ALTERACIONES EN LOS DESMOSOMAS
Los desmosomas son estructuras celulares que mantienen adheridas a células vecinas, se
localizan por debajo de las uniones adherentes y a lo largo de la membrana lateral. Su
función es reforzar por medio de contactos puntuales la adhesión intercelulaar; por ello,
abundan en tejidos que están sometidos a tensión mecánica frecuente.
Estructuralmente, dicha unión está mediada por cadherinas, filamentos intermedios. En
el interior de las células actúan como lugares de anclaje para los filamentos intermedios
en forma de cuerda, los cuales forman una red estructural en el citoplasma
proporcionando una cierta rigidez.
Mediante estas uniones los filamentos intermedios de las células adyacentes están
indirectamente conectados formando una red continua que se extiende a todo el tejido.
El tipo de filamentos intermedios anclados a los desmosomas depende del tipo celular:
de queratina en la mayoría de las células epiteliales y de desmina en las fibras
musculares cardíacas.
La estructura general de los desmosomas consta de una placa citoplasmática densa,
compuesta por un complejo proteico de anclaje intracelular que es el responsable de la
unión de los elementos citoesqueléticos a las proteínas de unión transmembrana.
Los desmosomas permiten además que exista cierto movimiento en común entre las
células adyacentes que están unidas mediante ellos, estos tienen mucha importancia en
el sistema inmunitario innato, pues permite establecer uniones muy resistentes evitando
la separación de la células epiteliales por acción mecánica o por presión.
ENFERMEDADES ASOCIADAS:
Las enfermedades autoinmunes se manifiestan como consecuencia de la formación de
anticuerpos en el organismo, como respuesta a antígenos propios que son reconocidos
como extraños.
a) ENFERMEDAD DE DARIER
Enfermedad de herencia autosómica dominante caracterizada debida a una
mutación en el gen que codifica la ATPasa del reticulo endoplásmico (SERCA2-
sarco(endo)plasmic reticulum) lo que provoca una alteración de la adhesión
intercelular y apoptosis de las células epidérmicas. Clínicamente se caracteriza
por el desarrollo de pápulas queratósicas que afectan a áreas seborreicas y
caracterizadas histológicamente por una acantolisis suprabasal con presencia de
células apoptóticas además de pitting palmo-plantar y alteraciones ungueales.
b) PENFIGO
El pénfigo se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos IgG dirigidos
contra cadherinas dependientes de calcio: la desmogleína 1 y la desmogleína 3.
Estas glucoproteínas transmembrana afectan la adhesión intercelular y la
señalización entre células epidérmicas. La acantólisis (pérdida de la adhesión
intercelular) es el resultado de la inhibición directa de la función de las
desmogleínas por la unión a autoanticuerpos o de la señalización celular
inducida por autoanticuerpos que causa un descenso regulado de la adhesión
intercelular y la formación de ampollas Puede estar afectada cualquier área de
epitelio escamosos estratificado, incluidas las superficies mucosas, esta
enfermedad se caracterizada por la presencia de ampollas intraepidérmicas
y erosiones extensas sobre la piel y membranas aparentemente sanas
c) ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY
Esta es una enfermedad de herencia autosómica dominante que se caracteriza
por la formación de ampollas superficiales, con erosiones, que aparece en áreas
de roce o fricción. Generalmente debuta en la adolescencia, con lesiones
erosivas en cara lateral de cuello, axilas e ingles produciéndose con frecuencia
sobreinfección bacteriana o candidiásica. Esta entidad es debida a una alteración
genética en la regulación del calcio necesaria para la correcta unión entre las
proteínas de los desmosomas.
CONCLUSION:
Los desmosomas tienen mucha importancia en el sistema inmunitario innato, pues
permite establecer uniones muy resistentes evitando la separación de las células
epiteliales por acción mecánica o por presión. Así la piel se ha convertido en una barrera
mecánica de protección.
La pérdida de este tipo de uniones puede originar ciertos tipos de patologías,
especialmente en el tejido epitelial.
