 80 años.
Se puede subdividir en carcinoma indiferenciado de células pequeñas, carcinoma
indiferenciado de células grandes y en carcinoma linfoepitelial. El tratamiento
recomendado es la cirugía radical con radioterapia postoperatoria.
A excepción de la variante linfoepitelial, el pronóstico del carcinoma indiferenciado es
malo, siendo peor en tumores mayores de 4 cm de diámetro. Son muy agresivos,
recidivan frecuentemente y dan origen a metástasis tempranas.
Sarcoma
Son tumores malignos agresivos, más frecuentes en hombres. Se presentan como
masas indoloras de crecimiento progresivo. Los subtipos rabdomiosarcoma y
fibrosarcoma son los más comunes. El diagnóstico de un sarcoma primario de glándula
salival requiere la exclusión de invasión o diseminación metastásica de otra
localización. Su pronóstico depende, al igual que otros sarcomas, del tamaño, subtipo y
grado de diferenciación.
Linfoma
El linfoma de glándula salival generalmente está en el contexto de un linfoma
sistémico, presentándose como adenopatías intraparotídeas, paraparotídeas y
submandibulares. El linfoma primario de glándulas salivares es raro y generalmente
afecta a la parótida. Los criterios necesarios para el diagnóstico de un linfoma
primario de glándula salival incluyen la ausencia de linfoma extrasalival, la afectación
principal del parénquima salival y la confirmación de la naturaleza
TRATAMIENTO
CIRUGÍA
La extirpación quirúrgica completa con márgenes adecuados es el tratamiento de
elección para la mayoría de las neoplasias salivares.
Muchos tumores parotídeos se pueden tratar mediante parotidectomía superficial con
conservación de nervio facial (ver figura 4). En casos de neoplasia maligna sin
compromiso de nervio facial el tratamiento de elección es la parotidectomía total
conservadora. Si el tumor infiltra el nervio facial se procede con una parotidectomía
total radical, resecándose en bloque glándula y nervio, con reconstrucción inmediata
con injerto nervioso.
Figura 4.
Parotidectomí
a superficial
con disección
de nervio
facial y de sus
principales
ramas, en la
paciente de la
figura 1. Se
puede
observar el
tumor en el
lecho
operatorio
antes de su
resección.
Los tumores del espacio parafaríngeo se resecan habitualmente mediante un abordaje
a través del triángulo submandibular. Se describe también el abordaje cervical
transparotídeo, que se realiza tras una parotidectomía superficial. En caso de grandes
tumores la cirugía es más compleja al resecar estructuras que permitan un campo
operatorio adecuado.
En los tumores de glándula submandibular generalmente la extirpación completa de la
glándula es suficiente. En casos de tumores malignos se resecan las estructuras del
triángulo submandibular, con preservación nerviosa, a menos que haya evidencia de su
infiltración tumoral.
El tratamiento quirúrgico de los tumores de glándulas salivares menores depende de
su localización y extensión, la cirugía de los tumores malignos puede requerir
maxilectomía, mandibulectomía, laringuectomía, resección craneofacial o traqueal.
Durante la cirugía cualquier ganglio sospechoso debe ser incluido en la pieza
quirúrgica para su estudio. En caso de metástasis cervicales se deberá proceder con
un vaciamiento ganglionar cervical. El vaciamiento electivo en los pacientes N0 es
discutible y se decidirá de forma individual según las características del tumor y la
experiencia del equipo médico. Las diversas técnicas quirúrgicas se describen en otro
capítulo de este libro virtual.
RADIOTERAPIA
En tumores benignos su uso se reserva a los casos de tumores recidivantes,
irresecables, o en pacientes con contraindicación quirúrgica. En los tumores malignos el
uso combinado de cirugía y radioterapia ha mejorado el control locorregional y la
supervivencia de los pacientes con carcinomas de glándulas salivares mayores y menores.
QUIMIOTERAPIA
Hasta ahora el uso de la quimioterapia no ha demostrado beneficios sobre el control
locorregional o la supervivencia. Se puede utilizar como parte del tratamiento paliativo
en pacientes sintomáticos con contraindicación quirúrgica.
PRONÓSTICO
Al considerar el pronóstico en los tumores malignos, el estadio es más importante que
el grado histológico. El tamaño del tumor al diagnóstico es un fuerte predictor del
pronóstico, los tumores menores de 4 cm muestran mayor supervivencia y menor
riesgo de metástasis locorregionales y a distancia. También se ha demostrado que la
radioterapia adyuvante mejora la supervivencia en tumores mayores de 4 cm, pero
obtiene un beneficio limitado en los tumores más pequeños.
E.A.P. Medicina Humana CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO
BIBLIOGRAFIA
1. Bailey B, Calhoun K, Derkay C, Deskin R, Johnson J, Kohut R, et al. Head & Neck
Surgery - Otolaryngology. Lippincott Williams & Wilkins. 4th Edition. 2006. Capítulo
38: Salivary gland imaging. Capítulo 109: Salivary gland neoplasms. Páginas: 527-544,
1515-1533.
2. Boko E, Napo-Koura G, Kpemissi E, Boko-Bessi L. Tumours of the accessory
salivary glands. Epidemiological and anatomopathological aspects. Laryngol Otol
Rhinol. 2004;125:233-7.
3. Chahin F, Kaufman MR, Abbarah T, Chahin Ch. Salivary Gland Tumors, Major,
Benign. Noviembre 2005. www.emedicine.com/med/topic2789.htm/
4. Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the Salivary Glands. AFIP Atlas of Tumor Pathology,
Series
III. Fascicle 11. Armed Forces Institute of Pathology, 1996.
5. Fontanel JP, Poitout F, Klossek JM. Tumeurs des glandes salivaires. Encycl Méd
Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-
laryngologie, 20-628-B-10, 1995, 10 p.
6. Gete G, Almodóvar C, García G, Rodríguez MI, Cerván F, Sangó P. Tumores
parotídeos: correlación entre la punción aspiración con aguja fina y los hallazgos
histopatológicos. Acta Otorrinolaringol Esp 2006; 57: 279-282
7. Gil-Carcedo LM. Tratamiento quirúrgico de los tumores de cabeza y cuello.
Ponencia oficial de la SEORL 1992. editorial Garsi. Páginas 257-287.
8. National Cancer Institute, U.S. National Institutes of Health. Cáncer de la
glándula salival. Mayo 2006. www.cancer.gov/
9. Palacios JI, Lozano JA, Ayala H, Castro J. Manual de cirugía plástica. Tema 36:
Tumores de Glándulas Salivares. 2001. www.secpre.org/
10. Pomar P, Martín C, San Román J, Tapia M, Fernández M. Metástasis en la
glándula parótida. Acta Otorrinolaringol Esp. 2006; 57: 47-50
11. Speight PM, Barrett AW. Salivary gland tumours. Oral Dis. 2002; 8: 229-40
TUMORES DE GLANDULAS SALIVALES
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