Revista Chilena Vot.
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de Pedlatna NO 2
Rev. Chil. Pediatr. 56(2): 87-91, 1985
Hemihipertrofia Congenita
Dr. Sergio Zuniga R . ; D r . Alejandro Zavala B.;Dr. Carlos Perez L.1'2
Congenital Hemihypertrophy
Congenital hemihypertrophy is a rare condition of uncertain origin first described by Meckel in 1822. It is
characterized by asymmetry with enlargement of an entire side or specific regions and occasionally different
anatomic areas on both sides of the body. Its association with various congenital defects (hypospadias,
cryptorchidisrn, renal ectopy, nephromegaly, genital hypertrophy, medullary sponge kidney) and increased
susceptibility to neoplasm of the kidney (Wilms'tumor), liver and adrenal cortex moved us to review this condition.
We report 14 patients with congenital hemihypertrophy studied from 1974 to 1984 in the Pediatric Surgery and
Orthopaedics Departments of Dr. Exequiel Gonzalez Cortes Hospital.
(Key words: Hemihypertrophy. Congenital body asymetry).
La hemihipertrofia es una de las mas raras e rnihipertrofia congenita, detectados en el trans-
interesantes anomali'as del desarrollo encontradas curso de los ultimos diez anos (1974—1984) y se
en la especie humana. Bscultores y pintores la revisan aspectos de esta afeccion, basicos para su
exponen en sus obras en la epoca greco—rornana; diagndstico y manejo.
sin embargo, los prirneros cases documentados
cientificamente, corresponden al siglo pasado;
Meckel 1822 y Wagner 18399 - 1 2 - 2 0 - 2 1 . MATERIAL
Hasta el momento, se han encontrado mas de
Se presentan 14 nirlos, de 5 meses a 14 anos
200 comunicaciones en la literatura 9 .
de edad en el momento del diagnostico, estudia-
Se define la hemihipertrofia como el sobre-
dos y cont^olados en la polich'nica de Cirugia,
crecimiento de uno de los hemicuerpos. comple-
to o partial, en ausencia de enfermedad vascular, Ortopedia y Traumatologia del Hospital Dr.
Exequiel Gonzalez Cortes, desde enero de 1974 a
linfatica, neurologica o endocrina, manifiesta a la
junio de 1984.
simple inspection y no a la busqueda acuciosa, ya
que comunmente se accpta que individuos nor- La description de estos ninos se analiza en la
Tabla 1.
rnales presenten leves asimetrias entre organos o
segmentos corporales pares 6 " 1 2 . Esta asimetna En las figuras 1 a 6 se muestran algunas de las
puede ser evidente, en ei momento de nacer o caracten'sticas mas relevantes del examen fi'sico y
hacerse notoria con el transcurso de los anos. radiologico de esta afeccion.
Una vez desarrollada, parece constante 2 0 . En los 14 ninos, la hemihipertrofia ha sido
Ademas del aspecto estetico, cs importante asintomatica. La mayor parte de los casos con-
conocer esta entidad por su asociacion con defec- sulto por ia asimetn'a corporal, detectada por los
tos congcnitos variados, especialmente retardo padres o por el pediatra en un examen de rutina.
mental y anomali'as genito -urinarias 2 - 7 - 9 - 1 7 Entre las anomali'as asociadas, en solo dos pacien-
- is - 20 - 21 - 23 Mas aim. la aumentada tes, se encontro criptorquidea unilateral, que no
susceptibilidad de estos ninos para presentar correspondia, en ninguno de los casos, al hido
neoplasias de rinon, hi'gado y corteza suprarre- afectado por el sobrecrecimiento y que fue tra-
na|l - 2 - 4 - 5 -7 - 9 - 1 0 - 1 5 " - 1 7 -19 - 2 0 - 2 1 - tada quirurgicamente.
23
, hace imprescindible un control ch'nico acu- Una vez establecido el diagirostico de hemi-
cioso y periodico. hipertrofia pura, se ha practicado en estos ninos,
Se presentan algunos casos de ninos con he- un control riguroso y periodico, no necesitandose
hasta el momento de examenes mas especializa-
dos. Los estudios neurologicos y psicologicos,
revelan normalidad y el desarrollo pondo—esta-
Servicios de Cirugia Pediatrica, Ortopcdia y Trauma- tural ha sido adecuado, comprobandose que la
tologia, Hospital Dr. bxequiel Gonzalez Cortes.
De-partamento de Pediatn'a y Cirugia Infantil Sur,
hemihipertrofia se mantiene con el transcurso de
Facultad de Medicina, Universidad de Chile, San- los anos.
tiago. En los casos en que el sobrecrecimiento afecta
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una extremidad inferior, solo se ha requerido un Clmicamente, el sobrecrecimiento puede ser
realce ortopedico contralateral, en el calzado, total o predominar en un segmento del hemi-
para evitar asi, alteraciones estaticas de la colum- cuerpo afectado. Mas rara es la hemihipertrofia
na vertebral. cruzada, que afecta segmentos alternos 6 . Los
casos clinicos clasicos, presentan un sobrecreci-
COMENTARIO miento de un lado del cuerpo, que incluye
esqueleto y partes blandas. Ocasionalmente, la
La verdadera incidencia de la hemihipertrofia piel del lado afectado es mas gruesa y el cuero
congenita, es difi'cil de determinar. ya que grades cabelludo es mas piloso 6 " 9 ~ 18 • 2 0 . Aproxima-
leves de asimetrfa corporal son considerados damente, 30% de los casos reportados presentan
como normales. Parker 17 encontro asimetn'a im- lesiones del tipo hamartomas, ej. nevus pigmenta-
portante en 10 de 86.000 admisiones de un dos, hemangiomas 2 * 16 ' 18 .
hospital general de New York. En los archives de El diagnostico diferencial mas importante es
malformaciones congenitas de Birmingham, In- con las hemiatrofias de origen neurologico:
glaterra 2 , aparece una incidencia de 1 por 14.300 diastematomielia (lesion medular congenita),
recien nacidos vivos. Aparentemente en la afec- hemiplejias congenitas, secuelas de polio, en las
cion, no existen factores predisponentes de sexo cuales, la anamnesis y el examen neurologico,
o raza. permiten diferenciarlas.
Tab la 1.
Ubicacion de la hemihipertrofia en 14 pacientcs
Kdad
AJ DO.
6m
(1974)
F
H
D Figura 1.
I
Rx
EMO Hemihipertrofia extremidad inferior izquierda.
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Figuru 4. Hemihipertruhj i q u i a d i total. Aspccto de )u
Figura 2. Radingrjfia humihipertrofm cxtrcniidad inte-
rior izquicrda.
Figura 3. Hcmihipcrtiofu izquicrda total. Figura 5. Hemihipertrofia extrcmidad inferior dcrcclia.
R e v l s t a Chilena Vol. 56
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hipertrofia. en estos pacientes 2 . En siete casos se
han descrito anomalias cromosomicas. Un pa-
ciente tcnia un par de cromosomas 16 elongado;
sin embargo, no pareciera haber agregacion fami-
liar en los casos estudiados, aunque si", un ligero
mayor riesgo en los liijos de las madres afeeta-
das 2 " 1 1 " 1 5 . Tampoco se ha rclacionado con
fact ores ambientales especiTicos o desusados, por
lo que pareciera tener un origcn heteroge-
nCQ2-12-15
Sin considerar la incertidumbre en lo referentc
a su etiologi'a e incidencia, esta clara su asocia-
cion con una variedad de alteraciones benignas y
malignas abdominales y genito—urinarias: hipos-
padia, criptorqui'dea. eetopia renal, nefromegalia,
hipertrofia genital, rinon medular en esponja. El
tumor de Wilms es la neoplasia mas frecuente,
Otros cuadros quc produccn una liemihiper- relacionada con la hemihipertrofia y su coexis-
trofia corporal real, se observan en la Tabla 2. tencia es mayor que la esperada por el azar 1 ' 2 "
4 - 5 -9 - "lO - 1 4 - 1 7 - 2 0 -21 -23 Qt ros
Tabla 2.
Hemihipertrofius adquiridas (Sccundanas) tumores con los que tambien se le relaciona, son
el hepatoblastoma y neoplasias adrcno cortica-
1 . Causas vasculares o linfaticas Ics 2 " 5 " 17 . Aparcntcmente se tratan'a de un
Sfndrome de Klippel Trenaunay o nevus varicom sindromc de malformacion-neoplasia (teratogc-
osteo hiperrroj ico.
Snuifome dc Parkcs Weber o hipertrofia relangcc-
nico oncogenico) como plantean Knudson y
tdsica. Strong en su hipotcsis de la doble muta-
}''ufcrmcdad de Milroy o tinfedema congenito.
Fi\(uia artcrio vcnosa congenila. origen embrionario. el cstudio en su relacion con
la hemihipertrofia puede conducir a una infor-
2. Causas neurologicas
Enfermedad de Rccklinghausen o macion mas especifica de los meeanismos invo-
difusa. lucrados.
Lo anterior implica que, aunque se trata de
una afeccion rara. un numero significativo de
estos pacientes. ticne riesgo de sufrir una neopla-
lliperpituitarismo o gigantismo sia abdominal. Por lo tanto, todos los ninos con
hemihipertrofia congenila, deben ser examinados
acuciosamente y seguidos. La ecografi'a abdomi-
nal y la pielografi'a de eliininacion, debeu reali-
Seeuelas de Jracturas one estimulan el cre.chniento zarse a la menor sospecha.
Desde el punto dc vista ortopedico, raramente
Dcntro de las clasificaciones de la hemihiper-
se rcquiere el empleo dc la cirugi'a, bastando con
trofia corporal encontradas en la literatura, una realces en el cal/ado 1 3 . Fntre los tratamientos de
de las que parece mas practica, corresponde a la frenacion osea, estan descritas la epifisiodesis de
dc Ward y Lcrner 1 2 " 1 3 ' 2 0 , que la elasifiean en Phemisler y la tecnica dc Blount 3 - 1 3 - 1 2 - 2 2
congenitas y adquiridas y ambas en Total (de
Estos procedimientos tienen indicaciones precisas
todos los sistemas) o Limitada (solo algunos
y deben efectuarse cuando existe difcrencia. en
sistemas). Las for mas totales pueden a su vez ser
las cxtremidades inferiores, mayor de 4.5 cm.
fragmentanas, cruzada o hemiliipcrtrofia y las
antes de la maduracion osea y mayor a 3,8 cm.
limitadas, serlo al sistema muscular, vascular,
despues de ella 1 3 " 1 9 .
oseo o neurologieo.
La cliologi'a de la hemihipertrofia congenital,
aim es desconoeida. En 1921, Gesell, planteo la CONCLUSION
posibilidad de que en estos casos, se produjera la
desviacion de un emharazao gcmelar, siendo el Poco se s;ibe de esta entidad, debido a su
blastodermu afectado cuantitativamcnte en una aparentemente baja incidencia y el desconoci-
de sus partcs 1 2 . Esto, estan'a de acuerdo con la miento ce su etio patogenia. El enfoque clinico
histopatologi'a dc los tejidos de las zonas afceta- no solo debe guiarse por las alteraciones esteticas
das, que muestra hiperplasia celular mas que una o mecamcas. Su relacion con pa to logins benignas
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